1. CARDIOPATIAS CONGENITAS LEIDY J. FUENTES V SEMESTRE TERAPIA RESPIRATORIA PEDIATRIA

2. Alteración funcional o estructural del corazón en el recién nacido establecida durante la gestación.

3. GENERALIDADES -1% de los RN -La C.C más frecuente es laCIV -La C.C cianosante más frecuente al nacimiento es la TGV

4. ETIOLOGIA

5. EPIDEMIOLOGIA Las cardiopatías congénitas aparecen en 0,5-0,8% de los nacidos vivos. Se estima que 2-3% de cada 1000 lactantes recién nacidos sufren de una cardiopatía sintomática en el primer año de vida. Las C.C son la principal causa de muerte en niños que padecen malformaciones congénitas.

6. CARDIOPATIAS CONGENITAS

7. CLASIFICACION CIANOTICAS: FLUJO PULMONAR DISMINUIDO FLUJO PULMONAR AUMENTADO ACIANOTICAS: FLUJO PULMONAR NORMAL FLUJO PULMONAR AUMENTADO

9. CARDIOPATIAS NO CIANOSANTES CON FLUJO PULMONAR NORMAL

10. ESTENOSIS PULMONAR

11. ESTENOSIS PULMONAR 10% niños con cardiopatía congénita. Engrosamiento y fusión de las valvas con disminución de tamaño y apertura valvular. Mayoría niños asintomáticos, casos severos con disminución de la tolerancia al ejercicio, dolor retroesternal.

12. ESTENOSIS PULMONAR RxTórax: silueta normal o indicios de crecimiento de cavidades derechas, con dilatación post-estenótica. Ecocardiograma: estrechamiento anillo,severidad de la obstrucción. Estenosis severa: valvulotomía En pacientes con foramen oval permeable, defecto septal auricular : cianosis central por el shunt derecha-izqda.

13. COARTACION DE LA AORTA

14. COARTACION AORTICA 10% cardiopatías congénitas. Lactantes y RN: IC intensa 1eras semanas. Niños mayores: HTA en miembros superiores. Pulsos débiles en ms inferiores.

15. Estrechamiento de la luz aórtica distal a la arteria sublavia izquierda *Preductal: infantil *Postductal: adulto Infancia: asintomático Pulso femoral  y retrasado respecto al radial HTA Reparación quirúrgica

16. ESTENOSIS AORTICA

17. ESTENOSIS AORTICA 5-7% de las cardiopatías congénitas. 4 veces mas frecuente en hombres. Lactantes: soplo desde el nacimiento con apariciòn de falla cardiaca días después. Grupo de niños prácticamente asintomáticos o disminución tolerancia al ejercicio. Soplo sistólico áspero en borde ED irradiado cuello. EKG normal o Hipertrofia ventricular izquierda.

18. ESTENOSIS AORTICA Rx tórax:normal o presencia de hipertrofia ventricular izda. En lactantes la estenosis grave,cardiomegaliamasiva,congestión venosa pulmonar. TTO: comisurotomìa o remplazo valvular.

19. CARDIOPATIAS NO CIANOSANTES CON FLUJO PULMONAR AUMENTADO

20. COMUNICACIÓN INTERAURICULARCIA

21. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR 7-15% de todas las cardiopatías Más frecuente en mujeres y en poblaciones de grandes alturas. Etiología multifactorial 92%.

22. Defecto del septo interauricular (Shunt I-D) Ostium secundum Ostium primum (defectos cojinetes endocárdicos) Seno venoso. Infancia: asintomático Rx tórax: congestión pulmonar,dilatación cavidades derechas Ecocardio: dx y segumiento TTO: Qx (3-6 años)

23. DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTEDAP

24. Persitencia de DA permeable (cierre normal en las primeras 10-15 hrs de vida) (Shunt Ao-P ) Riesgo de endarteritis infecciosa NO CIANOSIS (si desarolleSd.Eisenmenger cianosis diferencial) FACTORES QUE AUMENTAN INCIDENCIA: -Pretérmino. -SDR: surfactante. -Aumento de carga de líquidos endovenosos. -Asfixia perinatal -Síndromes congénitos: rubeola congénita60-80% -Altitud.

26. CARDIOPATIAS CIANOSANTES CON DISMINUCION DEL FLUJO PULMONAR

27. TETRALOGIA DE FALLOT

28. TETRALOGIA DE FALLOT 5% de las cardiopatías congénitas.

29. Obst. salida VD Hipertrofia VD CIV Acabalgamiento de la Ao sobre el defecto septal (Shunt D-I) Determinado por le grado de obstrucción del VD CIANOSIS Si  resistencias periféricas crisis hipoxémicas

30. Rx Tórax: corazón en zueco Crisis hipóxemicas: O2 Reparación quirúrgica

31. COMPLICACIONES DE LAS C. C. MUERTE SUBITA HTP INFECCIONES PULMONARES A REPETICION (flujo pulmonar aumentado, CIV) ENDOCARDITIS BACTERIANA INFARTOS PULMONARES INFARTOS CARDIACOS CRISIS HIPOXICAS HIPODESARROLLO

32. ASOCIACION A SBO

33. BIBLIOGRAFIA Junqueira J, Zago D. Fundamentos de Embriología Humana. 2da Edición. Buenos Aires .Editorial El Ateneo Editorial.1978: 130-157. Vanegas E, Rozo R. Practicas y Procedimientos tomo XI. Guías de Práctica Clínica Cardiología Pediátrica. 1era Edición. Bogotá. Ediciones Médicas Latinoamericanas. 2003:11-124. Correa J, Gómez J,Posada R. Fundamentos de Pediatría tomo III. Medellín. Editorial CIB 1994:1164-1196.

34. BIBLIOGRAFIA Brickner M, Hillis L, Lange R. Congenital Heart Disease in adults-First of Two Parts. N Engl J Med.2000; 342:253-263. Brickner M, Hillis L, Lange R. Congenital Heart Disease in adults-Second of Two Parts. N Engl J Med. 2000; 342:334-342. Alvarez E, Amador A, Anzola J. et al. Pediatría Diagnóstico y Tratamiento.1era Edición. Editorial Celsus.1994:338-362.