Guillain Barre emergencias 2017 Hospital San Martin de La Plata

1. Rotación Emergencias
Modulo Neurológico:
Guillain-Barre
Minetto Julián
Junio 2017

2. Historia
• En el siglo XIX ya se veían descripciones en la literatura
medica histórica, de entumecimiento agudo y debilidad de
miembros inferiores, que recuperaban espontáneamente.
• Las descripciones mejores, fueron en el 1859 con Landry, y fue
llamado posteriormente: « Parálisis Ascendente de Landry»
• En el siglo XX, en la primera guerra mundial, Barre y Guillain
que eran médicos del ejercito francés, describen el síndrome
con Strohl que hace los aportes electrofisiológicos, y publican
los casos con la disociacion albumino-citologica.
• En 1927 se empleo por primera vez el termino en
presentaciones donde estaba el mismo Barre y se acuño de
manera definitiva.
• Se desconoce por los motivos los cuales Strohl fue omitido del
nombre y subestimado su aporte.

3. André Strohl
(1887-1977)

4. Mas Historia: Otros hitos de la
enfermedad
-1949 Haymaker Kernohan descubre la acción de
linfocito sobre mielina
-1964 la descripción de la poliradiculoneuronopatia
desmielinizante aguda
-1986 Feasby la forma axonal pura y en 1990 la
relación de esta con el C. Jejuni
-1990 Yuki identifica a los AC anti gangliosidos
-1992 Duch IGG terapia
-1997 trial Plasmaferesis VS IGG.

5. Definición
• El síndrome de Guillain-Barre es una
polineuroradiculopatia aguda de
características inflamatorias
inmunomediadas que se caracteriza por la
debilidad fláccida aguda, además de otras
variantes y cursa con disociación
albumino-citológicas.

6. Epidemiologia
• Incidencia mundial de 0,6- 4 cada 100.000 anual. En este
estudio 1 a 1,7 incidencia.
• Es mas frecuente en américa latina las formas desmielinizantes
que las axonómicas. (60%).
• Hay mas casos de 1,5/1(mundial)y, en este estudio 2,7/1 de
Hombres sobre mujeres.
• Entre el 40-70% tiene algún signo de infección en las 2-4
semanas previas , en este estudio fue del 50%.
• De estas infecciones en series mundiales el 50% son
infecciones respiratorias y el 30% o menos GI. En la serie
chilena fueron inversos estos valores.
• A nivel mundial no hay variación estacional de la incidencia de
aparición de la enfermedad. En chile se reporto aumento de
casos en verano e invierno, igual que en el ensayo argentino.

8. Etiología
Múltiples eventos disparadores fueron descriptos:
•Infecciones con: Campilobacter jejuni,
Citomegalovirus, VEB, Influenza A, micoplasma
pneumoniae, Haemophilus influenzae, VHA,
VHB,VHE y últimamente dengue, chikunuya y Zika.
•Vacunación: Vacuna gripe 3 a 0 casos por millon.
•Cirugías: generalmente asociados a previas
neoplasias o enfermedades autoinmunes previas.

9. Fisiopatología
• Es un síndrome post-injuria con
inmunomediados mecanismo autoinmunitarios
sobre los nervios.
• Existen las lesiones desmielinizantes, axonales
y combinadas.
• Se cree actualmente que la enfermedad si bien
participan los Linfocitos y respuestas T y B, la
principal patogenia esta dada por los
Anticuerpos Anti-gangliosidos que activan al
complemento y generan la destrucción.

10. Desmielinización
Lesión Axonal

11. Variantes subclínicas

12. Síndrome Miller- Fisher
• Se caracteriza por Ataxia, oftalmología y
arreflexia.
• Mas frecuente en el este de Asia.
Alrededor de 5%
• DD: Stroke, botulismo, miastenia gravis y
encefalopatía de wernicke.
• Tarda la ataxia y oftalmología de 1 a 3
meses en recuperarse.

14. Clínica
• Los síntomas aparecen entre 1-2 semanas. Es
monofasica.
• Primero suelen aparecer las parestesias y
dolor, y luego las debilidades.
• Las debilidades suelen aparecer en músculos
proximales. Simétricos y asociados a la perdida
de reflejos (los reflejos no faltan solo 9%).
• Los MMI son mas afectados que los superiores
y se crea un progreso ascendente.
• Hay muchas otras variantes.

15. Trastornos Disautonómicos
• Extremos de TA fluctuantes y con
respuesta exagerada a drogas.
• Arritmias cardíacas
• Hipersecreción y sialorrea.
• Tracto Gi y vejiga disfuncional con RAO u
Ileo.

18. Diagnóstico

19. Exámenes complementarios
• LCR: La disociación con aumento de proteínas y sin
pleocitosis, varia de acuerdo el momento de la
punción(60% presente).
• Proteínas elevadas se encuentran en el 50% de los
pacientes a los 3 días de la debilidad y aumenta a
80% luego de la primer semana.
La pleocitosis es infrecuente, solo en 15% de los
casos. Si esta el GB asociado a HIV, es norma, la
pleocitosis.
No llega, en caso de aparecer, en series de pacientes,
recuentos mayores a 50 células.

20. Exámenes complementarios
• Electrofisiología: En el 99% de los pacientes
hay alteración en la conducción.
• Los hallazgos aparecen de forma temprana.
• Dentro de esto esta la aparición de ondas F y
latencia distal motora, velocidad de
conduccion.
• Los subtipos de GB se identifican con este
estudio.

21. Exámenes complementarios

22. Exámenes complementarios
• La Función pulmonar ayuda a descartar
las posibilidades de la disfunción
respiratoria.
• Un Pimax mayor a 80 cm H2o y una CVF
normal, hacen la falla respiratoria muy
improbable.
• La gasometría son datos tardíos, y el
mejor seguimiento es clínico.

23. Diagnóstico Diferencial

27. Complicaciones
• El 25% de los pacientes tiene insuficiencia
respiratoria. (Review 2012 NJEM Yuki).
• Enfermedad tromboembólica.
• Infecciones.
• Paros cardiorespiratorios por
disautonomía.
• Aspiración.
• Formación de escaras y úlceras decúbito.
• Secuelas neurológicas

29. Criterios Manejo Sociedad
Argentina Neurología
• Criterios internación:
- Todos los casos
• Criterios internación en UTI:
- Debilidad severa en 4 miembros, compromiso facial.
- Evolución clínica, rápidamente progresiva.
- Síntomas o signos de afectación respiratoria.
- Síntomas o signos disautonomía (trastornos del ritmo, HTA, diaforesis)
• Criterios de intubación y ARM:
- Signos clínicos de fatiga muscular (uso músculos accesorios, respiración paradojal).
- Debilidad severa de músculos orofaringeos.
- CVF menor a 15 ml/kg
- Pimax menor a 25 cmH2o
- Disminución de Pimax y CVF rápidamente progresiva
- PaO2 menor a 60 o PCo2 mayor a 50.
Guia practica clinica SAN

30. La PaCO2 comienza a aumentar
cuando la fuerza muscular disminuye
menos del 25% de lo normal.

32. Tabla MRC

33. Criterios de Tratamiento
inmunomodulador.
• «Todos los pacientes con menos de 2
semanas de duración de aparición de
los síntomas excepto que tengan
déficit mínimo sin progresión»

34. Plasmaféresis
• Remueve los agentes inflamatorios y
complemento, permitiendo la disminución y
regulación del sistema inmunológico.
• Son hasta 5 cursos de plasmaféresis de 1-1,5
litros con reposición de albumina o solución con
cristaloides/coloides.
• Mejora las manifestaciones clínicas, disminuye
el tiempo de las manifestaciones y disminuye la
necesidad de ventilación mecánica.

35. Inmunoglobulinas Endovenosas
• Se usa IGG Ev, dosis de 0,4 gr/kg por día, en
infusión de 1-3 ml/minuto, por 5 días.
• No se conoce profundamente el mecanismo
de acción, pero se cree que neutraliza
anticuerpos circulantes y regula la respuesta
de linfocitos T y B.
• Hay Revisión sistemática de Cochrane que
demuestra misma eficacia y mas seguridad
que la plasmaféresis.

36. ¿Combinación de Tratamiento
inmunológico?
• La combinación de tratamiento
inmunológico no demostró mejores
beneficios que las opciones terapéuticas
por separado.
• El uso de corticoides no demostró, ningún
beneficio clínico en uso rutinario de forma
aislada o en combinación con otros
tratamientos.

37. Tratamiento soporte
• Monitoreo función cardiaca en pacientes con
disautonomía.
• Monitoreo función respiratoria de acuerdo a necesidad
según riesgo. Traqueotomía en intubados mas de 14 días
sin recuperación de fuerza muscular.
• Monitorear con auscultación de la motilidad
gastrointestinal.
En caso de Ileo se suspende alimentación y usar
neostigmina. No promover el uso de agentes pro-motilidad
en disautonomía.
• Si hay disfunción vesical, el sondado es necesario.

38. Tratamiento Soporte
• Tratamiento del dolor con AINES u opiodes mas
tratamiento dolor neuropático con carbamazepina o
gabapentina.
• Profilaxis TVP
• Prevención de ulceras decúbito, rotación cada 2 horas,
colchón antiescaras y almohadones con silicona para
lugares de apoyo.
• Comenzar rápido tratamiento de rehabilitación muscular y
kinesiología para evitar posturas viciosas.
• Se puede hacer soporte psicológico para tratamiento
integral.

39. • Se demostró que la carbamazepina y la
gabapentina tienen eficacia.
• La seguridad es buena, solo demostrando
sedación como efecto adverso significativamente
estadístico vs placebo.
• Las evidencias son de baja calidad.

40. ¿VNI?
Por la debilidad muscular progresiva
hasta un nadir, el uso de VNI no
solamente no sería beneficiosa, sino
que atrasa la ventilación del paciente,
ya que se terminará haciendo una
ventilación de emergencia con mas
complicaciones.

41. Pronóstico
• La recuperación en general es total, en el
75% de los pacientes, a veces con largo
tiempo de rehabilitación, incluso hasta dos
años, sobretodo luego de la VM.
• La mortalidad es alrededor de 3%, y
aumenta al doble en pacientes con VM,
incluso puede llegar a 20% en pacientes
con morbilidades.

42. ¡MUCHAS GRACIAS!
Minetto Julián
Junio 2017

43. Bibliografía