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- 2. Sindrome de Conn • Casi siempre unilateral • +mujeres 2:1 • 30 – 50 años • 1% - 5% de pacientes hipertensos
- 3. SIGNOS Y SÍNTOMAS • Hipopotasiemia ▫ debilidad muscular y la fatiga ▫ ECG ( onda U prominente, arritmias cardiacas y extrasístoles) • hipertensión diastólica • Cefalea • Poliuria • nicturia • hipertrofia ventricular izquierda secundarios a la hipertensión (electrocardiográficos y radiográficos) • Proteinuria 50%
- 5. Hiperaldosteronismo • hipersecreción de mineralocorticoide (aldosterona) • Hiperaldosteronismo primario la secreción excesiva de aldosterona se encuentra en la glándula suprarrenal • Hiperaldosteronismo secundario el estímulo es extrasuprarrenal
- 6. Hiperaldosteronismo primario • Hiperaldosteronismo primario con un tumor suprarrenal. ▫ adenoma suprarrenal productor de aldosterona (síndrome de Conn) ▫ Hiperplasia suprarrenal ▫ Carcinoma productor de aldosterona ▫ Hiperaldosteronismo familiar • Hiperaldosteronismo primario sin un tumor suprarrenal.
- 7. DATOS DE LABORATORIO. • PH urinario es neutro a alcalino • Hipopotasiemia inferior a 3 mmol/L • Hipernatriemia • Alcalosis metabólica
- 8. DIAGNÓSTICO • 1) hipertensión diastólica sin edemas • 2) hiposecreción de renina • 3) hipersecreción de aldosterona, que no se inhibe adecuadamente ante una expansión de volumen. • hipopotasemia
- 9. DIAGNOSTICO • PET-CT introducir 11C-metomidato radioactivo
- 10. Tratamiento • extirpación quirúrgica del tumor se aconseja la técnica laparoscópica. • Restricción Na en la dieta y administración de un antagonista de la aldosterona (espíronolactona 25 a 100mg )
- 19. (síndrome de pseudoCushing) La obesidad, la depresión, el alcoholismo y enfermedades que cursan con gran estrés pueden dar falsos positivos en algunas de las pruebas diagnósticas del síndrome de Cushing negativos Por lo que si la sospecha es elevada, conviene repetir las pruebas periódicamente. Para diagnóstico diferencial del pseudoCushing se emplea test de CRH más dexametasona. En el Cushing no suprimen, los pseudoCushing sí suprimen negativos, por lo que si la sospecha es elevada, conviene repetir las pruebas periódicamente.
- 20. CUSHING Enfermedadde Cushing Cirugía transesfenoidal tratamiento de elección: 80-90% de curaciones si la cirugía es curativa. se produce una insuficiencia suprarrenal transitoria posterior, que se recupera en 6-8 meses. Ocasionalmente se produce un hipopituitarismo definitivo Si no curación: radioterapia hipofisaria. Síndromede Cushing suprarrenal Suprarrenalectomía: unilateral en adenoma y carcinoma, bilateral en hiperplasia nodular y displasia micronodular. Tratamiento médico: tóxicos suprarrenales en carcinomas no operables: mitotane (de elección), ketoconazol, aminoglutetimida o metopirona. Síndrome de Cushing por ACTH ectópico Cirugía del tumor productor de ACTH. Si no es posible o no curativa: suprarrenalectomíabilateral o tóxicos suprarrenales Si persiste la no curación: suprarrenalectomía bilateral (que implica insuficiencia suprarrenal definitiva y con ello tratamiento sustitutivo con gluco y mineralocorticoides de por vida). Es fundamental la administración previa de radioterapia hipofisaria para evitar el síndrome de Nelson (crecimiento del adenoma hipofisario productor de ACTH tras extirpar suprarrenales sanas unas en un paciente con enfermedad de Cushing, que cursa con hiperpigmentación y signos de compresión).
- 21. Tratamiento médico • Previo a cirugía o si no hay otra posibilidad terapéutica para controlar el hipercortisolismo • Se administran tóxicos suprarrenales: ketoconazol (de elección en patología benigna), metopirona, aminoglutetimida o mitotane. • Recientemente se ha comercializado un nuevo análogo de somatostatina (pasireótido), que presenta gran afinidad por varios de los receptores de somatostatina, incluidos el tipo 2 y el tipo 5, muy presente este último en las células corticotropas de los adenomas hipofisarios. • Por tanto, Inhibe la proliferación y secreción de ACTH en la enfermedad de Cushing. Es muy efectivo controlando el hipercortisolismo, y se usa como terapia de rescate. • Su gran efecto secundario está relacionado con la disminución de la secreción de insulina pancreática, produciendo intolerancia a los carbohidratos o diabetes mellitus en un porcentaje muy elevado de pacientes.
- 23. ⚫ Es una neoplasia neuroendocrina de células cromafin que biosintetizan, almacenan, metabolizan y secretan concentraciones elevadas de catecolaminas y sus metabolitos ⚫ regla del 10%: 🞄 10% son extraadrenales. 🞄 10% aparecen en la infancia. 🞄 10% son familiares 🞄 10% son bilaterales. 🞄 10% son malignos. 🞄 10% son silentes ⚫ En adultos, es más frecuente en mujeres ⚫ En la infancia, la mayoría son varones
- 24. ETIOPATOGENIA
- 25. FEOCROMOCITOMA FAMILIAR ⚫ En los MEN 2A y 2B ⚫ Mutación del protooncogen RET(cromosoma 10, codon 634 para 2A o 918 para 2B) 2A 2B Presente en el 50% de los Presente en el 60% de los MEN 2A MEN 2A Expresión familiar mayor a Expresión familiar menor a la 2B la 2A 2 o mas tumores Múltiples tumores Carcinoma medular de Feocromocitoma, tiroides, hiperparatiroidismo carcinoma medular de primario y feocromocitoma tiroides y ganglioneuromas en mucosas
- 26. FEOCROMOCITOMA FAMILIAR ⚫Enfermedad de von Hippel Lindau ⚫Autosómico dominante ⚫1 en cada 3600 nacidos vivos ⚫Mutaciones en el gen de 3p25-26 ⚫Perdida de la funcion de pVHL ⚫3 tipos: ◦ VHL tipo 1: Hemangioblastoma en retina y SNC, y carcinoma de células renales ◦ VHL tipo 2: Hemangioblastoma y feocromocitoma
- 27. FEOCROMOCITOMA FAMILIAR ⚫Neurofibromatosis tipo 1 ⚫Autosómico dominante ⚫Mutaciones en el gen 17q11.2 ⚫Suprime la neurofibromina
- 28. FEOCROMOCITOMA FAMILIAR ⚫Paragangliomas hereditarios ⚫Se originan en el tejido cromafin extraadrenal ⚫2-8 casos por millón de habitantes ⚫2 tipos ◦ Parasimpáticos: derivan de la cadena simpática, localizados en abdomen, tórax y pelvis ◦ Simpáticos: localizados en cabeza y cuello, abdomen, tórax y pelvis
- 29. FEOCROMOCITOMA FAMILIAR ⚫Paragangliomas hereditarios ⚫Mutación del succionato deshidrogenasa ⚫PGH1 – mutación del gen SDHD en11q21-23 ⚫PGH2 – sin suceptibilidad genetica ⚫PGH3 – mutación del gen SDHC en 1p35-36 ⚫PGH4 – mutación del gen SDHB en 1p21
- 33. FEOCROMOCITOMA ESPORADICO ⚫Mutaciones somáticas en el gen supresor tumoral p53 ⚫pérdida de heterocigosidad en determinados cromosomas: 1p, 3p y 22q ⚫Hallazgo de alteraciones moleculares en el tejido tumoral
- 35. MANIFESTACIONES CLINICAS ⚫ Manifestaciones de crisis cardiovasculares ◦ Crisis hipertensivas: edema agudo de pulmón, enfermedad cerebrovascular. ◦ Arritmias ◦ Choque o severa hipotensión ◦ Insuficiencia cardiaca congestiva ◦ Cardiomiopatía ◦ Miocarditis ◦ Ruptura de aneurisma aórtico ◦ Isquemia de las extremidades inferiores, necrosis digital o gangrena en los ortejos ◦ Trombosis venosa profunda ⚫ Manifestaciones clínicas pulmonares ◦ Edema agudo de pulmón ◦ Síndrome de insuficiencia respiratoria del adulto
- 36. MANIFESTACIONES CLINICAS ⚫ Manifestaciones clínicas de crisis abdominal. ◦ Hemorragia del tubo digestivo ◦ Colecistitis ◦ Íleo paralítico ◦ Síndrome de diarrea acuosa con hipocaliemia ◦ Megacolon ◦ Pancreatitis aguda ◦ Oclusión vascular mesentérica ◦ Isquemia intestinal ◦ Enterocolitis severa y peritonitis ◦ 1Perforación del colon ◦ 1Obstrucción intestinal severa/pseudo obstrucción intestinal ⚫ Manifestaciones de crisis neurológicas ◦ Hemiplejía ◦ Crisis convulsivas
- 37. MANIFESTACIONES CLINICAS ⚫ Manifestaciones de crisis renal ◦ Insuficiencia renal aguda ◦ Severa hematuria ◦ Pielonefritis aguda ◦ Compresión de la arteria renal por el tumor. ⚫ Manifestaciones de crisis metabólicas ◦ Cetoacidosis diabética ◦ Acidosis láctica ⚫ Crisis multisistémica ◦ Síndrome de falla múltiple o secuencial, fiebre ≥ 40°C, hipertensión e hipotensión
- 38. DIAGNOSTICO
- 40. TRATAMIENTO ⚫QUIRURGICO ⚫De elección. Suprarrenalectomía laparoscópica. Previo a la cirugía es necesario un tratamiento preoperatorio de al menos 10- 14 días con fenoxibenzamina. Tras la cirugía, puede aparecer hipotensión.
- 41. TRATAMIENTO ⚫MEDICO ⚫Tratamiento preoperatorio: ⚫Bloqueo α (siempre indicado durante 15 días preoperatoriamente): fentolamina i.v. en las crisis. Como tratamiento mantenido: fenoxibenzamina o doxazosina. ⚫Bloqueo ß: siempre debe darse tras el bloqueo α para evitar crisis hipertensivas (se bloquean los receptores ß1 y ß2. Indicado si arritmias o ángor