1. G G
M V M P P M M V
P M O N N N N O M V M P P M M
H H H H V
N
P M
O N N N N O
N Fe N
M V M P P M M V H H H H
M V
N
V M
O N N N N O
H H H
Bili… ¿qué?
Mmmm, ¡Sigo
sin entender!
2. Fecha Acontecimiento
1884 Ehrlich introduce la diazoreacción.
1913 Van den Bergh y Snapper aplican la diazoreacción en suero.
1916 Van den Bergh y Muller detectan la bilirrubina en suero de
pacientes con obstrucción biliar; detectan ambos tipos.
1937 Malley y Evelyn introducen una técnica para identificar la BD y
BT
4. Definición
Es un pigmento naranja, producto de la
degradación de diversas hemoproteínas:
Hemoglobina (Hb)
Citocromos
Mioglobinas, etc.
El 80% de éste proviene de la Hb.
Demostrada por van den Bergh y
Snapper en 1913 utilizando el Rx de
Ehrlich
5. Estructura
M V M P P M M V
O N N N N O
H H H H
-CH2-CH3 -CH=CH2 -CH-CH2-COO -
Metilo (M) Vinilo (V) Propionato (P)
6. Metabolismo
Se realiza por las células de Kupffer.
Macrófagos del SRE (Hígado, Bazo y MO).
Se lleva a cabo en cuatro pasos:
1. Escisión del anillo Hem Biliverdina.
2. Reducción de la Biliverdina Bilirrubina.
3. Bilirrubina + Albúmina Hígado (Conjugación).
4. Conjugado Excreción.
7. Metabolismo (I)
M V
Globina
N
M M
2+
Hemoglobina N Fe N Hemoproteínas
P V
N
Hemo
P M
Ferroxidasa
NADPH
O2
CO + Fe3+ + NADP+
M V M P P M M V
O N N N N O
H H H
Salway, JG. Una ojeada al metabolismo. Omega, España 2002
8. Metabolismo (II)
Biliverdina
NADPH + H
Biliverdina
Reductasa
NADP
M V M P P M M V
O N N N N O
H H H H
Salway, JG. Una ojeada al metabolismo. Omega, España 2002
9. Metabolismo (III)
Bilirrubina
2UDPGA
UDP-Glucoronil
transferasa
G
2UDP
G G
M V M P P M M V M V M P P M M V
+
O N N N N O O N N N N O
H H H H H H H H
Salway, JG. Una ojeada al metabolismo. Omega, España 2002
10. Metabolismo (IV)
8H
Enzimas
Bacterianas
G G
M E M P P M M E
O N N N N O COO
H H H H O O
OH
Urobilinógeno OH
OH
Glucoronato
Salway, JG. Una ojeada al metabolismo. Omega, España 2002
11. Lo que hace la diferencia
M V M P P M M V
O N N N N O
H H H
Biliverdina
M V M P P M M V
O N N N N O
H H H H
Bilirrubina (Biliverdina reducida)
12. Metabolismo (V)
Enzimas Bacterianas
Urobilinógeno Estercobilinógeno
Urobilina Estercobilina
Salway, JG. Una ojeada al metabolismo. Omega, España 2002
13.
14. Ictericia
Es una condición general que resulta de una anormalidad
metabólica o retención de bilirrubina, la cual provoca una
coloración amarillenta de la piel, membranas mucosas y de la
esclerótica.
Se produce ictericia cuando la producción de bilirrubina excede
la capacidad de eliminación hepática y la bilirrubina sérica es
mayor a 2 mg/dL.
Orina color “Coca-Cola” (Coluria)
15. Clasificación de la Ictericia
Hiperbilirru- Pruebas a realizar
binemia Causas
BD (%) Orina UB EB
No Conjugada
Prehepática Bilirrubina <20 -
Hepática Transporte <20 - N N
Conjugada
Hepatocelular Lesión >40 + N, o
Colestática Canalículo >50 + N, o
Obstrucción del árbol
Posthepática >50 +
biliar
17. Características de la Bilirrubina
Bilirrubinas
Indirecta Directa
Reacción de Van den Bergh Acelerador Directa
Solubilidad en agua - ++++
Solubilidad en cloroformo ++++ -
En orina ictérica - ++
En bilis - ++++
En tejido nervioso(querníctero) +++ -
Fotosensibilidad ++ +
18. Reacción
SO3H SO3H
+HCl
+ NaNO2 + NaCl + 2H2O
+
NH 2 N Cl
N
Ácido Sulfanilico
Cloruro de Diazonio
+
M V M P P M M V
O N N N N O
H H H H
M V M P P M V M
O N N
N N SO3H + SO3H N N
N N O
H H H H
19. Tipos de Bilirrubinas
Bilirrubina Directa
Bilirrubina mono y diconjugada ( y ).
Bilirrubina fuertemente ligada a la albúmina
( )
Bilirrubina Indirecta
Alfa bilirrubina ( )
21. Reducción de la Bilirrubina
Embarazo, raza negra o la senectud.
Toma de muestra alrededor de 04:30
horas (14.6%).
En los meses de enero y febrero (5.1%)
22. Valores
Referencia
Bilirrubina mg/dL mol/L
Directa Hasta 0.3 Hasta 5.1
Indirecta 0.1-1.0 1.7-17.1
Total 0.1-1.2 1.7-20.5
Total (RN) 1.0-12.0 17.1-205
Ictericia
Adulto: 2.0 mg/dL (34 mol/L)
El Codex del Laboratorio Clínico