La mielina es una estructura multilaminar que rodea los axones neuronales y permite la transmisión rápida de impulsos nerviosos. Está compuesta principalmente de lípidos y proteínas. Las enfermedades que dañan la mielina, como la esclerosis múltiple y la esclerosis lateral amiotrófica, causan trastornos neurológicos graves al interrumpir la conducción del impulso nervioso. Otras patologías como la leucodistrofia y la enfermedad de Baló también involucran la desmielinización
1. Presentación
UNIVERSIDAD ABIERTA PARA ADULTOS (UAPA)
Asignatura:
PSICOLOGIA SOCIAL COMUNITARIA
Tema:
Trabajo final
Facilitadora:
Romer Concepcion Gutierrez.
Participante:
2. Nicasia Burgos Fernández
Matricula:
16-2738
La mielina
Es una estructura multilaminar formada por las membranas
plasmáticas que rodean los axones desde el punto de vista
bioquímico está constituido por material lipoproteico que constituye
algunos sistemas de bicapas fosfolipídicas. Se encuentra en el
sistema nervioso de los vertebrados, formando una capa gruesa
alrededorde los axones neuronales que permite la transmisión de los
impulsos nerviosos a distancias relativamente largas gracias a su
efecto aislante. Este recubrimiento se conoce como vaina de mielina.
Las vainas de mielina son producidas por células gliales: células de
Schwann en el sistema nervioso periférico y oligodendrocitos en el
sistema nervioso central. Las células de Schwann se enrollan en
torno a un único axón mediante su citoplasma, mientras que los
oligodendrocitos poseen muchas prolongaciones que se enrollan
alrededor de axones de varias neuronas.
Las enfermedades que deterioran la vaina de mielina producen
graves trastornos del sistema nervioso, ya que el impulso nervioso
no se transmite a la suficiente velocidad o bien se detiene en mitad
de los axones. Este tipo de patologías suelen ser enfermedades
autoinmunes. Ejemplos de estas enfermedades son la esclerosis
múltiple y la leucodistrofia.
Composición
Su composición exacta varía según el tipo de célula considerado,
aunque en general está constituida en un 40% por agua y, en seco,
por un 70-85% de lípidos y un 15-30% de proteínas. Una de las
características de los lípidosde lamielina es la riqueza en glicolípidos
de los cuales los cerebrósidos son los mas típicos2 . El lípido más
3. importante es un glucoesfingolípido llamado galactocerebrósido, y
también es rica en esfingomielina, un esfingofosfolípido formado por
un aminoalcohol llamado esfingosina,una cadena de ácido graso, un
grupo fosfato y colina.
La mielina es de color blanco, por lo que los axones mielinizados de
las neuronas forman la llamada materia blanca. Por otro lado, los
cuerpos neuronales, que no están mielinizados, constituyen la
materia gris. Así,la corteza cerebrales gris, al igual que el interior de
la médula espinal (en este caso los somas o cuerpos neuronales se
disponen en el centro y la mayoría de axones discurren por la
periferia).
Proteínas de la mielina del SNC3 [editar]
Las dos principales proteínas de la mielina del SNC son:
MBP (myelin basic protein)
PLP (proteolipid protein)
Función
La mielina se dispone en varias capas en torno al axón de las
neuronas, originando la llamada vaina de mielina. Esta cubierta no
es completamente continua, sino que entre los segmentos
mielinizados quedan regiones desnudas de los axones llamados
nódulos de Ranvier donde se acumulan los canales iónicos. Dado
que la mielina es un aislante electro químico,aumenta la resistencia
de la membrana axónica y, por tanto, la velocidad de conduccióndel
impulso nervioso de forma que los potenciales de acción pasan de
un nódulo de Ranvier a otro. Esto se conoce como conducción
saltatoria del impulso nervioso y permite una transmisión más rápida
del potencial de acción. En general, una neurona con los axones
recubiertos de mielina que transmita
Enfermedades de la mielina
En el sistema nervioso periférico, los autoanticuerpos de la mielina
participan en varias enfermedades; como el GQ1b en la variante de
Miller-Fisher del síndrome de Guillain-Barré el GM1 en la neuropatía
multifocal motora y los sulfátidos de la glucoproteína asociada a la
mielina (MAG) en las neuropatías periféricas que se asocian a las
gammapatías monoclonales.
4. La proteína homóloga de PLP (proteína proteolipídica) en el sistena
nervioso periférico es la proteína P0, cuyas mutaciones provocan la
enfermedad neuropáticaconocidacomo síndrome de Charcot-Marie-
Tooth (CMT) tipo 1B. La forma más frecuente de CMT es la 1A que
está provocada por una duplicacióndel gen PMP22; las pérdidas del
gen PMP22 originan otras neuropatías hereditarias denominada
Propensión hereditaria a las parálisis de presión.
La Esclerosis múltiple es probable que la proteína básica de la
mielina (myelin basic protein MBP), y la proteína del SNC
cuantitativamente menor, denominada glucoproteína
oligodendrocitaria de la mielina (MOG), actúen como antígenos para
las células T y B, respectivamente. La ubicación del MOG en la
lámina más externa de la cubierta de mielina del SNC hace que sea
el objetivo de los autoanticuerpos.
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) o enfermedad de Lou Gehrig
es una enfermedad neurológica progresiva, que ataca a las células
nerviosas (neuronas) encargadas de controlar los músculos
voluntarios. Esta enfermedad pertenece a un grupo de dolencias
llamado enfermedades de las neuronas motoras, que son
caracterizadas por la degeneracióngradual y muerte de este tipo de
neuronas y finalmente del organismo.
La mielinolisis central pontina es un síndrome conocido desde
principios de la décadade 1960,consiste enuna desmielinizaciónde
la sustancia blanca cerebral. Su mecanismo fisiopatológico se basa
en los cambios osmóticos producidos en esta estructura en
corregirse de forma brusca una hiponatremia preexistente.
La enfermedad de Baló o esclerosis concéntrica de Baló es una
enfermedad neurológica rara, caracterizada por la desmielinización
en el cerebro. Esta enfermedad afecta típicamente a niños, aunque
algunos casos se han descrito en adultos. Los síntomas incluyen
parálisis progresiva, espasmos involuntarios del músculo, y otros
problemas neurológicos.Las lesionesconsistenenplacas irregulares
de desmielinización que se extienden en una serie de círculos
concéntricos.
Las leucodistrofiason trastornos genéticos hereditarios resultante de
la degeneración de la grasa de la vaina de mielina que cubre las
fibras nerviosas del cerebro, y las glándulas adrenales. Esta
destrucción de la mielina, puede ser primaria, por defecto de las
5. enzimas que participan en la formación o el mantenimiento de la
mielina, o secundaria, por procesos de variado origen: vascular,
infeccioso, inflamatorio, autoinmune o tóxico. Se basa en
alteraciones motoras y visuales.