Patologías suprarrenales

1. Maria Juliana Suárez Villamil
Cristhian Manuel Tarazona Villegas
Santiago Torres Patiño
Dr. Freddy Niño Prato
Enfermedades
Suprarrenales
Medicina II - Medicina Interna

2. Tabla de contenido
Anatomía y
Fisiología de la
Glándula
Suprarrenal
02
Clasificación y
Fisiopatología del
Síndrome de
Cushing
03 Deficiencia de
Glucocorticoides
04
Hiperplasia
Suprarrenal
Congénita
05
Adenoma,
Incidentalomas y
Carcinomas
Suprarrenales
01

3. Anatomía
ZG → 15% de la corteza
ZF → 75% de la corteza
ZR → 10% de la corteza
Peso aproximado: 4 g
Anchura: 2 cm
Longitud: 5 cm
Espesor: 1 cm
Inmediatamente encima del riñón, sobre su
cara posteromedial
Cápsula
Corteza
Médula
La Glándula Suprarrenal del adulto…

4. Ciclopentanoperhidrofenantreno
Glucocorticoides
Mineralocorticoides
Precursores de Andrógenos
Andrógenos
Cortisol y Corticosterona
Aldosterona y
Desoxicorticosterona (DOC)
DHEA, DHEAS y Androstenodiona
Testosterona y Precursores de
andrógenos de 19 carbonos 11
oxigenados
Esteroides Suprarrenales y esteroidogénica

5. Regulación de la esteroidogénica
suprarrenal
Mineralocorticoides
Cortisol: 10-20
mg/día
Aldosterona:
100-150 µg/día
>20 mg/día
Enzimas
esteroidogénicas
17𝝰-hidroxilasa P450-11B2
Glucocorticoides
Androgenos
Capsula
Zona glomerulosa
Zona fasciculata
Zona reticularis
Medulla Epinefrina

6. Secreción de
Glucocorticoides
Eje hipotálamo-hipofisario-suprarrenal
La ACTH produce efectos inmediatos
y crónicos sobre la glándula
suprarrenal
Estimulación de la esteroidogenia y el
crecimiento glandular
Receptor de
melanocortina 2 → MC2R

7. La aldosterona se secreta en la ZG bajo el control de tres
secretagogos principales: Angiotensina II, potasio y en
menor media, ACTH
- La somatostatina, la heparina, el factor natriurético
auricular y la dopamina, pueden inhibir directamente
la síntesis de aldosterona.
- La secreción de aldosterona y de los metabolitos
intermedios quedan restringidos a la ZG, dada la
expresión zonal específica de P450-11B2 (aldosterona
sintetasa)
- La corticosterona y DOC, son sintetizadas tanto en la
ZF como en la ZG, por lo tanto, pueden actuar como
mineralocorticoides → Importancia clínica en algunas
enfermedades (Hiperplasia suprarrenal congénita y
tumores suprarrenales)
Secreción de
Mineralocorticoides
Eje renina-angiotensina-aldosterona

8. Exceso glucocorticoides
Deficiencia de
glucocorticoides
Clasificación
Enfermedades Suprarrenales
Las enfermedades adrenocorticales son relativamente raras. Su importancia
radica en su alta morbilidad y mortalidad si no se tratan, junto con la relativa
facilidad de diagnóstico y la disponibilidad de una terapia efectiva.

9. Síndrome
de Cushing

10. Síndrome de Cushing Entidad clínica producida por la exposición
prolongada del organismo a cantidades
suprafisiológicas de glucocorticoides
CAUSAS
Exógeno Endógeno
Administración exógena de
glucocorticoides
Dependiente ACTH
Independiente
ACTH
1. Enfermedad de
Cushing
2. Síndrome ACTH
ectopica
3. Síndrome de la
hormona liberadora
de corticotropina
4. Hiperplasia
macronular
1. Adenoma y carcinoma
suprarrenal secretor de
cortisol
2. Hiperplasia suprarrenal
nodular pigmentada
primaria y síndrome de
Carney
3. Sindrome Mccune Albright
4. Hiperplasia macronodular
independiente de la ACTH

11. Manifestaciones clínicas
OBESIDAD
Distribución tipo centrípeto
Fascie luna llena
Giba de búfalo
PIEL
Estrias Adelgazamiento de la piel

12. Manifestaciones clínicas
TEJIDO MUSCULAR HUESOS Y ARTICULACIONES
Atrofia muscular
Debilidad de los músculos
proximales de las
extremidades inferiores y la
cintura escapular
Velocidad de crecimiento
Densidad mineral ósea ( osteopenia ,
osteoporosis)
Osteonecrosis de las cabezas
femoral y humeral supone una
característica conocida del
síndrome de Cushing endógeno

13. Manifestaciones clínicas
OJOS PSICOLÓGICO
INMUNITARIO
presión
intraocular
cataratas
SISTEMA CARDIOVASCULAR
HTA es multifactorial
Mayor
predisposición a
infecciones
Alteración
comportamiento

14. Manifestaciones clínicas
ASPECTOS METABÓLICOS Y
ENDOCRINOLÓGICOS
Hiperglucemia
aumento ácidos
grasos
Alteración
hormonas sexuales

15. Características especiales
Ciclico
Patrones de secreción de cortisol en tres pacientes con síndrome de
Cushing cíclico.
-Caracterizado por períodos de exceso de producción de cortisol intercalados con
intervalos de producción normal de cortisol.
- La mayoría tienen enfermedad dependiente de la hipófisis. sin embargo, también se
puede presentar en fuentes ectópicas de ACTH

16. Niños
Las causas suprarrenales representan
el 65% de todos los casos
Embarazadas
Se han descrito algunos casos de síndrome de Cushing inducido por el embarazo
verdadero, con regresión después del parto. En estos casos, la etiología es
desconocida. Establecer un diagnóstico y una causa puede ser difícil.
Etiología y edad-dependencia del síndrome
de Cushing pediátrico

17. Síndromes pseudo cushing
La presencia de algunas o todas las características clínicas del síndrome de
Cushing junto con alguna evidencia de hipercortisolismo. La resolución de la
causa subyacente da como resultado la desaparición del estado cushingoide.
Alcohol Depresión
Obesidad

18. ¿Sufre el paciente de síndrome de
Cushing?
¿Cuál es la causa?
Tratamiento
1
2
3 50%
Muere a los 5 años sin
tratamiento

19. Sospecha de síndrome de Cushing
Excluir la exposición a glucocorticoides
exógenos
Realice una de las siguientes pruebas
Cortisol libre en la orina
Cortisol salival nocturno
Prueba de dexametasona nocturna
Prueba de supresión de dexametasona de 2 mg/48 h
Anormal
Normal (diagnostico
improbable)
Excluir causas
fisiológicas

20. Consultar endocrinólogo
Realice 1 o 2 estudios que se muestran
arriba
Discrepante (Sugerir
adicional evaluación)
Anormal normal
Sindrome de Cushing

21. Sindrome de Cushing
● 50% de supresión del cortisol tras la
prueba de supresión con dosis altas o
bajas de dexametasona
● 50% de aumento del cortisol sérico tras la
prueba de estimulación con CRH
● RM positiva de la hipófisis
ACTH
Suprimido Detectable
Dependiente de ACTH
TC suprarrenal
(considerar hiperplasia
macronodular)

22. Si no es concluyente
Muestreo del seno petroso inferior
con CRH
Ningún gradiente de ACTH
Síndrome de producción ectópica
de ACTH
Estudio radiológico adecuado ±
muestreo venoso
Gradiente positivo de ACTH
Enfermedad de Cushing
Hipofisectomía transesfenoidal
Continúe con hipofisectomía
transesfenoidal

23. Imagenología
Hipófisis demuestra el aspecto
típico de un microadenoma
hipofisario
Glándulas suprarrenales se advierte
hiperplasia bilateral (flechas) de un
paciente con enfermedad de
Cushing
Revelan un tumor
carcinoide bronquial
(flecha) adosado al
diafragma.
resonancia magnética
nuclear (RMN)
tomografía
computarizada (TC)
Corte sagital de la
tomografía
computarizada
Es esencial que los resultados de cualquier técnica de imagen se
interpreten junto con los resultados bioquímicos para evitar errores.

24. Tratamiento
Cirugía
Radioterapia
Fármacos
suprarrenalectomía
-Metirapona
-Ketoconazol
-Mitotano
-pasireotida
hipofisectomía
transesfenoidal

26. DEFICIENCIA DE GLUCOCORTICOIDES
Hipofunción
Primaria
Central
● Deficiencia de ACTH
● Eje RAA intacto
1. Addison
2. Adrenalitis autoinmune
3. Infecciones
4. Insuficiencia suprarrenal
primaria adquirida
5. Hereditaria

27. ENFERMEDAD DE ADDISON
Incidencia: 0,8 x 100.000
Prevalencia: 4-11 x 100.000
La hipofunción suprarrenal primaria
designa la deficiencia de glucocorticoides
en el seno de una enfermedad suprarrenal
La insuficiencia suprarrenal autoinmune
afecta más a las mujeres que a los
hombres.
La mayoría de los pacientes son
diagnosticados en la sexta década de vida.

28. Etiologías
● Causa más común a nivel mundial.
● Tuberculosis y micosis
● VIH (citomegalovirus,
antimicrobianos, etc).
● Abarca >70% de las primarias
(Occidente).
● Anticuerpos 21-hidroxilasa.
● 50% poseen otra enfermedad
autoinmunitaria
● APECED y SPA tipo II
Suprarrenalitis
autoinmunitaria
Infecciones

29. Etiologías
● Metastasis suprarrenales.
● Necrosis suprarrenal
secundaria a hemorragia
intraglandular
● Sx de
Waterhouse-Friderichsen.
Adquirida
Hereditaria
Hipoplasia suprarrenal
congénita
DAX1
Trastornos del
desarrollo sexual
SF1
Adrenoleucodistrofia ABCD1
Deficiencia familiar de
glucocorticoides
MCR2
MRAP

30. HIPOFUNCIÓN SECUNDARIA O CENTRAL
Hipocortisolemia secundaria a deficiencia de ACTH.
¿Origen
hipofisiario?
¿Origen exógeno?
❏ Budesonida
❏ Fluticasona
❏ Prednisolona
❏ Hidrocortisona

31. Manifestaciones clínicas
Crisis Addisoniana
● Deshidratación, Hipotensión
● Naúseas, vómitos y anorexia
● Hipoglucemia no filiada
● Dolor abdominal
● Trastornos hidroelectroliticos
● Deficiencias endocrinas
Central
★ Deficiencia de hormonas
hipofisiarias
★ Hipoglucemia
★ Pérdida de peso
Hiponatremia, T4 libre
❖ Hiperkalemia
❖ Hipercalcemia
❖ TSH
❖ Urea

32. Evaluación del eje HHS
Cortisol basal >400 nmol/L
Prueba PCS
o
cosintropina
Pico cortisol plasmático
>550 nmol/L
Prueba de
hipoglucemia
insulínica
Las concentraciones
plasmáticas máximas del
cortisol plasmático de las
personas sanas excedan de
500 nmol/l
● Cardiopatía isquémica
● Epilepsia
● Hipopituitarismo

33. Tratamiento fase aguda
Hidrocortisona
100mg IV c/6-8h
¿Shock?
1lt solución salina
0.9%
Mejoría a las 4-6h
24h
Reducción a 50mg
IM c/6h
Alcanzar dosis
10-20mg mañana
5-10mg tarde

34. Tratamiento sustitutivo
Simular tasa de secreción normal de cortisol 8-15mg/día
Hidrocortisona 15-25mg/día

36. Grupo de trastornos autosómicos recesivos
causados por una deficiencia en la
biosíntesis de corticoides suprarrenales- Se
debe a defectos de una de las enzimas
esteroidogénicas de la biosintesis de cortisol
o del factor donador de electrones POR
Causada por una deficiencia de StAR, lo cual
afecta a la captación mitocondrial de
colesterol, este es un subtipo de ese
complejo con una característica singular: La
acumulación de lípidos termina causando la
destrucción celular
¿Qué es? HSC Lipoide
Hiperplasia Suprarrenal Congénita

37. 90-95% de las HSC se deben a
esta deficiencia, pero la
deficiencia de 21-hidroxilasa
no clásica es la presentación
más frecuente.
Conversión defectuosa de la
17OHP en 11-desoxicortisol. La
menor biosintesis de cortisol
origina una menor
retroalimentación negativa y
una mayor secreción de ACTH
¿Qué es?
HSC - Deficiencia de 21-hidroxilasa

38. La mayor estimulación de la
secreción suprarrenal de
andrógenos por la ACTH dentro
del útero determina una
virilización del feto.
El 75% de los pacientes de
ambos sexos con deficiencia
clásica tienen la forma con
pérdida de sales y una
deficiencia concomitante
de aldosterona con
repercusión clínica.
Las pacientes con la deficiencia
no clásica (HSNC) presentan una
pubarquia prematura o un
fenotipo que puede
enmascararse como un síndrome
de poliquistosis ovárica (SPQO)
en la infancia o a comienzos de la
vida adulta
Forma virilizante
simple
Forma con
pérdida de sales
Deficiencia no clásica
o de inicio tardio
Afectado
Normal al nacer y
cabe el riesgo de
que no se
diagnostique el
trastorno

39. HSC - Deficiencia de 21-hidroxilasa
El diagnóstico de la deficiencia de 21-hidroxilasa se sospecha ante cualquier recién
nacido con genitales ambiguos y pérdida de sales, hipotensión o hipoglucemia. En
caso de pérdida salina se observan, además, hiponatremia e hiperpotasemia con
una actividad plasmática de renina elevada.
En las etapas posteriores de
la vida, los pacientes que
presentan pubertad precoz
o un fenotipo de tipo SPQO
tienen un exceso de
andrógenos suprarrenales
(DHEAS, androstenodiona).
●En la deficiencia de 21-hidroxilasa no clásica se precisa una PCS
para establecer la reserva normal de glucocorticoides
suprarrenales.
●La 17OHP y el cortisol se determinan en condiciones basales y a
los 60 min de la administración de 250 μg de Synacthen.
●Los valores tras la estimulación aumentan siempre de forma
clara (> 35 nmol/l [> 1.100 ng/dl]) en las formas clásica y no clásica
del trastorno.

40. El diagnóstico de la deficiencia de 21-hidroxilasa se
sospecha ante cualquier recién nacido con genitales
ambiguos y pérdida de sales, hipotensión o
hipoglucemia. En caso de pérdida salina se observan,
además, hiponatremia e hiperpotasemia con una
actividad plasmática de renina elevada.
En las etapas posteriores de la vida, los
pacientes que presentan pubertad
precoz o un fenotipo de tipo SPQO tienen
un exceso de andrógenos suprarrenales
(DHEAS, androstenodiona).
● En la deficiencia de 21-hidroxilasa no clásica se precisa una PCS para establecer la reserva
normal de glucocorticoides suprarrenales.
● La 17OHP y el cortisol se determinan en condiciones basales y a los 60 min de la
administración de 250 μg de Synacthen.
● Los valores tras la estimulación aumentan siempre de forma clara (> 35 nmol/l [> 1.100 ng/dl])
en las formas clásica y no clásica del trastorno.
Criterios Diagnósticos
HSC - Deficiencia de 21-hidroxilasa
El reemplazo preciso es esencial. Los glucocorticoides suprimen el
crecimiento, mientras que el reemplazo inadecuado dará como
resultado inicialmente un crecimiento lineal acelerado y, en última
instancia, baja estatura debido al cierre prematuro de las epífisis
Tratamiento
Reemplazar los glucocorticoides y
los mineralocorticoides, evitando
así más crisis de pérdida de sal, pero
también normalizar la secreción de
andrógenos suprarrenales
Continuar el crecimiento
normal y la maduración
esquelética

41. Adenomas
Mujeres
Previo a
menopausia
Hirsutismo
intenso
Voz grave
Menorrea
Clitoromegalia
Hombres
Infancia
Pubertad
precoz
Edad ósea
acelerada
Tratamiento
operatorio

42. Incidentaloma
● Las masas suprarrenales
descubiertas de forma casual son
un problema clínico común.
● Se descubren en hasta un 4% de
los pacientes estudiados por
enfermedades no suprarrenales.
● Incidentalomas son poco
comunes en personas menores de
30 años y aumentan con la edad,
principalmente en mujeres en la
sexta y séptima década de vida.
● La mayoría son adenomas de la
corteza suprarrenal, pero pueden
ser otros tipos raros.
Dos cuestiones clave: ¿es
funcional (secreción hormonal)?
¿es maligno?

43. ● Tumores funcionantes (feocromocitomas, secretores
hormonales) y carcinomas son el 4% de los casos.
● Algunos incidentalomas pueden tener secreción
hormonal anómala sin síntomas claros (síndrome de
Cushing subclínico).
● Existen debates sobre las pruebas bioquímicas para
caracterizarlos, pero la determinación de cortisol sérico
después de la prueba con dexametasona es común.
● El hipercortisolismo bioquímico de bajo grado puede
tener efectos negativos como diabetes, obesidad,
hipertensión, entre otros.

44. ● Descubrimiento casual de una masa suprarrenal
requiere pruebas de cribado endocrino.
● Pruebas incluyen recolección de metanefrinas en
orina de 24 h, medición de metanefrinas
plasmáticas, prueba de supresión nocturna de
dexametasona, y medición de renina y aldosterona
plasmáticas en pacientes con hipertensión.
● Medir DHEAS como marcador de secreción de
andrógenos suprarrenales.
● Posibles valores bajos de 17OHP después de prueba
de estimulación con ACTH pueden indicar defecto
parcial de 21-hidroxilasa en algunos tumores.
● Tamaño del incidentaloma: < 2% malignos con
diámetro < 4 cm vs. 25% con > 6 cm.

45. ● Características de imagen: adenomas
homogéneos lisos con baja densidad en
TC o señal de lavado en RM son
benignos; irregularidades y alta
densidad sugieren malignidad.
● Estrategia de seguimiento para tumores
más pequeños y cirugía para tumores
más grandes de 4 cm.
● Suprarrenalectomía laparoscópica
preferida para tumores benignos.
● Excepción: sospecha de carcinoma
suprarrenal invasivo requiere
supervisión cercana del endocrinólogo.
● Preparación y seguimiento adecuados
para tumores funcionantes en las fases
peri- y postoperatorias.

46. GRACIAS!

47. Referencia
Kronenberg HM, Melmed S, Polonsky
KS, Reed Larsen P. Williams. Tratado
de Endocrinologia. 14a ed. Elsevier;
2021