1. Este documento describe las cardiopatías congénitas más frecuentes, incluyendo defectos septales, persistencia del conducto arterioso, estenosis pulmonar y tetralogía de Fallot. 2. Se proporciona información sobre la anatomía, fisiopatología, manifestaciones clínicas, exámenes complementarios, complicaciones, pronóstico y tratamiento de cada una. 3. El objetivo es que los residentes aprendan a reconocer estas cardiopatías y comprendan sus características.

1. República Bolivariana de Venezuela
Ministerio del Poder Popular para la Salud
Universidad Ciencias de la Salud Hugo Rafael Chavez Frias
Nucleo Docente ASIC Simon Bolivar
Valle de la Pascua EDO. Guárico
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Cardiopatías Congénitas Frecuentes.
Residentes Primer Periodo MGI:
 José Guerra
 Heidi García
 Luzneidi Vázquez
 Víctor Ortiz
Febrero 2022

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Sumario:
TIPS:
 Estudiar estratégicamente
 Esforzarte por recordar el 90% de lo que estudias.
 Lo que aprenderás:
Aprenderás a reconocer :
 Cuales son las Cardiopatías Congénitas mas frecuentes:
 Defecto Septal Auricular ,Defecto Septal Ventricular.
 Persistencia del Conducto Arterioso.
 Estenosis Pulmonar con Septum Ventricular Intacto.
 Tetralogía de Fallot y Coartación Aortica Típica.
 Concepto , etiología , clasificación , Patogenia, Fisiopatología, Manifestaciones Clínicas, Diagnostico y
tratamiento
 Requisitos:
Tener conocimientos básicos de medicina, o simplemente el deseo incesante de aprender.

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Defecto Septal Auricular

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Defecto Septal Auricular
Tipos de defectos anatómicos y anomalías
Asociadas:
 De Tipo Secundum.
 De tipo Primum.
 De tipo Seno Venoso.
 De tipo Seno Coronario.

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Fisiopatología

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Cuadro Clínico
Exámenes
complementarios
Electrocardiograma
Rx de tórax
Ecocardiograma

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Fisiopatología

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Electrocardiograma

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Rx de tórax

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Ecocardiograma

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Defecto del Septum
Ventricular

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Enfermedades Asociadas
Frecuencia
Anatomía Patológica
Fisiopatología
Cuadro clínico
Exámenes Complementarios
Complicaciones
Pronostico
Tratamiento

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Rx de tórax
Rayos X de Tórax Vista AP defecto
Septal Ventricular

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Persistencia del
Conducto Arterioso

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Anomalías Asociadas
Frecuencia
Embriología
anomalías cardiovasculares como la coartación de la
aorta que generalmente es preductal, el defecto septal
ventricular, estenosis subaórtica, anomalías de la
válvula aórtica, estenosis pulmonar y estenosis de rama
de la arteria pulmonar.
Representa del 5-10 % de todas las cardiopatías congénitas
y afecta 2 veces más al sexo femenino que al masculino.
En la vida fetal, la sangre de la aurícula derecha que no atra-
viesa el agujero oval, pasa el ventrículo derecho y a la arteria
pulmonar

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Anatomía patológica
Se presenta con diferentes morfologías y dimensiones. Puede
tener una forma de cilindro, de embudo o ser ancho y corto.
Fisiopatología
El cierre funcional del conducto arterioso se produce por
vasoconstricción, que normalmente ocurre en las primeras
12-15 h de vida, pero se considera que es normal hasta las 48
h.
Cuadro clínico
La presentación clínica de esta anomalía en adultos puede
ser la siguiente:
‒ Asintomática.
‒ Signos de sobrecarga de volumen ventricular izquierda.
‒ Signos de sobrecarga de presión ventricular derecha.
‒ Síndrome de Eisenmenger.

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Exámenes
complementarios
Electrocardiograma
Rx de tórax
Ecocardiograma

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Complicaciones
Endocarditis y endarteritis infecciosa, insuficiencia cardiaca,
infecciones respiratorias, arritmias y síndrome de Eisenmenger
Pronóstico
La esperanza de vida es significativamente menor
Tratamiento
Tratamiento médico
No existen restricciones para el ejercicio y el deporte en
pacientes intervenidos o no, cuando la presión arterial
pulmonar es normal.

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Tipos anatómicos
La obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho
puede localizarse a nivel valvular, subvalvular o supravalvular,
o puede estar en más de una de estas localizaciones.
Anomalías asociadas
Una dilatación del tronco de la arteria pulmonar y de las ramas,
casi siempre la izquierda, puede acompañar a la estenosis
valvular
Frecuencia
La estenosis pulmonar representa el 20-30 % de las cardiopatías
congénitas con tabique interventricular intacto, y acompaña a
síndromes genéticos como el de Noonan.

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Etiología
Las principales causas congénitas son la endocarditis fetal
y la rubeola durante el embarazo.
Anatomía patológica
Existe una estenosis de la válvula pulmonar, a causa de la
fusión de sus valvas, lo que le da el aspecto de una cúpula o de
un cono truncado
Fisiopatología
La válvula pulmonar tiene un área de 4 cm 2 . Su reducción
por debajo de 1 cm² provoca un aumento de la velocidad de la
sangre que atraviesa la estenosis

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Cuadro clínico
Durante un largo periodo la enfermedad es asintomática
hasta en un 20 % de los casos y los enfermos pueden realizar
una vida normal y activa.
Exámenes
complementarios
Electrocardiograma
Rx de tórax
Ecocardiograma

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Complicaciones
La causa principal de muerte en estos pacientes suele ser
la insuficiencia cardiaca derecha.
Pronóstico
En los casos ligeros se notifica una elevada supervivencia de
los pacientes, porque no existe progresión de la enfermedad.
Tratamiento
Tratamiento médico
Todos los pacientes deben seguirse por consulta especiali-
zada, donde deben recibir información y apoyo psicológico.

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1. Estenosis del tracto de salida del ventrículo derecho a nivel
subvalvular y a veces valvular.
2. Comunicación interventricular subaórtica grande.
3. Hipertrofia del ventrículo derecho.
4. Cabalgamiento de la aorta sobre el defecto septal ventricular.
se caracteriza por cuatro alteraciones anatómicas bien
definidas:

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Anomalías asociadas
Pueden presentarse anomalías de las arterias pulmonares y
coronarias que se deben tener en cuenta en el tratamiento.
Frecuencia
Es la más común de las cardiopatías congénitas cianóticas
después del año, con una incidencia cercana al 10 % de estas
anomalías
Fisiopatología
Cuando la obstrucción del tracto de salida del ventrículo
derecho es importante, provoca que el flujo se desvíe hacia la
aorta a través de la comunicación interventricular

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Cuadro clínico
Las manifestaciones clínicas pueden ser intensas, poco
evidentes o estar ausentes, en dependencia de la gravedad de
la estenosis pulmonar.
Ecocardiograma
Exámenes
complementarios
Electrocardiograma
Rx de tórax

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Electrocardiograma

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Rx de tórax

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Complicaciones
Debido a la hipoxia cerebral se pueden presentar síntomas
neurológicos, como cefalea grave, vértigos, trombosis cerebral
y otros accidentes cerebrovasculares
Pronóstico
La mayoría de los pacientes que se intervienen en la infancia
sobreviven con una buena calidad de vida.
Tratamiento
Cuando existe hipoplasia de las arterias pulmonares está
indicado el tratamiento quirúrgico paliativo

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La coartación aórtica es la estrechez de la aorta torácica
descendente con engrosamiento de la capa media, que
ocasiona disminución de su luz muchas veces significativa.
Clasificación
Según su relación con el conducto arterioso, la coartación
se clasifica en:
‒ Posductal o tipo adulto: Cuando la estrechez asienta a ni-
vel de la ubicación del conducto arterioso o distal respecto
a este y por debajo de la arteria subclavia izquierda.
‒ Preductal o infantil: En la que la estrechez está localizada
entre la arteria subclavia izquierda y el conducto arterioso
que se encuentra permeable.

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Anomalías asociadas
Cuando la coartación de la aorta se asocia con otras anomalías
intracardiacas se denomina :
Frecuencia
Es la anomalía vascular congénita más frecuente en el adulto,
aunque generalmente se trata en la infancia.

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Fisiopatología
Las consecuencias más importantes en la fisiopatología de la
coartación aórtica son cuatro:
1. Hipertensión arterial proximal a la estenosis.
2. Hipotensión arterial distal a la estenosis.
3. Sobrecarga de presión del ventrículo izquierdo.
4. Desarrollo de circulación colateral
Cuadro clínico
Los adultos con frecuencia son asintomáticos y el diagnóstico
puede hacerse de forma casual durante un examen médico
rutinario.

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Ecocardiograma
Exámenes
complementarios
Electrocardiograma Rx de tórax

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Complicaciones
Se pueden presentar en la evolución de la enfermedad
insuficiencia valvular aórtica, endocarditis infecciosa.

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Pronóstico
La mortalidad en pacientes coartados no intervenidos es de un
90 % antes de los 50 años.
Tratamiento
La coartación aórtica del adulto debe corregirse
anatómicamente y la hipertensión arterial residual que aparece
en un tercio de los pacientes debe tratarse con fármacos.

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