Este documento describe diferentes tipos de coagulopatías, incluyendo coagulopatías adquiridas como déficit de vitamina K, coagulación intravascular diseminada y trastornos hepáticos, así como coagulopatías congénitas como enfermedad de von Willebrand, hemofilia A y B, y déficits de otros factores de coagulación. Explica los síntomas, pruebas de diagnóstico y tratamientos para estas varias alteraciones del sistema de coagulación.

1. Coagulopatias
Integrantes: Francisca Novoa
Valeska Novoa
Sección: 86
Docente: Marcela Becerra

2. Definiciones
Coagulo: porción de una sustancia
coagulada, especialmente de sangre.
Plaquetas: son pequeñas células que
circulan en la sangre; participan en la
formación de coágulos sanguíneos y
en la reparación de vasos sanguíneos
dañados.

3. Coagulopatía (trastorno
hemorrágico)
Es una alteración de nuestro
sistema de coagulación que
hace que éste funcione de
manera incorrecta o deficiente.
Se caracteriza por una
tendencia a sangrar con
facilidad
Su origen puede estar en alteraciones
en los vasos sanguíneos, en las
plaquetas o en los factores de
coagulación.

4. Las coagulopatías constituyen un
grupo heterogéneo de enfermedades
que cursan con diátesis hemorrágica, y
que son producidas por las alteraciones
de las proteínas plasmáticas de la
hemostasia primaria.
Pueden ser congénitos o adquiridos.
Los desórdenes adquiridos son más
frecuentes.

5. Coagulopatías adquiridas
 Deficiencia de vitamina K.
 Coagulación intravascular diseminada
(CID).
 Inhibidores de los factores de la
coagulación (Factor III).
 Paraproteinemias.
 Trastornos complejos de la
hemostasia (Hepatopatía crónica)

6. Déficit de vitamina K
 Principal causa de déficit en la síntesis de factores
plasmáticos de la coagulación, vitamina K
dependientes (Factores II, VII, IX,X)y proteínas
anticoagulantes naturales C y S, debido a su
acción de carboxilacion de los residuos glutámicos
que estimula la coagulación.
 Su deficit puede ser debido por:
 Falta de aporte.
 Déficit de absorción por falta de
sales biliares.
 Enfermedad hemorrágica del recién
nacido.

7. Coagulación intravascular
diseminada (CID)
 Consecuencia del consumo de los factores de
coagulación (proteínas hemostáticas a demás de las
plaquetas), que a lo largo produce hemorragias y puede
llegar a un fallo multiorganico.
 Causas:
 Aumento de la expresión de FT
(en sepsis o shock séptico)
inducido por interleucina-6 y
factor de necrosis tisular alta
(TNF).
 Exposición de FT ya sea por
traumatismos, grandes
quemados, patología
obstétrica.
 Neoplasias.

8. Inhibidores de los factores de
coagulación (Factor VIII)
 Aparece alrededor de los
50 años, en ambos sexos
(aunque hay asociación
en el embarazo). El
anticuerpo inhibidor es un
IgG que va actuar sobre el
factor VIII (Hemofilia A).
Se asocia a
enfermedades
autoinmunes en el 50% de
los casos, causas
obstétricas y fármacos
(penicilina, sulfamidas).

9. Paraproteinemias
Como es el caso de la enfermedad de
Waldestrom o del mieloma múltiple,
pueden presentar trastornos
hemorrágicos, ya que estas
inmunoglobulinas se pueden unir a los
factores de la coagulación alterando su
función.

10. Trastornos complejos de la
hemostasia (Hepatopatía
crónica)
 El hígado participa activamente en la síntesis
de proteínas procoagulantes, así como
funciones de inhibición de la coagulación. Sus
alteraciones puede producir:
 Disminución de factores de
coagulación por daño
parenquimatoso.
 Disminución de vitamina K (déficit
de absorción).
 Diminución del fibrinógeno hasta
niveles inferiores a 100 mg/dl (fallo
fulminante agudo del hígado).

11. Coagulopatías congénitas
 Enfermedad de von Willebrand
 Hemofilia A y B
 Otras coagulopatías congénitas:
- Déficit de factor XI o hemofilia C
- Déficit de protrombina o factor II
- Déficit de factor V
- Déficit de factor VII
- Déficit de factor X
- Déficit de factor XIII

12. Enfermedad de von
Willebrand
 El FvW se sintetiza en las células
endoteliales y en los
megacariocitos, existiendo también
una parte que se sintetiza a nivel
plaquetar.
Es un trastorno congénito transmitido
autosómicamente, caracterizado por el
déficit cualitativo y/o cuantitativo del
factor de von Willebrand (FvW).
El gen que lo
codifica se
encuentra en
el brazo corto
del
cromosoma
12.

13. Clasificación
 Tipo I Es la forma más frecuente (70-75%).
Consiste en un descenso del FvW en plasma
(aunque a veces se afecta también la fracción
plaquetar). Se transmite de forma autosómica
dominante.
 Tipo II Deficiencia cualitativa de FvW
 Tipo III Ausencia completa de FvW. La
herencia es autosómica recesiva. Afecta de 1 a 5
pacientes por millón de habitantes.

14. Hemofilia A y B
 El déficit de factor
VIII se conoce
como hemofilia A, y
afecta de uno a
tres varones de
cada 10.000; se
trata de la primera
coagulopatía
conocida.
 Ambos tipos de
hemofilia se
transmiten de
forma recesiva
ligada al sexo, de
tal forma que el
100% de las hijas
de hemofílicos son
portadoras y el
50% de los hijos de
mujeres portadoras
son hemofílicos
La deficiencia de factor IX se conoce
como hemofilia B y afecta a uno de cada
30.000 varones.

15. Manifestaciones
hemorragicas
Hemartrosis. Es el sangrado
más frecuente (65-90%). Las
articulaciones que se afectan
con mayor frecuencia son la
rodilla, el codo, el tobillo y los
hombros. Produce dolor,
tumefacción e impotencia
funcional
Hematomas musculares.
Corresponde al 30% de las
complicaciones hemorrágicas.
Pueden complicarse con
síndromes compartiméntales e
incluso shock hemorrágico. A la
larga producen atrofia muscular.
Hemorragia intracraneal. Es la
complicación más grave,
constituye entre el 2 y 13% de
las complicaciones
hemorrágicas. Si no hay un
tratamiento rápido puede
causar la muerte.
Otras complicaciones. Los
hemofílicos también pueden
presentar complicaciones
hemorrágicas en diferentes
localizaciones, destacando la
hematuria y la hemorragia
gastrointestinal y orofaríngea.

16. Otras coagulopatías
congénitas
 Déficit de factor XI o hemofilia C Su incidencia
está estimada en 1 por cada millón de habitantes.
Es la cuarta coagulopatía congénita en frecuencia
después de las hemofilias A y B y de la
enfermedad de von Willebrand.
 Déficit de protrombina o factor II Ocurre en 1-2
casos por millón de habitantes. La deficiencia
completa del factor II parece ser incompatible con
la vida.
 Déficit de factor V Su incidencia está estimada en

17.  Déficit de factor VII La incidencia se estima en
un caso por cada 500.000 habitantes. Su clínica
es similar al déficit de factor II.
 Déficit de factor X Su frecuencia es similar a la
deficiencia de factor II. Clínica similar al déficit
de los otros factores del complejo protrombínico
(II o VII).
 Déficit de factor XIII La incidencia también es
muy baja. Es característico de esta deficiencia la
aparición tardía de las hemorragias, por ejemplo
hemorragia umbilical varias horas o días

18. Síntomas
 Sangrado en las articulaciones.
 Exceso de hematomas.
 Sangrado intenso.
 Sangrado menstrual abundante.
 Hemorragias nasales.

19. Pruebas y exámenes
 Hemograma o conteo sanguíneo
completo (CSC)
 Tiempo de sangría
 Tiempo parcial de tromboplastina
(TTP)
 Examen de agregación plaquetaria
 Tiempo de protrombina (TP)

20. Tratamiento
 El tratamiento depende del tipo de
trastorno y puede incluir:
 Reposición del factor
 Transfusión de plasma fresco o
congelado
 Transfusión de plaquetas
 Otras terapias

21. Linkografia
 http://doctorjuanmadrid.com/coagulop
atias-diccionario-medico-por-del-
doctor-molina-boix/
 http://es.slideshare.net/jvallejoherrado
r/coagulopatas-adquiridas
 https://pqax.wikispaces.com/file/view/
COAGULOPATIAS+CONGENITAS.pd
f
 https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/s
panish/ency/article/001304.htm