Este paciente de 45 años con VIH y diabetes ha tenido varios ingresos hospitalarios recientes por problemas neurológicos y gastrointestinales. Una biopsia cerebral reciente mostró encefalitis crónica con componente inflamatorio autoinmune. Actualmente presenta diarrea e incontinencia fecal desde que inició un nuevo tratamiento antirretroviral, sin otros síntomas abdominales.
Acceso venoso periferico, caracteristicas y funciones
Caso de encefalitis autoinmune en paciente VIH
1. A propósito de un
caso…
Joan Francesc Jofre Vidal, R5 Medicina Interna
2. ANTECEDENTES
- DM en tratamiento con ADOs.
- Dislipemia en tratamiento médico.
- VIH A3. Diagnosticado en 1988, sin controles hasta octubre de 2005, en que ingresó por síndrome
constitucional asociado al VIH, candidiasis orafaríngea y diarrea aguda. Seguimiento en CCEE de MIR.
Último control en junio/2018.
45 años
3. Serologías
VHA (+)
Anti-HBs (+)
Toxoplasma (+)
CMV (-)
VHC (-)
AgHBs (-)
Anti-HBc (-)
RPR (-)
TPHA (-)
VEB (-)
TBC
PPD dic/2014 (-)
Quantiferón junio/2018 (-)
Vacunas
Neumococo sí
Hepatitis A no
Hepatitis B sí
4. - Diagnosticado en 2011 de secundarismo luético (según informes de HSLL). En ese momento
tenía RPR 1/256, Elisa, TPHA +. Recibió Benzetazil 2.400.000 IM sin presentar reacción
alérgica.
- Ingreso en Medicina Interna de HUSE en 2014 por mareo y alteración de la marcha de un
mes de evolución. A la exploración presentaba un nistagmus horizontal derecho, romberg
positivo y una alteración de la marcha. Se realizó TC craneal que mostró neumatización de senos
petrosos sin signos de infarto agudo. Se realizan serologías IgG CMV, IgG VVZ e IgG VHS que
son negativas, e IgG treponémicas + / RPR-. Se realiza también prueba de Mantoux que es
negativa y un fondo de ojo que es normal. En la RM craneal presentaba lesiones isquémicas
agudas puntiformes de sustancia blanca profunda de corona radiata, una yuxtacortical, en
brazo posterior de cápsula interna izquieda y hemisferio cerebeloso derecho. Se realiza IC a
Neurología para valoración. Se realiza Doppler y ETT que son normales y angio TC de TSA sin
alteraciones salvo nódulo tiroideo. Se orienta como una ataxia cerebelosa idiopática, se descarta
neoplasia primaria por TC toraco-abdomino-pélvico. Los marcadores tumorales en suero también
fueron negativos. En el estudio de LCR presentaba 1 gr proteínas, sin ninguna otra alteración.
En la citología de LCR se descartó malignidad mostrando sólo una linfocitosis. Marcadores
inmunológicos y metanefrinas también negativos.
Sospecharon que pudiera tratarse una ataxia inmunomediada y se inició tratamiento con
Megadosis de Metilprednisolona (1 gr. Iv/día durante 5 días) con mejoría clínica
diagnosticándose de síndrome cerebeloso de probable origen autoinmune.
5. -Nuevo ingreso en 2014 en NRL por nuevo empeoramiento del cuadro cerebeloso. Se realizaron las
siguientes PPCC:
* Inmunología: Anticuerpos antiTPO (peroxidasa tiroidal) y anti-tiroglobulina positivos. Resto
negativo.
* TC tóraco-abdomino-pélvico: Nódulo pulmonar en LSD, por sus características radiológicas la
primera posibilidad es la etiología infecciosa fúngica (aspergilosis?), sin que se pueda descartar la
etiología neoplásica aunque nos parece menos probable. Engrosamiento mural circunferencial del recto, se
recomienda valoración.
* Estudio neurosonológico: Leve aterosclerosis carotídea sin estenosis significativas. En todos los
territorios arteriales se observan curvas de flujo con disminución de la diferenciación de sístole y diástole,
más evidente a nivel del origen de la ACI I de significado incierto.
* Resonancia magnética craneal: Se compara con RM de 28 de febrero de 2014. Lesiones hiperintensas a
nivel de la sustancia blanca profunda de corona radiata, yuxtacortical frontal izquierda, brazo posterior de la
cápsula interna izda, corona radiata izquierda y en hemisferio cerebeloso derecho., sin cambios con respecto
a RM previa. No se ve actualmente la hiperseñal que se veía en pedúnculo cerebeloso derecho. No se ven
nuevas lesiones de tamaño significativo. Tras la administración de contraste ev se observa realce
leptomeningeo difuso a nivel de ambos hemisferios cerebelosos. No se identifican realces
intraparenquimatosos ni en el compartimento supratentorial. Sistema ventricular simétrico y centrado en la
línea media. Cisternas de la base permeables.
* Ecografía testicular: normal.
* LCR: glucosa 79, ADA<3.0, proteínas 0.93, Htes<2, leucos 52, aspecto normal. PCR virus neurotropos
negativo, presencia de bandas oligoclonales IgG, anticuerpos antineuronales de superficie positivos.
Treponema pallidum en LCR (FTA-Abs) negativo. Bandas oligoclonales IgG (+) en LCR y anticuerpos
antiNMDA-R (+) bajo en muestra de LCR (que no se detectan en suero). - Carga viral de CMV y VEB
indetectable.
* Fibrobroncoscopia: exploración normal. ZIEHL NEELSEN URGENCIAS de BAS y BAL:
NEGATIVOS. Cultivo bacteriológico: flora mixta. S. viridans de probable contaminación vías aéreas altas.
Pneumocystis negativo. Cultivo hongos levaduriformes y filamentosos negativo. En TC ambulatorio
6. -Nuevo ingreso en 2015 en MIR por empeoramiento del cuadro cerebeloso. Se trató de
nuevo con megadosis de corticoides con mejoría del cuadro y se solicitó de nuevo
inmunología. PL gluc 72, prot 0,8, leucos <2. Microbiología negativa. Antineuronales de
superficie negativos en LCR y suero. BOC IgG positivas. BOC IgM positivas. BOCMLE
positivas.
* RM craneal: Multiples lesiones nodulares hiperintensas en secuencias T2 y FLAIR,
periventriculares, en sustancia blanca yuxtacortical y profunda de ambos lobulos
frontales, parietales y occipitales La mayor de ellos localizada en sustancia blanca profunda
del lóbulo frontal derecho que mide aproximadamente 16 x 11 mm de diámetros axiales. No
se observa alteraciones de la señal den las secuencias de difusión (b-1000 y ADC) que
sugieran restricción de la difusión. No se observan captaciones ni realces patológicos tras la
administración de contraste. Sistema ventricular de tamaño y morfología normal. No signos
de sangrado intra ni extra-axial. Cisternas de la base permeables. En el estudio de Angio RM
no se observan obliteraciones de los troncos arteriales principales así como de
malformaciones.
Conclusión.- Lesiones que por sus características de imagen y distribución son
compatibles con lesiones desmielinizantes con criterios de diseminación
espacial/desmielinización asociada a VIH.
7. -Ultimo ingreso en Neurología por nuevo empeoramiento de la marcha en 2017: se realiza RM
cráneo medular que demuestra franco empeoramiento de las lesiones preexistentes. En el LCR se
objetiva pleocitosis e hiperproteínorraquia. Aunque la sospecha inicial es que se tratase un proceso
desmielinizante tipo EM asociado a la infección VIH, existen características en el LCR (en varios
estudio se ha objetivado pleocitosis >50 e hiperproteinorraquia) y en las imágenes de la RM (captación
leptomenínega) hacen muy improbable que se trate de una enfermedad desmielinizante y obliga a
descartar otras entidades diferentes a un proceso desmielinizante
Se plantea como posibilidad diagnóstica de que se trate de un proceso linfoproliferativo cerebral ya
que los hallazgos de la pleocitosis linfocitaria en LCR, así como las imágenes de la RM y la respuesta
clínica a los corticoides pueden ir a favor de esta opción diagnóstica y aunque el paciente lleva una
evolución clínica de 3 años, hay casos descritos de procesos linfoproliferativos que se inician como un
cuadro desmielinizante
Se realiza un PET-TAC cerebral y de cuerpo entero donde no se observan áreas de
hipermetabolismo patológico que sugieran un linfoma cerebral primario o sistémico de alto grado,
por lo que tras comentarse el caso en comité se decide la necesidad de realizar biopsia cerebral que se
lleva a cabo sin incidencias.
Biopsia cerebral compatible con Encefalitis crónica con componente T citotóxico y plasmocitario
predominante. Las muestras evaluadas no sugieren la presencia de un componente linfoproliferativo ni
infeccioso. Los hallazgos podrían ser compatibles con un proceso inflamatorio con componente
autoinmune por lo que se recomienda una correlación con hallazgos radiológicos y serológicos.
Último ingreso en MIR en Abril de este año por dolor abdominal asociado a diarreas de hasta 20
deposiciones diarias con fiebre de hasta 38-39 domiciliaria. Se realizó TC hallándose colitis
izquierda/sigmoiditis de probable etiología infecciosa o inflamatoria. Durante el ingreso recibió
ciprofloxacino con mejoría de la clínica, fue dado de alta asintomático.
8. ENFERMEDAD ACTUAL
Cuadro de 3 semanas de evolución consistente en diarrea de hasta 6 o 7 deposiciones
diarias, asociada a incontinencia fecal, coincidiendo con nuevo tratamiento
antirretroviral con Symtuza. También refería proctalgia. Inicialmente, heces mezcladas
con moco, no sangre.
No dolor abdominal ni náuseas/vómitos. No dolor abdominal.