Los peroxisomas son organelas celulares identificadas por Christian de Duve en 1960 en el riñón de ratón. Tienen la función de formar y oxidar peróxido de hidrógeno y desempeñan un papel en el metabolismo de lípidos como la oxidación de ácidos grasos. Una enfermedad llamada adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X está asociada con alteraciones en la función peroxisomal y causa la acumulación de ácidos grasos en el cerebro y glándulas suprarrenales,

1. PEROXISOM
A
(microsomas)

4. Christian de Duve
citólogo y bioquímico
inglés
(1917-2013)
Los peroxisomas, identificados por De
Duve en (1960), en el riñón del ratón y
debido a que su función era desconocida
se le asignó el nombre de microcuerpo
(microbody).
El término de peroxisoma fue asignado a
esta organela debido a su papel en la
formación y oxidación del peróxido de
hidrógeno (H2O2).
En 1976, se demostraron que la
organela también desempeñaba un
papel en la oxidación de los ácidos
grasos.
Se asegura de que es el sitio de una
amplia variedad de reacciones,
especialmente de degradación de
compuestos, totalmente diferentes de
los que realizan los lisosomas.
Al menos 50 reacciones
enzimáticas se han localizado que
catalizan la síntesis de muchos
compuestos.

6. Es una organela celular que
consta de membrana de
doble capa lipídica, que
contiene varias proteinas.
Están presentes en todos los
tejidos (hígado, riñón y
cerebro), menos en los
eritrocitos.
Son de forma redonda u oval.
En su interior contienen una
fina matriz, donde se
encuentra una masa densa
(nucleoide) compuesta de
enzimas totalmente
diferentes a la de los
lisosomas.
Es la ultima sub organela
celular descrita.

7. La alteración en la función de los
peroxisomas produce una
enfermedad metabólica llamada
ADRENOLEUCOIDISTROFIA
LIGADA AL CROMOSOMA- X.
Los niños con ALD-X presentan
alteraciones neurológicas entre los 5 a
10 años.
Muestran apatía, trastornos del
comportamiento y del aprendizaje.
Tienen degeneración visual y auditiva.
En algunos casos epilepsia e
hiperpigmentacion en la piel.
Degradan a los ácidos grasos de
cadena muy larga (22 carbonos)
y del ácido fitánico.
Interviene en la formación del
colesterol y ácidos biliares.
Una cuarta parte de alcohol que
entra en el hígado se procesa en
los peroxisomas (catalasas y
peroxidasas).
La función que se destaca del
peroxisoma es el
metabolismo de los lípidos.

8. La ALD-X es una enfermedad metabólica hereditaria de almacenamiento
en la cual un defecto en una enzima específica resulta en la acumulación
de ácidos grasos de cadena muy larga (AGCML) en los tejidos del cuerpo,
especialmente al cerebro y las glándulas suprarrenales. En definitiva, la
vaina de mielina que rodea los nervios se destruye causando problemas
neurológicos.
El gen ABCD1 que codifica la proteína ALDP está localizado en el
cromosoma X, o sea que su herencia es materna.