MEDICINA

1. Síndrome de la Segunda
Neurona Motora
Dra. Milena Aguirre
UPEU

2. Síndrome de la Segunda Neurona Motora
Definición Al causado por lesión de la segunda neurona de la vía
motora, neurona motriz periférica o neurona
espinomuscular.
El trastorno motor se designa parálisis espinomuscular.

3. Síndrome de la Segunda Neurona Motora
Definición Si la lesión asienta sobre los núcleos de origen de la
segunda neurona a nivel del tallo cerebral o de la
médula espinal: Parálisis nuclear.
Si la lesión asienta en algún punto de trayecto de las
fibras que conforman la vía motora después de su
emergencia en el núcleo de origen y hasta el efector
periférico: Parálisis es infranuclear.

4. Síndrome de la Segunda Neurona Motora: Cuadros
Clínicos
Paraplejía o paraparesia
Monoplejía o monoparesia
Polineuropatía
Parálisis nerviosa aislada

5. Síndrome de la Segunda Neurona Motora: Cuadros
Clínicos
Paraplejía o paraparesia
 Es una parálisis fláccida cuya causa puede asentar a nivel de la médula
espinal o del nervio periférico.
 Da lugar a:
 Paraplejía fláccida medular
 Paraplejía fláccida neurítica.

6. Síndrome de la Segunda Neurona Motora: Cuadros
Clínicos
Paraplejía fláccida medular
 Causas: Poliomielitis, mielitis aguda transversa, hematomielia, secciones medulares
completas por traumatismos, fracturas de columnas o compresiones medulares de
origen tumoral.
 Inicio de la parálisis rápido.
 Signos de piramidalismo.
 Sucedáneos y reflejos de automatismo medular.
 Anestesia total distal hasta el nivel de la lesión.
 Trastornos esfinterianos (retención y luego incontinencia fecal o urinaria).

7. Síndrome de la Segunda Neurona Motora: Cuadros
Clínicos
Paraplejía fláccida neurítica
 Causas: Traumatismos o tumores (compresión raíces anteriores),
polineuropatía tóxicas (alcoholismo), diabetes, el síndrome de Guillain-Barré o
polirradiculoneuritis.
 El inicio del cuadro suele ser variado, Inicio de lento y tiene los siguientes
trastornos concomitantes:
 Parestesia y dolores prodrómicos.
 Dolor a la compresión de músculos o trayectos nerviosos.
 Parálisis incompleta.
 Trastornos de la sensibilidad por afectación de las fibras sensitivas (radicular o
troncular periférico.
 Ausencia de trastornos esfinteríanos.

8. Síndrome de la Segunda Neurona Motora: Cuadros
Clínicos
Monoplejía o monoparesia
 Puede ser medular o radicular.
 Causas: Compresiones nerviosas tumorales, traumatismos, mal de Pott,
procesos inflamatorios (aracnoiditis o radiculitis) o enfermedades
vertebrales o discales (hiperostosis o hernia del disco).
 Puede haber lesión en el asta anterior o en su trayecto intraespinal.
 En las radiculares: afectadas de manera completas o incompletas las
raíces de los plexos braquiales o crurales.
 Existe: Parálisis fláccida con trastornos sensitivos (dolor, parestesias o
disminución de la sensibilidad).

9. Síndrome de la Segunda Neurona Motora: Cuadros
Clínicos

10. Síndrome de la Segunda Neurona Motora: Cuadros
Clínicos
Polineuropatía
 Afectación troncular del nervio periférico.
 Se comprometen varios nervios, de manera simultánea y simétrica (fibras
sensitivas y motoras).
 Causas:
 Trastornos metabólicos: Diabetes, porfiria.
 Tóxicos: alcohol, plomo, Arsenio, insecticidas clorados, talio, mercurio.
 Trastornos carenciales (vitamina B).
 Polorradiculoneuropatías desmielizantes agudas (Síndome Guillain-Barré).
 Infecciosas: Virales o bacterianas (difteria, lepra, brucelosis).
 Colagenopatías y vasculitis.
 Neoplasias: Linfomas, síndrome paraneoplásicos.

11. Síndrome de la Segunda Neurona Motora: Cuadros
Clínicos
Polineuropatía
 Signos clínicos predominan en MsIs.
 Marcha del polincurítico o paso de parada: se caracteriza por la elevación
marcada del miembro inferior para evitar el roce del píe péndulo,
consecuencia del compromiso motor que impide su flexión dorsal.
 Alteraciones sensitivas superficiales y profunda, de distribución distal en
bota o guante y con dolor a la compresión de masas musculares o
trayectos nerviosos.

12. Síndrome de la Segunda Neurona Motora: Cuadros
Clínicos
Parálisis nerviosa aislada
 Implica la lesión exclusiva de un nervio periférico.
 Parálisis del nervio radial (mano péndula) caracterizada por la impotencia funcional de
la extensión de la muñeca y de los dedos.

13. Síndrome de la Segunda Neurona Motora: Cuadros
Clínicos
Parálisis nerviosa aislada
 Parálisis del nervio mediano por lesión proximal afecta la motilidad de los
músculos de la eminencia tenar, imposibilita la oposición del pulgar a lo
demás dedos.

14. Síndrome de la Segunda Neurona Motora: Cuadros
Clínicos
Parálisis nerviosa aislada
 Parálisis del nervio cubital produce mano en garra o garra cubital, con flexión
de las dos ultimas falange de los dedos meñique y anular sobre la palma de la
mano.

16. Síndrome de la Segunda Neurona Motora: Exámenes
complementarios
Electromiografía y velocidad de conducción:
Alteración del nervio periférico.
Biopsia del nervio periférico. Vasculitis.

17. Síndromes Extrapiramidales: Diagnóstico
Sincinesias: Movimientos musculares inconscientes o no intencionados, que ocurren cuando se
realizan movimientos voluntarios.

18. Síndromes Extrapiramidales
Definición Se manifiesta como una perturbación del tono muscular,
que se expresa principalmente durante la actividad del
individuo, que mejora o desaparece cuando se pasa al
reposo muscular completo casi completo, como ocurre
en el sueño.

19. Síndromes Extrapiramidales
Definición Al compromiso del sistema extrapiramidal, que está
comprometido por los ganglios basales (núcleos grises)
y sus conexiones.
El sistema extrapiramidal interviene en el control del
movimiento voluntario y del tono muscular, y participa
en la producción de movimientos automáticos (no
interviene la voluntad) y asociados (automáticos
complejos).

20. Síndromes Extrapiramidales: semiología
Trastornos del
movimiento
• Voluntarios
• Automáticos
Trastornos del
tono
• Hipotonía
• Hipertonía
Trastornos de
la postura
• Distonía
Trastornos vegetativos: Sialorrea, seborrea, sudoración, y fenómenos vasoactivos.

21. Síndromes Extrapiramidales: Trastornos del movimiento
Hipocinesia o bradicinesia
 Se manifiesta por la dificultad para la iniciación de un movimiento
voluntario.
 Los pacientes se mueven con lentitud y torpeza, y parecen hacer un gran
esfuerzo para realizar los movimientos.
 Inexpresión facial.
 Faltas de movimientos asociado al balanceo de los brazos al caminar.
 Micrografía (reducción del tamaño de la escritura).
 Ejemplo: Enfermedad de Parkinson y Enfermedad de Huntington.

22. Síndromes Extrapiramidales: Trastornos del movimiento
Hipocinesia o bradicinesia

23. Síndromes Extrapiramidales: Trastornos del movimiento
Hipercinesias
 Temblor
 Corea
 Hemibalismo
 Asterixis
 Tics

24. Síndromes Extrapiramidales: Trastornos del movimiento
Temblor
 Es un movimiento involuntario, rítmico, regular en amplitud y frecuencia,
que se produce en ciertas partes del cuerpo alrededor de su eje.

25. Síndromes Extrapiramidales: Trastornos del movimiento
Temblor

26. Síndromes Extrapiramidales: Trastornos del movimiento
Temblor

27. Síndromes Extrapiramidales: Trastornos del movimiento
Temblor

30. Síndromes Extrapiramidales: Trastornos del movimiento
Corea
 Son sacudidas musculares rápidas e irregulares. Involuntarias e
impredecibles.
 En diferentes partes del cuerpo.
 Los movimientos carecen de ritmo e intencionalidad.
 Tienen pequeña o mediana amplitud.
 Lo característico es el continuo fluir del movimiento, que pasa sin
transición de un grupo muscular a otro.
 Desaparece durante el sueño y aumenta con el estrés.
 Corea generalizada: Afecta grandes grupos musculares.
 Corea focal: Afecta pequeñas partes del cuerpo (lengua o mano.
 Hemicorea: Afecta un hemicuerpo.

32. Síndromes Extrapiramidales: Trastornos del movimiento
Hemibalismos
 Es una correa unilateral (hemicorporal) violenta porque están involucrados
los músculos proximales de las extremidades.
 Lesiones vasculares en el núcleo subtalámico contralateral, se resuelve en
algunas semanas.
 Efecto secundarios de ciertos fármacos (L-dopa) se presenta de forma
unilateral o bilateral.
 Monobalismo: Compromete un solo miembro.

33. Síndromes Extrapiramidales: Trastornos del movimiento
Mioclonías
 Son contracciones musculares bruscas, rápidas e involuntaria de un
segmento corporal, de parte de éste o d varios segmentos al mismo
tiempo, originadas en el SNC.
 Focales (una sola parte del cuerpo), multifocales, segmentarias (dos o más
zonas contiguas) o generalizadas (múltiples regiones).
 Puedes ser espontáneas o provocadas por estímulos sensoriales.
 En reposo o durante una actividad.
 En personas sanas (mioclonías fisiológicas).
 Anomalía aislada (mioclonía esencial).
 Epiléptica (mioclono epiléptico).
 Enfermedades degenerativas, infecciosas o metabólicas (mioclonías
sintomáticas).

35. Síndromes Extrapiramidales: Trastornos del movimiento
Asterixis
 Inverso a la mioclonía.
 El aspecto fisiológico corresponde a una brusca interrupción del tono
postural (ausencia de contracción muscular).
 Se pide al paciente que tenga lo brazos extendidos con los dedos y las
muñecas extendidas, se observa una flexión súbita en la muñeca seguida
por un retorno a la extensión. (Aleteo o Flapping).
 Pacientes: Encefalopatías metabólicas (insuficiencia hepática o renal).
 Se resuelve al mejorar la enfermedad de base.

36. Síndromes Extrapiramidales: Trastornos del movimiento
Tics
 Son movimientos anormales involuntarios, bruscos, recurrentes, rápidos,
que abarcan determinados grupos musculares.
 Remedan un movimiento coordinado normal, de intensidad variable y
falta de ritmo.
 El mismo movimiento ocurre una y otra vez.
 El paciente puede suprimir el movimiento por períodos cortos (ansiedad).
 Emporan con el estrés, disminuyen durante la actividad voluntaria o la
concentración mental y desaparecen durante el sueño.
 Transitorios menos de una año, crónicos más de un año.

37. Síndromes Extrapiramidales: Trastornos del Tono
 Rigidez: Aumento del tono muscular, se caracteriza por una
resistencia al desplazamiento pasivo de un segmento
corporal. Tiene una resistencia homogénea o uniforme a lo
largo de todo el desplazamiento.
 La hipertonía extrapiramidal se asocia con asimetría,
disminución o pérdida de los movimientos de balanceo de los
miembros superiores durante la marcha, amimia y trastornos
vegetativos.

38. Síndromes Extrapiramidales: Trastornos del Tono
 La mayorías de la enfermedades EP cursan con hipertonía (Ej.
Parkinson), acompañadas de movimientos involuntarios
anormales y/o posturas anómalas (distonías).
 La Hipotonía: Disminución del tono muscular, puede deberse
a lesiones a nivel de los músculos, SNP o SNC.

39. Síndromes Extrapiramidales: Trastornos del Tono
Signo de navaja: Fase inicial de resistencia seguida por una relajación brusca.
Signo de la rueda dentada: Movimientos en etapas de los músculos cuando se aplica fuerza al
doblar una extremidad.

40. Síndromes Extrapiramidales: Trastornos de la Postura
 Distonías: Es el síndrome producido por contracciones
musculares sostenidas y se expresa clínicamente por posturas
anómalas y movimientos repetitivos de torsión.
 Los movimientos distónicos pueden ser rápidos o lentos.
 La postura distónica se refiere a una deformidad en la
postura. Ej.: Distonía flexora de la enfermedad de Parkinson
(actitud encorvada del tronco y flexión de los miembros.

41. Síndromes Extrapiramidales: Trastornos de la Postura
Clasificación de las Distonías:
 Focales: Un grupo musculares circunscripto (blefaroespasmo)
 Segmentarias: Dos o más segmentos corporales continuos
(tortícolis).
 Multifocales: Zonas afectadas no son continuas.
 Hemidistonías: Un Hemicuerpo (ACV, Tu o traumatismo)
 Generalizadas: El tronco y los miembros.

42. Síndromes Extrapiramidales: Diagnóstico
Anamnesis:
 Edad de comienzo: Niñez (traumatismos al nacer, anoxia
cerebral o enfermedad hereditaria). Adulto joven con
temblores (tipo benigno esencial).
 Modo de comienzo de una postura distónica: Abrupto
(fármaco). Gradual en un adolescente (trastorno crónico)
Comienzo más gradual insidioso (proceso más degenerativo).
 Evolución: Corea de Sydenhan se resuelve dentro de los 6
meses.
 Antecedentes familiares: Trastorno hereditario.

43. Síndromes Extrapiramidales: Diagnóstico
Examen físico:
 Girar sobre si mismo.
 Dibujar un espirar que se expande.
 Retropulsión.
 Tapping.
 Reflejo Glabelar.
 Reflejo palmomentoniano.
 Tono muscular (palpación de la masa muscular y determinando la
resistencia al movimiento)
 Atrofias (perdida de masa muscular).
 La marcha.
 Perfil neuropsicológico.

44. Síndromes Extrapiramidales: Diagnóstico
Examen complementarios:
 Exámenes de laboratorio (Cobre en plasma u orina,
hemograma, perfil inmunológico, hepático, electrolitos,
toroide, serología).
 Electroencefalograma. (Mioclonías)
 Estudios de imágenes (Tumores, calcificaciones
intracraneales, atrofias, anomalías de los ganglio basales).
 Estudios genéticos (Enfermedad de Huntington cromosoma 4
y Enfermedad de Wilson cromosoma 13).