2. LESION EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA
ETIOLOGÍA Enfermedad genética, heredada o adquirida.
UBICACIÓN La piel, mucosas de la cavidad oral, esófago, cavidad nasal, faringe, tracto genitourinario, zona
perianal y conjuntivas.
EDAD Y SEXO Infantes niños
CARACT. CLÍNICAS Se caracteriza por ampollas y heridas constantes.
CARACT.
MICROSCÓP.
la ampolla subepitelial que se acompaña de infiltrado inflamatorio en la dermis, con presencia
de eosinófilos.
TRATAMIENTO Actualmente no hay medicamento o tratamiento que cure la enfermedad o controle
completamente las ampollas.
PRONOSTICO El pronóstico depende de la gravedad de la enfermedad.
3.
4. 2016 Aug;28(4):507-1
Avances en el manejo de la epidermólisis bullosa.
Cohn HI1, Teng JM.
Información del autor:
Department of Dermatology, Stanford University, Stanford, California, USA.
PROPÓSITO DE LA REVISIÓN:
La epidermólisis bullosa es un trastorno cutáneo hereditario caracterizado por la fragilidad de la piel. Sin embargo, la
enfermedad puede manifestarse en muchos sistemas orgánicos diferentes, por lo que los niños nacidos con epidermólisis
ampollosa pueden tener necesidades médicas complejas y de por vida. En esta revisión, utilizaremos un enfoque basado en el
sistema para resaltar aspectos importantes del manejo de la enfermedad y los avances recientes en cada una de las áreas.
Además, haremos una visión general de algunos de los desarrollos terapéuticos de vanguardia en la epidermólisis ampollosa.
RESULTADOS RECIENTES:
Se discutieron los avances recientes en el cuidado de apoyo de la epidermólisis ampollosa con enfoque en la herida, el dolor, el
prurito y el estado nutricional. La vigilancia clínica y la prevención de complicaciones son fundamentales para mejorar los
resultados clínicos. La epidermólisis bullosa generalizada es una enfermedad sistémica con mayor morbilidad y mortalidad; por
lo tanto, la atención compleja con un enfoque multidisciplinario proporcionará los mayores beneficios para los pacientes. Los
tratamientos dirigidos actuales para la epidermólisis ampollosa tienen como objetivo restaurar la integridad de la piel utilizando
terapias con proteínas, células y genes.
RESUMEN:
La mejora en la atención de la epidermólisis ampollosa en los últimos años se debe a la observación clínica, la novedosa
selección molecular y la incorporación de la investigación traslacion
ARTÍCULO CIENTÍFICO
5. Paciente femenino de 6 años de edad, originaria del estado de Veracruz,. Producto de la gesta I, con
antecedentes heredo familiares de prima paterna finada que padeció EB desconociendo el tipo. Varicela a
los 2 años, alergia al látex con presencia de prurito, con cuadro de inmunizaciones completo para su
edad. Actualmente residente en Tepotzotlán, Estado de México. Fue tratada en clínica Ricardo Flores
Magón del DIF, (donde confirman diagnóstico por medio de biopsia the punch) por presentar infecciones
de vías aéreas superiores y varicela.
REPORTE DE CASO
Exploración Extra-oral
A la exploración física la paciente presenta lesiones en frente, cuello, cara, puente nasal, mejillas, en proceso de cicatrización,
sin presencia de cambios de coloración, microtia del lado izquierdo, con peso de 9kg, talla de 84 cm, manos con
pseudosindactilia en forma de capullo, marcha claudicante. (Fotografías
6. EXAMEN INTRAORAL
A la exploración intraoral se observa microstomía, dentición decidua completa con caries temprana de la infancia severa,
hipoplasia localizada en dientes anteriores inferiores, anomalías en caninos superiores, con forma cónica, lesiones
ulcerativas en zona de paladar duro, porción dorsal de lengua, mucosa de labio inferior, zona perioral, en proceso de
cicatrización y queilitis angular. Presentan gingivitis eritematosa crónica, periodontitis, halitosis; refiriendo estomatodinia la
cual impide una adecuada alimentación
TRATAMIENTO
toma de panorámica.
Control de placa dental.
Se realizo profilaxis antimicrobiana con amox. suspensión pediátrica 5ml (250 mg)
Para disminuir el grado de destrucción por caries, se recomienda el uso de barnices de
flúor.
