sindrome de guillain barre

1. Síndrome de Guillain-Barre
Definición
Es una polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda de origen idiopático,
caracterizada por debilidad muscular y arreflexia. Constituye una de las formas más
frecuentes de neuropatía, siendo la de evolución más rápida y potencialmente fatal.
Específicamente se le conoce como una polineuritis idiopática agudo o
poliradiculoneuropatía idiopática (Síndrome de Landry-Guillain-Barré).
Epidemiologia
En el mundo se reporta una incidencia anual de 1 a 3 cada 100000 habitantes.
Suele afectar a personas de cualquier edad y sexo con 2 picos de presentación: uno en la
etapa adulta joven y otra en ancianos, es rara en niños menores de un año de edad. El
trastorno suele aparecer unos días o semanas después de que la persona haya tenido
síntomas de infección viral respiratoria o intestinal, en algunas ocasiones, el embarazo,
cirugías o las vacunas pueden desencadenar el síndrome
Etiología
El SGB se ha relacionado más frecuentemente con infección. Con frecuencia
ocurre días a semanas después de una infección respiratoria o gastrointestinal.
Los gérmenes causantes más frecuentes, que hay que investigar, son:
1. Campylobacter jejuni (26-41% de los casos). Está asociado especialmente a
formas axonales y al síndrome de Miller-Fisher. Se puede aislar en las heces hasta varias
semanas tras la terminación de la diarrea.
2. Citomegalovirus ( 10-22 % ), particularmente mas frecuente en niñas.
3. Virus de Epstein-Barr (10%).
4. Haemophylus influenzae (2-13%),
5. Virus varicela-zoster.

2. 6. Mycoplasma pneumoniae.
Fisiopatología
Los hallazgos patológicos están confinados al sistema nervioso periférico, siendo
la desmielinización inflamatoria multifocal el marco patológico del SGB. Sin embargo el
espectro de cambios patológicos varía entre desmielinización extensa y focal en
presencia o ausencia de infiltración celular, hasta la aparición de degeneración axonal con
o sin infiltrados inflamatorios o desmielinización.
Desde el punto de vista inmunológico, después de la activación de los epítopes
(Entiéndase por epitopo como el lugar donde se le une el anticuerpo al antígeno) blancos
producto de la reacción inmune, se produce infiltración por linfocitos T.
Posteriormente ocurre desmielinización en axones sensitivos y motores, mediada
por macrófagos, que penetran la membrana basal de las células de Schwann, desgarran
las laminillas de mielina dejando a los axones expuestos, con degeneración de fibras,
raíces, nervios proximales y distales. El concepto de que los linfocitos B aberrantes
responden a los glicolípidos es la clave de la patogénesis del SGB y el foco de muchos
estudios. El complemento también juega un papel en estos eventos, en este caso los
anticuerpos dirigidos contra los epítopes localizados en la superficie externa de las células
de Schwann o el axolema pueden ligar el complemento, lo cual causa activación de este
último provocando poros en la membrana producto de la inserción de componentes
terminales del complemento, a su vez permitiendo la entrada del calcio, que activa ciertas
enzimas capaces de degradar las proteínas mielínicas y axonales.
La secuencia de los eventos que conllevan a las manifestaciones clínicas del SGB
no se ha podido dilucidar y existen dudas con respecto al mecanismo de la lesión, hay
muchas teorías implicadas.
El SGB se clasifica en cuatro grupos desde el punto de vista fisiopatológico:
polineuropatía sensitivo-motora desmielinizante, neuropatía motora axonal aguda
(NMAA), neuropatía sensitivo-motora axonal aguda (NSMAA), síndrome de Miller Fisher.
 Polineuropatía sensitivo motora desmielinizante aguda. Es la más
frecuente en países desarrollados (90%). Los estudios histopatológicos

3. demuestran desmielinización mediada por macrófagos e infiltrados de
linfocitos T.
 Neuropatía motora axonal aguda (NMAA). La lesión involucra las
terminales nerviosas, presentándose neuropatía axonal mediada por
macrófagos, bloqueo de los canales iónicos en el axolema, la infiltración
linfocitaria puede ser escasa o nula. La NMAA se asocia con infección por
C. jejuni.
 Neuropatía sensitivo motora axonal aguda (NSMAA). Se observa lesión
severa de los axones sensitivos y motores con escaso infiltrado linfocitario,
sin desmielinización; los cambios se extienden a las porciones proximales
de las raíces nerviosas; se relaciona con inicio fulminante y déficits
sensitivos.
 Síndrome de Miller Fisher. Desencadenado por cepas de C. jejuni, con
presencia de anticuerpos IgG para gangliósido GQ1b en el 96 por ciento.
Los anticuerpos reconocen epítopes expresados en regiones nodales de
nervios oculomotores, células ganglionares de raíces dorsales y neuronas
cerebelosas.
Hallazgos Morfofisopatologicos

4. Se observan a nivel microscópico acúmulos focales de linfocitos en el endoneuro
de los nervios periféricos, aunque existe alguna predilección por los troncos nerviosos
proximales.
Las zonas de desmielinización focal diseminada se asocian especialmente con las
áreas de infiltración linfocitaria y acúmulo de macrófagos que fagocitan los restos
mielínicos.
Ultraestructuralmente, la alteración más precoz es un desdoblamiento de las
laminillas mielínicas, que se desprenden posteriormente de los axones y son fagocitadas
por los macrófagos, dejando intactas las células de Schwann. Aparentemente, la
desmielinización se produce sin la participación directa de los linfocitos.
Manifestaciones Clínicas
Los síntomas típicos son:
a) Debilidad muscular o pérdida de la función muscular (parálisis)
1. la debilidad comienza en los pies y las piernas y puede progresar hacia
arriba hasta los brazos y la cabeza
2. puede empeorar rápidamente entre 24 y 72 horas
3. puede comenzar en los brazos y progresar hacia abajo
4. puede ocurrir en los brazos y las piernas al mismo tiempo
5. puede ocurrir únicamente en los nervios craneanos
6. en los casos leves, es posible que no ocurra ni la parálisis ni la debilidad
b) Falta de coordinación
c) Cambios en la sensibilidad
d) Entumecimiento, disminución de la sensibilidad
e) Sensibilidad o dolor muscular (puede ser similar al dolor por calambres)
Síntomas adicionales que pueden aparecer son:
a) Visión borrosa
b) Dificultad para mover los músculos de la cara
c) Torpeza y caídas

5. d) Palpitaciones (sensación táctil de los latidos del corazón)
e) Contracciones musculares
Síntomas de emergencia en donde se debe buscar ayuda médica inmediata
son:
a) Dificultad para deglutir
b) Babeo
c) Dificultad respiratoria
d) Ausencia temporal de la respiración
e) Incapacidad para respirar profundamente
f) Desmayos
Variantes clínicas
 El síndrome de Miller Fisher se caracteriza por aparición aguda de
oftalmoplegia, hipo o arreflexia, ataxia y temblor, con clínica que dura
varios días a semanas.
 La neuropatía sensitiva aguda se caracteriza por pérdida sensitiva,
arreflexia, hiperproteinorraquia y disminución de las velocidades de
conducción.
 La poliomielitis craneal incluye la presentación de parálisis de múltiples
nervios craneanos (usualmente VII par bilateral) sin compromiso de I y II
pares.
 La pandisautonomía aguda se manifiesta por la aparición de trastornos
autonómicos difusos con leve compromiso motor.
 El SGB con encefalopatía, cursa con las manifestaciones clínicas básicas y
además, muestra síntomas encefalopáticos y del tallo cerebral.
 Otras variantes aceptadas son la faringocervico-braquial y la paraparética.
Diagnostico
En etapas tempranas de su progresión el diagnóstico de SGB es difícil, cuando el
cuadro evoluciona es fácilmente reconocible. Mundialmente se han aceptado los criterios
propuestos por Asbury.

6. El diagnóstico debe ser confirmado con la realización de punción lumbar y de
estudios electrodiagnósticos. El análisis del LCR es el único criterio de laboratorio; con
disociación albumino-citológica (recuento celular inferior a 10 células); se observa a partir
de la primera semana. Se recomienda realizarla del 7 - 10º días de evolución de la
enfermedad.
Estudios Electrofisiológicos
Pueden ser normales o mostrar alteraciones inespecíficas durante la primera
semana. Después de la primera semana de aparición de los síntomas, el estudio del
líquido cefalorraquídeo (LCR) detecta típicamente elevación de las proteínas (mayor de
50 mL/dL), máxima entre la segunda y la cuarta semanas, con escasas células (menor de
10 células mononucleares/dL.. Algunos pacientes presentan anticuerpos antigangliosidos
especialmente GM1 y GM1b.

7. Los estudios electrofisiológicos son los exámenes más sensibles y específicos
para el diagnóstico con este estudio se demostró una gran variedad de anomalías que
indican desmielinizacion multifocal, la cual incluye:
Criterios de desmielinizacion propuestos por Delanoe y Cols
• Velocidad de conducción nerviosa enlentecida.
• Bloqueo parcial de la conducción motora.
• Dispersión temporal anormal.
• Latencias distales prolongadas
• Ausencia de ondas F o aumento de las latencias
• Velocidad de conducción sensitiva
• Disminución de la amplitud del potencial.
 Polineuropatía sensitivo-motora desmielinizante: los criterios electrofisiológicos
se aplican a esta variante. Los potenciales de acción muscular compuesto (PAMC)
presentan latencias distales. prolongadas, las velocidades de conducción nerviosa
(VCN) sensitivas y motoras están disminuidas, hay signos de bloqueo de la
conducción, dispersión temporal anormal y ondas F con latencias prolongadas.
 Neuropatía motora axonal aguda (NMAA): se observa disminución en la
amplitud de los PAMC, las VCN sensitivas y motoras son normales, la onda F
tiene latencias normales.
 Neuropatía sensitivo-motora axonal aguda (NSMAA): ausencia de respuesta a
la estimulación distal incluso con estimulo supramáximo en nervios sensitivos y
motores, que progresa a pérdida de la excitabilidad eléctrica.
 Síndrome de MilIer Fisher: las alteraciones electrofisiológicas no son específicas,
Las VCN pueden ser normales, hay ausencia de ondas F y de reflejo H.
Hay pacientes en los que no puede distinguirse si existe una neuropatía axonal aguda
o Polineuropatía sensitivo-motora, constituyendo el grupo no excitable; se caracterizan
por presentar cuadro clínico severo y período prolongado de recuperación.
ESCALA FUNCIONAL DE GRAVEDAD CLINICA DE HUGHES
0. Sano, normal.

8. 1. Síntomas y signos leves, pero que le permiten hacer las actividades de andar,
correr aún con dificultad, actividades de vestido, comida y aseo.
2. Puede caminar más de 5 metros sin ayuda ni apoyo, pero no saltar o realizar
actividades para su cuidado personal.
3. Puede caminar más de 5 metros pero con ayuda o apoyo.
4. Está confinado en cama.
5. Con ventilación asistida a tiempo total o parcial.
6. Muerte
Evolución y Pronóstico
La enfermedad evoluciona en 3 fases, denominadas: de progresión, estabilización
y regresión, que suele completarse en 3 a 6 meses. El 80 % de los pacientes se
recuperan completamente o con déficit pequeños. Entre el 10 y el 15 % quedarán con
secuelas permanentes; el resto morirá a pesar de los cuidados intensivos.
Las causas de muerte incluyen:
• Distrés respiratorio agudo
• Neumonía nosocomial
• Broncoaspiración
• Paro cardíaco inexplicable
• Tromboembolismo pulmonar.
Los factores asociados con un mal pronóstico son:
1. Edad mayor de 60.
2. Progresión rápida de la enfermedad (menos de 7 d).
3. Extensión y severidad del daño axonal (amplitud motora distal media menor del
20 % de lo normal).
4. Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.

9. 5. Tratamiento tardío.
Diagnóstico diferencial
 Diabetes
 Intoxicación por metales pesados
 Deficiencia de vitamina B12
 Enfermedad de moto neuronas
 VI
 Accidente cerebrovascular
 Botulismo
 Enfermedad de Lyme
 Miositis
 Miastenia gravis
 Parálisis periódica
 Lesiones de la médula espinal
 Difteria
 Parálisis de Bell
 Sarcoidosis
 Hipocalemia severa
 Poliomielitis
 Consumo de drogas
1-Majo
2-Jio
3-Moisessilva
4 Moisés.
Por favor chicos en la medida de lo que puedan, enviar las
diapositivas mañana más tardar a las 6 pm a mi correo. Que el
seminario lo presentaremos el viernes por la mañana.
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