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1. Facultad de Medicina Hipólito Unanue
Tema: Atresia Pulmonar con septo interventricular intacto
Alumno : Manuel Jesús Arévalo Silva
Semestre Académico 2021-1

2. ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM
INTERVENTRICULAR INTACTO (APSI)
Cardiopatía congénita cianótica + Flujo pulmonar
disminuido + Cardiomegalia
HIPOXEMIA SEVERA
ATRESIA
PULMONAR
VENTRÍCULO
IZQUIERDO CON
HIPOPLASIA
VARIABLE
SE CONSIDERA PATOLOGÍA AISLADA RARA : 1%
DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

3. ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM INTERVENTRICULAR INTACTO (APSI)
SANGRE
DESOXIGENADA
SANGRE OXIGENADA
SANGRE
MEZCLADA
ATRESIA
PULMONAR
COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR

4. FISIOPATOLOGÍA
EN EL FETO
• El retorno venoso sistémico alcanza al corazón
izquierdo vía foramen oval.
• El gasto del ventrículo derecho(VD) no forma parte
del gasto efectivo.
• El ventrículo izquierdo(VI) provee el gasto cardíaco
fetal total.
• No existe impedancia(resistencia) al flujo de la
aurícula derecha.
Los fetos que sobreviven al parto requieren de
soporte ventilatorio inmediato y
administración de infusiones endovenosas de
prostaglandinas (PGE) para mantener la
permeabilidad del ductus arterioso.

5. EN EL RECIÉN NACIDO
• Presencia de Ductus arterioso.
• Aumenta la impedancia(resistencia) al flujo
de Aurícula Derecha.
• Crisis de hipoxemia profunda e hipoxia
tisular presentes.
 Valvulotomía pulmonar y una anatomosis arterial sistémico-
pulmonar.
 El objetivo mantener una adecuada hemodinamia biventricular.

6. CUADRO CLÍNICO
 CIANOSIS SEVERA DESDE EL NACIMIENTO
 DISCRETA HIPERVENTILACIÓN.
 SEGUNDO RUIDO ÚNICO.
 SE PUEDEN AUSCULTAR SOPLOS SISTÓLICOS
O CONTINUOS.
 INSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVA
DERECHA.

7. MANEJO QUIRURGICO
El VD es completamente inservible por su hipoplasia o pequeñez, o bien porque la atresia
pulmonar se asocia a atresia tricúspide.
La figura superior derecha muestra un caso de APSI al que se asocia una atresia de la válvula tricúspide. Claramente el VD es
hipoplásico e inservible pues sus dos válvulas la pulmonar y tricúspide no existen (están atréticas). En estos casos, que son los más
graves, no se puede lograr la corrección biventricular. Será necesario ir a la vía univentricular, con la realización de varias cirugías
(al menos 3) para llegar a la derivación cavopulmonar total tipo Fontan, como si de un ventrículo único se tratara.
1
CATETERISMO TERAPÉUTICO O
FÍSTULA MEDIANTE IMPLANTE
QUE REEMPLAZE AL DUCTUS.
PRIMERA CIRUGÍA EN EL
PERIODO NEONATAL , SEGUNDA
CIRUGÍA EN LOS 4 – 6 MESES
DE VIDA ,ÚLTIMA CIRUGÍA A
LOS 3 AÑOS DE VIDA.
FISTULA
SECCIONADA
FISTULA
V
DUCTUS
ANEURISMÁTICO
DUCTUS
OCLUIDO CON
CLIP

8. 2. Si el Ventrículo derecho y la válvula tricúspide son de buen tamaño.
Cateterismo terapéutico (perforación de la válvula pulmonar con radiofrecuencia y
posterior angioplastia con balón +/- implantación de stent en el tracto de salida de VD,
dependiendo de la anatomía).

9. MANEJO QUIRURGICO
•Dependiendo del caso, puede ser superior al cateterismo a la hora de combinar múltiples técnicas, como
la apertura de la conexión entre VD(ventrículo derecho ) y AP(Arteria Pulmonar) más una fístula
sistémico pulmonar y apertura de una CIA(Comunicación interauricular).
• También está indicado en: Cierre del ductus y/o ampliar más la conexión entre ventrículo derecho y
arteria pulmonar.
•Cierre de la CIA (Comunicación interauricular) si no es factible su cierre por cateterismo terapéutico
•Reparación o reemplazo tricuspídeo.
•Implante de válvula pulmonar.

10. COMPLICACIONES
Las complicaciones más frecuentes en los pacientes
fueron el derrame pleural 52,4%, disfunción
miocárdica e infección de la herida, ambas con
19,0%, contrario a los estudios de Mendoza y
colaboradores en el que la complicación más
frecuente fue la infección con un 59% y Calderón y
colaboradores con un 38% para arritmias.
PROPIAS DE LA CIRUGÍA DE FONTAN

11. CASO CLÍNICO
Recién nacido masculino, con peso de 3.240 g, APGAR 7/10, nacido por parto vaginal
eutócico. A las 14 horas de vida el paciente presentó crisis hipoxémica. En el examen
físico destacó: hipoactividad, cianosis generalizada, saturación de oxígeno menor al
70%, tórax hiperactivo, soplo sistodiastólico 3/6 de alta frecuencia, en foco pulmonar y
hepatomegalia de 3-4 cm por debajo del reborde costal. Mediante ecocardiografía
doppler a color, se diagnosticó atresia de válvula pulmonar (AP), con orificio central de
1.6 mm (figura 1), con septo interventricular intacto, comunicación interauricular (CIA)
secundum de 5.7 mm con corto circuito de izquierda a derecha (figura 2), persistencia
del conducto arterioso (PCA) tubular de 3.7 mm con gradiente de 6.4 mmHg, con corto
circuito importante de izquierda a derecha , ventrículo derecho hipoplásico y disfunción
sistodiastólica ventricular. El paciente ingresó al hospital en malas condiciones
generales, intubado, con saturación de oxígeno de 50%, FIO2 de 0.3%, hipoactivo, no
reactivo a estímulos externos, cianótico, con los diagnósticos de cardiopatía congénita
cianógena (CCC) por AP, PCA permeable, sospecha de sepsis neonatal y trastorno
metabólico.
Los exámenes de laboratorio reportaron leucocitosis con desvío a la izquierda, PCR: 6.4
mg/dl, glucemia 240 mg/dl, creatinina de 1.8 mg. Radiografía de tórax que mostraba
cardiomegalia e hipoperfusión pulmonar. Se prescribió cefotaxima a 150 mg/kg/ día,
cloxacilina a 95 mg/kg/día y milrinona 0.25 !g/ kg/día. A los 12 días de vida el lactante
presentó franca resolución del cuadro infeccioso con evolución estacionaria de la
patología cardiaca por lo que se realizó cateterismo cardiaco.

12. Mediante la técnica de Seldinger, se situaron introductores de 4
French en arteria y vena femoral derechas, se introdujo catéter
pigtail, que ascendió la aorta descendente y pasó a través del
ductus hasta llegar a la válvula pulmonar. La angiografía
diagnóstica reveló: ductus tubular de 4.5 mm de longitud y
atresia pulmonar con orificio permeable central (figura 4). Tras
numerosos intentos se logró avanzar un alambre guía a través
del orificio valvular, por el cual se alcanzó situar el catéter –
balón – VIVANT” de 5.5 mm de diámetro.
Se dilató la válvula pulmonar en 3 tiempos, obteniendo
resultados satisfactorios, evidenciando en angiografía de control
mayor flujo sanguíneo a través de la válvula, simultáneamente la
saturación de oxígeno incrementó a 90%, ver Þ guras # 5 y 6 y no
se presentaron complicaciones durante el procedimiento.
Se realizó un control a los 3 y 11 meses de vida, comprobando
incremento pondoestatural, ausencia de signos de
hipoperfusión perfusión pulmonar e insuficiencia cardiaca.
Saturación de oxígeno de 92%. La ecocardiografía de control
mostró, conducto arterioso cerrado, CIA (comunicación
interauricular)de 5,7 mm., estenosis pulmonar residual leve con
gradiente de 40 mmHg, y ventrículo derecho en límite inferior
normal (8-10 mm.).

13. BIBLIOGRAFÍA
 https://cardiopatiascongenitas.net/introcc/tipos_cc/apsi/
 http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1727-897X2013000600009
 https://secardiologia.es/blog/10851-resultados-a-largo-plazo-tras-intervencion-en-atresia-pulmonar-con-septo-
ventricular-integro
 http://www.scielo.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1024-06752009000100004

14. PREGUNTAS
1.¿En qué consiste el manejo quirúrgico de la Atresia Pulmonar con septo interventricular intacto?
•Dependiendo del caso, puede ser superior al cateterismo a la hora de combinar múltiples técnicas, como
la apertura de la conexión entre VD(ventrículo derecho ) y AP(Arteria Pulmonar) más una fístula sistémico
pulmonar y apertura de una CIA(Comunicación interauricular).
• También está indicado en: Cierre del ductus y/o ampliar más la conexión entre ventrículo derecho y
arteria pulmonar.
•Cierre de la CIA (Comunicación interauricular) si no es factible su cierre por cateterismo terapéutico
•Reparación o reemplazo tricuspídeo.
•Implante de válvula pulmonar.

15. • Presencia de Ductus arterioso.
• Aumenta la impedancia(resistencia) al flujo de Aurícula Derecha.
• Crisis de hipoxemia profunda e hipoxia tisular presentes.
2.¿En qué consiste la fisiopaología de la Atresia Pulmonar con septo interventricular intacto en recién nacidos ?
3.¿Cuáles son las complicaciones de la cirugía en la Atresia Pulmonar con septo interventricular intacto?
Las complicaciones más frecuentes en los pacientes fueron el derrame pleural 52,4%, disfunción miocárdica e
infección de la herida, ambas con 19,0%, contrario a los estudios de Mendoza y colaboradores en el que la
complicación más frecuente fue la infección con un 59% y Calderón y colaboradores con un 38% para arritmias.