1. Disertante: Dra. Clara G. Mieres
UNIVERSIDAD SANTA CLARA DE ASIS
FACULTAD DE MEDICINA
Caaguazú, mayo del 2022.-
2. Tabla de contenidos.
Trastornos anatómicos:
Desarrollo embrionario normal
Anomalias del desarrollo sexual
Defectos de: vejiga, perineo, clítoris,himen.
Tabique vaginal transverso y longitudinal
Quistes vaginales congénitos
Anomalias del conducto de Müller y de las trompas de Falopio
Anomalias ováricas.
Trastornos benignos:
Valoracion inicial de la vulva. Manifestaciones vulvares de enfermedad sistémica
Discromias, tumores vulvares solidos y quísticos, vulvodinia
Traumatismos
Trastornos cervico uterinos
Hemorragia uterina
5. Desarrollo embrionario normal.
Al principio de la vida, es imposible distinguir el genero de los embriones.
Aunque el sexo del embrión viene determinado genéticamente en el momento de la fertilización,
las gónadas NO adquieren características morfológicas masculinas o femeninas hasta la séptima
semana del desarrollo.
Trastornos anatómicos
fecundación
cigoto
cavitación
blastocisto
segmentación
Disco
bilaminar
gastrulación
Disco Trilaminar
Primera semana
Segunda semana
Tercera semana
Los aparatos urinario y genital se desarrollan a partir del mesodermo intermedio.
6. Las células germinales primordiales, migran de la
pared del saco vitelino cerca de la alantoides y de
ahí, hacia donde se situaran las gónadas primitivas,
cerca del mesonefro.
En una etapa inicial de plegamiento embrionario
surge un borde longitudinal a cada lado de la aorta
primitiva, que recibe el nombre de “pliegue o cresta
urogenital”.
La cresta urogenital más adelante se divide en
cresta nefrógena y cresta genital o gonadal.
A los 60 días de gestación, los pliegues mesonefricos
se transforman en los riñones mesonefricos y en el
par de conductos mesonefricos llamados conductos
de Wolf. Los conductos de Wolf, unen los riñones
primitivos con la cloaca.
Los conductos paramesonéfricos o conductos de Müller, se originan a partir de la invaginación del
mesodermo hacia la 6ta semana, y crecen a cada lado de los conductos mesonéfricos.
Diferenciación sexual
Desarrollo embrionario normal.
8. Hacia la 7ma semana, los segmentos caudales de los conductos de Müller,
se acercan a la línea media y terminan por detrás de la cloaca, esta ultima
se divide y forma el “tabique urorrectal” y se separa para que se forme el
recto y el seno urogenital.
El seno urogenital se divide en tres partes:
La porción vesical o superior, de la cual se formara la vejiga.
La porción pélvica o media, de la que nacera la uretra femenina,
La porción fálica o caudal, de la cual nacera la porción distal de la vagina y las
glándulas vestibulares, uretrales y parauretrales.
Cualquier lesión de los conductos tanto de Wolf y de Müller durante el desarrollo
acompaña de anomalías tanto en el aparato urinario como reproductor
9.
10.
11. La región medular
de los cordones
sexuales se
degenera, y la
porción cortical,
se convierte en
los ovarios.
13. En ausencia de la
testosterona secretada por
los testículos, se produce
la degeneración de los
conductos mesonéfricos
La ausencia de la hormona
antimulleriana permite que los
conductos paramesonefricos se sigan
desarrollando
14. Constituidos por:
Conductos mesonefricos o de Wolf
Conductos paramesonefricos o de
Muller
Sistema de conductos sexuales
indiferenciados.
El destino de estos conductos genitales indiferenciados
DEPENDEN del sexo gonadal
20. El himen separa el interior de la vagina del
interior del seno urogenital.
El himen es El revestimiento epitelial del seno y una
delgada capa de células vaginales
22. Genitales externos
Comienza a la tercera semana del desarrollo.
Hay migración de las
células
mesenquimatosas
alrededor de la
membrana cloacal que
formaron los pliegues
cloacales
Los pliegues cloacales se unen y
forman el tubérculo genital
23. A la sexta semana:
La membrana cloacal se divide en urogenital y anal.
Los pliegues cloacales se dividen en pliegues uretrales ( hacia adelante) y
pliegues anales (hacia atrás).
En situación lateral en relación con estas
estructuras se encuentran las dos
tumefacciones genitales. Cuando la membrana
cloacal se rompe durante la octava semana,
el seno urogenital se abre de forma directa al
exterior entre los pliegues genitales.
Estas estructuras, que son idénticas en los
embriones masculino y femenino durante esta
fase indiferenciada, constituyen la base para
los genitales externos.
24. GENITALES FEMENINOS EXTERNOS
El tubérculo genital se alarga y
forma el clítoris.
Los pliegues uretrales
no se fusionan como
en el varon, si no que
se transforman en los
labios menores
Las eminencias genitales se
agrandan y forman los labios
mayores
El surco urogenital
queda abierto y forma
el vestíbulo.
25.
26.
27. Desordenes de diferenciación sexual
ASPECTOS HISTORICOS
Hermafrodito: mitología griega
Galeno 129 – 216 DC
Siglo XX: microscopio
Factor determinante de la formación del testículo: gen SRY en 1991.
28. Desarrollo y diferenciación sexual normal
Sexo cromosómico:
o Determinado en la fecundación por el espermatozoide.
o Determina la formación de ovarios o testículos
Función gonadal:
o Determina el FENOTIPO
o Desarrollo de genitales internos y externos
Desarrollo gonadal: factor determinante testicular (SRY)
29. La frecuencia varia, pero es de uno por cada
1000 a 4500 nacimientos.
En el pasado, los estados “intersexuales” se subdividían en:
Vinculado a la disginesia gonadal
Vinculado a hipovirilizacion de los individuos 46,XY
Vinculado a la virilizacion prenatal de los individuos 46 XX
Hoy en dia, los términos “intersexo, hermafroditismo o inversión sexual” son obsoletos, se recomienda la
nueva taxonomía basada en el termino general anomalías de la diferenciación sexual (DSD), que sugiere:
DSD de los cromosomas sexuales.
DSD 46 XY
DSD 46 XX
30.
31.
32. Síndrome de Turner
Es un trastorno cromosómico que
se caracteriza por: talla corta,
disgenesia gonadal con
infantilismo sexual, pterigium
colli, disminución del ángulo
cubital, implantación baja del
cabello y monosomía parcial o
total del cromosoma X.
La prevalencia al nacimiento es de 1/2000 a 1/5000 RN vivos mujeres.
La mayoría terminan en abortos espontáneos, generalmente durante el primer trimestre del embarazo.
45 X
33. SINDROME de KLINEFELTER
es una forma de hipogonadismo
masculino debido a esclerohialinosis
testicular con atrofia y azoospermia,
ginecomastia, y tasa elevada de
gonadotropinas
Incidencia de 1 de cada 1000 varones nacidos
34.
35.
36.
37. Representa la patología mas frecuente en este grupo de pacientes
con DD.
Alrededor de 1/10000 a 18000 nacidos vivos
Poseen cariotipo 46 XX
La virilización genital puede ser tal que simula un varón con
criptorquidia, incluyendo terminación de la uretra en la punta del
glande y formación del escroto.
DIAGNOSTICO
- Examen físico
- Trastornos hidroelectrolíticos
- Niveles de 17 hidroxiprogesterona
38. Es una malformación pélvica compleja y grave
secundaria a la ruptura prematura de esta membrana
cloacal y a la falta de refuerzo ulterior por medio de la
invaginación del mesodermo.
La frecuencia es de 1 por
cada 50 mil nacidos vivos.
Se caracteriza por una vejiga expuesta por fuera
del abdomen, y por lo general se acompaña de
otras anomalías de los genitales externos.
39. Clitoris bifido (duplicación) por
contacto excesivo con andrógenos, 1
de 480.000 mujeres.
Clitoris con epispadias.
Uretra fálica femenina acompañada
con cloaca persistente. Esta uretra
desemboca en la punta del clítoris.
Clitoromegalia:
- Indice de clítoris de 10 mm2
- Exposicion del feto a un exceso de
estrógenos.
- Los pliegues labioescrotales se
fusionan y se observa un solo
orificio perineal, el seno urogenital.
- Los labios adquieren aspecto similar
al escroto.
42. El himen Imperforado por falta de
canalización del extremo inferior de la paca
vaginal, ocurre en 1 de cada 2 mil mujeres.
El moco y la sangre de la descamación
endometrial se acumulan en la vagina
(hidromucolpos/hematocolpos).
El conducto vaginal se distiende cada vez
mas y el cuello utero no se dilata:
hematómetra y hemosalpinx
Descripción y cuadro clínico
T
R
A
T
A
M
I
E
N
T
O
Reparacion cuando los tejidos se
encuentran bajo estimulo
estrogénico en la infancia, o
después de la telarquia para evitar
el hematocolpos y la
hematómetra.
44. Descripción:
Falla en el proceso de fusión vertical entre los bulbos vaginales y el conducto
uterovaginal.
Ocurre en 1 de cada 70 mil mujeres
Predomina en el tercio superior de la vagina, y típicamente
es delgado (menos de 1 cm).
Obstructivo
• Acumulación
de moco y
sangre
menstrual
No
obstructivo
• Permite la
salida de
sangre y
moco.
45. Cuadro clínico:
Dolor en los cuadrantes abdominales inferiores.
Amenorrea o tumor en el centro de la pelvis que ha ido creciendo.
Flujo menstrual anormal.
Dificultad durante el coito.
Obstructivo No obstructivo
Tumoración de liquido
y moco que comprime
los órganos
abdominales o pélvicos
Limitado
movimiento
diafragmático.
Piomucocolpos
Piometra
piosalpinx
Diagnostico de sospecha cuando se palpa un tumor abdominal pélvico o al
toparse con una vagina corta e incapacidad para identificar el cuello uterino.
Confirmacion por ecografía o RMN
tratamiento: reparación quirúrgica
Diagnostico y
tratamiento.
46.
47. Descripción, cuadro clínico y tratamiento.
Secundario a la fusión deficiente y reabsorción incompleta de los conductos de Müller.
obstructivo
No
obstructivo
Dificultad durante el coito
Hemorragia vaginal pese ala
colocación de un tampon
tratamiento
Tumor vaginal unilateral y
pelvico
Dolor vaginal y pélvico
unilateral que cada vez es
mas intenso
Menarquia normal
Tratamiento es la resección
del tabique obstructivo
48. Vestigios de los conductos
de Wolff.
Predominan en la pared
cefálica y lateral de la
vagina.
Miden entre 1 y 5 cm.
49.
50. Frecuencia y clasificación.
57% de las mujeres con defectos uterinos tiene fertilidad satisfactoria con
embarazos normales.
Prevalencia de 0,5%.
Estos defectos se acompañan de agenesia renal e hipoplasia en el 30%.
Se acompañan de:
infertilidad
Dolor pélvico
Anomalías del ciclo menstrual
abortos
complicaciones:
Presentación fetal anormal
Parto prematuro
Abortos recurrentes
51.
52. HIPOPLASIA O AGENESIA SEGMENTARIA DE LOS CONDUCTOS DE MULLER.
1 de cada 4000 a 5000 mujeres la padece.
Causa común de amenorrea primaria
AGENESIA VAGINAL AGENESIA DE LOS CONDUCTOS DE MULLER
Carecen del tercio inferior de la vagina, pero
el resto de los genitales externos son
normales.
El seno urogenital no contribuye a la porción
caudal de la vagina, se sustituye por tejido
fibroso.
Características:
- Manifestación en la menarca
- Dolor pélvico cíclico por hematocolpos o
hematómetra.
- Desarrollo mamario, púbico y perineal
normal.
O síndrome de Mayer Rokitansky Hauser
Ausencia de útero, cuello uterino y tercio superior
de la vagina.
Fondo de saco vaginal superficial que mide 3 cm
Características:
- Bulbos rudimentarios activos que causan dolor
abdominal (2 a 7%).
- 15% se acompañan de defectos del ap, urinario.
- 12% presentan escoliosis
53. Útero unicorne
Maduración defectuosa de un solo conducto de Müller.
Frecuencia de 12% en una serie de 1160 anomalías uterinas.
Exploración física se encuentra una cavidad desviada con forma de plátano y
una sola trompa de Falopio
Características:
esterilidad
Endometriosis y dismenorrea
Poca supervivencia fetal, 29% vivos
Parto prematuro en el 20%
Restriccion del crecimiento
Trabajo de parto disfuncional
54. Se forma cuando no se fusionaron los conductos de Muller.
Dos cavidades endometriales, cada una con un cuello uterino, puede o no haber un tabique vaginal.
Es el que tiene mejor pronostico reproductivo por una mejor irrigación ppor los vasos colaterales.
Los embarazos en un 76% ocurren en el útero derecho
Útero didelfo
Reproducción
Supervivencia del 75%
Cesárea en un 84%
Prematurez en 24%
Limitacion del crecimiento en 11%
Mortalidad perinatal 11%
60. Las glándulas de Bartholino son bilaterales, y poseen un
conducto por el cual drenan, a 2,5 cm de la porción distal de
la vagina. Su principal función es la lubricación.
61. EXPLORACION:
- Tumoracion vulvar localizada a
nivel de la horquilla.
- Aumento de la temperatura local
- Dolor
CUADRO CLINICO:
- Dolor local que aumenta al caminar o al
estar sentado
- Sensacion de cuerpo extraño
- Despareunia
- Leucorrea.
TRATAMIENTO: Clinico y quirúrgico.