1. Alberto Galiana Ivars
R1 de Neurología
Reunión de clínicos leoneses 17/4/2010

2. Índice
Presentación del Caso
Historia clínica Evolutivo
Breve revisión de la patología
Generalidades Manejo práctico
Discusión
¿Dudas? ¿Preguntas?

3. Presentación del caso
 Motivo de consulta
 Mujer de 49 años, diestra, acude por ataxia
 Antecedentes personales
 No alergias medicamentosas conocidas
 No HTA, no DM ni dislipemias
 Fumadora de 20-40 cigarrillos/día desde los 16 años
 No bebedora ni otros hábitos tóxicos
 Tres legrados (2005) por metrorragias
 Amigdalectomizada
 Diagnóstico transversal de agorafobia por psiquiatría
 En tratamiento con Alprazolam 0.5mg y Sertralina
100mg

4. Presentación del caso
 Enfermedad actual
 Cuadro de unos 4 meses de evolución de ataxia
axial progresiva, inicialmente diagnosticada como
agorafobia por psiquiatra de cupo, que en la
semana previa al ingreso se acompaña de disartria
y disfagia para sólidos, sin alteraciones sensitivas
ni esfinterianas.

5. Presentación del caso
 Exploración física
 Afebril. TA 140/80
 Consciente, orientada y colaboradora
 No adenopatías cervicales,
supraclaviculares ni axilares
 Auscultación cardiopulmonar normal
 Abdomen normal
 EEII: lívedo reticularis, sin edema, pulsos pedios +
 NRL: marcha marcadamente atáxica, tandem
imposible. Romberg no valorable. Lenguaje fluente
pero disártrico. Signo de Stewart-Holmes bilateral. No
dismetrías ni nistagmus.

6. Presentación del caso
 Pruebas complementariasFumadora
•
al ingreso
AP
 Hemograma: plaquetas 76.000 con agregados
• ¿Metrorragias?
plaquetarios muy abundantes
 Coagulación básica: normal
 Bioquímica: normal incluyendo Ataxia
•
Clínica • Disartria
 Fx tiroidea, perfil lipídico, B12, Ac fólico y proteinograma
• Disfagia
 ECG: normal
 Rx Tórax: normal
• Marcha atáxica
 LCR: glucosa 54 (glucemia 89), proteínas 27, leucocitos
EF • Stewart-Holmes
3, hematíes 3, xantocromia • Disartria claro y
-, líquido
transparente
 TAC craneal: normal

7. Presentación del caso
 Evolutivo
 Se realizan las siguientes pruebas durante el ingreso
de la paciente:
 Ac antitiroglobulina y antimicrosomales: normal
 Estudio de autoinmunidad: normal
 Marcadores tumorales: negativos
 ECA: normal
 RMN craneo-cervical: sin atrofia evidente de encéfalo o
cerebelo. Cierta prominencia de folias y fosa posterior
 TAC toraco-abdominal: adenopatía de 2cm en hilio
pulmonar izd y otras <5mm de etiología indeterminada
 Broncoscopia y lavado bronco-alveolar: inflamación
aguda de mucosa bronquial. Ziehl-Neelsen negativa y
citología negativa para malignidad
RMN cervical SE T1

8. Presentación del caso
 Evolutivo (cont.)
 Durante el ingreso, tanto la disartria como la
ataxia de la paciente presentan claras
fluctuaciones sin causa aparente. Realizados los
estudios reseñados se remite a la consulta de
Neurología.
 Pendiente conocer resultados de Ac.
Onconeuronales y a consulta de Neumología para
estudio de adenopatía pulmonar.

9. Presentación del caso
 Consulta de Neurología
Degeneración
 Resultados
Cerebelosa de anticuerpos onconeuronales
positivos para SOX-1 y canales Ca+2 P/Q voltaje-
dependientes
¿Neoplasia?
 Se realiza EMG con estimulación repetitiva que
muestra disminución del potencial de acción a
bajas frecuencias y facilitación a altas frecuencias
Sd de Eaton-
 Se repite RMN craneal en la que se observa atrofia
Lambert
del vermis cerebeloso
 Todo ello compatible con el diagnóstico de:RMN axial T2
RMN axial DP

10. Presentación del caso
 Consulta de Neumología
 De forma paralela la paciente es vista en las C.ext
de neumología, derivando a Salamanca para
biopsia de la adenopatía
 Se practica lobectomía superior izquierda y
biopsia de adenopatía de 2cm peribronquial en LSI
 Diagnóstico anatomopatológico:
 Carcinoma neuroendocrino de célula grande

11. Revisión de la patología
 Generalidades
 Sd paraneoplásicos= “efectos remotos” de fisiopatología
autoinmune sin relación con la invasión tumoral
 Raros: <1% de los cánceres y <3% consultas oncológicas
 Algunos tumores tienen más facilidad para producirlos (pe.
Microcítico de pulmón 4%)
 Importante conocerlos por:
 Pueden ser la primera manifestación de un tumor oculto
 El tratamiento de la neoplasia suele ser su mejor opción
terapéutica
 No deben confundirse con metástasis
 Su tratamiento correcto, cuando es posible, puede aliviar el
sufrimiento del paciente
 Su conocimiento puede permitir comprender otras patologías

12. Revisión de la patología
 Criterios diagnósticos
 Definitorios
 Sd clásico y neoplasia entre 5 años de la clínica
 Sd atípico con mejoría tras tratamiento del tumor
Síndromes clásicos:
 Sd atípico con ac paraneoplásicos y neoplasia
-Encefalomielitis
-Encefalitis límbica
 Sd neurológico con ac paraneoplásicos
-Degeneración cerebelosa subaguda
característicos sin evidencia de tumor
-Opsclono-mioclono
 Posibles -Neuropatía subaguda sensitivabien
Anticuerpos paraneoplásicos
-Pseudoobstrucción crónica
caracterizados:
 Sd clásico aislado con alto riesgo de tumor oculto
-Sd Eaton-Lambert
-Anti Hu
-Dermatomiositis
 Sd neurológico con ac paraneoplásicos sin neoplasia
-Anti CV2
-Anti Ri
 Sd atípico sin ac con neoplasia presente a los 2 años
-Anti Ma2
-Anti anfifisina

13. Revisión de la patología
 Manejo práctico
 Sospechar en paciente joven con clínica
neurológica de comienzo subagudo y factores de
riesgo
 Las pruebas de imagen suelen ser normales al
comienzo del cuadro
 La sospecha del síndrome exige la detección de
anticuerpos posibles y la neoplasia oculta
 El tratamiento es el de la neoplasia
 Los paraneoplásicos neuromusculares responden
bien al tratamiento, no así los que afectan al SNC

14. MUCHAS
GRACIAS

15. Discusión del caso