penfigo

2. Definición
• Enfermedad autoinmunitaria, caracterizada
por ampollas intradérmicas en piel y mucosas,
originadas por la separación de las células
epidérmicas por un proceso acantolítico

3. ETIOPATOGENIA
• Predisposición genética por alta frec. del Ag HLA-A10, en judíos HLA-DR4
(90%) y en mexicanos del HLA-DR14 y HLA-DR10 en pénfigo vulgar y
HLADR1 en el seborreico.
• • Px. que reciben D-penicilamina + portadores del HLA-B15 10 % puede
aparecer penfigo.
• Otros casos inducidos por AINES (fenilbutazona y piroxicam), rifampicina y
captopril.
• Factores físicos: quemaduras y radioterapia.
• Pénfigo endémico brasileño de origen viral, pb. Transmisión por el
mosquito Simulium nigrimanum.

4. CLASIFICACIÓN

5. Pénfigo vulgar
• Predominio en: piel
cabelluda, pliegues
inguinales y axilares, ombligo
y región submamaria.
• Hay ampollas flácidas de 1 a
2 cm, que aparecen en piel
sana o eritematosa, y que al
romperse dejan zonas
denudadas, excoriaciones y
costras melicéricas.

6. Pénfigo vegetante (1.3%)
• Newmann.
• Hallopeau.
• Afección en pliegues, ingles, alrededor de la boca y en las
manos y los pies; comienza con ampollas que dejan erosiones,
las cuales originan a su vez vegetaciones húmedas, rojas,
cubiertas de costras y que dejan pigmentación residual. La
lengua puede tener aspecto cerebriforme.
C. Pénfigo vegetante. D. Pénfigo vegetante: lesiones en pliegues. E. Pénfigo vegetante
con lesiones orales.

7. Pénfigo foliáceo (13.7%)
• Dermatosis que empieza como
pénfigo o dermatitis seborreica y
se transforma en eritrodermia
exfoliativa y rezumante (de
Darier). La ampolla es flácida y
delgada, con una base
eritematosa.
• Excepcionalmente afecta las
mucosas; puede haber alopecia,
onixis y perionixis.
• Esta variante esporádica, cuando
se presenta en niños, puede tener
un modelo circinado o policíclico
que suele ser de evolución
benigna.

8. pénfigo endémico sudamericano
• Ciclo de insecto-vector-virus.
• Afecta a adolescentes y adultos jóvenes.
• Es familiar en 10%.
• Puede ser circunscrito o ser una eritrodermia
exfoliativa.
• No afecta mucosas

9. El pénfigo seborreico o eritematoso
(enfermedad de Senear-Usher)
• Empieza con lesiones ampollares o placas
eritematoescamosas en la parte media del tórax, los
hombros, la región lumbosacra, piel cabelluda,
surcos nasogenianos, zona retroauricular.
• A menudo avanza hacia pénfigo foliáceo

10. Pénfigo herpetiforme, pénfigo con IgA
o dermatitis herpetiforme con
acantólisis
• Raro y de evolución crónica y benigna, aunque
puede evolucionar hacia pénfigo vulgar. Se
caracteriza por lesiones anulares con eritema
y edema, vesículas en los bordes, y prurito

11. Pénfigo paraneoplásico o síndrome
autoinmunitario paraneoplásico
multiorgánico
• Erupción mucocutánea polimorfa, relacionada con una
neoplasia maligna principalmente hematologica; orienta
hacia el diagnostico una estomatitis dolorosa e
intratable.
• Se relaciona con: linfoma no Hodgkin, leucemia linfocítica
crónica y enfermedad de Castleman
• Es grave y la muerte es casi siempre por sepsis,
insuficiencia respiratoria o complicaciones del
tratamiento.

12. Pénfigo neonatal
• Enfermedad transitoria que se presenta en
hijos de mujeres con pénfigo y títulos altos de
anticuerpos de clase IgG1 que cruzan la
barrera placentaria y se depositan en la piel.

13. Dx. DIFERENCIAL
• Dermatitis herpetiforme, penfigoide, síndrome de
StevensJohnson y síndrome de Lyell, pénfigo benigno familiar,
impétigo, epidermólisis ampollar, dermatitis seborreica.
• En las lesiones orales deben excluirse también candidosis,
infección herpética, liquen plano y penfigoide benigno de las
mucosas, y en el paraneoplásico, eritema polimorfo.
• En el estudio histopatológico, el pénfigo vulgar puede
confundirse con pénfigo benigno familiar y enfermedad de
Grover; el foliáceo, con enfermedad de Sneddon-Wilkinson e
impétigo, y el seborreico, con lupus eritematoso.

14. PRONÓSTICO
• Antes del tratamiento con glucocorticoides la
mortalidad era de casi 100%, hoy se ha
reducido a 5 a 15%.

15. TRATAMIENTO
• Prednisona, dosis inicial de 1 mg/kg/día (100
mg/día). Tx. Por tiempo indefinido con una
dosis eficaz mínima.
• Inmunosupresores + glucocorticoides
Azatioprina
2mg/kg/día
(100-150
mg/día)
Metotrexato
20 mg
p/semana
Ciclofosfamida
50-100
mg/día.
Dapsona 100 mg/día (P.foliáceo).