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- 1. Republica Bolivariana de Venezuela Ministerio del Poder Popular para la Educación Superior U.C.S “Hugo Rafael Chávez Frías” Hospital Universitario Periférico “Miguel Ángel Rangel” Coche Postgrado Medicina Interna Asignatura: Nosografía CARDIOPATIAS CONGENITAS Tutor: Dr. yanderson Araujo, Residente 1er año : Dra. Genesis Vanegas
- 2. Las cardiopatías congénitas constituyen una importante causa de mortalidad en el período perinatal e infancia, alcanzando hasta un 20% de las muertes neonatales (1,2). Corresponden a las malformaciones congénitas más frecuentes, alcanzando una incidencia de 0,3-0,8 por cada 100 recién nacidos
- 3. EPIDEMIOLOGIA Se dan en el 1 % de recién nacidos 90% multifactoriales , causa desconocida 5% causas ambientales
- 5. CLASIFICACION CARDIOPATIAS NO CIANOTICAS CARDIOPATIAS CIANOTICAS COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR COMUNICACIÓN INTERAURICULAR DUCTUS PERSISTENTE CUARTACION DE LA AORTA TETRALOGIA DE FALLOT TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS
- 7. Comunicación interauricular Defecto en el septo interauricular que comunica 2 aurículas entre si
- 8. FISIOPATOLOGIA HAY UN HIPERFLUJO PULMOMAR LA SANGRE OXIGENADA QUE PROVIENE DE LA AI RECIRCULA INULTIMENTE POR EL PULMON SIN PASAR POR LA CIRCULACION SISTEMICA Y SOBRECARGA DE TRABAJO Y DE VOLUMEN A LOS PULMONES , AMBAS AURICULAS , EL VD Y LAS ARTERIAS PULMONARES CORTOCIRCUITO IZQUIERDA DERECHA
- 9. Comunicación interauricular EPIDEMIOLOGIA Predomina en el sexo femenino Clasificación OSTIUM SECUNDUM: Medioseptal los mas frecuentes 50-70% OSTIUM PRIMUM: En la porción mas baja del septo por encima de las válvulas AV SENO VENOSO: Cerca de la desembocadura de la cava superior o inferior Clínica Suele ser asintomática en la infancia Presencia auscultatoria de un 2do ruido desdoblado , constante y fijo Latido paraesternal bajo visible y/o palpable Ápex cardiaco elevado por crecimiento ventricular derecho
- 10. Diagnostico Auscultación : signos de sobrecarga de volumen de ventrículo derecho Soplo sistólico eyectivo Soplo protomesodiastolico en borde esternal izquierdo bajo EKG: Bloqueo de rama derecha Rayos x : índice cardiotorácico aumentado, dilatación del tronco pulmonar , signos de congestión pulmonar
- 11. Comunicación interventricular CIV • DEFECTO ANATOMICO DEL TABIQUE INTERVENTRICULAR • CARDIOPATIA CONGENITA MAS FRECUENTE 20% CIV • PERMITE EL PASO DE LA SANGRE DEL VENTRICULO DERECHO AL VENTRICULO IZQUIERDO CIV • ESTABLECE CORTOCIRCUITO IZQUIERDA DERECHA Y AUMENTO DEL FLUJO PULMONAR CON SANGRE PARCIALMENTE OXIGENADA
- 12. CUADRO CLINICO INFECIONES RESPIRATORIAS A REPETICION RETRASO PONDOESTATURAL DISNEA LATIDO PARAESTERNAL BAJO , HIPERDINAMICO FREMITO SISTOLICO EN MESOCARDIO SOPLO DE REGURGITACION PANSISTOLICO EN 3ER Y 4TO ESPACIO INTERCOSTAL
- 13. PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO EL CONDUCTO ARTERIOSO ES UNA ESTRUCTURA NECESARIA PARA LA VIDA FETAL , QUE UNE LA ARTERIA PULMONAR CON LA AORTA SU OBLITERACION FISIOLOGICA DEBE OCURRIR EN LOS PRIMEROS DIAS DESPUES DEL NACIMIENTOS , AUNQUE ANATOMICAMENTE DEMORE 4-6 SEMANAS EN CERRARSE SU TAMANO VARIA ENTRE 1MM Y 1 CM , CUANDO PERSISTE ABIERTO
- 14. CUADRO CLINICO Disnea , infecciones respiratorias a repetición PULSO SALTON , PULSO DE CORRIGAN Frémito palpable en horquilla esternal y base cardiaca Soplo en maquinaria
- 15. Diagnostico Puede ser normal , en los grandes puede haber signos de crecimientos de cavidades izquierdas , en aquellos pacientes con repercusión hemodinámica Q profunda en v5 y v6 y t acuminada Es normal en PCA pequeños En grandes : cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas , dilatación de la aorta , de la arteria pulmonar y congestión pulmonar EKG RX Reviste gran importancia ya que permite visualizar la PCA , determinar sus características y dimensiones , determinar la existencia o no de hipertensión pulmonar ECC
- 16. Tratamiento Prematuros indometacina o ibuprofeno para ocacionar su cierre, inhibe las postanglandinas Cierre quirúrgico oclusión con un clip de titanio
- 17. Coartación aortica Estrechamiento o constricción de la aorta , anomalía estructural mas frecuente Es mas frecuente en sexo masculino En la mayoría de los pacientes se localiza en el istmo aórtico Coartación aortica preductal ; los miembros superiores y la cabeza reciben sangre del ventrículo izquierdo
- 18. Cuadro clinico Disnea al esfuerzo Insuficiencia cardiaca congestiva Presión sistólica elevada en miembros superiores Cefalea , dolor torácico , fatiga Pulsos femorales débiles o ausentes Soplo sistólico de eyección 2/6 en foco aórtico El soplo típico se ausculta en la región interescapular y en la espalda En el lactante ausencia de pulsos femorales con pulsos radiales presentes
- 19. Diagnostico EKG: puede ser normal o mostrar signos de hipertrofia ventricular izquierda o derecha radiologia: cardiomegalia con predominio izquierdo , signo de roesler : erocion en borde inferior de las costillas Ecocardiograma: precisa la existencia , localización y características morfológicas de la coartación de la aorta
- 20. Tratamiento • En recién nacidos sintomáticos, infusión de prostaglandina E1 (en dosis inicial de 0,05 a 0,1 mcg/kg/min) para repermeabilizar el conducto arterioso cerrado. • Contra la hipertensión, beta-bloqueantes • Corrección quirúrgica en recién nacidos, lactantes y niños pequeños • angioplastia con balón (en ocasiones con colocación de prótesis intravascular) en niños mayores
- 22. Tetralogía de Fallot Consiste en una malformación cardiaca secundaria a una hipoplasia de la porción infundibular del septum interventricular resultando en : Comunicación interventricular CIV Obstrucción al flujo de salida del VD Cabalgamiento de la aorta sobre CIV Hipertrofia del ventrículo derecho Cardiopatía congénita mas frecuente después del primer ano de vida Representa 5-10% de las cardiopatías congénitas
- 23. Etiología Defecto congénito :anomalías cromosómicas Alcoholismo fetal infecciones como rubeola Nutrición deficiente durante la gestación Fármacos anticonvulsivantes Causas desconocidas
- 24. CUADRO CLINICO Cianosis progresiva desde la etapa de lactante Disnea paroxística Dedos en palillo de tambor Latido paraesternal bajo Auscultatoriamente: 2 do ruido reforzado y único Soplo sistólico de eyección en base y borde esternal izquierdo frémito
- 25. Complicaciones clinicas — Eritrocitocis. — Trombosis cerebral13. — Absceso cerebral13. — Endocarditis. — Retraso de la pubertad. — Artritis gotosa.
- 26. Diagnostico Radiología : corazón de tamaño normal , con la punta elevada , el flujo pulmonar esta disminuido y el arco medio es cóncavo Electrocardiograma : eje eléctrico entre 120-150 , se observa CAD por sobrecarga sistólica Hemograma : elevación de la hemoglobina y el hematocrito según el grado de instauración
- 27. Tratamiento medico Tratamiento medico de las crisis hipóxicas : colocar al paciente en posición genupectoral Administrar morfina 0.1 a 0.2 mg/kg , esta logra suprimir el centro respiratorio y eliminar la hiperpnea Bicarbonato de sodio a 1 meq /kg vía iv para tratar la acidosis metabólica B bloqueantes: Propanolol de mantenimiento para tratar las crisis hipóxicas Tratamiento medico de sostén : Mantener buena higiene bucal Realizar profilaxis de endocarditis bacteriana Detectar y tratar anemias relativas
- 28. Tratamiento quirurgico Paliativo : tiene como objetivo aumentar el flujo de sangre pulmonar fistulas aorto /pulmonares , hemicorrecion , angioplastia infundibular transcutánea Reparador : cierre de la CIV con parche , recesión onfundibular , parche transanular pulmonar
- 29. Atresia tricúspidea Por sus características clínicas , es similar a la tetralogía de Fallot Representa 1 a 2 % de cardiopatías congénitas La válvula tricúspide esta ausente y el ventrículo derecho esta hipoplásico La arteria pulmonar esta usualmente hipoplásica Se asocian defectos como comunicación interventricular o interauricular y persistencia del conducto arterioso
- 30. clasificación Tipo 1 : cuando los grandes vasos están conectados , es decir la arteria pulmonar emerge del ventrículo derecho y la aorta del izquierdo Representa el 70% de los casos Sin defecto interventricular y tresia o hipoplasia de la arteria pulmonar CIV pequeña con estenosis o hipoplasia de la arteria pulmonar Tipo 2 : en este caso la aorta emerge del ventrículo derecho y la pulmonar del ventrículo izquierdo Grandes vasos en transposición con : CIV y atresia pulmonar CIV y estenosis pulmonar
- 31. Cuadro clínico Cianosis Dedos en palillo de tambor A la auscultación el 2 do ruido es único
- 32. Diagnostico Electrocardiograma: eje eléctrico negativo , usualmente entre 0 y 90 – hay CAD Y HVI Radiologia: cardiomegalia Ecocardiograma: muestra ausencia de comunicación entre la auricula y el ventrículo derecho Angiografia: se utiliza antes de la cirugía Laboratorio: hemoconcentración , acidosis metabolica
- 33. Tratamiento Medico: en caso de recién nacidos: infusión de prostaglandinas , con el objetivo de abrir el ductus arterioso , en espera de la realización de la fistula arteriovenosa Profilaxis de endocarditis bacteriana Quirúrgico: Paliativo temporal: fistula sistémico- pulmonar , con el objetivo de aumentar el flujo de sangre a los pulmones , cuando esa deficiente , esto si es menor de 3 meses de edad Si es mayor de 3 meses , se realiza el proceder de Glenn , que consiste en anastomosar la vena cava superior Paliativo definitivo: proceder de fontan , deriva del retorno venoso sistémico de la cava a la arteria pulmonar
- 34. Transposición de grandes vasos La aorta surge en la región anterior del ventrículo derecho y lleva sangre desoxigenada a la circulación sistémica , mientras que la arteria pulmonar surge en el área posterior del ventrículo izquierdo y lleva de nuevo la sangre oxigenada Hipoxémica Circulación sistémica Hiperoxigenada pulmones Representa entre el 5 y 10% del total de las cardiopatías congénitas Mas frecuente en el sexo masculino
- 35. Cuadro clínico Cianosis marcada desde el primer día de vida Hipoxemia Acidosis metabolica
- 36. Diagnostico Radiologia : la silueta cardiaca tiene forma de huevo con un pediculo estrecho , asemeja la imagen de un huevo colgando de un hilo Ecocardiograma: se observan los vasos situados en paralelo en la típica imagen de doble canon
- 37. Tratamiento Medico En el niño hipoxémico y acidotico , corregir la acidosis con bicarbonato de sodio e instaurarse una infusión con prostaglandinas , con el objetivo de mantener abierto el ductus arterioso que permitirá la mezcla de las circulaciones Quirurgico Mustard y senning : consiste en redirigir la sangre que retorna de las venas pulmonares hacia la válvula tricúspide , mientras que con un parche se logra redirigir la sangre que viene de las venas cavas hacia la válvula mitral Jatene: consiste en desinsertar las arterias aorta y pulmonar y reinsertarlas correctamente
- 38. Tronco arterial común se caracteriza por un solo tronco arterial saliendo del corazón, dando origen a las arterias coronarias, las arterias pulmonares o por lo menos a una y las arterias braquiocefálicas1
- 39. Clasificacion el tipo I: una corta arteria pulmonar principal que sale del tronco común, da origen a las dos ramas pulmonares. En el tipo II: ambas ramas pulmonares salen directamente del tronco común, con orificios propios, pero adyacente una de la otra. En el tipo III, las ramas pulmonares salen de los lados del tronco común, con orificios ampliamente separados. En el tipo IV, la circulación pulmonar está dada por vasos que salen de la aorta descendente en ausencia de arterias pulmonares centrales8. El tipo IV es considerado realmente un tipo de atresia pulmonar con comunicación interventricular
- 40. Cuadro clinico insuficiencia cardíaca congestiva Diaforesis difusa Taquipnea cianosis leve o no la presenta. Se nota un levantamiento paraesternal izquierdo frémito sistólico a lo largo del borde paraesternal izquierdo. } El precordio es hiperactivo, con taquicardia. El primer ruido es normal, seguido de un fuerte chasquido
- 41. Ausencia de conexión auriculoventricular (AV) derecha con hipoplasia del VD, en la cual la aurícula derecha no está conectada con la cámara ventricular subyacente, sino que se comunica con la aurícula izquierda vía interauricular o a través de un foramen oval. Atresia tricúspidea
- 42. Cuadro clínico Disnea Cianosis Edema Ascitis
- 43. Diagnostico . En pacientes con flujo pulmonar disminuido, los Rx muestran disminucióndel tamaño del VD y concavidad en el área de la arteria pulmonar. El VI es redondeado. Ecocardiograma Ausencia de válvula atrioventricular derecha. — Tamaño del VD. — Presencia de insuficiencia de la válvula atrioventricular. — Función ventricular izquierda. — Relación de las grandes arterias. Cateterismo cardiaco 1. Definición de la anatomía venosa sistémica. 2. Confirmación de una CIA no restrictiva. 3. Tamaño y localización de los defectos septales ventriculares. 4. Evaluación de la presión pulmonar y de la anatomía de la circulación pulmonar. Van Praagh R, David I and Van Praagh S. What is a ventricle? The single ventricle trap. 2