cardiopatías cianogenas pediatricas

1. CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOGENAS
(CORTOCIRCUITO DE DERECHA A IZQUIERDA COMINANTE)
REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA
MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA SALUD
HOSPITAL MILITAR CNEL ELBANO PAREDES VIVAS”
POSTGRADO DE PUERICULTURA Y PEDIATRIA
EXPOSITOR:
DRA. MERIDEY AULAR
RESIDENTE DE 2DO AÑO

2. TEMARIO
 CARDIOPATIA CONGENITAS
 EPIDEMIOLOGIA
 ENFOQUE CLINICO
 PRUEBA DE PULSIOXIMETRÍA
 PRUEBA DE GASOMETRÍA PRE Y POST DUCTAL.
 PRUEBA DE HIPEROXIA
 CARDIOPATIA CONGENITAS CIANOGENAS
 TETRALOGÍA FALLOT
 ATRESIA TRICÚSPIDE
 ATRESIA PULMONAR
 TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS
 ANOMALÍA TOTAL DEL RETORNO VENOSO PULMONAR
 TRUNCUS ARTERIUSUS
 SINDROME DE CORAZÓN IZQUIERDO HIPOPLÁSICO
 VENTRÍCULO ÚNICO –SALIDA ÚNICA AÓRTICA
 ENFERMEDAD DE EBSTEIN
 BIBLIOGRAFIA

3. CARDIOPATIA CONGENITA
Se definen como una anomalía estructural del corazón y de los grandes vasos
intratorácicos que potencialmente origina alteración de significado funcional y
que se desencadena dentro del desarrollo embrionario cardiovascular. Está
presente desde el nacimiento y un porcentaje de ellas podría ser diagnosticada “in
útero”.
CIANOGENA
ACIANOGENA

4. ENFOQUE CLÍNICO:
•Ante la sospecha de una CC debemos de tener en cuenta los siguientes
aspectos: Anamnesis, Inspección, Palpación Auscultación y Percusión.
1.Si existe o no cianosis.
2.Si hay o no un soplo
3.Si están presentes o no signos de ICC
4.Si hay o no alteraciones del ritmo
5.Si en la Rx de Tórax hay flujo pulmonar normal, aumentado.
6.Si existen alteraciones en el trazo del ECG
7.Prueba de Pulsioximetría
8.Prueba de Gasometría pre y post ductal.
9.Prueba de la Hiperoxia

5. PRUEBA DE PULXIOMETRIA

6. PRUEBA DE HIPERVENTILACIAON O HIPEROXIA

7. CARDIOPATIA CONGENITA CIANOGENA
La sangre se cortocircuita desde las
cavidades cardiacas derechas a las
izquierdas, donde la no oxigenada
fluye desde el Ventrículo izquierdo
Hacia todas las regiones del
organismo, por lo que aparece
CIANOSIS.
 Con flujo pulmonar disminuido y
corazón de tamaño normal:
• Tetralogía Fallot
• Atresia tricúspide
• Atresia pulmonar
 Con flujo pulmonar aumentado y
cardiomegalia:
• Transposición de grandes vasos
• Anomalía Total del Retorno Venoso
Pulmonar
• Truncus Arteriusus
• Sindrome de Corazón Izquierdo
Hipoplásico
• Ventrículo Único –Salida única Aórtica
 Con flujo pulmonar disminuido y
cardiomegalia:
• Enfermedad de Ebstein

8. CON FLUJO PULMONAR DISMINUIDO
1. TETRALOGIA DE FALLOT
Trastorno que consiste en la asociación
de cuatro malformaciones:
1)CIV: el tabique conal se desplaza hacia delante
y hacia la izq. y queda desalineado con la
porción más anterior del tabique IV Y CIV a nivel
infundibular
2)Estenosis pulmonar: Sec. Al desarrollo anterior
e izquierdo del septum infundibular
3)Aorta cabalgante: conecta este vaso com
ambos ventrículos
4) Hipertrofia Ventricular Derecha
1: 5 000 R.N

9. TETRALOGIA DE FALLOT
FISIOPATOLOGIA
• EL GRADO DE OBSTRUCCION DEL TRACTO DE SALIDA
DEL VENTRICULO DERECHO
• LA CAIDA DE LA RESISTENCIA VASCULARES
SISTEMICAS
• PRESENCIA DE CIV
FACTORES QUE
INTERVIENEN EN LOS
CAMBIOS
HEMODINAMICOS
Esto origina:
• sobrecarga de presión del ventrículo
derecho
• cortocircuito a través de la CIV de derecha a
izquierda, con flujo preferencial del
ventrículo derecho hacia la aorta
• e hipoflujo pulmonar con hipodesarrollo de
las arterias pulmonares.

10. CUADRO CLINICO
CIANOSIS
DISNEAS Y
CRISIS
ANOXICAS
AZULES
ACROPAQUIA EN
MANOS Y PIES
FREMITO
SISTOLICO
SOPLO
SISTOLICO

11. DIAGNOSTICO
RAYOS X DE TORAX
• silueta de “corazón en bota”, con punta levantada y arco
medio excavado.
• El flujo pulmonar habitualmente está disminuido.
• El arco aórtico en un 25% se encuentra del lado derecho.

12. DIAGNOSTICO
ELECTROCARDIOGRAMA
• desviación del eje a la derecha
hipertrofia del ventrículo derecho
(Sin la cual es improbable el Dx de Tetralogía de Fallot)
• con T(+) en precordiales derechas, y transición eléctrica
brusca entre V1 y V2.
ECOCARDIOGRAMA
El diagnóstico se debe establecer por medio de este método.
• Se debe definir el tamaño y extensión de la comunicación interventricular,
• el porcentaje de cabalgamiento de la aorta.
• la severidad de la obstrucción del ventrículo derecho
• el tamaño de las arterias pulmonares, la anatomía de las arterias coronarias.
• la dirección del arco aórtico, y descartar patologías
Asociadas.

13. TRATAMIENTO
La mayoría de los pacientes con buena saturación y anatomía favorable requieren una sola
cirugía en forma electiva.
En el recién nacido cianótico con estenosis pulmonar severa (Fallot extremo) se debe
iniciar goteo de prostaglandina E1 para mantener el ductus arterioso permeable y
posteriormente, realizar tratamiento quirúrgico paliativo
Manejo de las crisis hipóxicas
• Oxígeno con mascarilla
• ProstagladinaE1
• Hierro durante la lactancia
• Propanolol:1mg/kg/6h

14. TRATAMIENTO QUIRURGICO
PALIATIVA
–(Fístula sistémico-pulmonar tipo Blalock -Taussig)Se crea una fístula de arteria
subclavia a arteria pulmonar (mejora flujo pulmonar)<6meses.
_Fístula de Waterston (conexión de Aorta ascendente con arteria pulmonar
derecha).
_Fístula Potts (Conexión Aorta descendente superior con la Arteria pulmonar
derecha.
CORRECTIVA
–Cierra la CIV y reorientación aórtica. >6meses Mortalidad del 4%

15. PRONOSTICO
 66% de los pacientes no tratados quirúrgicamente sobrevive
al primer año de vida
 26% vive hasta los 10años
 La corrección quirúrgica tiene buena expectativa a largo
plazo, con un pronóstico de sobrevida a diez años del 87%-
97% y una sobrevida actuarial

16. 3. ATRESIA TRICUSPIDEA:
 PREVALENCIA
• La atresia tricuspídea supone el 1-3% de las CC.
• Su diagnostico se hace en los 1eros meses de vida por FP disminuido-cianosis
 FISIOPATOLOGIA
RVS entra al corazón
izquierdo por medio del
agujero oval o de una CIV
Asociada
Sangre del VI pasa al VD a través de una CIV.
Todo El flujo sanguíneo Pulmonar y el grado
de CIANOSIS dependerá del tamaño de La CIV
VD Hipoplasico si el Tabique IV
esta integro y hay atresia
pulmonar.
No existe salida desde la AD hacia el VD.

17. CLINICA:
 La cianosis intensa desde el nacimiento.
 La taquipnea y las dificultades de la alimentación suelen ser habituales.
 Lactantes puede existir antecedente de episodios hipóxicos.
ATRESIA TRICUSPIDEA
EXAMEN FISICO:
• CIANOSIS Y ACROPAQUIAS.
• frémito sistólico asociado con la EP.
• El segundo ruido es único. Suele existir un soplo holosistólico
• La hepatomegalia puede indicar una comunicación interauricular inadecuada
o una ICC.

18. DIAGNOSTICO:
 RADIOGRAFÍA
• El tamaño del corazón es normal o aumentado, con
agrandamiento de la AD y del VI.
• La vascularización pulmonar disminuye en la mayoría
de los pacientes
ATRESIA TRICUSPIDEA
EKG:
• Es característico el eje QRS «superior» (entre 0 y —90 grados) a la izquierda.
• Hipertrofia ventrículo izquierdo
ECOCARDIOGRAFÍA
1. En apical cuatro cámaras se observa la ausencia del orificio tricuspídeo, una AD de gran tamaño, la
marcada hipoplasia del VD y un gran VI. El tamaño de la AI se determina por la magnitud del flujo
sanguíneo pulmonar.

19. TRATAMIENTO
 Tratamiento médico :
• administración de PGE1.
 Tratamientos quirúrgico
• Será siempre paliativa, de esta entidad se habla de un reparo fisiológico.
• Procedimiento de blalock taussig: derivación aorto pulmonar para incrementar el flujo
sanguíneo pulmonar.
• Procedimiento derivación bidireccional de Glenn: entre los 4 y 8 meses- derivación previa se
ha quedado pequeña, es la creación de una anastomosis entre VCS y AP.
• Procedimiento Modificada De Fontan: 1,5 y 3 años anastomosis de AD directamente a la
arteria pulmonar

20. 2. ATRESIA PULMONAR:
 Se produce por la fusión de las
comisuras:
 En 20% la válvula es bicúspide.
 En10% las valvas son muy gruesas
 Representa del 8 –10% de las
cardiopatías congénitas.

21. ATRESIA PULMONAR:
 Se denomina atresia pulmonar a toda
reducción del área funcional de la
válvula pulmonar
 Se presentan con septum intacto o
con comunicación interventricular.
 Aparece en el momento del
nacimiento
 El flujo sanguíneo del ventrículo
derecho del corazón se obstruye a
nivel de la válvula pulmonar
 Es más común en los pacientes con
Sx de Noonan

22. CLINICA
 Con tabique IV Integro:
 Posterior al nacer que se cierra
el conducto arterioso los niños
desarrollan:
 CIANOSIS marcada
 Dificultad respiratoria
 El 2do ruido cardiaco es único
y fuerte.
 Puedo auscultarse soplo
sistólico.
ATRESIA PULMONAR:
Con comunicación IV:
• es una anomalía troncoconal que se
considera una variación extrema de la
tetralogía de Fallot
• CIANOSIS INTENSA
• pulsos simétricos y de amplitud
aumentada en todos los miembros
• Soplo sistólico de morfología eyectiva

23. DIAGNOSTICO
 El ECOCARDIOGRAMA:
• permite el diagnóstico de la atresia pulmonar y si hay o no comunicación interventricular.
• Se puede visualizar el cabalgamiento aórtico sobre el tabique interventricular, la amplia
comunicación entre los dos ventrículos, por mala alineación, y discontinuidad anatómica entre
el VD y el tronco de la arteria pulmonar.
ATRESIA PULMONAR:
RX DE TORAX:
Disminución De La Trama Vascular Pulmonar, dilatación de la AD Y
Corazón De Tamaño Variable.
EKG:
Muestra un eje QRS desviado a la izquierda que se relaciona con el grado de
hipoplasia del ventrículo derecho
Una onda P picudas y altas reflejan con aumento del tamaño de la aurícula derecha

24. TRATAMIENTO
 MEDICO:
• Se administra prostaglandinas E1
• Corrección de acidosis y mantenimiento de normoglicemia.
 QUIRURGICO: Divide 3 grupos
• Grupo A: VD tamaño adecuado y la atresia pulmonar es membranosa.(reparación
biventricular).
• Grupo B: VD tamaño intermedio (En estos casos se recomienda una reparación de
tipo uno y medio)
• Grupo C: El VD es hipoplásico y existen conexiones coronariocamerales. (En estos
casos, se llevará a cabo una reparación univentricular)

25. CON FLUJO PULMONAR AUMENTADO.
4. TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS
 defecto congénito donde la relación de las grandes arterias está inversa al igual
que la conexión ventrículo-arterial, es decir, la aorta está conectada al VD y la
arteria pulmonar se Conecta VI.
 Su incidencia oscila 1/2.000 a 1/4.000 RN vivos, supone el 7-9% de todas las
cardiopatías. Es más frecuente en varones que en mujeres (3:1).
 Se relaciona con la edad materna y diabetes materna.

26. FISIOPATOLOGIA
RN cianótico
sat O2ART: 30-50% .
Po2 art: 20 y 30 mmHg
Glicolisis anaeróbica
Acidosis
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS
la aorta origina en el VD y la
arteria pulmonar VI.
se invierte la relación normal
de las grandes arterias,
(transposición)
La relación entre las
aurículas y los ventrículos
es normal.
La sangre poco O2 que regresa a
hemicardio derecho fluye por la aorta sin
ser oxigenada en los pulmones y regresa
al organismo.
CEREBRO- CORAZON
La sangre oxigenada AI
fluye a la AP y regresa a la
AI (circuitos en paralelo)
incompatible con la vida solo si CIV o
CIA o DA aportar el O2 necesario al
organismo
ICC.
Disfunción miocárdica/
sobrecarga de vol. VI

27. Clínica
 CIANOSIS DE GRADO VARIABLE.
 Examen físico
 auscultan soplos, de carácter suave y sistólicos y el segundo ruido es único y fuerte.
 hepatomegalia y taquipnea (signos de falla cardíaca), cuando existe un gran
cortocircuito asociado de izquierda a derecha
DIAGNÓSTICO PRENATAL
Entre la 18-22 semanas de gestación
planificar el parto en centros especializados y realizar las
medidas iniciales para evitar el debut en situaciones de
hipoxemia grave y shock cardiogénico.

28. DIAGNOSTICO POST NATAL
 Se distinguen los siguientes
grupos:
 TGA con septo íntegro (80%).
 TGA con CIV (15%).
 TGA compleja (5%).
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS
Rx Tx. cardiomegalia discreta con
aumento de la vascularización
pulmonar.
Es característica la silueta cardíaca
en forma de huevo.
ECG. No es muy característico. Suele existir una
desviación del eje a la derecha (+ 90º, + 180º).
Gasometría arterial. hipoxemia arterial, acidosis
metabólica, en ocasiones, hipoglucemia e
hipocalcemia.
Ecocardiografía bidimensional y Doppler con
flujo color.
técnica diagnóstica de elección, ya que
ofrece información detallada anatómica y
funcional

29. TRATAMIENTO
 Prostaglandina E1 Para Mantener La Permeabilidad Del Conducto Arterioso.
 Mantener la temperatura, para evitar mas acidosis
 Corregir hipoglicemia y acidosis rápidamente.
 Tto QX
 Septostomía auricular con balón Rashkind en los RN que no mejoran con las IPE1
 La operación de JANTENE: es la conmutación arterial, tratamiento de elección en la TGA con
tabique integro que se hace en las primeras 2 semanas de vida.
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS

30. 5.Truncus Arteriusus
• persistencia del tronco arterioso
• malformación congénita en la que una sola arteria nace del corazón con una
única válvula semilunar, cabalgando sobre el septo interventricular y dando
origen a las arterias coronarias, a las arterias pulmonares y a la aorta ascendente.
• Por debajo de la válvula truncal existe un defecto interventricular
• Es rara supone el 2-3%

31. CLASIFICACION

32. FISIOPATOLOGÍA
El truncus arterioso provoca fundamentalmente dos
consecuencias fisiopatológicas:
Desaturación: Con una cianosis
variable, como consecuencia de
la mezcla de sangre saturada y
desaturada que se produce de
manera obligada a nivel
ventricular y de la arteria truncal.
Cortocircuito izquierda-derecha. De
carácter no restrictivo a nivel de la
arteria truncal.
Condiciona una sobrecarga pulmonar
tanto en la sístole como en la diástole, lo
que puede explicar La aparición de
enfermedad vascular.

33. CLINICA
Aparece pocos días de vida, con la caída de las RVP, y consisten en:
 un cuadro de ICC con cianosis.
 taquipnea, la sudoración con las tomas, la falta de ganancia de peso, los pulsos
saltones, el precordio hiperdinámico y la hepatomegalia.
 Examen físico:
 un soplo pansistólico en el borde esternal izquierdo
 un murmullo diastólico en presencia de regurgitación truncal
 un segundo ruido único

34. DIAGNOSTICO
 La Rx Tx muestra de forma inespecífica cardiomegalia y plétora pulmonar.
 EKG: hipertrofia ventricular izquierda, derecha o combinada.
 Ecocardiográfico bidimensional con Doppler color: información sobre el tipo de
truncus arterioso, el origen de las ramas, las características de la válvula truncal, el
defecto IV, la aorta ascendente y arco aórtico.
 cateterismo cardíaco: casos complejos con anatomía mal definida y los casos
tardíos, estudio fisiopatológico del árbol vascular pulmonar.

35. TRATAMIENTO
 MEDICO: es una indicación absoluta de cirugía.
 manejarse con digital y diuréticos, añadiendo vasodilatadores sistémicos, tras la
caída de las RVP.
 TTO QX:
 Debe hacerse antes de las 4-8 sem de vida, evitar enf pulmonar vascular
 Tecnica de rastelli; se cierra la CIV, las art. Pulmonares se separan del tronco y se
establece la continuidad entre el VD y las Art pulmonares.

36. 6. Sx de Corazón Izquierdo Hipoplásico
 Amplio espectro de alteraciones en el desarrollo de las estructuras del lado
izquierdo del corazón, que pueden ir desde la hipoplasia hasta la atresia aórtica
con severa hipoplasia de la aorta ascendente y del ventrículo izquierdo.
 Se presenta en el 7 al 9% de los neonatos con cardiopatías y es responsable del
25% de las muertes en la primera semana de vida

37. Sx de Corazón Izquierdo Hipoplásico
donde se mezcla con
SVS (cardiopatía con
mezcla completa)
FISIOPATOLOGÍA
VI pequeño, es
el VD ambas
circulaciones.
SVP atraviesa por una CIA o un agujero oval
desde el lado izquierdo al derecho
AP da flujo a las ramas
pulmonares, a la circulación
sistémica a través del ductus
arterioso.
fluye retrógradamente
desde el ductus a través
del arco aórtico trasverso
hacia sus troncos, a la
aorta ascendente hacia las
arterias coronarias
CIV y orificio Aort
permeable sangre del VD
pasa VI y a la aorta ascd y
AP
Circulación sistémica inadecuada
HVP o hiperflujo pulmonar

38. CLÍNICA
 Cianosis después de las 48 horas
• Si se cierra el conducto arterioso hay signos de mala perfusión y shock
 Signos de ICC 1era semana:
• Disnea, hepatomegalia y bajo GC
 Examen físico:
• Pulsos periféricos débil o ausente
• VD palpable en la región para esternal
• Soplo sistólico anodinio.

39. DIAGNOSTICO
 RX torax: cardiomegalia y campos pulmonares congestivos
El EkG: dilatación de la AD con ondas P picudas en las
derivaciones II, III y AVF, dilatación del VD con un patrón
qR en las derivaciones precordiales derechas.
El Doppler pulsado y el continuo, junto con el análisis de color,
serán suficientes para evaluar los diferentes aspectos fisiológicos.
determinar la dirección de flujo en el ductus arterioso durante la
diástole.

40. TRATAMIENTO
 TTO QX: 95% De Supervivencia
 OPERACIÓN DE NORWOOD:
 procedimiento paliativo permite que los niños lleguen a un tratamiento más definitivo
como la cirugía de Fontan.
Las contraindicaciones relativas son:
1. Prematuro menor de 34 semanas.
2. Bajo peso menor de 2.000 g.
3. Anomalías asociadas.
4. Estado de choque que no se logre compensar
Paliativo:
• Prostaglandina E1
• Inotrópico
• Intubación endotraqueal

41. RETORNO VENOSO PULMONAR ANOMALO
COMPLETO
 Corresponde al drenaje de una parte o de la
totalidad de las venas pulmonares en la AD o sus
tributarias, en lugar de la AI.
• Supradiafragmática
 Supracardiaca
 Cardiaca
• Infradiafragmática
 encuentra entre el 1% y 2% del total de las
cardiopatías12-14; pero, si se toma la incidencia en
el primer año de vida, esta se reporta en el 2%.

42. FISIOPATOLOGIA
RVP completo
(Cardiopatía de mezcla completa)
Mezcla toda la sangre del
retorno venoso sistémico y
pulmonar en el interior del
corazón
CIANOSIS
VP drenar Por encima o debajo
del diafragma o en el seno
coronario directamente en AD o
VCS. (Vena vertical o
descendente)
No tienes conexiones
directas con la AI
La sangre mezclada llega AD Pasa al VD Y
AP y por CIA o Agujero oval permeable a
AI
RETORNO VENOSO PULMONAR ANOMALO
COMPLETO

43. CLINICA
 1ER PATRON: RN
obstrucción grave RVP:
• CIANOSIS Intensa
• Taquipnea
• Puede no existir soplo
• No responden Ventilación
Mecánica
• Corrección QX urgente
 2do PATRON: cursa con IC
En etapas precoz:
• Obstrucción leve -moderada
con cortocircuito izq. a der
• HTP determina la gravedad
• CIANOSIS leve
• Soplo sistólico
• Ritmo de galope
FP
 3ER PATRON: cursa Sin
obstrucción venosa:
• Mezcla total de sangre
con gran cortocircuito
izq. a der
• No existe HTP determina
la gravedad
• CIANOSIS leve

44. DIAGNOSTICO
 EKG: hipertrofia ventricular derecha con un patrón de qR V3 y V1 ondas P altas y
picuda.
 Rx Tórax: gran sombra supracardiaca que junto a la silueta cardiaca da un aspecto
de MUÑECO DE NIEVE, AP y VD prominente y aumento de la trama pulmonar.
 Ecocardiograma: presencia de un gran ventrículo derecho y se identifica el patrón
de conexiones venosas pulmonares anormales
 Cateterismo: muestra La sat de O2 de la sangre en ambas aurículas, ambos
ventrículos y en la aorta es mas o menos similar
RETORNO VENOSO PULMONAR ANOMALO
COMPLETO

45. TRATAMIENTO
 TTO MEDICO: PROSTAGLANDINAS E1 (NO ES MUY EFICAZ.
 Manejo Quirúrgico
Consiste en restaurar anatomía del drenaje venoso
 Establecer drenaje a AI
 Ligadura en desembocadura anómala (con cierre de la CIA)
 PRONOSTICO: Puede desarrollar una estenosis o enfermedad veno-oclusiva
pulmonar. Mal pronostico trasplante cardiopulmonar

46. VENTRICULO UNICO
 De predominio masculino, con una relación entre sexos de 2:1 a 4:1
 incidencia global estimada del 1,1%.

47. FISIOPATOLOGIA
SON FRECUENTRES LAS ESTENOSIS O ATRESIA PULMONARES
VENTRICULO UNICO
AMBAS AURICULAS VACIAN LA SANGRE A TRAVES DE
LAS VALVULAS AURICULO VENTRICULARES COMUN
POR DOS VALVULAS SEPARADAS EN UNA UNICA
CAMARA VENTRICULAR
Ventrículo Único
SE CREA MEZCLA DEL RETORNO VENOSO SISTEMICO Y
PULMONAR
LA AORTA Y LA AP NACEN AMBAS DE ESTA CAMARA
UNICA, PUEDE HAEBR MALPOSICION DE LA AORTA

48. CLINICA
 soplos, signos de insuficiencia cardíaca, que son progresivos, secundario al
hiperflujo pulmonar.
 caída de las resistencias vasculares pulmonares, cursando además con procesos
respiratorios frecuentes
 crecimiento y desarrollo inadecuado
 cianosis leve o severa, dependiendo del grado de obstrucción a la salida de la
arteria pulmonar
Ventrículo Único

49. DIAGNOSTICO
 EKG: inespecífico, ondas P normales o picudas. Hipertrofia ventricular derecha o
combinada, QRS se dirigen a la izquierda y hacia adelante.
 RX torax: cardiomegalia, puede haber trama pulmonar aumentada o disminuida
que depende de si hay o no estenosis pulmonar.
 Ecografías: ausencia o casi ausente Tabique Interventricular, morfología del
ventrículo único, nos determina si el flujo del agujero bulbo-ventricular se
encuentra obstruido.
Ventrículo Único
AD
VI
AI

50. TRATAMIENTO
 TTO MEDICO: prostaglandina inicia la primera fase terapéutica de estabilización,
que se completa con la intervención quirúrgica apropiada en cada caso.
 TTO QX: Cortocircuito De Blalock Taussig (Ep Grave)
 Cortocircuito Bidireccional De Glenn Seguido De Una Operación Modificada De
Fontan.
Ventrículo Único

51. ENFERMEDAD DE EBSTEIN
 Malformación de la válvula
tricúspide caracterizada por el
adosamiento de los velos valvulares
del endocardio ventricular derecho.
60% se asocian
a CIA de grado
Variable.
Hay un auriculizacion del VD
haciendo una AD
muy infrecuente, que ocurre en 1/200.000 nacidos vivos, y
representa el 0,5 % de todas las CC.

52. CAUSAS
 Se desconoce la causa exacta, pero se cree que el uso de algunos fármacos
durante el embarazo , como el litio o las benzodiacepinas , puede jugar un papel.
 •Es mas común en personas de raza blanca
ENFERMEDAD DE EBSTEIN
ASOCIADO A OTRAS PATOLOGIAS
• Comunicación interauricular 60%
• Estenosis valvular pulmonar
• Atresia pulmonar

53. CLINICA
 La gravedad de los síntomas depende del grado de desplazamiento de la válvula
tricúspide.
•Fatiga
•Arritmias Cardíacas extrasístoles o crisis de taquicardia paroxística normalmente
supraventricular.
•Cianosis y policitemia
•Presión venosa normal o aumentada
•Soplo sistólico acompañado de frémito.
•Ritmo de galope
•Cardiomegalia masiva
ENFERMEDAD DE EBSTEIN

54. DIAGNOSTICO
 EKG: Bloqueo de Rama derecha, Ondas P altas y anchas, Intervalos P-R
prolongados, Patrón de Síndrome de Wolff-Parkinson –White.
 RX Torax: Cardiomegalia globosa y Cambios en el flujo.
 ECOCARDIOGRAMA Reconoce el padecimiento en la mayoría de los casos permite
al conocer los aspectos anatómicos
 Cateterismo cardíaco Desplazado por conlleva mayor riesgo de inducción de
arritmias.
ENFERMEDAD DE EBSTEIN

55. TRATAMIENTO
 Cirugía con no muy buenos resultados
 1.Cuando no hay insuficiencia tricuspídea:
 Consiste en la plicatura longitudinal de la porción atrializada del ventrículo
derecho, desinsertar e implantar las valvas anterior y posterior al anillo tricuspídeo
y reforzar éste con un anillo protésico.
 2.“Reconstrucción” de la válvula (Tratamiento conservador cuando hay
insuficiencia tricuspídea)
ENFERMEDAD DE EBSTEIN

56. BIBLIOGRAFIAS
 NELSON, TRATADO DE PEDIATRÍA. EDICIÓN 19
 MANUAL DE NEONATOLOGIA, JAIME FURZAN
 CARDOPATIAS CONGENITAS, ENFOQUE DIAGNÓSTICO INTEGRAL, MANUAL
HUERTAS QUIÑONES MD Msc

57. GRACIAS.