Revision patologia del sistema nervioso periferico

1. Gemma Más Sesé
Neuróloga
30 de Mayo de 2014

2. SDR. GUILLAIN BARRÉ AXONAL
• Mujer de 77 años
• 30 de enero: caída con traumatismo orbital izquierdo con disminución
progresiva de la movilidad hasta quedar tetraparética.
– Rx cervical: correcta alineación de los cuerpos vertebrales. Sin signos
de retrolistesis. Hiperlordosis cervical.
– TAC cervical: Normal morfología de cuerpos vertebrales, sin
disminución de altura de cuerpos vertebrales. No se aprecia
desplazamiento del muro vertebral posterior. Sin lesiones traumáticas
agudas.
– TAC craneal y RMN cerebral: normal
– Pruebas funcionales respiratorias
– Punción lumbar: Proteinas 103. Acelular
– EMG: compatible con polineuropatia axonal aguda sensitivo -motora.
• SINDROME GUILLAN-BARRE VARIANTE AXONAL

3. SDR. GUILLAIN BARRÉ AXONAL
• Varón 65 años. AP: estenosis canal lumbar
• Episodios febriles de un mes de evolución y dolor lumbar
de características mecánicas
• En las últimas horas previas al ingreso debilidad progresiva
de MMII en relación con fiebre elevada. Inicia antibiótico
– RMN lumbar: más de 15 abscesos de tamaño entre 1 y
3 mm de diámetros. Estenosis de canal lumbar de L1 a
L5
– TAC lumbar: abscesos paravertebrales de L2 a L4
– PL: Proteinas 170. Céls: 26 (65% PMN)
– ENG: compatible con PNP axonal sensitivo-motora
• Sospecha de AMSAN

4. MIELOPATÍA POR DISECCIÓN AÓRTICA
• Mujer de 69 años. Acude a urgencias por presentar pérdida de fuerza y
alteración sensitiva de ambos MMII, de forma rápidamente progresiva
(horas) hasta impedirle la deambulación. No clínica previa de fiebre ni
sintomatología infecciosa.
• RMN lumbar: Normal
• Analítica: Hb: 8,5, Creat: 2,9
• LCR: normal
• TAC craneal: sin alteraciones
• RMN cerebral: lesiones crónicas por isquemia de pequeño vaso
• RMN medular completa: normal
– Estando en la RMN: dolor abdominal, hipotensión y deterioro del estado general.
– Se solicita angio-TAC: disección aórtica tipo 2, de inicio en tórax tras la salida de
la arteria subclavia izquierda y finaliza en bifurcación ilíaca, objetivándose paso
filiforme de contraste, con buen relleno de todas las ramas de la aorta
abdominal.
• Paraparesia secundaria a mielopatía por disección aórtica

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10. • Pérdida de fuerza
• No atrofia muscular o leve
• No fasciculaciones
• Hiperreflexia
• Espasticidad
• RCP extensor
• Pérdida de fuerza
• Atrofia muscular
• Fasciculaciones
• Arreflexia
• Flacidez
• RCP flexor o indiferente

11. Diagnóstico de patologías del SNP
• Anamnesis
• Exploración
• Tipo de afectación
• Etiología
• Tratamiento
• Pronóstico

12. CLASIFICACION
• Forma de presentación
• Curso evolutivo
• Predominio de fibras alteradas
• Distribución topográfica
• Etiología
• Afectación histopatológica

13. • Aguda
• Subaguda
• Crónica
• Regresiva
• Progresiva
• Estable
• Recidivante
• Motora
• Sensitiva
• Mixta
• Autonómica
•Mononeuropatía
•Mononeuritis múltiple
•Polineuropatía
•Plexopatía
• Antecedentes •Radiculopatía
familiares
• Enf sistémicas

14. MONONEUROPATÍAS
• Disfunción de un tronco nervioso con síntomas
motores, sensitivos y/o autonómicos, limitados a un
único territorio
• Pueden ser agudas o crónicas
• Etíología:
– Compresión o atrapamiento
– Isquemia
– Tumores nerviosos
– Infiltración neoplásica

15. NUMB CHIN SYNDROME
Afectación nervio mentoniano, rama de la porción mandibular del trigémino.
La causa más frecuente: Infiltración neoplásica por linfoma o carcinoma

16. MONONEURITIS MÚLTIPLE
• Afectación asimétrica y asíncrona de nervios
periféricos
• Manifestaciones parcheadas o asimétricas
• Si evolución prolongada: simétrico y difuso
• En ocasiones se inician como mononeuropatías
• Interés en el diagnóstico porque:
– Posibilidades etiológicas más restringidas
– Indicada biopsia neuromuscular
– Tratamiento precoz mejora el pronóstico

17. • Mecánicas
– Atrapamiento y compresión
– Neuropatía familiar con
hipersensibilidad a la presión
– ADVP: pinchazos, abscesos…
• Vasculitis y enf. Sistémicas
– Colagenopatías
– Esclerodermia
– Colitis Ulcerosa
– Wegener
– Vasculitis aislada del SNP
– Sjögren
• Isquemia
– DM
– Embolias de colesterol
• Inflamatorias-Infecciosas
– Sarcoidosis
– Herpes Zoster
– Lepra
– Neuroborreliosis
– Fiebre Q
– Mononucleosis infecciosa
• Neoplasias
– Infiltracion por linfoma o
carcinoma
– Mieloma (amiloidosis)
• Otras
– Crioglobulinemia
– Hipotiroidismo
– Vacunas

18. PLEXOPATÍAS
• Plexo braquial y lumbo-sacro
• De las raíces nerviosas se
forman los troncos
principales y secundarios
• Clínica dependiendo del
nivel de afectación

19. • Plexitis braquial aguda
– Inflamatoria
– Idiopática
– Postvacunal
– Postinfecciosa
• Plexitis braquial familiar dolorosa
• Costilla cervical
• Enfermedades del colágeno
• Metástasis ganglionares
• Tumor de Pancoast
• TBC pulmonar apical
• Postradioterapia
• Traumatica
Superior: C5-C6
Medio: C7
Inferior: C8-D1

20. CASO CLÍNICO
Parsonage Turner (Escápula alada)
Afectación a varones jovenes. Afectación de tronco superior del plexo
braquial. Dolor de hombro intenso y evolución en días a plejia completa de
musculatura de hombro y proximal del brazo

21. • Plexitis aguda
• Lesiones traumaticas
• Abscesos paravertebrales
• Hematomas
• Tumores retroperitoneales
• Neuropatías focales DM

22. RADICULOPATÍAS

25. Cono medular L2

26. POLINEUROPATÍAS
• Afectación simétrica,
difusa, simultánea en las
cuatro extremidades
• Al inicio puede afectar solo
MMII y evolucionar a
MMSS con el paso del
tiempo
• Precisa exploraciones
complementarias para
determinar etiología
– 30% casos se desconoce
Infecciosa
Inflamatoria
Asociada a paraproteinemias
Metabólicas
Por tóxicos exógenos
Hereditarias
Valoración clínica (anamnesis y exploración) que permita obtener datos de:
• Tipos de fibras afectadas: motoras, sensitivas, autonómicas
• Patrón de distribución de la debilidad: simétrica/asimétrica; proximal/distal
• Patrón de afectación sensitiva: dolor neuropático (fibra fina), ausencia de dolor,
afectación de fibra gruesa (ataxia, apalestesia, alteración artrocinética)
• Curso temporal: agudo (<4 semanas), subagudo (4-8 semanas), crónico (>8 semanas). La
evolución clínica puede solaparse
• Otros datos relevantes: patologías o síntomas en otros órganos/sistemas, síntomas SNC,
tóxicos/fármacos…

27. Analítica básica debe incluir siempre:
•Glucemia, Hba1c, si son normales → Test de tolerancia oral a la
glucosa (debe tenerse en cuenta la alta prevalencia de DM)
•Vitamina B12
•En casos dudosos valorar ácido metilmalónico en sangre/orina
•Proteinograma: electroforesis proteica
•+ inmunofijación, si procede
•Otras habituales:
•Perfil metabólico general: incluye función renal y pruebas hepáticas
•Hemograma y VSG
•Hormonas tiroideas
•Rx de tórax
Dato EMG-ENG más relevante:
•Tipificar neuropatía axonal vs desmielinizante
•También aporta información sobre:
•Tipo de fibras afectadas: sensitivas, motoras
•Patrón de distribución: proximal/distal,
asimétrico/simétrico
Tras el establecimiento de la categoría diagnóstica
se continuará el estudio etiológico, con nuevos
exámenes complementarios si es precisa

28. • Es una prolongación de la exploración neurológica para evaluar clínica y
neurofisiológicamente el sistema neuromuscular (SNP, UNM y músculos).
• No se trata de una exploración complementaria o de una prueba sino de
la continuación de una exploración neurológica realizada mediante un
equipo instrumental que se utiliza con la misma mentalidad que se utiliza
un diapasón o un martillo.
• La EMG no se hace de forma estandarizada sino que se diseña para cada
caso en concreto en función de la historia clínica y la exploración
neurológica.
• Los signos y síntomas que son similares en diferentes entidades en cuanto
a etiología y pronóstico deben ser analizados cuidadosamente en aspectos
tales como forma de inicio, progresión y patrón de distribución.
• Con todo ello se debe establecer una hipótesis diagnóstica orientada a la
topografía lesional del proceso y en función de dicha hipótesis se planifica
el estudio neurofisiológico. También dependiendo de los hallazgos que
vayan apareciendo pueden ir cambiando la hipótesis inicial y añadir
nuevas tecnicas a las previamente planificadas

29. INDICACIONES
Distinguir entre debilidad central y periferica
Distinguir entre neuropatía y miopatía
Diferencia entre radiculopatia y plexopatia
Localización de lesión y grado de afectación en mononeuropatias
Diferencia entre mononeuritis multiple y polineuropatia
Evolución pronostica de las neuropatías
Diferencia entre neuropatía desmielinizante y axonal
Caracterización de trastornos de la UNM

30. Afectación axonal
Amplitud: disminuida
Velocidad de conducción normal
Afectación desmielinizante
Amplitud: normal
Velocidad de conducción prolongada
Onda F
Valora los segmentos más
proximales
Útil para radiculo y plexopatías
Respuesta H
Equivalente al reflejo osteotendinoso

31. Predominantemente axonales, las neuropatías
“dependientes de la distancia” suelen tener
etiología tóxico-carencial y metabólica
Fármacos relacionados
con daño axonal SM
Amiodarona
Aurotioglucosa
Bortezomib
Dapsona
Disulfiram
Hidralazina
Isoniazida
Leflunomida
Linezolid
Metronidazol
Nitrofurantoína
ddC, ddI, d4T
Fenitoína
Suramina
Taxol
Vincristina
Otros
Tóxicos relacionados
con daño axonal SM
Acrilamida
Arsénico
Organofosforados
Plomo
Talio
Pruebas complementarias a considerar según el caso
Serología: VIH, Lyme, Hepatitis B y C, lúes
Vitaminas: B1 en sangre completa, B6, E
Ac-transglutaminasa
Porfirinas en orina
ANA, ANCA, SS-A, SS-B, factor reumatoide, CCP
Paraneoplásicas: Ac-Hu y CV2
Inmunoelectroforesis proteica en sangre y orina. Crioglobulinas.
Estudios de imagen dirigidos
LCR, en los casos con predominio desmielinizante
Biopsia de otros tejidos afectados. Rara vez biopsia de nervio
Metales pesados en orina de 24h

32. Pruebas complementarias a considerar según el caso:
LCR, en los casos de presentación aguda y en crónicos de predominio desmielinizante
Serología: VIH, Lyme, CMV, EBV, Hepatitis B y C, RPR, Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae
Ac-antigangliósidos
Porfirinas en orina
ANA, ANCA, SS-A, SS-B, factor reumatoide, CCP, ECA en suero
Paraneoplásicas: Ac-Hu y CV2
Inmunoelectroforesis proteica en sangre y orina. Crioglobulinas.
Estudios de imagen dirigidos
Biopsia de otros tejidos afectados. Rara vez biopsia de nervio (CIDP de evolución atípica, vasculitis, sarcoidosis)
Metales pesados en orina de 24h
La evolución clínica puede solaparse

33. ¿y qué hay del SGB?
• SGB: 1-2 casos / 100.000 habitantes y año. es la causa más frecuente de neuropatia
de instauracion aguda en nuestro medio.
• PNP aguda, distal, simétrica y con afectacion desmielinizante
– Evolución ascendente o enfermedad de Landry. Afectación facial en el 50% de
los casos. Hasta un 50% pueden referir dolor sordo en la región lumbar. Se
acompaña de afectación del SN autónomo y puede cursar tambien con
hiponatremia.
– Se produce por una afectación celular, mediada por células T que dirigen los
macrófagos contra la mielina y desnudan los axones, y una afectación humoral
en la que se fijan Ac contra las céls de Schwann, activan el complemento y
destruyen la mielina.
• PNP aguda motora axonal: AMAN:
– afectación solo motora.
– Se produce por un agente infeccioso y el huésped reacciona fabricando
anticuerpos antigangliosido del agente infeccioso, que por mimetismo ataca al
SNP del huésped.
– La causa es la infección por Campylobacter jejuni y los Ac antigangliosido son el
GM1 y el GD1A. Los macrofagos son atraidos a los nodulos de Ramvier y se
desplazan por el interior del tubo neural destruyendo el axon.
– No hay desmielinizacion. Es poco frecuente en nuestro medio (<5% de casos de
SGB). No suele afectar al SN autónomo
• PNP aguda Sensitivo-Motora Axonal(ASMAN):
– Es una degeneración axonal precoz con paralisis grave y recuperación más
lenta.
• Sindrome de Miller Fisher: 1 caso/millon. Ac AntiGQ1b. La triada es: ataxia,
arreflexia y oftalmoparesia
• Otras variantes: diaplejía facial con parestesias distales, variante faringo-cervico-braquial
(Ac Anti GT1A)

37. SDR. GUILLAIN BARRÉ AXONAL
• Mujer de 77 años de edad que ingresa con diagnóstico de
SINDROME GUILLAN-BARRE VARIANTE AXONAL
• 30 de enero: caída con traumatismo orbital izquierdo con
disminución progresiva de la movilidad hasta quedar
tetraparética.
– Rx cervical: correcta alineación de los cuerpos vertebrales. Sin
signos de retrolistesis. Hiperlordosis cervical.
– TAC cervical: Normal morfología de cuerpos vertebrales, sin
disminución de altura de cuerpos vertebrales. No se aprecia
desplazamiento del muro vertebral posterior. Sin lesiones
traumáticas agudas.
– TAC craneal y RMN cerebral: normal
– Pruebas funcionales respiratorias
– Punción lumbar: Proteinas 103. Acelular
– EMG: compatible con polineuropatia axonal aguda sensitivo
-motora.

38. SDR. GUILLAIN BARRÉ AXONAL
• Miembros superiores: MSD: proximal: 1/5, distal: 0/5. MSI:
proximal:2/5, distal: 3+/5 atrofia de primer espacio
interóseo.
• Miembros inferiores: MID: 3/5, MII: 3+/5.
• ROT presentes en MMSS y ausentes en MMII. Hipostesia
miembros superiores.
• Tronco: nulo control Expansión torácica nula.
• 1 mes y medio tras el ingreso, en exploración rutinaria…
– Reflejos exaltados en MMSS
• Signo de Hoffman izquierdo positivo.
– MMII presenta reflejos rotulianos +++/++++ y clonus
aquíleo izquierdo con RCP extensor izquierdo

39. Retrolistesis de C3-C4 con
compresión foraminal, de
canal espinal y signos de
mielopatía compresiva

40. CASO 3
• Mujer de 69 años. Acude a urgencias por presentar pérdida de
fuerza y alteración sensitiva de ambos MMII, de forma rápidamente
progresiva (horas) hasta impedirle la deamulación. No clínica previa
de fiebre ni sintomatología infecciosa.
• RMN lumbar: Normal
• Analitica: Hb: 8,5, Creat: 2,9
• LCR: normal
• TAC craneal: sin alteraciones
• RMN cerebral: lesiones crónicas por isquemia de pequeño vaso
• RMN medular completa: sin signos de mielopatía.
– Estando en la RMN: dolor abdominal, hipotensión y deterioro del estado
general.
– Se solicita angio TAC: disección aórtica tipo 2, de inicio en tórax tras la
salida de la arteria subclavia izquierda y finaliza en bifurcación ilíaca,
objetivandose paso filiforme de contraste, con buen relleno de todas las
ramas de la aorta abdominal.

41. MIELOPATÍA POR DISECCIÓN AÓRTICA
• Fuerza en miembros superiores 5/5, con sensibilidad
superficial y vibratoria y ROTs normales (++/++++).
• Miembros inferiores:
– Atrofia muscular generalizada.
– Paraparesia flácida de predominio proximal.
– MID: flexión de cadera: 3/5, extensión de rodilla 3/5, flexo-extensión
de tobillo: 4+/5. RCP indiferente con retirada por
molestias
– MII: flexión de cadera: 1/5, extensión de rodilla 1/5, Flexo-extensión
de tobillo: 4+/5. RCP indiferente con retirada.
– Sensibilidad: hipoestesia más acusada en cara interna de
muslo derecho y cara lateral de muslo izquierdo. Disminución
global de sensibilidad. Sensibilidad vibratoria preservada
– ROTs: rotulianos +/++++, Aquíleos 0/++++.
• ENG:

42. CUADROS RESUMEN

43. Pruebas complementarias a considerar según el caso:
LCR, sobre todo en predominio desmielinizante
Serología: VIH, Lyme, Hepatitis B y C,
ANA, ANCA, SS-A, SS-B, factor reumatoide, CCP, ECA en suero
Inmunoelectroforesis proteica en sangre y orina. Crioglobulinas.
Estudios de imagen dirigidos
Biopsia de otros tejidos afectados.
Biopsia de nervio (CIDP de evolución atípica, vasculitis, sarcoidosis)
Deleción PMP-22

44. Estudios de imagen oportunos según la
localización y posibilidades diagnósticas
Serologías, principalmente en los casos de
presentación aguda: HIV, Herpes (en especial
zóster), Brucella, Borrelia, lúes.
Valorar
LCR

45. Ver protocolo estudio enfermedades de motoneurona
Ac-antigangliósidos
Valorar LCR
Estudios de imagen dirigidos

46. Pruebas complementarias a considerar según el caso:
Test de sobrecarga oral de glucosa si no se hizo aún
Serología: Hepatitis C, VIH, Lyme, lúes
Tiamina en sangre completa, B6
TSH, fT4, hGH
Inmunoelectroforesis proteica en sangre y orina.
Ac-anti-MAG
Prebas de función hepática. Ac-anti-mitocondriales
Paraneoplásicas: Ac-Hu y CV2
Anticuerpos antigangliósidos

47. Pruebas complementarias a considerar según el caso:
Serología: VIH, Hepatitis C, lúes
ANA, SS-A, SS-B
Paraneoplásicas: Ac-Hu y CV2
Biopsia de nervio (lepra)
Estudios de imagen dirigidos

48. Una participación autonómica significativa limita bastante las
etiologías posibles
Se deben considerar las pruebas de función del sistema nervioso
autónomo también en las PNP distales simétricas con la intención
de valorar la participación de este tipo de fibras
•Reflejo axonal sudomotor
•Determinación de tensión arterial en decúbito y ortostatismo
•Respuesta de la frecuencia cardiaca en mesa basculante
•Respuesta de la frecuencia cardiaca a la respiración profunda y
maniobra de Valsalva

49. PNP de fibra fina: afectación de fibras mielinizadas de
pequeño calibre y amielínicas responsables de
sensibilidad termoalgésica y funciones autonómicas que
no son valorables con los estudios EMG-ENG
convencionales. Pueden detectarse alteraciones en las
pruebas de función autonómica.
Pueden detectarse alteraciones en las pruebas de
valoración sensitiva cuantitativa, pero no están
disponibles en todos los centros.
La biopsia de piel con inmunohistoquímica (anti-PGP
9,5) para la determinación de la densidad de las fibras
nerviosas intraepidérmicas (IENF) es un marcador válido
y reproductible de la patología de fibra fina en pacientes
sintomáticos, pero no está disponible en la mayoría de
hospitales