2. Enfermedades del SNP
Definición y Generalidades.
Neuropatías periféricas: incluyen todas las
enfermedades que afectan el sistema nervioso
periférico (SNP) (nervios periféricos, nervios
craneanos (excepto el I y el II pares), raíces
espinales, plexos y ganglios del sistema nervioso
autónomo.
OMS: «Trastornos persistentes de las neuronas
motoras inferiores, de las neuronas sensitivas
primarias o de las neuronas autónomas periféricas;
con manifestaciones clínicas, electrográficas y/o
morfológicas que denotan la afección axonal
periférica y/o de las estructuras de sostén».
3. SISTEMA NERVIOSO
PERIFÉRICO
El sistema nervioso periférico (SNP),
está constituido:
GANGLIOS
NERVIOS
PERIFERICOS
-NERVIOS
CRANEALES
-NERVIOS
PERIFERICOS
-FIBRAS
AFERENTES
-FIBRAS
EFERENTES
4. Enfermedades del SNP
Epidemiología.
La prevalencia mundial es cercana de 2.400 por
100.000 (2.4%) habitantes aumentando con la edad
a 8.000 por 100.000 (8%).
El tipo más frecuente es la parálisis facial
periférica idiopática o de Bell, seguida del síndrome
del túnel del carpo; sin embargo, deben recordarse
otras causas frecuentes como la diabetes mellitus.
5. Enfermedades del SNP
Clasificación.
Según el sistema
afectado (motor,
sensitivo o
autonómico)
Según el tipo de
fibras afectas
(fibras gruesas o
finas)
Según el perfil temporal
(agudas: inicio hasta 4
semanas; subagudas: de 4
a 8 semanas y crónicas:
mayor de 8 semanas)
Según la etiología
Según el patrón de afectación
clínico (mononeuropatías,
mononeuropatías múltiples,
polineuropatías y
polirradiculoneuropatías)
7. Enfermedades del SNP
I- Mononeuropatías: parálisis facial
El nervio craneal es el más afectado.
Causas: parálisis de Bell, tumores del ángulo
pontocerebeloso, carcinomatosis meníngea, fracturas
de base de cráneo y tumores, infecciones del oído
medio, sarcoidosis, enfermedad de Lyme, neuropatía
inflamatoria, etc.
Parálisis facial parcial se debe generalmente al
bloqueo de la conducción y se recupera
completamente, alrededor del 15% de los pacientes
desarrollan degeneración axonal y tienen una
recuperación incompleta y persistente asimetría.
8. Enfermedades del SNP
I- Mononeuropatías: síndrome del tunel
Carpiano
Neuropatía por atrapamiento más frecuente (incidencia = 12 casos por
100.000 habitantes), vista con más frecuencia en personas de 30-60 años y
más común en mujeres.
Debido a la compresión del nervio mediano en el marco del retináculo flexor
de la muñeca. Presenta adormecimiento y hormigueo en los dedos 1ro.,
2do., 3ro. Y mitad radial del 4to. dedo.
Causas: predisposición genética; uso excesivo de las manos; lesiones
traumáticas en la muñeca, artritis, embarazos, obesidad, mixedema,
acromegalia e infiltración del retináculo flexor en las amiloidosis secundaria
y hereditaria.
9. Enfermedades del SNP
I- Mononeuropatías: síndrome del tunel Carpiano
Diagnóstico: confirmado por EMG
que muestra aumento de la latencia
distal motora y enlentecimiento de la
velocidad de conducción sensitiva a
través del carpo.
Tratamiento: conservador o
quirúrgico. Conservador si afectación
es leve (reposo, férula nocturna). El
tratamiento más eficaz es la
liberación quirúrgica del nervio
mediante la apertura del ligamento
transverso del carpo
10. Enfermedades del SNP
I- Mononeuropatías: parálisis del nervio
cubital
Los síntomas más frecuentes son hormigueo, entumecimiento
y dolor en los dedos meñique y anular. Los pacientes más
gravemente afectados presentan debilidad en los músculos de
la mano inervados por el cubital, de los cuales el primer
interóseo dorsal es el más obvio.
Si la lesión es en la muñeca, los dos últimos músculos no se
ven afectados. La localización más frecuente de compresión es
el canal epitrocleo-olecraniano en el codo.
11. Enfermedades del SNP
I- Mononeuropatías: parálisis del nervio
cubital
Diagnóstico: EMG, confirma el
lugar de atrapamiento del
nervio.
Tratamiento: quirúrgico.
En el codo, se realiza una
transposición del nervio a la
cara anterior.
12. Enfermedades del SNP
I- Mononeuropatías: parálisis del nervio
radial
La causa más frecuente de lesión es la compresión en la parte
posterior del húmero cuando el paciente se encuentra en
estado estuporoso, paralizado o en estado de embriaguez.
Denominada “parálisis del sábado por la noche”, originando
caída de la muñeca y dedos, presentando deterioro de la
sensibilidad en la región de la tabaquera anatómica.
Recuperación: espontánea. El tratamiento es la utilización de
una férula sosteniendo la muñeca en extensión.
13. Enfermedades del SNP
I- Mononeuropatías: parálisis del nervio
radial
Diagnóstico: confirmado
por EMG.
Tratamiento: el nervio se
descomprime si la parálisis
dura más de 12 semanas
(compresiones crónicas).
14. Enfermedades del SNP
I- Mononeuropatías: meralgia
parestésica
La compresión del nervio femorocutáneo o cutáneo lateral causa
hiperestesia o disestesia en el área correspondiente y a veces zonas
de anestesia. No existen trastornos motores ni alteraciones de los
reflejos osteotendinosos. El reflejo rotuliano se conserva.
Los síntomas pueden empeorar si el paciente se mantiene de pie o
camina durante periodos prolongados. A menudo se mejora por sí
solo.
Etiología.
15. Enfermedades del SNP
I- Mononeuropatías: meralgia
parestésica
Diagnóstico: clínico. Se confirma
con potenciales evocados
somatosensoriales del nervio
femorocutáneo.
Tratamiento: pueden usarse
fáarmacos o infiltraciones locales
con esteroides y anestésicos para
tratar el dolor neuropático.
Si esto fracasa, valorar cirugía
descompresiva.
16. Enfermedades del SNP
I- Mononeuropatías: parálisis del n. peroneo común
Este nervio se ve afectado con frecuencia por la compresión en
la cabeza del peroné al cruzar las piernas, la presión durante el
sueño prolongado, durante la anestesia o el coma, el uso
regular de botas altas, las lesiones producidas por fractura de
peroné, el traumatismo directo o por el yeso.
Clínica: disminución de la sensibilidad, entumecimiento u
hormigueo en dorso del pie y en la porción externa e inferior de
la pierna. Cursa con debilidad en la flexión dorsal del pie y
dedos del pie (pie caído).
17. Enfermedades del SNP
I- Mononeuropatías: parálisis del n. peroneo común
Diagnóstico: se confirma
por EMG. El pronóstico suele
ser bueno en lesiones
agudas.
Tratamiento: la cirugía se
reserva para las
compresiones crónicas.
18. Enfermedades del SNP
II- Mononeuropatías múltiples
Es la afectación de varios troncos nerviosos de forma
asimétrica y asincrónica, es decir, de forma sucesiva en el
tiempo.
19. Enfermedades del SNP
II- Mononeuropatías múltiples
Es la afectación de varios troncos nerviosos de forma
asimétrica y asincrónica, es decir, de forma sucesiva en el
tiempo.
Descartar vasculitis, enfermedades
del tejido conectivo (lupus eritematoso
sistémico, artritis reumatoide,
enfermedad de Sjögren),
crioglobulinemia, DM, VIH, virus
hepatotropos, lepra o sarcoidosis.
Descartar neuropatía motora
multifocal, el síndrome de Lewis-
Sumner y la neuropatía tomacular.
21. Enfermedades del SNP
III- Polineuropatías
La afectación simétrica distal de los nervios periféricos es el
patrón más frecuente, también de etiología más numerosa. Se
dividen en hereditarias y adquiridas. Veamos las hereditarias:
Síndromes en los que la neuropatía es la parte principal o única
manifestación de la enfermedad:
Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT), neuropatía tomacular,
neuralgia amiotrófica hereditaria, neuropatías sensitivas hereditarias
(HSN) y neuropatías hereditarias exclusivamente motoras (HMN).
Síndromes donde la neuropatía forma parte de un cuadro más amplio
de afectación neurológica o sistémica:
Polineuropatía amiloidótica familiar, porfirias (sobre todo la porfiria
intermitente aguda), enfermedad de Refsum (por acumulación de ácido
fitánico) o la adrenomieloneuropatía, entre otras.
22. Enfermedades del SNP
III- Polineuropatías: adquiridas
• Forma más frecuente de polineuropatía en países
industrializados. La forma más frecuente es la polineuropatía
distal sensitivomotora (presente en ¼ de la población
diabética).
• Suele tener inicio insidioso, curso progresivo y claro predominio
de afectación sensitiva de inicio en los dedos del pie en forma
de síntomas positivos (parestesias, dolor quemante) o
negativos (adormecimiento, acorchamiento). Los reflejos
aquíleos suelen estar disminuidos o abolidos.
• Diagnostico: historia clínica y la exploración neurológica.
• El tratamiento de cualquier neuropatía diabética incluye control
estricto de la glucemia (HbA1C menor de 6%) e información al
paciente en relación con la nutrición, ejercicio físico y pérdida
de peso (si es necesario).
Neuropatía Diabética
23. Enfermedades del SNP
III- Polineuropatías: adquiridas
• Las neuropatías tóxicas abarcan las neuropatías secundarias a
exposiciones masivas al producto (accidentes o intentos de
suicidio) y aquellas producidas por la exposición prolongada al
mismo, habitualmente con un carácter doméstico-social
(alcohol etílico), ocupacional (tóxicos industriales) o por
consumo de fármacos neurotóxicos.
• Las neuropatías por fármacos suelen producir una neuropatía
de tipo axonal, con afectación sensitiva (cloranfenicol,
etambutol, hidralazina, isoniazida, antirretrovirales, fenitoína,
piridoxina, estatinas, talidomida, cisplatino) o sensitivomotora
(colchicina, dapsona, litio, nitrofurantoína, taxol, alcaloides de la
vinca, cimetidina). Tacrolimus, cloroquina y amiodarona suelen
producir una neuropatía de tipo desmielinizante.
Neuropatías Tóxicas
24. Enfermedades del SNP
III- Polineuropatías: adquiridas
• Ocurre en el 50-70% de los pacientes que presentan sepsis y
fallo multiorgánico (SRIS), que se desarrolla en el 50% de los
pacientes ingresados en una UCI.
• El primer hallazgo clínico suele ser la dificultad para la
desconexión de la ventilación mecánica en pacientes que
llevan más de una semana en la UCI. Existe hipo/arreflexia y
los estudios electrofisiológicos muestran signos de una
polineuropatía axonal sensitivomotora.
• En casos leves y moderados, la recuperación suele ser
completa, mientras que los pacientes con afectación grave
tendrán debilidad residual, casi siempre permanente. No existe
un tratamiento específico, aunque se deberá iniciar
precozmente la fisioterapia
Polineuropatía del paciente crítico
25. Enfermedades del SNP
IV- Polirradiculoneuropatías
En estos pacientes, la debilidad ocurre a nivel distal y también proximal de
las extremidades inferiores y superiores debido a la afectación radicular.
Síndrome de Guillain-Barré
• Es la causa más frecuente de neuropatía de instauración aguda. Se
manifiesta por un cuadro de tetraparesia arrefléxica, asociada
frecuentemente a parestesias en las extremidades.
• Incidencia: 1 y 2 casos por 100.000 habitantes/año. Los subtipos más
frecuentes son la polirradiculoneuropatía desmielinizante
inflamatoria aguda (AIDP) (más del 95% de los casos). Las formas
axonales suponen un 5% y el síndrome de Miller Fisher (cuadro de
inicio agudo caracterizado por oftalmoplejia, ataxia y arreflexia) tiene
una incidencia anual de un caso por millón de habitantes.
• En dos tercios de los casos de síndrome de Guillain-Barré se reconoce
un desencadenante en las 4-6 semanas previas al comienzo del cuadro
y el más frecuente es una infección de vías respiratorias con fiebre.
27. Enfermedades del SNP
IV- Polirradiculoneuropatías
En estos pacientes, la debilidad ocurre a nivel distal y también proximal de
las extremidades inferiores y superiores debido a la afectación radicular.
Síndrome de Guillain-Barré
• Diagnóstico: clínico, apoyado en el examen del LCR y en el estudio
neurofisiológico. En LCR: típica disociación albuminocitológica (aumento de
proteínas con celularidad normal) a partir de la primera semana. Estudios
neurofisiológicos: signos de una polirradiculoneuropatía de tipo desmielinizante
en la AIDP o de una polineuropatía de tipo axonal en AMAN y AMSAN.
• Tratamiento: el paciente ha de ser ingresado y se debe monitorizar la
capacidad vital, el pulso, la tensión arterial y la capacidad para toser y tragar, y
proceder, en caso necesario, al ingreso en una Unidad de Cuidados Intensivos
(UCI) si se precisa soporte ventilatorio. El tratamiento se basa en la
administración de plasmaféresis o inmunoglobulinas humanas
intravenosas en altas dosis (400 mg/kg al día, durante 5 días).
• A los 6 meses, el 85% de los pacientes deambulan con normalidad. Un 16%
queda con algún tipo de secuela motora y en un 5% existen secuelas graves.
La mortalidad se sitúa en un 5%.
28. Enfermedades del SNP
IV- Polirradiculoneuropatías
Polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante crónica
• La CIDP (en anglosajón) ocurre a cualquier edad, con un pico de mayor
incidencia en la quinta-sexta década, predominando en varones. El curso
puede ser crónico progresivo, episódico remitente o monofásico con
comienzo agudo.
• La presentación clínica más frecuente es en forma de una polineuropatía
sensitivomotora de instauración lenta. Suele comenzar con debilidad
proximal, aunque también puede ser distal, con hipo o arreflexia y con
alteraciones sensitivas objetivas, sobre todo de la sensibilidad profunda.
• Diagnóstico: clínico, apoyado en la EMG y en el estudio del LCR. En
LCR: La mayoría de los pacientes presentan hiperproteinorraquia, con una
media de 1,3 g/l y recuento celular normal. Estudio neurofisiológico: datos
de neuropatía desmielinizante.
• Estudios controlados demuestran la eficacia de los corticoides,
plasmaféresis e inmunoglobulinas humanas intravenosas en dosis altas.
29. Enfermedades del SNP
Manifestaciones Clínicas
Si bien las neuropatías periféricas responden a un sinnúmero de
etiologías, las afectaciones del Sistema Nervioso periférico tienen algunos
elementos en común en todas ellas.
En el patrón de afectación clínica más frecuente (polineuropatía), la
afectación sensitiva o motora ocurre a nivel distal de las extremidades, con
un inicio generalmente a nivel de las extremidades inferiores.
La clínica variará en función del tipo de neuropatía que presente el
paciente (mononeuropatía, mononeuropatía múltiple,
polirradiculoneuropatía o polineuropatía).
Las neuropatías periféricas se caracterizan por una combinación variable
de alteraciones de tipo sensitivo, motor y autonómico. Los reflejos
musculares suelen estar disminuidos o ausentes, sobre todo los aquíleos.
30. Enfermedades del SNP
Manifestaciones Clínicas
• Piel y faneras son
frecuentemente
comprometidas con piel lisa y
brillante, escamosa con
pérdidas de pelos y uñas que
a la vez se muestran estriadas
y frágiles.
Atrofia muscular: muy
frecuente por dos motivos
fundamentales.
• Los más importantes son las
anhidrosis, trastornos
intestinales (diarrea,
estreñimiento). Impotencia.
Poliaquiuria en casos
avanzados hipotensión
ortostática. También se han
descrito taquicardia y
salivación exagerada
• Por lo general se inician con
parestesias y disestesias,
sensaciones de
amortiguamiento,
adormecimiento, hormigueo,
etc. Dolores vivos con
sensación de desgarramiento
y de “quemazón».
Objetivamente puede
encontrarse hipoestesias o
anestesias de predominio
distal. En “guante o en bota “.
• a.Parálisis o paresias que
afectan el territorio de
inervación de los nervios
periféricos; casi siempre
bilaterales y simétricas.
B.Tono muscular y reflejos
disminuidos o abolidos. En la
mayoría de los casos los
trastornos motores
predominan en los miembros
inferiores y son dístales.
TRASTORNOS
MOTORES
TRASTORNOS
SENSITIVOS
TRASTORNOS
TRÓFICOS
TRASTORNOS
NEURO-
VEGETATIVOS
Dolor: frecuente en la neuropatía de fibra fina a nivel distal de las extremidades,
sobre todo en los pies, y descrita por los pacientes como quemazón o ardor
31. Enfermedades del SNP
Diagnóstico
• 1- situar la lesión dentro del sistema nervioso periférico
• 2- establecer el mecanismo lesional (axonal o desmielinizante)
• 3- establecer la causa
Objetivos del enfoque diagnóstico:
Identificar el patrón clínico (mononeuropatía, mononeuropatía múltiple,
polineuropatía, polirradiculoneuropatía) y realizar el estudio
electrodiagnóstico (neuropatía axonal o desmielinizante).
Pruebas complementarias (análisis de sangre u orina, PL y, en
ocasiones, biopsia de nervio periférico) para el diagnóstico diferencial.
• Además, buscar información sobre forma de inicio (aguda, subaguda o crónica) y posibles
antecedentes familiares de neuropatía.
• Los antecedentes personales también serán relevantes de cara al diagnóstico etiológico
(diabetes, ingesta etílica, consumo de tóxicos o fármacos, enfermedades del tejido
conectivo, etc.).
Historia clínica y exploración neurológica: fundamentales para identificar
el patrón clínico de la neuropatía.
33. Enfermedades del SNP
Diagnóstico
• La EMG permite confirmar el diagnóstico, establecer la modalidad de afectación
predominante (motora, sensitiva o ambas) y, sobre todo, diferenciar entre
neuropatías axonales y desmielinizantes.
• Las lesiones axonales se caracterizan por una disminución de la amplitud de la
respuesta motora, con velocidades de conducción nerviosa y latencias distales
normales.
• Tener en cuenta es que la EMG sólo permite el estudio de las fibras mielínicas
gruesas, por lo que la exploración podrá ser normal en las neuropatías con
afectación exclusiva de fibras finas.
Estudios neurofisiológicos
• La realización de inmunoelectroforesis es esencial para descartar la existencia
de bandas monoclonales y orientar hacia una neuropatía paraproteinémica.
Estudios adicionales estarán justificados en casos seleccionados que tengan
una base clínica de sospecha diagnóstica de una determinada enfermedad.
Pruebas de laboratorio
• Ante un paciente con síntomas y/o signos de una neuropatía periférica, se
deben descartar otras posibles etiologías responsables del cuadro clínico. Estos
incluyen cuadros de ansiedad (que cursan frecuentemente con parestesias),
mielopatía espondilótica cervical o enfermedades desmielinizantes como la
esclerosis múltiple que a veces comienza exclusivamente como síntomas
sensitivos, sin hallazgos valorables en la exploración neurológica.
Diagnóstico diferencial
34. Enfermedades del SNP
Tratamiento
El tratamiento depende de la causa
subyacente de la neuropatía.
Las neuropatías por atrapamiento
mejoran con la cirugía
descompresiva del nervio.
En los demás casos, serán de
utilidad medidas generales basadas
en evitar cualquier tipo de tóxico
potencial para el sistema nervioso
periférico, cuidado de las zonas
afectadas para impedir la aparición
de lesiones cutáneas y medidas de
rehabilitación (fisioterapia, reducción
de peso, soportes ortésicos, etc.).
Para el tratamiento del dolor
neuropático, los fármacos de primera
línea son los antidepresivos
(antidepresivos tricíclicos, duloxetina,
venlafaxina) y los anticomiciales
(gabapentina, pregabalina).
Si no son efectivos, se podrán utilizar
fármacos de segunda (tramadol) o
de tercera línea (analgésicos
opioides). También pueden ser de
utilidad los parches transdérmicos de
lidocaína al 5% y de capsaicina en
altas dosis (8%).
35. Conclusión.
Enfermedades del SNP
La afectación de los nervios periféricos observada en el curso
de diversas enfermedades es una causa fundamental de
morbilidad incapacitante.
Los presuntos factores etiológicos son variados, numerosos y
confusos por la complejidad de sus modos de acción, sus
interacciones, así como por la naturaleza de las lesiones
bioquímicas y estructurales que provocan. El tratamiento dista
de ser satisfactorio y es difícil aplicar medidas preventivas.