3. (lLÁNDULAS PARATIROID}ilS, ITOfil1 ONA PARATIROIDEA, GEN
PTH Y ACCIONES DE LA HORMONA PARATIROIDEA
Glándulas paratiroideas
Cuatro glándulas paratiroideas, muy próximas a. los })Olos superior e inferior de los
lóbulos de la. glándula tiroidea. Derivan del endodermo de los cuartos arcos faríngeos
ernbrionarios, y de los terceros arcos farfngeos.
Las células paratiroideas tienen u11 sensor de calcio (CaSR), que detecta cambios en
el calcio extracelular y modifica la secreción de PTH.
4. Hormona paratiroidea y gen PTH
El péptido PTH maduro es codificado por el gen PTH y lo segregan las células
principales paratiroideas (prepro-PTH)
Después de
extrae de la
que el péptido PTH maduro es segregado por la célula paratiroidea, se
circulación mediante captación hepática insaturable y excreción renal.
5. Acciones de la hormona paratiroidea
La PTH actúa de manera directa en el riñón y en las células óseas, e indirecta e11 las
células intestinales para aumentar la reabsorción de calcio, liberar al LEC de calcio
almacenado en los
respectivamente.
huesos y aumentar la absorción intestinal de calcio,
Acciones renales
Acciones óseas
Acciones intestinales
6. HIPERC
..4.LCEMIA
La hipercalcemia se define como una. concentración sérica de calcio más de 2
desviaciones estándar superior a la media normal, lo que supone por lo general u11
calcio total sérico por encima de 10,5 mg/dl y de calcio iónico sérico por encima de
5,2 5 mg/dl.
7. PATOLOGÍA
La hipercalcernia obedece a. tres mecanismos: aumento de resorción ósea, aumento de
absorción digestiva de calcio y disminución de excreción renal de calcio.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DIAGNÓSTICO
El cuadro clínico de la hipercalcemia varía. de una anomalía bioquímica leve
asintomática cletectada durante u11 cribado ordinario a una urgencia médica a veces
potencialmente mortal.
8. TRATAMIENTO
Los pacientes asintomáticos con hipercalcemia leve no requieren habitualmente
tratamiento urgente, mientras que los casos de hipercalcernia grave precisan tratamiento.
Antes de iniciar el tratamiento, es importante analizar siempre la causa subyacente y
realizar pruebas diagnósticas.
El tratamiento agudo de la hipercalcemia comprende medidas generales para mejorar
la hidratación y la diuresis, y medidas farmacológicas específicas para bajar el calcio se
I
ri•
co.
9. HIPERPARATIR(}IDISM(
)
por una concentración sérica alta. de PTH
tipos: primario, secundario y terciario.
El hiperparatiroidismo se caracteriza
inmunorreactiva, y se distinguen tres
El hiperparatiroidismo primario y el terciario se asocian a hipercalcemia, mientras
que el secundario se vincula a hipocalcemia.
10. Híperparatíroidismo primario
El 80 % de los pacientes con hiperparatiroidismo primario tienen un adenoma
pa.ratiroideo solitario, el resto presentan una hiperplasia de las cuatro glándulas
paratiroideas. Se desconocen las causas subyacentes del hiperparatiroidismo
pru
•
nan•
o.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Pueden ser asintomáticos y la hipercalcemia se detecta accidentalmente.
Cansancio y debilidad, úlceras pépticas y pancrea.titis.
()steopenia, nefropatía por cálculos, hipercalciuria.
11. ......
.
DIAGNÓSTICO
Una concentración sérica alta de PTH en presencia de hipercalcemia es diagnóstica.
Las pruebas de imagen 110 invasivas son ecografía, tomografía computarizada (TC) y
gammagrafla con tecnecio-99m sestamibi.
12. TRA TAllIIENTO
La paratiroidectomía (convencional o mínimamente invasiva)
Los pacientes a los c1ue no se rea.liza una paratiroidectomía precisan una evaluación
clínica y un seguimiento del calcio, la creatinina y la. PTH séricos en intervalos
anuales, y ele la densidad mineral ósea en intervalos de 12-24 meses.
Fósforo oral, estrógenos o moduladores selectivos del receptor de estrógenos
(MSRE) en mujeres posmenopáusicas; bisfosfonatos, y cinacalcet.
13. HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO FAMILIAR
Es un trastorno no familiar (esporádico). Además, el hiperparatiroidismo primario
hereditario es en ocasiones una endocrinopatía solitaria que también se denomina
hiperparatiroidismo aislado familiar.
14. HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO FAMILIAR
Es un trastorno no familiar (esporádico). Además, el hiperparatiroidismo primario
hereditario es en ocasiones una endocrinopatía solitaria que también se denomina
hiperparatiroidismo aislado familiar.
15. �
HIPERPARATIROIDISMO lJRÉMICO
La concentración sérica. de PTH aumenta en respuesta a la hipocalcemia, y este
hiperparatiroidismo secundario se corrige habitualmente al tratar la causa
subyacente de hipoca.lcemia.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Insuficiencia renal crónica, la consiguiente retención de fósforo y disminución de la
producción de 1,25(0H)2D producen hipocalcemia e hiperparatiroidismo secundario.
TRATAMIENTO
Sales de calcio, calcitriol ( 1, 2 5 [OH] 2 D).
16. ......
.
TRAST()RN()S Y SÍNDR()MES AS()CIADOS A HIPERCALCEMIA
Causas endocrinas de hípercaleemia distintas del híperparatíroídísmo
HIPERTIROIDISMO
HIPERCjALCE11IA
HIPC)CJALCil}RICA
HIPERCJALCEMIA HIPOCALCIÚRICA
HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO
ENFERMEDAD DE JANSEN
SÍNDROME DE WILLIAJ18
HIPERCALCE11IA DEL LACTANTE
BENI(JNA FAMILIAR
AUTOINMUNE
NEONATAL GRAVE
17. Neoplasia maligna
La hipercalcemia está presente en el 20-30% de los pacientes con cáncer y se debe
habitualmente a. aumento de la resorción ósea, que puede estar ca.usada de ma.nera
directa, por metástasis óseas, o indirecta, por la. producción por el tumor de un factor
humoral que estimula la resorción ósea osteoclástica.
18. Trastornos granulomatosos
Varios trastornos granulomatosos se asocia.n a hiperca.lcemia y siempre se asocian
concentración sérica elevacla de 1,25(0H)2D por síntesis extrarrenal.
a
El aumento de la actividad de la enzima convertidora ele la angiotensina ayuda a
confirmar el diagnóstico.
Los glucocorticoides disminuyen la producción de 1,2 5(0H)2D y normalizan la
concentración de calcio.
19. Fármacos
Vitamina A o D se utilizan con frecuencia y a. menudo se asocian a hipercalcemia.
Los diuréticos tiacídicos también generan hipercalcernia a menudo. La. hipercalcemia
remite rápidamente al interrumpir el f ármaco.
20. HIPOCALCEMI
A
concentración sérica de calcio por debajo del límite
que corresponde habitualmente a un calcio iónico un
calcio total sérico menor de 8,5 mg/dl.
La hipocalcemia se define como
ir1ferior del intervalo normal, lo
sérico menor de 4,65 mg/dl y a
La hipocalcemia leve se define como calcio total sérico de 8 a 8, 5 mg/dl, y la
hipocalcemia grave, como u11 calcio total sérico menor de 7, 6 r11g/dl.
21. PATOL()GÍA
La hipocalcernia se clasifica según la causa. en función de si la concentración sérica
de PTH es baja o alta. La hipocalcemia es provocada con más frecuencia por
hipoparatiroidismo, una carencia o una altera.ción del metabolismo de la vitamina D,
insuficiencia renal aguda o crónica, o hipomagnesemia,
22. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DIAGNÓSTICO
El cuadro clínico de la hipocalcemiavaría de una anomalía bioquímica asintomátíca a
un trastorno grave y potencialmente mortal.
Pueden ser asintomáticos o presenta.n síntomas agudos de irritabilidad
neurornuscular, calcificación ectópica, catarata subcapsular, papileclema y dentición
anómala.
Las pruebas diagnósticas deben orientarse a confirmar la presencia de hipocalcemia
y a determinar la causa,
25. PATOLOGÍA
El hipoparatiroidismo es causado por agenesia o destrucción
paratiroideas, por disminución de la secreción de PTH o por
de las glándulas
resistencia a la PTH.
26. Hípoparatlroídísmo aislado
Es hereditario o adquirido por lesión de las glándulas paratiroideas por cirugía,
metástasis infiltrante o enfermedad sistémica.
FORMAS ADQUIRIDAS DE HIPOPARATIROIDISMO
HIPOPARATIROIDISJ10 HEREDITARIO
27. Síndromes complejos asociados a hípoparatíroídísmo
Forma parte de un sínclrome complejo que puede estar asocia.do
congénita del desarrollo o a un síndrome autoinmune.
a
.
una anomalía
HIPOPARATIR()IDISMO ��UTOINMUNE POLIGLANDULAR
HIPOPARATIROIDISMO ADQlJIRIDO AUTOIN11lJNE
SÍNDROME DE DIGEORGE
SÍNDR011E DE HIPOPARATIROIDISltIO, S()RDERA Y ANOMALÍAS RENALES
l1ITO(;()NDRIOPATÍAS ASOCIADAS A HIPOPARATIROIDISltIO
SÍNDR011ES DE KENNEY-CAFFEY, SANJAD-SAKATI Y KIRK-RICHARDSON
SEUDOHIP()PARATIROIDISltIO