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ATROFIA MUSCULAR
• Es la disminución de tamaño de la célula
  por perdida de sustancia celular.

• Es una respuesta adaptativa y puede
  culminar en muerte celular.

• Cuando son muchas las células
  involucradas, todo el tejido disminuye de
  tamaño y se vuelve atrófico.
•Por Desuso:
• Carga de trabajo disminuida.
  -Después de inmovilización de algún
  miembro o cuando paciente esta sujeto a
  reposo completo en cama.
  -La disminución rápida inicial en tamaño
  es reversible si se retoma la actividad.
  -Crónico, puede acompañarse de perdida
  de fibras y resorción ósea que da lugar a
  osteoporosis por falta de uso.
•Por Denervación:
• Función del músculo depende de
  suministro neurológico y el daño a nervios
  da lugar a atrofia rápida.

• Incluye la atrofia muscular infantil:
  Trastorno hereditario de las neuronas
  motoras espinales y bulbares que causan
  atrofia y debilidad musculares.
•Por Isquemia:
• Riego sanguíneo disminuido.

• Una causa mas común es enfermedad
  arterial oclusiva que causa perdida celular
  progresiva.

• Otras causas comunes son:
Embolias, trombosis y traumatismos.
•Por Malnutrición:
• Gran malnutrición proteicocalorica
  (marasmo), ocasiona el uso de músculo
  (caquexia) como fuente de energía
  después de agotar reservas de tejido
  adiposo.

• Caquexia también ocurre en pacientes
  con cáncer o enfermedades inflamatorias
  crónicas.
•Por Envejecimiento:
• Envejecimiento se asocia a perdida
  celular fisiológica. -Atrofia senil-



• Por Presión:

• Compresión por un tumor o cualquier
  masa que puede comprometer el riego
  sanguíneo al tejido.
Cambios celulares:
• En el músculo atrófico, células contienen
  menos mitocondrias y miofilamentos y
  menos retículo endoplasmatico.
• Estas células tienen función disminuida
  pero NO están muertas pero pueden
  progresar hasta llegar a la muerte.
• Las mismas señales de atrofia pueden
  inducir apoptosis en casos cronicos.
Atrofia Muscular Infantil
            -Atrofia Muscular Espinal-

• La etiología es genética, autosómica
  recesiva. El locus génico está situado en
  el cromosoma 5.

• Clínica: Hipotonía y debilidad muscular
  con abolición de reflejos osteo-tendinosos.

• Curso progresivo. Predominio en tronco y
  raíz de extremidades inferiores.
Exploración física:
•   Brazos extendidos junto al tronco.
•   Ligera pronación del antebrazo.
•   Manos con ligera flexión de III y IV dedos.
•   Piernas abiertas y pegadas al plano de apoyo.
•   Rodillas flexionadas con abolición de reflejos de
    estiramiento.
•   Respiración exclusivamente diafragmática.
•   Abdomen globuloso.
•   Retracción muscular frecuente de los
    isquiotibiales y flexores del codo.
•   Mirada viva y alerta.
Forma I o Enfermedad de Werdnig-
             Hoffmann:
• Forma mas común.

• Comienzo antes de los 6 meses.

• Fallecimiento antes de los 2 años.

• Atrofia, que es difícil de apreciar por el
  componente de panículo adiposo.
Formas II y III o Enfermedad de
         Kugelberg-Welander:
•   Forma II Intermedia:
•   Comienzo entre 6 y 18 meses.
•   Fallecimiento hasta la adolescencia.
•   Marcada atrofia.

• Forma III Leve:
• Comienzo después de los 18 meses (hasta los
  18 años)
• Fallecimiento en la edad adulta.

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Atrofia muscular prez

  • 2. • Es la disminución de tamaño de la célula por perdida de sustancia celular. • Es una respuesta adaptativa y puede culminar en muerte celular. • Cuando son muchas las células involucradas, todo el tejido disminuye de tamaño y se vuelve atrófico.
  • 3. •Por Desuso: • Carga de trabajo disminuida. -Después de inmovilización de algún miembro o cuando paciente esta sujeto a reposo completo en cama. -La disminución rápida inicial en tamaño es reversible si se retoma la actividad. -Crónico, puede acompañarse de perdida de fibras y resorción ósea que da lugar a osteoporosis por falta de uso.
  • 4. •Por Denervación: • Función del músculo depende de suministro neurológico y el daño a nervios da lugar a atrofia rápida. • Incluye la atrofia muscular infantil: Trastorno hereditario de las neuronas motoras espinales y bulbares que causan atrofia y debilidad musculares.
  • 5. •Por Isquemia: • Riego sanguíneo disminuido. • Una causa mas común es enfermedad arterial oclusiva que causa perdida celular progresiva. • Otras causas comunes son: Embolias, trombosis y traumatismos.
  • 6. •Por Malnutrición: • Gran malnutrición proteicocalorica (marasmo), ocasiona el uso de músculo (caquexia) como fuente de energía después de agotar reservas de tejido adiposo. • Caquexia también ocurre en pacientes con cáncer o enfermedades inflamatorias crónicas.
  • 7. •Por Envejecimiento: • Envejecimiento se asocia a perdida celular fisiológica. -Atrofia senil- • Por Presión: • Compresión por un tumor o cualquier masa que puede comprometer el riego sanguíneo al tejido.
  • 8. Cambios celulares: • En el músculo atrófico, células contienen menos mitocondrias y miofilamentos y menos retículo endoplasmatico. • Estas células tienen función disminuida pero NO están muertas pero pueden progresar hasta llegar a la muerte. • Las mismas señales de atrofia pueden inducir apoptosis en casos cronicos.
  • 9. Atrofia Muscular Infantil -Atrofia Muscular Espinal- • La etiología es genética, autosómica recesiva. El locus génico está situado en el cromosoma 5. • Clínica: Hipotonía y debilidad muscular con abolición de reflejos osteo-tendinosos. • Curso progresivo. Predominio en tronco y raíz de extremidades inferiores.
  • 10. Exploración física: • Brazos extendidos junto al tronco. • Ligera pronación del antebrazo. • Manos con ligera flexión de III y IV dedos. • Piernas abiertas y pegadas al plano de apoyo. • Rodillas flexionadas con abolición de reflejos de estiramiento. • Respiración exclusivamente diafragmática. • Abdomen globuloso. • Retracción muscular frecuente de los isquiotibiales y flexores del codo. • Mirada viva y alerta.
  • 11.
  • 12. Forma I o Enfermedad de Werdnig- Hoffmann: • Forma mas común. • Comienzo antes de los 6 meses. • Fallecimiento antes de los 2 años. • Atrofia, que es difícil de apreciar por el componente de panículo adiposo.
  • 13. Formas II y III o Enfermedad de Kugelberg-Welander: • Forma II Intermedia: • Comienzo entre 6 y 18 meses. • Fallecimiento hasta la adolescencia. • Marcada atrofia. • Forma III Leve: • Comienzo después de los 18 meses (hasta los 18 años) • Fallecimiento en la edad adulta.