anomalias congénitas del aparato reproductor femenino del libro de ginecología Williams anomalias anatomicas del aparato reproductor femenino

1. Ginecoobstetricia Nosológica Dr. Valdez

2. Los defectos anatómicos del aparato reproductor femenino son
frecuentes y son consecuencia de mutaciones genéticas, detención del
desarrollo o agresiones ambientales que repercuten sobre las fases
críticas del desarrollo embrionario
Ausencia congénita
de la vagina y útero
Formación de
genitales externos
ambiguos en la
diferenciación
sexual
Defectos en la
fusión lateral o
vertical de los
conductos de
Müller

3. Generalidades
Diferenciación
gonadal
Desarrollo del
sistema ductal
Genitales externos

4. GENERALIDADES
Aparato
urinario
riñón
Uréteres
Vejiga
uretra
Aparato
genital
Gónadas
Sistema ductal
Genitales
externos
Origen: mesodermo
intermedio
Formación del reborde
urogenital
Diferenciación a reborde
nefrógeno y genital

5.  Botón ureteral se origina del conducto
mesonéfrico a la 5ª semana
 Formación del conducto metanéfrico
(uréter)
 Riñón funcional a las 10 semanas
 Conductos de Müller a la 6ª semana
 Sus porciones caudales se juntan en la
línea media hacia la cloaca

6.  División de la cloaca por tabique
urorrectal en 7ª semana
 Creación del recto y seno urogenital Seno
urogenital:
Porción cefálica o vesícula:
vejiga
Porción media o pélvica:
uretra femenina
Caudal o fálica: vagina,
glándulas Bartholin, uretrales
y parauretrales (Skene)

7.  Conducto metanéfrico penetra al
trígono vesical (uréteres)
 Formación de salpinge, útero, vagina
y ovarios

8. DIFERENCIACIÓN GONADAL
Concluyen su maduración al final de
la pubertad
Origen: epitelio celómico con
mesénquima de fondo
Componentes celulares germinativos
(saco vitelino) y somáticos
Factores: SF-1, SOX9, WT1, WNT4 y
DAX-1
Los cordones sexuales primitivos
degeneran y el mesotelio del
reborde genital forma los cordones
sexuales secundarios

9.  Cordones sexuales secundarios se convierten en células de la granulosa y estructuras
foliculares
 Células germinales primordiales proliferan por mitosis a 5-7 millones a las 20 semanas
 Presencia de estroma y folículos primordiales con ovocitos
 Ovocitos comienzan meiosis y se detiene en la fase de diploteno (meiosis I)

10. DESARROLLO DEL SISTEMA DUCTAL
 En ausencia de MIS, los conductos de
Müller persisten y crecen caudalmente
 10ª semana las dos porciones distales de
los conductos se acercan a la línea
media y se fusionan hacia el seno
urogenital (conducto uterovaginal)
 Diferenciación del cuerpo y cuello
uterinos a la 12ª semana
 El polo superior del útero tiene un
tabique que se disuelve a la 20ª semana

11.  Formación trompas de Falopio
 Los bulbos sinovaginales forman la
placa vaginal
 Descamación de placa vaginal 2do
trimestre
 Himen: división que persiste entre
bulbos sinovaginales y seno urogenital

12. GENITALES EXTERNOS
 6ª semana formación de 3 protuberancias alrededor de la membrana cloacal
 Tumefacciones se convierten en pliegues labioescrotales
 7ª semana la membrana urogenital se rompe exponiendo la cavidad al liquido
amniótico
 12ª semana se observa diferenciación femenina y masculina

13.  El tubérculo genital forma
el clítoris
 El seno urogenital se
convierte en el vestíbulo
vaginal
 Pliegues labioescrotales se
convierten en labios
mayores
 Los pliegues uretrales se
convierten en labios
menores

14. Seudohermafroditismo
femenino (categoría I)
Seudohermafroditismo
masculino (categoría II)
Anomalías de la
maduración genética o
gonadal (categoría III)

15. SEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO (CATEGORÍA I)
 Discordancia entre el sexo gonadal (46,XX) y
aspecto de los genitales externos
(masculinizados) es secundario a la exposición
excesiva del embrión o feto a los andrógenos
 Son fértiles por las estructuras internas
Suprerrenal
Deficiencia de enzima
21-hidroxilasa (CYP21)
Deficiencia de 11β-
hidroxilasa (CYP11B)
Deficiencia
deshidrogenada 3β-
hidroxiesteroide
No
suprarrenal
Exposicion a
testosterona
Exposicion a danazol,
noretindrona y
derivados de
andrógenos
Tumores ováricos
virilizantes
Tratamiento
genitoplastia
Reduccion tamaño del
clítoris
Reducir y feminizar los
pliegues labioescrotales
Corregir el seno
urogenital
 Virilizacion con
clitoromegalia
hasta falo con
uretra peniana

16. SEUDOHERMAFRODITISMO MASCULINO (CATEGORÍA II)
 Exposición insuficiente a los andrógenos en el feto
(46,XY)
 Casi siempre estériles por espermatogénesis
anormal, falo pequeño o insuficiente para la función
sexual
Defectos
Enzimas testiculares (17α-
hidroxilasa)
Enzimas periféricas (5α-
reductasa)
Anomalias en
receptores
androgénicos (AIS)
Tratamiento
administración de
estrógenos
creación de vagina
funcional
extirpación de
testiculos
 CASI: aspecto
fenotípico de niñas
al nacimiento,
amenorrea en la
pubertal,
crecimiento de
mamas, LH elevada,
testosterona poco
elevada

18. ANOMALÍAS DE LA MADURACIÓN GENÉTICA O GONADAL
(CATEGORÍA III)
Disgenesia gonadal
No disyunción de los cromosomas de
los padres
40-50% cariotipo 45X (síndrome
Turner)
Cariotipo mosaico (46XX/45X)
Disgenesia gonadal pura
Hermafroditismo
verdadero
Tejido ovárico y testicular
Cariotipo 46 XX
46 XX con sexo invertido
 Talla baja
 Pezones espaciado
 Cuello alado
 Hipogonadismo
hipergonadotropico
 Anomalias cardiacas,
renales, problemas auditivos.
 Alguna o todas las
características del síndrome
de Turner
 Frecuente maduración
puberal
 Estatura normal y anomalía
gonadal del síndrome de
Turner
 46XX o 46XY
 Sindrome de Swyer: no hay
producción de andrógenos
o SIM
 Ovotesticulo
unilateral
 Ovario o testículo
contralaterales
 Genitales externos
ambiguos y poco
masculinizados
 Diferenciacion
sexual masculina
 Traslocacion en la
meiosis
 Pene pequeño,
testículos
pequeños,
azoospermia

19. Anomalías del
clítoris
Clitoromegali
a

20. ANOMALÍAS DEL CLÍTORIS
Clítoris bífido (duplicación) por
contacto excesivo con
andrógenos, 1:480 000
mujeres.
Clítoris con epispadias
Uretra fálica femenina
acompañada con cloaca
persistente, ésta uretra
desemboca en la punta del

21. CLITOROMEGALIA
 Índice de clítoris mayor de 10mm2 (longitud
del glande x espesor)
 Exposición del feto a un exceso de
andrógenos
 Los pliegues labioescrotales se fusionan y se
observa un solo orificio perineal, el seno
urogenital
 Los labios adquieren aspecto similar al
escroto

22.  En recién nacidos o pre
púberes cuando los labios y
la vagina no se encuentran
adecuadamente
estrogenizados
 Varía desde una película
delgada hasta una cicatriz
densa

23. Descripción y cuadro
clínico
Tratamiento

25. DESCRIPCIÓN Y CUADRO CLÍNICO
 Himen imperforado por falta de
canalización del extremo inferior
de la placa vaginal, 1:2000 mujeres
 El moco y la sangre de la
descamación endometrial se
acumulan en la vagina
(hidromucocolpos/hematocolpos)
 El conducto vaginal se distiende
cada vez mas y el cuello uterino se
dilata: hematómetra y
hematosalpinx
Dolor cíclico, amenorrea,
dolor abdominal, dificultad
para orinar o defecar,
puede causar endometriosis

26. TRATAMIENTO
Reparación cuando los tejido se encuentran bajo estimulo estrogénico
en la infancia o después de la telarquia para evitar hematocolpos y
hematómetra

27. Descripción y cuadro
clínico
Diagnóstico y
tratamiento

28. DESCRIPCIÓN
 Falla en el proceso de fusión vertical entre los
bulbos vaginales y el conducto uterovaginal , 1:70
000 mujeres
 Predomina en el tercio superior de la vagina y
típicamente es delgado (1cm)
Obstructivo
acumulación
de moco y
sangre
menstrual
No obstructivo
permite la
salida de
moco y
sangre

29. CUADRO CLÍNICO
Dolor en los cuadrantes abdominales inferiores, amenorrea o tumor en el
centro de la pelvis que ha ido creciendo, flujo menstrual anormal, dificultan
durante el coito o para insertar tampones
Obstructivo
tumoración de liquido
y moco que comprime
los órganos
abdominales o
pélvicos
Limitado movimiento
diafragmático
No
obstructivo
piomucocolpos
Piómetra
piosalpinx

30. DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
Diagnostico se sospecha cuando se palpa un tumor abdominal pélvico
o al toparse con una vagina corta e incapacidad para identificar el
cuello uterino
Confirmación por ecografía o RM
Reparación quirúrgica (anastomosis termino-terminal)e injertos
cutáneos dependiendo del espesor

31. Descripción
Cuadro clínico
Tratamiento

32.  Secundario a la fusión lateral deficiente y reabsorción incompleta de los conductos de
Müller
 Puede haber duplicación parcial o completa del cuello uterino y útero
DESCRIPCIÓN, CUADRO CLÍNICO Y TRATAMIENTO
Obstrucción
completa
Comunicación
vaginal parcial
Comunicación
uterina parcial

33. No obstructivo
dificultad durante el coito
hemorragia vaginal pese a la
colocación de un tampón
Tratamiento es la resección del
tabique longitudinal
Tabique
obstructivo
menarquia normal
dolor vaginal y pélvico unilateral
que cada vez es mas intenso
tumor vaginal unilateral y
pélvico
Tratamiento es la resección del
tabique obstructivo

34. Vestigios de los
conductos de Wolff
Predominan en pared
cefálica y lateral de la
vagina
Miden entre 1 y 5cm

35. Cuadro
clínico
Dispareunia
dolor vaginal
dificultad para insertarse
tampones
síntomas urinarios y tumores
palpables
Tratamiento quirúrgico en los
sintomáticos

36. Frecuencia y
clasificación
Hipoplasia o agenesia
segmentaria de los
conductos de Müller
Útero unicorne
Útero didelfo
Útero bicorne
Útero tabicado
Útero arqueado

37. FRECUENCIA Y CLASIFICACIÓN
Frecuencia desconocida
57% de las mujeres con defectos
uterinos tiene fertilidad satisfactoria
con embarazos normales
Nahum (1998) observo que la
prevalencia era de 1:201 mujeres o
de 0.5%
Estos defectos se acompañan de
agenesia renal e hipoplasia en 30-
Se acompañan
de
Anomalías ciclo
menstrual
Dolor pélvico
Infertilidad
abortos
complicaciones
Abortos
recurrentes
Parto
prematuro
Presentación
fetal anormal

39. HIPOPLASIA O AGENESIA SEGMENTARIA DE LOS CONDUCTOS
DE MÜLLER
1 de cada 4000 a 5000 la padece
Causa común de amenorrea primaria
Agenesia
vaginal
Agenesia de
los conductos
de Müller

40.  Carecen del tercio inferior de la vagina, pero el
resto de sus genitales externos es normal
 El seno urogenital no contribuye a la porción caudal
de la vagina, se sustituye por tejido fibroso
características
Manifestación en
menarquia
Dolor pélvico cíclico
por hematocolpos o
hematómetra
Desarrollo mamario,
púbico y perineal
normal
 RM: longitud de la atresia,
dilatación del tercio
superior de la vagina,
presencia o ausencia de
cuello uterino

41.  Ausencia de útero, cuello uterino y tercio superior
de la vagina
 Fondo de saco vaginal superficial que mide 3cm
 Bulbos rudimentarios sin actividad
características
Bulbos rudimentarios
activos que causan
dolor abdominal (2-7%)
15% se acompaña de
defectos del ap.urinario
12% escoliosis
Aplasia de los conductos de Müller, agenesia de los conductos
de Muller o síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-hauser

42. Conservador
•Invaginar en forma progresiva el
hoyuelo vaginal hasta crear un
conducto
•Dilatadores rigidos de vidrio
graduado (30´a 2h)
•Coito repetido
Quirúrgico
•Creacion de una neovagina
•Vaginoplastia de McIndoe:
creación de un conducto dentro
del tejido conjuntivo entre la
vejida y el recto y se reviste con
injerto muscular

43. ÚTERO UNICORNE
 Maduración defectuosa de un solo conducto de
Müller
 Frecuencia de 12% en una serie de 1160
anomalías uterinas
 Exploración física se encuentra una cavidad
desviada con forma de plátano y una sola
trompa de Falopio
características
Esterilidad
Endometriosis y dismenorrea
poca supervivencia fetal 29%vivos
parto prematuro 20%
restricción del crecimiento (arteria
uterina)
trabajo de parto disfuncional
 Los embarazos en el cuerno rudimentario no
comunicante se acompañan de perforación
uterina mayormente

44. ÚTERO DIDELFO
 Se forma cuando no se fusionan los conductos de
Müller
 Dos cavidades endometriales, cada una con un cuello
uterino, puede haber tabique longitudinal vaginal
 Es el que tiene mejor pronostico reproductivo por una
mejor irrigación por los vasos colaterales que conectan
los cuernos
 Embarazo 76% en útero derecho
Reproducción
Supervivencia fetal 75%
Prematurez 24%
Limitación del crecimiento
11%
Mortalidad perinatal 11%
Cesárea 84%

45. UTERO BICORNE
 Causada por la fusión lateral incompleta de
los conductos de Muller
 Dos cavidades endometriales separadas y
un solo cuello uterino
 60% parto normal con hijo vivo sano
 Tratamiento metroplastía
Parcial
Abortos
28%
parto
prematuro
20%
completo
Parto
prematuro
66%

46. UTERO TABICADO
 Cuando después de la fusión lateral de los
conductos de muller los segmentos mediales no
sufren regresión se forma un tabique
permanente dentro de la cavidad uterina
 Tabique peude ser fibroso o fibromuscular
 42% abortos espontáneos (implantación en el
tabique con poca irrigacion)

47. UTERO ARQUEADO
 Pequeña desviación del utero normal
 No efectos en la reproducción
 En caso de encontrar abortos excesivos se
recomienda resección quirúrgica

48. Agenesia
cervicouterina
Estenosis
cervicouterina

49. AGENESIA CERVICOUTERINA
 Ausencia del cuello uterino y del tercio superior de
la vagina por su origen común en los conductos de
Müller
Cuadro clínico
Amenorrea, dolor abdominal
o pélvico cíclico, distensión
uterina, endometriosis
Cuando hay obstrucción
uterina se recomienda una
histerectomía
Anticonceptivos orales para
suprimir la menstruación
retrograda

50. ESTENOSIS CERVICOUTERINA
Resultado de una hipoplasia segmentaria
de los conductos de Müller Cuadro clínico
Dismenorrea, hemorragia
anormal, amenorrea e
infertilidad, hidrómetra,
piómetra, hematómetra
Tratamiento con
dilatadores de un
diámetro cada vez
mayor

51. Ovario
supernumerario
Ovario accesorio

52. OVARIO SUPERNUMERARIO
 Ovario ectópico sin conexión con
los ligamentos anchos,
uterováricos o infundibulopélvicos
 Ubicación en la pelvis,
retroperitoneo, área paraaórtica,
mesocolon o epiplón
 Migración aberrante de una parte
del reborde gonadal después de
la incorporación de las células
germinativas

53. OVARIO ACCESORIO
Tejido ovárico excesivo cerca de un ovario normal y que
está conectado al mismo

54. Vestigios del conducto
mesonéfrico
Vestigios del conducto
paramesonéfrico
Exposición al DES
Salpingitis ístmica

55. VESTIGIOS DE CONDUCTOS
vestigios del
conducto
mesonéfrico
apéndice
vesiculoso
epoóforo
paraoóforo
hidátide de
Morgagni
Vestigios del
conducto
paramesonéfrico
en la mujer

56. EXPOSICIÓN AL DES Y SALPINGITIS ISTMICA
Exposición
intrauterina al DES
trompas de Falopio
tortuosas
fimbrias reducidas
de tamaño
orificios pequeños
(infertilidad)
Salpingitis ístmica
nudosa
divertículos de la
mucosa tubaria en
la región del istmo
a la capa muscular
y serosa

57. BIBLIOGRAFÍA
Williams Ginecología, John O.
Schorge. Editorial Mc Graw Hill,
2008, pag.402 anomalías
anatómicas