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PRURIGO SOLAR
O ACTINICO
O ACTINICO
DRA. ALICIA CARRILLO
Hospital Materno Infantil Héctor Quintana
San Salvador de Jujuy
San Salvador de Jujuy
Jujuy - Argentina
El prurigo solar o actínico (PA) es una enfermedad
p g ( )
inflamatoria crónica de la piel, mucosa labial y
conjuntival.
Representa una respuesta anormal a la luz solar,
particularmente a la UVA y UVB.
C d i di i dif t l d l í
Curva de irradiancia en diferentes lugares del país.
La edad de presentación más frecuente es la infancia (4-5
años) y en la mayoría de los casos hay historia familiar
positiva (50-75%) Frecuencia mayor en sexo femenino (3-
positiva (50-75%). Frecuencia mayor en sexo femenino (3-
4:1).
Herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta.
Herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta.
Predomina en indígenas y mestizos de piel morena que
habitan entre los 2000 y 5000 metros sobre el nivel del
mar
mar.
La radiación produce un incremento en la energía
molecular y estimula cambios químicos que se re-
flejan en cambios clínicos como son el
fotoenvejecimiento, el cáncer y diferentes
dermatosis inducidas por la luz (fotodermatosis).
dermatosis inducidas por la luz (fotodermatosis).
Varios tipos de fotodermatosis son encontradas en
Varios tipos de fotodermatosis son encontradas en
América Latina ya que se presenta gran cantidad de
radiación solar durante la mayor parte del año, además
de asociarse a factores nutricionales, económicos,
sociales y particularmente al tipo de raza.
Clasificación de fotodermatosis
*I. Idiopáticas (posible mediación inmunológica)
• Erupción polimorfa lumínica (EPL)
• Erupción juvenil del verano
• Prurigo actínico
• Hidroa vacciniforme
• Dermatitis crónica actínica
*II. Secundaria a agentes exógenos
• Fototoxicidad
• Fotoalergia
*III. Secundaria a agentes endógenos
á
• Porfiria cutánea
• Pelagra
*IV. Dermatosis fotoexacerbadas
• Lupus
• Dermatomiositis
• Enfermedad de Darier
• Pénfigo
• Penfigoide ampolloso
*V Genodermatosis
*V. Genodermatosis
• Xeroderma pigmentoso
• Síndrome de Bloom
m m
• Síndrome de Cockayne
• Síndrome de Rothmund-Thomson
• Síndrome de tricotiodistrofia
• Síndrome de Kindler
• Enfermedad de Hartnup
• Ataxia telangiectásica
Fisiopatología
Fisiopatología
En el PA es altamente probable que la IL2
intervenga y estimule la proliferación de
intervenga y estimule la proliferación de
linfocitos y la producción de otras
citoquinas disparadoras del prurito,
citoquinas disparadoras del prurito,
síntoma principal de esta enfermedad.
Se ha encontrado además aumento de
Se ha encontrado además aumento de
factor de necrosis tumoral alfa (FNT-á)
en los queratinocitos, principalmente en la
q , p p m
capa suprabasal. Se ha establecido que
los rayos UVB estimulan la producción de
á
FNT-á y este incremento conlleva a la
necrosis.
Manifestaciones clínicas
Manifestaciones clínicas
• Aunque las lesiones se
presentan en su
presentan en su
mayoría en las zonas
expuestas al sol,
pueden extenderse a
pueden extenderse a
zonas no expuestas. Se
observan
principalmente en cara,
cuello, orejas, dorso de
manos, muñecas, debajo
manos, muñecas, debajo
de las rodillas y en el
dorso de pies.
• Pápulas
i filt d S
infiltradas. Son
las lesiones
fundamentales
fundamentales,
generalmente
escoriadas por el
escoriadas por el
rascado. Se
localizan en el
rostro (donde las
lesiones suelen
á
ser más
polimorfas),“V”
del cuello nuca
del cuello, nuca.
Cicatrices:
Cicatrices:
Son secundarias
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al rascado,
siendo
frecuentes las
cicatrices
cicatrices
acrómicas,
especialmente
especialmente
en los miembros.
• Pseudoalopecia
de las cejas Es
de las cejas. Es
común y
secundaria al
secundaria al
rascado.
Eczematización y sobreinfección
Liquenificación dada por la
ni id d d
cronicidad de
la enfermedad
Queilitis a predominio del
Q p
labio inferior o ambos
Conjuntivitis exuberante y
pigmentaria
Distribución de las lesiones: en áreas
expuestas, pero no exclusivamente.
Histopatología
p g
Etapa Aguda
•Espongiosis.
•Infiltrado linfocítico
perivascular.
•Degeneración vacuolar
basal.
Etapa Crónica
•Hiperqueratosis
•Acantosis
•Elongación de red de
crestas
Diagnósticos diferenciales
g
• Dermatitis crónica actínica: pápulas eritematosas, placas
p p , p
y liquenificación en áreas de exposición solar,
principalmente en hombres.
• Prurigo por insectos: pápulas en sitios no expuestos,
di t ib ió d á d 10 dí d
distribución en pares, no dura más de 10 días, de curso
oscilante, empeoramiento en meses de lluvia.
• Erupción polimorfa lumínica: no es familiar,no hay factor
racial se presenta en cualquier altitud y es dosis
racial, se presenta en cualquier altitud y es dosis
dependiente de la exposición solar. No afecta los labios ni
las conjuntivas.
• Hidroa vacciniforme
• Hidroa vacciniforme.
• Eczema solar.
• Dermatitis atópica fotosensibilizada.
• Lupus eritematoso sistémico.
• Lupus discoide crónico
• Lupus discoide crónico.
• Porfiria eritropoyética.
p
• Protoporfiria eritropoyética.
Tratamiento (I)
Tratamiento (I)
•Pantallas solares de amplio espectro.
•Corticoides tópicos de diferente potencia.
•Uso de sombreros, ropa adecuada y anteojos.
Uso de sombreros, ropa adecuada y anteojos.
•Antibióticos en caso de infecciones secundarias.
•Antimaláricos
•Antimaláricos.
•Carotenos como profilácticos.
•Vitamina E como antioxidante.
•Antihistamínicos para disminuir el prurito.
•Corticoides sistémicos.
Tratamiento (II)
( )
TALIDOMIDA: Tiene numerosos mecanismos de acción:
1 Sobre citoquinas y moléculas: inhibición de IL12 e IFN
1. Sobre citoquinas y moléculas: inhibición de IL12 e IFN.
2. Sobre las células: inversión de la relación CD4/CD8.
3. Inhibición de la proliferación de linfocitos, inhibición de
la fagocitosis y quimiotaxis de neutrófilos, supresión de
células tumorales.
células tumorales.
4. Sobre inmunoglobulinas: disminución de los niveles
circulantes y de complejos inmunes.
y p j
5. Otros: inhibición potente de angiogénesis .
Dosis 50-100 mg/d Efectos colaterales: teratogenicidad
Dosis 50 100 mg/d. Efectos colaterales: teratogenicidad,
somnolencia, cefaleas, irritabilidad, náuseas,
neuritis,constipación y alteraciones cutáneas.
Tratamiento (III)
Tratamiento (III)
• CICLOSPORINA (CsA): Actúa
especialmente inhibiendo la síntesis de
varias citoquinas incluyendo la IL2 la cual
varias citoquinas incluyendo la IL2, la cual
induce la proliferación de células T e IL3,
importante mediador de la respuesta
inflamatoria a diferencia de la talidomida
inflamatoria, a diferencia de la talidomida
que modula los linfocitos en sangre
periférica.
D i 2 5 /k /dí 6 8
• Dosis: 2.5mg/kg/día por 6-8 meses con
controles cada dos meses de perfil
hepático, renal y lipídico.
p y p
Tratamiento (IV)
Pentoxifilina (PTX ):
•Suprime la producción de FNT-á.
•Interactúa con la radiación ultravioleta reduciendo la
sensibilidad de UVB.
•Disminución importante del prurito y de las lesiones en piel.
•Dosis: 800-1 200mg/día por seis meses.
Fototerapia y fotoquimioterapia: Es un tratamiento
efectivo aunque no corrige la fotosensibilidad subyacente.
Ti f t t t l l i t d l
Tiene un efecto protector local incrementando el grosor
epidérmico y la pigmentación melánica, mejorando la
tolerancia a la luz.
P.S. en la Quebrada y Puna
Q y
Jujeña (niños)
LOCALIDAD TOTAL DE
PCTES.
PCTES. CON P.S. PORCENTAJE
Susques (3675 m.) 80 18 23%
Abra Pampa (3484
m.)
159 71 45%
La Quiaca (3442 m ) 80 18 23%
La Quiaca (3442 m.) 80 18 23%
Humahuaca (2939 m.) 120 26 21%
Tilcara (2461 m.) 33 8 24%
Maimara (1499 m.) 25 19 75%
Total 515 niños 214 41%
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DISTRIBUCION PORCENTUAL POR
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masculino
femenino
PRURIGO SOLAR EN JUJUY
AFECCION CONJUNTIVAL
31%
SI
69%
SI
NO
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  • 1. PRURIGO SOLAR O ACTINICO O ACTINICO DRA. ALICIA CARRILLO Hospital Materno Infantil Héctor Quintana San Salvador de Jujuy San Salvador de Jujuy Jujuy - Argentina
  • 2. El prurigo solar o actínico (PA) es una enfermedad p g ( ) inflamatoria crónica de la piel, mucosa labial y conjuntival. Representa una respuesta anormal a la luz solar, particularmente a la UVA y UVB.
  • 3. C d i di i dif t l d l í Curva de irradiancia en diferentes lugares del país.
  • 4.
  • 5. La edad de presentación más frecuente es la infancia (4-5 años) y en la mayoría de los casos hay historia familiar positiva (50-75%) Frecuencia mayor en sexo femenino (3- positiva (50-75%). Frecuencia mayor en sexo femenino (3- 4:1). Herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta. Herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta. Predomina en indígenas y mestizos de piel morena que habitan entre los 2000 y 5000 metros sobre el nivel del mar mar.
  • 6. La radiación produce un incremento en la energía molecular y estimula cambios químicos que se re- flejan en cambios clínicos como son el fotoenvejecimiento, el cáncer y diferentes dermatosis inducidas por la luz (fotodermatosis). dermatosis inducidas por la luz (fotodermatosis). Varios tipos de fotodermatosis son encontradas en Varios tipos de fotodermatosis son encontradas en América Latina ya que se presenta gran cantidad de radiación solar durante la mayor parte del año, además de asociarse a factores nutricionales, económicos, sociales y particularmente al tipo de raza.
  • 7. Clasificación de fotodermatosis *I. Idiopáticas (posible mediación inmunológica) • Erupción polimorfa lumínica (EPL) • Erupción juvenil del verano • Prurigo actínico • Hidroa vacciniforme • Dermatitis crónica actínica *II. Secundaria a agentes exógenos • Fototoxicidad • Fotoalergia *III. Secundaria a agentes endógenos á • Porfiria cutánea • Pelagra
  • 8. *IV. Dermatosis fotoexacerbadas • Lupus • Dermatomiositis • Enfermedad de Darier • Pénfigo • Penfigoide ampolloso *V Genodermatosis *V. Genodermatosis • Xeroderma pigmentoso • Síndrome de Bloom m m • Síndrome de Cockayne • Síndrome de Rothmund-Thomson • Síndrome de tricotiodistrofia • Síndrome de Kindler • Enfermedad de Hartnup • Ataxia telangiectásica
  • 9. Fisiopatología Fisiopatología En el PA es altamente probable que la IL2 intervenga y estimule la proliferación de intervenga y estimule la proliferación de linfocitos y la producción de otras citoquinas disparadoras del prurito, citoquinas disparadoras del prurito, síntoma principal de esta enfermedad. Se ha encontrado además aumento de Se ha encontrado además aumento de factor de necrosis tumoral alfa (FNT-á) en los queratinocitos, principalmente en la q , p p m capa suprabasal. Se ha establecido que los rayos UVB estimulan la producción de á FNT-á y este incremento conlleva a la necrosis.
  • 10. Manifestaciones clínicas Manifestaciones clínicas • Aunque las lesiones se presentan en su presentan en su mayoría en las zonas expuestas al sol, pueden extenderse a pueden extenderse a zonas no expuestas. Se observan principalmente en cara, cuello, orejas, dorso de manos, muñecas, debajo manos, muñecas, debajo de las rodillas y en el dorso de pies.
  • 11.
  • 12. • Pápulas i filt d S infiltradas. Son las lesiones fundamentales fundamentales, generalmente escoriadas por el escoriadas por el rascado. Se localizan en el rostro (donde las lesiones suelen á ser más polimorfas),“V” del cuello nuca del cuello, nuca.
  • 13.
  • 14.
  • 15.
  • 16.
  • 17.
  • 18.
  • 19. Cicatrices: Cicatrices: Son secundarias l d al rascado, siendo frecuentes las cicatrices cicatrices acrómicas, especialmente especialmente en los miembros.
  • 20. • Pseudoalopecia de las cejas Es de las cejas. Es común y secundaria al secundaria al rascado.
  • 21.
  • 23. Liquenificación dada por la ni id d d cronicidad de la enfermedad
  • 24. Queilitis a predominio del Q p labio inferior o ambos
  • 25.
  • 27.
  • 28.
  • 29. Distribución de las lesiones: en áreas expuestas, pero no exclusivamente.
  • 30. Histopatología p g Etapa Aguda •Espongiosis. •Infiltrado linfocítico perivascular. •Degeneración vacuolar basal. Etapa Crónica •Hiperqueratosis •Acantosis •Elongación de red de crestas
  • 31.
  • 32. Diagnósticos diferenciales g • Dermatitis crónica actínica: pápulas eritematosas, placas p p , p y liquenificación en áreas de exposición solar, principalmente en hombres. • Prurigo por insectos: pápulas en sitios no expuestos, di t ib ió d á d 10 dí d distribución en pares, no dura más de 10 días, de curso oscilante, empeoramiento en meses de lluvia. • Erupción polimorfa lumínica: no es familiar,no hay factor racial se presenta en cualquier altitud y es dosis racial, se presenta en cualquier altitud y es dosis dependiente de la exposición solar. No afecta los labios ni las conjuntivas.
  • 33. • Hidroa vacciniforme • Hidroa vacciniforme. • Eczema solar. • Dermatitis atópica fotosensibilizada. • Lupus eritematoso sistémico. • Lupus discoide crónico • Lupus discoide crónico. • Porfiria eritropoyética. p • Protoporfiria eritropoyética.
  • 34. Tratamiento (I) Tratamiento (I) •Pantallas solares de amplio espectro. •Corticoides tópicos de diferente potencia. •Uso de sombreros, ropa adecuada y anteojos. Uso de sombreros, ropa adecuada y anteojos. •Antibióticos en caso de infecciones secundarias. •Antimaláricos •Antimaláricos. •Carotenos como profilácticos. •Vitamina E como antioxidante. •Antihistamínicos para disminuir el prurito. •Corticoides sistémicos.
  • 35. Tratamiento (II) ( ) TALIDOMIDA: Tiene numerosos mecanismos de acción: 1 Sobre citoquinas y moléculas: inhibición de IL12 e IFN 1. Sobre citoquinas y moléculas: inhibición de IL12 e IFN. 2. Sobre las células: inversión de la relación CD4/CD8. 3. Inhibición de la proliferación de linfocitos, inhibición de la fagocitosis y quimiotaxis de neutrófilos, supresión de células tumorales. células tumorales. 4. Sobre inmunoglobulinas: disminución de los niveles circulantes y de complejos inmunes. y p j 5. Otros: inhibición potente de angiogénesis . Dosis 50-100 mg/d Efectos colaterales: teratogenicidad Dosis 50 100 mg/d. Efectos colaterales: teratogenicidad, somnolencia, cefaleas, irritabilidad, náuseas, neuritis,constipación y alteraciones cutáneas.
  • 36. Tratamiento (III) Tratamiento (III) • CICLOSPORINA (CsA): Actúa especialmente inhibiendo la síntesis de varias citoquinas incluyendo la IL2 la cual varias citoquinas incluyendo la IL2, la cual induce la proliferación de células T e IL3, importante mediador de la respuesta inflamatoria a diferencia de la talidomida inflamatoria, a diferencia de la talidomida que modula los linfocitos en sangre periférica. D i 2 5 /k /dí 6 8 • Dosis: 2.5mg/kg/día por 6-8 meses con controles cada dos meses de perfil hepático, renal y lipídico. p y p
  • 37. Tratamiento (IV) Pentoxifilina (PTX ): •Suprime la producción de FNT-á. •Interactúa con la radiación ultravioleta reduciendo la sensibilidad de UVB. •Disminución importante del prurito y de las lesiones en piel. •Dosis: 800-1 200mg/día por seis meses. Fototerapia y fotoquimioterapia: Es un tratamiento efectivo aunque no corrige la fotosensibilidad subyacente. Ti f t t t l l i t d l Tiene un efecto protector local incrementando el grosor epidérmico y la pigmentación melánica, mejorando la tolerancia a la luz.
  • 38.
  • 39. P.S. en la Quebrada y Puna Q y Jujeña (niños) LOCALIDAD TOTAL DE PCTES. PCTES. CON P.S. PORCENTAJE Susques (3675 m.) 80 18 23% Abra Pampa (3484 m.) 159 71 45% La Quiaca (3442 m ) 80 18 23% La Quiaca (3442 m.) 80 18 23% Humahuaca (2939 m.) 120 26 21% Tilcara (2461 m.) 33 8 24% Maimara (1499 m.) 25 19 75% Total 515 niños 214 41%
  • 42. PRURIGO SOLAR EN JUJUY. DISTRIBUCION PORCENTUAL POR SEXO 36% 64% 64% masculino femenino
  • 43. PRURIGO SOLAR EN JUJUY AFECCION CONJUNTIVAL 31% SI 69% SI NO 69%