Pénfigo vulgar -clasificación de las enfermedades ampollosas -causas -epidemiología -factores genéticos -factores ambientales -manifestaciones clínicas -Diagnóstico - Diagnóstico diferencial -Índice de severidad -tratamiento

1. Pénfigo vulgar

2. General
Demostrar cómo se puede manejar adecuadamente el
Pénfigo Vulgar en el Servicio de Dermatología del
Hospital Universitario, de la ciudad de Guayaquil en el
periodo comprendido Noviembre de 2016.
Específicos
Establecer en el
caso ingresado:
Localización de las primeras
manifestaciones clínicas en cada
forma clínica de las
enfermedades ampollares.
Tipo de tratamiento recibido.
Evaluar:
Concordancia diagnóstica entre
el ingreso y el egreso.
Número de ingresos por su
enfermedad ampollar.

3. Enfermedades
cronicas
ampollares
No hereditarias Recidivantes
Evolucionan por
brotes sucesivos
Afecta piel y/o
membranas
mucosas
Distribución
irregular
Mayor frecuencia
en edad avanzada
Ampollas
intraepiddérmicas
y acantolíticas
Signos de
Nikolsky positivo

4. CLASIFICACION DE LAS ENFERMEDADES AMPOLLOSAS
INTRAEPIDERMICAS SUBEPIDERMICAS
• PENFIGO VULGAR : PENFIGO
VEGETANTE
• PENFIGO FOLIACEO: PENFIGO
HERPETIFORME
• PENFIGO IgA
• PENFIGO PARANEOPLASICO
1. PENFIGO AMPOLLOSO
2. HERPES GESTATIONIS
3. PENFIGO DE MUCOSAS
(CICATRIZAL)
4. DERMATOSIS IgA LINEAL INFANTIL
5. DERMATOSIS IgA LINEAL DEL
ADULTO
6. EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA
ADQUIRIDA
7. DERMATITIS HERPETIFORME

5. Mas Frecuente 80%
trastorno
autoinmunitario.
Sistema inmune
ataca al organismo
por error
Se caracteriza por
el lugar donde se
forman las
ampollas.
Ampollas dolorosas
piel y membranas
mucosas
No causan picor ni
dejan cicatrices.

6. Boca:
Lengua,
paladar
Cuero
cabelludo
NarizOjos
Genitales

7. Enfermedad
Superficial
puede ser
GRAVE.
Diseminación de la
infección a través del
torrente sanguíneo
(SEPSIS)
Fundamental el
Tratamiento
para inhibir el
sistema inmune.
Complicaciones
Pulmonares y
Renales.
Infecciones cutáneas
secundarias
Deshidratación grave
Efectos secundarios de
medicamentos

8. Sistema inmune
produce anticuerpos y
estos erróneamente
atacan a proteínas de
tejidos sanos
Destruyen las uniones
entre las celulas y se
acumula liquido entre
las capas de la
piel.(ampollas y
erosiones de la piel.)
Medicamentos
desencadenan esta
enfermedad, NIH:
Penicilamina
(quelante)
IECA.

9. Forma más común
Mayor predilección por el sexo
femenino.
El Pénfigo Vulgar se inicia en boca
en más de 60% de los casos.

10. Casos de pénfigo en gemelos monocigotos y la
presencia de anticuerpos contra la superficie de
queratinocitos .
Se ha observado una asociación entre los
antígenos de los complejos mayores de
histocompatibilidad y el pénfigo.

11. •Fármacos
• Agentes
físicos
•Alergenos de
contacto
•Alimentos
•estrés emocional.

13. Ampolla es el elemento
eruptivo primordial

14. Placa erosivo-costrosa

17. Prueba
de
Tzanck
Histopatología
Inmuno
fluorescencia
directa
Inmuno
fluorescenc
ia indirecta
Técnica
ELISA
Inmunoblot
e inmuno
precipitación

18.  Es una prueba barata y
fácil
 c. acantolíticas
características del
pénfigo.
• S:100% E:43.4%
• No puede
determinarse el tipo de
pénfigo.
Prueba de
Tzanck
• Muestra: Lesión temprana
(mucosa-borde activo)
• Etapas tempranas: edema
intercelular en las capas
inferiores de la epidermis
y acantólisis
• Las lesiones establecidas
muestran ampollas
Histopatología La biopsia: piel perilesional.
•Observa: depósito de IgG
en el espacio intercelular y
de C3 “panal de abeja”.
• útil: seguimiento pcts.
•(+) riesgo de recaída de
44 a 100%
•(-)  el riesgo disminuye a
13-27%.
Inmunofluorescencia
directa

19. • Se realiza: suero
• Detectan: anticuerpos
circulantes anti-IgG
adheridos a las
desmogleínas intercelulares.
•(+)  80 a 90% de los casos
• (-)  pcts. con enf.
localizada o en fase
temprana.
Inmunofluorescencia
indirecta
• Determina
anticuerpos contra
Dsg
• Sirve también para
vigilar la enfermedad.
Técnica ELISA
Ambas técnicas
detectan antígenos
epidérmicos a los que
se unen los anticuerpos
circulantes
• Son complicadas,
costosas y poco
disponibles
• no se utilizan de
primera opción.
Inmunoblot e
inmunoprecipitación

20. Lesiones Orales
• Estomatitis
Herpética
• Eritema
Multiforme
• Liquen Plano
Ampolloso
• Penfigoide
Cicatrizal.
Lesiones
Cutáneas
• Penfigoide
Ampolloso
• Eritema
Multiforme
• Enf. Hailey
Hailey
• Dermatitis
Acantolitica.

21.  Mide el grado de erosión o costra seca y los
alimentos tolerables
 Es poco práctico.

22.  Objetivo: suprimir la producción de auto anticuerpos con
el objetivo de curar las lesiones existentes, abortar los
brotes de actividad de manera temprana y prevenir la
aparición de lesiones nuevas.
Control de la enf.
Ausencia de lesiones
nuevas durante 2
semanas como
mínimo, o curación
de 80% de las
lesiones previas
Remisión completa
Ausencia de lesiones
nuevas o antiguas en
un lapso de 2 meses
Remisión parcial
Aparición de lesiones
transitorias nuevas
que curan en 1
semana en un
periodo de 2 meses
Recaída
3 o más lesiones
nuevas que no curan
en una semana o la
extensión de las
lesiones establecidas
en un paciente que
ya estaba en control.

23.  El tto se basa de acuerdo a la severidad de
la enfermedad
 Previo al tto se realiza:
• citología hemática
• pruebas de función hepática
• Glucosa
• Rx. de tórax
• análisis urinario
• medir la P.A.
• calcular la urea
• electrólitos.

24. Tto consta
de 3 fases:
FASE DE CONTROL
La intensidad del tto. se incrementa rápidamente hasta
conseguir suprimir la actividad de la enfermedad. Se
recomienda una duración de semanas.
FASE DE CONSOLIDACIÓN
Se mantiene la dosis de medicamentos necesaria para el
control hasta que la mayor parte de las lesiones haya
desaparecido; esta fase debe durar semanas, no meses.
FASE DE MANTENIMIENTO
Consiste en el descenso paulatino de las dosis hasta conseguir
el nivel más bajo de tto. que suprima la aparición de lesiones
nuevas con el objetivo de suspender el fármaco posteriormente.

25. 1ra elección
Bajo costo y efecto
rápido
Enf.severa o resistente
Monoterapia en casos
levesComo alternativa al tto.
En casos persistentes o
falla de azatioprina o
ciclofosfamida
Casos graves y cuando no
responden a corticoides, adm
con inmunosupresores
Para pcts que no pueden
dism. corticoesteroide
Como terapia coadyuvante
Cistitis hemorrágica por
ciclosfosfamida