Anomalias congènitas del aparato femenino.pptx

Anomalías
congénitas
del aparato
femenino
GINECOLOGIA 805
DR. FERNANDO GLAUCO DIAZ
BLANCO
PONENTES:
BIBIANA GABRIELA CASTRO
RODRIGUEZ
YESICA ESMERALDA CORTAZAR
FERRER

Introducción
Los defectos anatómicos son frecuentes y son consecuencia de mutaciones
genéticas, detención del crecimiento o agresiones ambientales que
repercuten en las fases criticas del desarrollo embrionario.
Schorge, Sharffer, et. All. Capitulo 18: Anomalias Anatómicas. Williams, Ginecología. Segunda edición. México: McGRAW-HILL.
Ausencia congénita
de la vagina y útero
Defectos en la fusión
lateral o vertical de los
conductos de Müller
Formación de genitales
externos ambiguos en la
diferenciación sexual

Embriología
Aparato
Urogenital
Mesoder
mo
Endode
rmo
Paraxi
al
Interme
dio
Lamin
ar
Rebord
e
urogeni
tal
Reborde
nefrógeno
Reborde
genital
Gónadas
primordiales
Conducto
s
mesonéfri
cos
Cloa
ca

Embriología
5ª semana
• Origina el botón ureteral a partir del conducto mesonéfrico.
• Formación del conducto metanéfrico (uréter).
6ª semana
• Formación de los conductos de Müller.
• Mediante la invaginación del epitelio celómico.
• Porciones caudales se juntan en la línea media detrás de la cloaca.

Embriología
7ª semana
• La cloaca se divide
por la formación del
tabique urorrectal.
• Creación del recto y
seno urogenital
Porción cefálica
o vesícula
Porción media
o pélvica
Porción caudal
o fálica
Seno
urogenital

Diferenciación
gonadal
ORIGEN: epitelio celómico con mesénquima de fondo.
Componentes celulares principales: células germinativas primordiales y somáticas.
Las células germinativas van a provenir del saco vitelino.
Emigran hacia el mesenterio dorsal y de ahí al reborde genital indiferenciado.
Participación de genes en el desarrollo gonadal
Embrión femenino: No hay influencia del gen SRY formación de ovarios

Diferenciación
gonadal
Conductos sexuales primitivos se degeneran y el mesotelio del
reborde genital forma los cordones sexuales secundarios.
Estos se convierten en células de la granulosa y en estructuras
foliculares que rodean a las células germinativas primordiales.
Estas proliferan por medio de mitosis, hasta alcanzar un
numero máximo de 5-7 millones a las 20 SDG.
En este punto, el ovario fetal presenta estroma y
folículos primordiales con ovocitos.
Los ovocitos comienzan la meiosis y se
detienen en la fase de diploteno

Ausencia
de MIS
Persistencia de
los conductos
de Müller
Crecer en
sentido caudal
Desarrollo del
sistema ductal
• Comenzar desde las primeras etapas del periodo fetal.
• Atribuir a la influencia hormonal de las gónadas sobre los conductos de Wolff y los de Müller.
Testosterona
MIS

10º semana
Las dos porciones distales
de los conductos de Müller
se acercan a la línea media
y se fusionan antes de
alcanzar el seno urogenital.
Desarrollo
del sistema
ductal
Conducto
uterovaginal

Desarrollo del
sistema ductal
12ª semana:
diferencia el cuerpo
del cuello uterino y
la pared uterina
aumenta de
espesor.
Polo superior del útero existe
un tabique grueso en la línea
media que se disuelve para
crear la cavidad uterina
(alrededor de la 20ª semana).
Las porciones cefálicas no
fusionadas de los conductos
de Müller se convierten en las
trompas de Falopio

Desarrollo del
sistema ductal
Tercio distal de la vagina
• Proviene de los bulbos sinovaginales que se
originan en la porción caudal del seno
urogenital.
• A partir de la placa vaginal que ocluye la
porción inferior del conducto uterovaginal.
Las células de la placa
vaginal se descaman en
el 2º trimestre, con lo
que la luz vaginal es
permeable.

Genitales externos
• 6ª semana formación de 3 protuberancias alrededor de la membrana cloacal.
• Corresponden a tumefacciones genitales derecha e izquierda que se reúnen
en posición ventral para forma una tercera protuberancia: tubérculo genital.
Las tumefacciones
genitales se convierten
en los pliegues
labioescrotales.

Genitales
externos
7ª semana la membrana urogenital se rompe
exponiendo la cavidad al liquido amniótico.
El tubérculo genital se alarga hasta
formar el clítoris en la mujer.
12ª semana se observan diferencias entre
genitales externos masculinos y femeninos.

Genitales
externos
El seno urogenital se convierte en
el vestíbulo vaginal
Pliegues labioescrotales se
convierten en los labios mayores
Pliegues uretrales se convierten en
los labios menores

Anomalías del
clítoris
Clítoris
bífido
Enfermedad rara
Frecuencia de 1:480 000 mujeres
Contacto excesivo con andrógenos
Acompañado de extrofia vesical o epispadias

Anomalías
del clítoris
• Mujeres con epispadias sin extrofia vesical:
-uretra ancha y móvil
-clítoris bífido o ausente
-pliegues de labios no fusionados
-monte de venus aplanado

Epispadias
Malformación donde la uretra se desarrolla en posiciones
superiores a lo normal, a nivel del clítoris o superior a este.
Vestibular
Afecta el tercio distal
de la uretra
Sinfisiaria
Inicia en la porción
media de la uretra y
se extiende en
sentido distal
Retrosinfisiaria
Comienza en el
tercio proximal de la
uretra y se extiende
hasta el cuello vesical

Clitoromegalia
Condición sugestiva de exposición
del feto a un exceso de andrógenos
Índice del clítoris mayor de 10 mm2
(longitud del glande X espesor)
Fusión de pliegues labioescrotales y
se observa un solo orificio perineal
Los labios adquieren aspecto rugoso
similar al escroto
Clítoris normal
mide de
1-1.5 cm de
longitud por
0.5 cm de ancho

Fusión de los
labios mayores
Observa en RN o niñas prepúberes cuando los labios y la
vagina no se encuentran adecuadamente estrogenizados
Adherencia en
forma de
pelicula delgada
Cicatriz densa

Defectos
del himen
Es un vestigio membranoso de la unión entre
los bulbos sinovaginales y el seno urogenital

Himen
imperforado
Falta de canalización del externo
inferior de la placa vaginal.
Frecuencia de 1:2000 mujeres
Acumulación de moco y sangre de la
descamación endometrial en la vagina

imperforad
o
• Vagina obstruida se distienda
por acumulación de moco
Hidromucocolpos
• Sangre menstrual atrapada en
la vagina, creando un
abultamiento en el introito
Hematocolpos
El conducto vaginal se distiende cada
vez más y el cuello uterino empieza a
dilatarse permitiendo la formación de
un hematómetra y hematosalpinx.

Himen
imperforado
Dolor abdominal cíclico
(simular un abdomen agudo)
Amenorrea primaria
Dificultad para orinar y defecar
Provocar endometriosis
(menstruación retrógrada)
CUADRO
CLINICO

Tratamiento de los
defectos del himen
Consistir en la reparación de los tejidos cuando se encuentren bajo estimulo estrogénico
en la infancia o despues de la telarquia para evitar hematocolpos y hematometra.

Tabique vaginal
transverso
• Falla en el proceso de fusión vertical entre los
bulbos sinovaginales y el conducto uterovaginal.
• Frecuencia de 1:70 000 mujeres.
• Predomina en el tercio superior de la vagina y es
típicamente delgado (1cm).
Obstructivo
Acumulación de
moco y sangre
menstrual
No obstructivo
Permite la salida
de moco y sangre

Tabique vaginal
transverso
• El tabique vaginal transverso puede aparecer a cualquier altura de la vagina:
-46% el tercio superior de la vagina
-35% en el centro de la vagina
-19% en el tercio inferior de la vagina
Obstructivo
• Dolor en cuadrantes
abdominales inferiores
• Amenorrea
• Tumor central pélvico
que ha ido creciendo
No obstructivo
• Flujo menstrual anormal
• Dificultad durante el coito
• Dificultad para insertar o
extraer tampones

• Diagnóstico:
Sospecha cuando se palpa un tumor abdominal pélvico
o al toparse con una vagina corta e incapacidad para
identificar el cuello uterino.
Confirma por ecografía o RM.
• Tratamiento:
Reparación quirúrgica (anastomosis termino-terminal)
de los tercios superior e inferior de la vagina.
Tabique vaginal
transverso

Tabique vaginal
longitudinal
Secundario a la fusión lateral deficiente y reabsorción incompleta de los conductos de Müller
Existir duplicación
parcial o completa del
cuello uterino y el útero

Tabique vaginal
longitudinal
• Dificultad durante el coito
• Hemorragia vaginal pese a la
colocación del tampón
• Tto: resección de tabique
longitudinal
No
obstructivo
• Menarquia normal
• Dolor vaginal y pélvico unilateral
(cada vez mas intenso)
• Tumor vaginal unilateral y pélvico
• Tto: resección del tabique
obstructivo
Obstructivo

Quiste del
conducto de
Gartner
Son vestigios de los conductos de Wolff
Predominan en la pared cefálica
y lateral de la vagina
Miden entre 1 y 5 cm
Identifican accidentalmente durante
la exploración pélvica

conducto de
Gartner
Dispareunia Dolor vaginal
Dificultad para insertar
tampones
Síntomas urinarios y
tumores palpables
Cuadro clínico

cervicouteri
na
• Ausencia del cuello uterino y del tercio superior de la
vagina por su origen común en los conductos de Müller.
• Desarrollo normal de útero.
Cuadro
clínico
Amenorrea primaria
Dolor abdominal o pélvico cíclico
Distensión uterina
Valoración
por estudios
de imagen
Visualiza
obstrucción
uterina
Histerectomía
Tto.
conservador
Anticonceptivos
orales
Suprimen la
menstruación
retrógrada

Estenosis
cervicouterina
Resultado de una hipoplasia segmentaria de los conductos de Müller
Secundaria a la formación de cicatrices posoperatorias
Cuadro clínico: dismenorrea, hemorragia anormal, amenorrea e infertilidad
Mujeres posmenopáusicas: hidrómetra, piòmetra o hematómetra
Tto: uso de dilatadores de
diámetro cada vez mayor.

Anomalía
s
congénita
s de la
mujer:
Conducto
s de
Presenta: Yessica Esmeralda Cortazar Ferrer

La verdadera frecuencia se desconoce y se cree que están
infravaloradas. Se detecta casualmente en ginecología u
obstetricia
Frecuencia
Anomalías
ciclo
menstrual
Dolor pélvico Infertilidad Abortos
Schorge, Schaffer, Halvorson, Hoffman, Bradshaw, Cunningham. Anomalías anatómicas. En: Williams,

Abortos
recurrentes
Partos
prematuros
Bajo peso al
nacer
Presentacion
es fetales
anormales
Problem
as
obstétri
cos
57% tiene fertilidad satisfactoria. Son un
reto diagnóstico por la gran variedad de
cuadros morfológicos. Existen diferentes
clasificaciones, la más utilizada es la de
Buttram y Gibbons
Ginecología. México: Mc Graw Hill;2009 Pág. 402-423

Clasificación de las anomalías de los conductos de Müller
I Hipoplasia o agenesia segmentaria de los conductos de Müller
II Útero unicorne
III Útero didelfo
IV Útero bicorne
V Útero tabicado
VI Útero arqueado
VI Anomalías por dietilestilbestrol
Schorge, Schaffer, Halvorson, Hoffman, Bradshaw,
Cunningham. Anomalías anatómicas. En: Williams,

Hipoplasia o agenesia segmentaria de los
conductos de Müller
Vaginal
Cervico-
uterina
Uterina Tubaria
Combina
da
1:4000-5000 mujeres. Causa muy común de amenorrea primaria. La agenesia es un defecto en la
maduración del tercio inferior de los conductos, careciendo de estas estructuras.

Agenesia vaginal
• Carecen del tercio inferior de la
vagina.
• Resto de genitales externos y parte
alta aparato reproductor es normal.
• Producida cuando el seno urogenital
no contribuye en la embriogénesis.
• 20-33% longitud vaginal se sustituye
por tejido fibroso.
• Manifestado: Menarquia
Dolor pélvico cíclico por
hematocolpos o hematometra
CRIPTOMENORREA
Schorge, Schaffer, Halvorson, Hoffman, Bradshaw, Cunningham.
Anomalías anatómicas. En: Williams, Ginecología. México: Mc

Exploración física
agenesia
vaginal
Hematocolpos
Hematometra
Desarrollo
secundario normal
Hoyuelo vaginal

USG RM
Laparosc
opia
Diagnósti
co
diferenci
al

Agenesia conductos de
Müller
• Ausencia completa del útero y la
vagina.
• Poseen fondo de saco vaginal
superficial de 3 cm.
• Puede existir fundus y parte distal de
trompas y son no funcionales.
• Ovarios normales
• 2-7% endometrio activo
• Importante buscar otras anomalías
esqueléticas o renales (12%
escoliosis y 15% defectos urinarios)
Schorge, Schaffer, Halvorson, Hoffman, Bradshaw,
Cunningham. Anomalías anatómicas. En: Williams,

T
R
A
T
A
M
I
E
N
T
O
Objetivo terapéutico: Vagina funcional
Métodos
Conservadores
Invaginar el
hoyuelo
Dilatadores Coito repetido
Quirúrgicos:
Neovagina
Vaginoplasia Colpoplastia
Frank
1938
Ingram
1981
Actual
McIndoe
Otros
revestimie
ntos
Barrera
adhesiva
comercial
Técnica de
Williams
Técnica de
Vecchietti

Útero
unicorne
Con cuerno
rudimentario
Con cavidad y
comunicante
Con cavidad, no
comunicante
Sin cavidad
Sin cuerno
rudimentario
Frecuencia calculada en 14%
mediante HSG, esta es diagnóstica
junto con USG o RM. En la EF el
útero se encuentra desviado

Útero
unicorne
Esterilidad
Endometrio
sis
Dismenorre
a
Presentació
n pélvica
Restricción
crecimiento
fetal
Parto
distócico
Necesidad
de cesárea
Perforación
uterina
TX: Extirpar
cuerno,
Salpingectomía
0%
5%
10%
15%
20%
25%
30%
35%
40%
45%
Abortos 2do
trimestre
Partos
prematuros
Supervivencia
fetal
Función reproductiva alterada
Schorge, Schaffer, Halvorson, Hoffman, Bradshaw, Cunningham. Anomalías
anatómicas. En: Williams, Ginecología. México: Mc Graw Hill;2009 Pág. 402-423

Útero didelfo
• Formado por la incorrecta fusión
de los conductos de Müller.
• Presenta: 2 cavidades
endometriales c/u con su cuello
uterino separados por tabique
vaginal.
• 1 hemivagina puede estar
obstruida.
• Dx: USG y HSG.
• Es la de mejor pronóstico en
función reproductiva por
diagnóstico temprano.
• Cirugía se reserva a casos

Útero
bicorne
Bifurcac
ión
complet
a
Bifurcac
ión
parcial
Fusión lateral de los
conductos
incompleta. 2
cavidades
endometriales
separadas y 1 solo
cuello uterino.

Las mujeres pueden tener un parto
normal con un hijo vivo sano en el
60%. 1:5millones de embarazos son
embarazos gemelares de útero
bicorne.
Representa un riesgo importante de
parto prematuro y de abortos.
El HSG es el primer paso en el
diagnóstico y se complementa de USG
y RM
Abortos espontáneos múltiples:
Reconstrucción quirúrgica de
Strassman

Útero tabicado
Ocurre cuando después de la fusión lateral de los
conductos, los segmentos mediales no sufren regresión y
se forma un tabique permanente dentro de la cavidad
uterina
Tabi
que
com
plet
o
Tabi
que
parc
ial
No aumenta el índice de parto
prematuro o cesárea pero si el de
abortos espontáneos por la
incorrecta implantación del cigoto.
DX: HSG y USG.
Genera malformaciones fetales

Trata
mient
o
Metroplastía
Septoplastía
Reduce abortos y mejora
supervivencia del feto, sin
embargo tiene 2
desventajas:
• Fuerza a cesárea
• Adherencias
posoperatorias
Alternativa segura y
efectiva, riesgo muy
disminuido de perforación
uterina. Mejor índice de
NV y disminución de
convalecencia.

Útero
arquead
o
Pequeña desviación del
útero normal
Posible relación con
aumento de abortos de 2º
trimestre
Posible relación con
aumento de parto
prematuro
Resección quirúrgica
cuando son recurrentes y
sin otra causa

Clasificación de Buttram y Gibbons, adaptada por la
American Society or reproductive medicine

Anomalía
s
congénita
s de la
mujer:
Ováricas
Presenta: Yessica Esmeralda Cortazar Ferrer

Ovario
supernumerari
o
Ovario ectópico sin conexión a
ligamentos. Se cree que se originan
por migración aberrante después de
la incorporación de las células
germinales y el tejido circundante se
transforma en estroma.
1:29000 personas

Ovario accesorio
Tejido ovárico excesivo, cerca del ovario normal y conectado. 1:93,000 pacientes

Ausencia unilateral de ovario
Trastorno raro que se puede acompañar de agenesia de la trompa de Falopio. Puede ser
secundaria a un proceso intra útero
Frecuencia 1:11,240 pacientes

Anomalias congènitas del aparato femenino.pptx

Recomendados

Recomendados

Más contenido relacionado

Similar a Anomalias congènitas del aparato femenino.pptx

Similar a Anomalias congènitas del aparato femenino.pptx (20)

Último

Último (20)

Anomalias congènitas del aparato femenino.pptx