Tema 10. Dinámica y funciones de la Atmosfera 2024
Epid 2
1. Farmacoterapia
Glucocorticoides e inmunodepresores.
HTP= oxigenoterapia, vasodilatadores (iloprost)
Prednisona (v.o.) 1mg/kg/día 8-12 sem
Ciclofosfamida 1mg/kg/día (50-75mg)
A. Xaubeta, J. Ancocheab, R. Blanquerc. Diagnóstico y
tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas.
2. Última opción.
Muy difícil
identificar la
ventana del
trasplante.
Preferentemente
Unipulmonar.
TRASPLANTE PULMONAR
• Edad inferior a 65 años
• Enfermedad pulmonar avanzada en clase
funcional III-IV
• Esperanza de vida menor de 1,5-2 años
• Ausencia de contraindicaciones
3. TRASPLANTE PULMONAR
CONTRAINDICACIONES
ABSOLUTAS
CONTRAINDICACIONES
RELATIVAS
• Fumador activo o abuso
de drogas
• Inestabilidad
psicológica
• Enfermedad maligna
activa durante los dos
últimos años
• Disfunción irreversible en
otro órgano vital
• Infección por el virus de
la inmunodeficiencia
humana
• Antígeno de la hepatitis
B positivo
• Insuficiencia ventricular
derecha
• Ventilación mecánica
• Osteoporosis
sintomática
• Enfermedad
musculosquelética
grave
• Malnutrición
• Infecciones por
microorganismos
multirresistentes
• Paquipleuritis o
enfermedad de la
4. Valoración de la evolución y
de la respuesta al tratamiento
ERS/ATS Sarcoidosis y FPI
1. Control trimestral:
2. Control anual:
– Valoración de la
sintomatología
– Radiografía de tórax.
– Exploración funcional
respiratoria (espirometría
forzada, volúmenes
pulmonares, DLCO y
gasometría arterial en
reposo).
– TACAR.
– Pruebas de
esfuerzo.
5. Mejoría: 2 o +
Disminución del grado de disnea o de la tos
Disminución de las alteraciones en la radiografía de tórax y/o TACAR
Mejoría de las alteraciones funcionales, definida por uno de estos criterios:
Aumento ≥ 10% FVC
Aumento ≥ 15% DLCO
Disminución (A-a)O2 ≥ 10 mmHg
Estabilización: 2 o +
Cambios FVC < 10%
Cambios DLCO < 15%
Cambios (A-a)O2 < 10 mmHg
Empeoramiento:
Incremento del grado de disnea o de la tos
Aumento de las alteraciones en la radiografía de tórax y/o TACAR,
especialmente la aparición de imágenes en panal de abeja o signos de
hipertensión pulmonar
Disminución ≥ 10% FVC
Disminución ≥ 15% DLCO
6. DEFINICIÓN.
La FPI se define como una neumonia intersticial fibrosante cronica,
limitada al pulmón, de causa desconocida, que afecta
generalmente
a adultos mayores de 50 años, y asociada al patrón radiológico y/o
histológico de la Neumonía Intersticial Usual (NIU).
Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183:788-824
INCIDENCIA Y PREVALENCIA
Los datos mas fiables estiman que la incidencia varia
entre 4,6-7,4 /100.000 habitantes, y la prevalencia se sitúa
entre 13/100.000 habitantes en mujeres y 20/100.000
habitantes en varones
FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA
8. ETIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO
Factores genéticos. Las alteraciones
genéticas con mas relevancia clínica son:
mutaciones en los genes que mantienen la
longitud de los telomeros (TERT, TERC), en la
proteina C-del surfactante y en la región
promotora de la mucina 5B (MUC5B).
Factores ambientales.
Reflujo Gastroesofágico.
Autoinmunidad
Infecciones Víricas.
Arch Bronconeumol 2011;39(12):580-600
10. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
La edad superior a los 50 años,
De inicio es insidioso, en forma de disnea progresiva
Tos seca
Estertores crepitantes en el 90%
Acropaquía en el 50%
Alteraciones de los marcadores de inflamación
Los anticuerpos antinucleares y el factor reumatoideo
son positivos en el 10-20%
LBA neutrofilia con o sin eosinofila.
Arch Bronconeumol 2011;39(12):580-600
11. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183:788-824.
El patrón histológico de NIU
viene definido por el
cumplimiento de cuatro criterios:
a) evidencia de fibrosis marcada
o distorsión de la arquitectura
pulmonar, asociada o no a
penalización y con un
predominio subpleural y
paraseptal,
b) presencia de lesiones
parcheadas en las que se
combinan áreas fibroticas con
zonas de pulmón sano,
c) presencia de focos fibroblastos
en áreas de interfase de fibrosis
con parénquima sano y
d) ausencia de hallazgos
histopatológicos inconsistentes
con NIU
14. Tomografía axial computerizada de
alta resolución.(TACR)
El consenso oficial ATS/ERS/JRS/ALAT 20112 establece que en la TCAR, el diagnóstico
de certeza de la NIU se basa en la identificación de los cuatro hallazgos "típicos":
1) la afectación pulmonar debe tener un predominio basal y una localización subpleural,
2) presencia de reticulación evidente,
3) existencia de panalización con/ sin bronquiectasias/bronquiolectasias de tracción y
4) demostrar la ausencia de hallazgos considerados excluyentes de un patrón de NIU (. La
presencia de vidrio deslustrado debe ser mínima o inexistente.
Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183:788-824.
20. Un hombre de 67 años, no fumador, acude a consulta
por tos seca y disnea progresiva desde hace año y
medio. En la exploración, presenta crepitantes “tipo
velcro” en bases y acropaquias. Una gasometría
arterial basal muestra pH 7,36, pCO2 34 mm Hg, pO2 62
mmHg. Los valores de una espirometría son FVC: 1.550
ml (48% del valor teórico), FEV1 1.320 ml (54% del valor
teórico) y FEV1/FVC 84%. Se realiza una TC torácica
que se muestra en la imagen. ¿Qué diagnóstico es el
más probable en este caso? :
22. EPIDEMIOLOGÍA
Es la más frecuente de las
neumoconiosis en nuestro
país (95%) y constituye
una causa importante de
incapacidad permanente.
Se estudiaron 13 centros
mineros del Perú donde
un 80% del personal
contrajo la enfermedad.
SILICOSIS
24. FORMAS
Cristalina
Es más tóxica o
patogénica
Sílice coloidal
Gel de sílice
Ópalo
Criptocristalina
cuarzo
cristobalita
tridimita
Moléculas están ordenadas bajo
un mismo patrón, estructura en
forma geométrica y relación
angular de los átomos
Calcodi
nia
Pederna
l
Tripolí
No cristalinas
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25. FUENTES DE EXPOSICIÓN
• Minas
• Fundición
• Fábrica de
cerámica
• Fábrica de
vidrios
• Construcción
• Otras
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