Diagnóstico

1. DERMATOMIOSITIS
Mariuxi avila
CI: 30.928.248
República Bolivariana de Venezuela
Ministerio del poder popular para la salud.
Universidad de las Ciencias de la Salud.
Hospital Dr. Miguel Oraá

2. Concepto
Concepto
 Enfermedad difusa del tejido conectivo, quizás
de origen AUTOINMUNITARIO
 La dermatomiositis (DM) es una miopatía
idiopática inflamatoria con manifestaciones
cutáneas características.
 Caracterizada por polimiositis del músculo
estriado, bilateral, simétrica y proximal.
Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57

3. Concepto
En 1975, Bohan y Peter describieron los
primeros criterios para hacer el diagnóstico
y la clasificación de DM y PM
1. Debilidad muscular proximal,
simétrica y progresiva
2. Incremento de enzimas musculares
3. Electromiografía anormal
4. Biopsia muscular anormal
5. Enfermedad cutánea compatible

4. Concepto
 Para Bohan y Peter, la DM solo difiere de la PM
por la presencia de enfermedad cutánea*.
 Actualmente, las miopatías se clasifican
acorde a criterios histopatológicos e
inmunopatológicos

5. Concepto

6. Patogénesis
 La fisiopatología de la DM aún es controversial.
 Algunos sugieren que la DM se debe a
inflamación vascular por depósito de Ig y
complemento en los vasos sanguíneos del
músculo.
 Otros autores sugieren que la DM y la PM tienen
un fondo común por alteraciones de citocinas.
Dalakas MC. Molecular immunology and genetics of inflammatory muscle
diseases. Arch Neurol 1998; 54: 1509-12

7. Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82

8. Clasificación
Bohan sugirió 5 subtipos de miositis:
1. Dermatomiositis
2. Polimiositis
3. Miositis con cáncer( paraneoplasica)
4. Miositis de la niñez(mortal o benigna)
5. Miositis asociada a enf. de la colágena
Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57

9. Concepto
Durante decenios, varios autores agregaron otros 2
tipos de miositis:
6. DM amiopática (DM sin miositis)
7. Miositis con cuerpos de inclusión
Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57

10. Concepto
 Actualmente, se propone una nueva
Clasificación basándose en criterios clínicos,
histológicos e inmunopatológicos:
1. Dermatomiositis
2. Polimiositis
3. Miositis con cuerpos de inclusión
Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82

11. Factores Genéticos
Predisposición genética:
 DRB1*0301: PM y MCI
 DQA1*0501: DM
 Polimorfismos del TNF: fotosensibilidad
 Casos familiares: son raros y solo se dan en la
MCI
Shamin EA. Update on the genetics of the idiopathic inflammatory myopathies.
Curr Opin Rheumatol 2000; 12: 482–91.

12. Epidemiología

13. Manifestaciones Clínicas
Las manifestaciones clínicas son:
1. Manifestaciones cutáneas
2. Enfermedad muscular
3. Características sistémicas
Dalakas MC. Polymyositis, dermatomyositis and inclusion body myositis.
Harrison’s principles of internal medicine, 2001: 2524–29.

14. Manifestaciones Cutáneas
 PATOGNOMÓNICAS
1. Pápulas de Gottron
2. Signo de Gottron: eritema violáceo en
articulaciones
 CARACTERÍSTICAS
1. Eritema en heliotropo
2. Telangiectasia periungueal
3. Eritema violáceo

15.  COMPATIBLES
1. Poiquilodermia atrófica vascular
2. Erosiones y ampollas subepidérmicas

16. Manifestaciones Cutáneas
El Rash en heliotropo es un signo característico y
las Pápulas de Gottron son patognomónicas
RASH EN HELIOTROPO
Es un rash eritematoso-violáceo con o sin edema,
simétrico que abarca piel periorbitaria
Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57
Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82

17. Figure 1: Facial erythema with
periorbital oedema.
Periorbital changes represent
heliotrope eruption.

18. Manifestaciones Cutáneas
PÁPULAS DE GOTTRON
 Son pápulas y placas violáceas ligeramente
elevadas
 Aparecen sobre prominencias óseas, sobre
todo en articulaciones metacarpofalángicas,
interfalangicas proximales e interfalángicas
distales. A veces en codos, rodillas y pies.
Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57

19. Figure 2:
Erythematous scaly
plaques on dorsal
hands.
There is marked
periungual
telangiectasia. The
eruption is more
prominent over joints
(Gottron's papules).

20. Gottron’s Rash

21. Manifestaciones Cutáneas
Otras manifestaciones cutáneas:
 Eritema malar
 Poiquilodermia
 Eritema violáceo en superficies extensoras
 Cambios ungueales y cuticulares
Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57

22. Figure 4: Malar
erythema in a child
with less prominent
heliotrope rash

23. Manifestaciones Cutáneas
La Poiquilodermia
 Atrofia, despigmentación y telangiectasias
 En superficies extensoras, “v” del cuello y
espalda alta (signo del chal)
 Es frecuente ver dermatitis psoriasiforme en el
cuero cabelludo o incluso alopecia
Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57

24. Figure 3: Poikiloderma
on upper chest in
dermatomyositis

26. Jorizzo JL. Dermatomyositis. Rheumatologic Diseases. 2004. 155-163

27. Jorizzo JL. Dermatomyositis. Rheumatologic Diseases. 2004. 155-163

28. Manifestaciones Cutáneas
 Estudios han demostrado que las lesiones
cutáneas se agravan con la exposición a la
luz solar.
 El agravamiento de la miopatía por los rayos
solares aún es controversial, sin embargo,
cada vez es más aceptado.
Hilton-Jones D. Inflammatory myopathies. Curr Opin Neurol 2001; 14: 591–96.

29. Manifestaciones Cutáneas
Manifestaciones cutáneas menos comunes:
 Paniculitis
 Telangiectasias gingivales
 Urticaria
 Hiperqueratosis de palmas y dedos (“manos de
mecánico”)
Mastaglia FL, Phillips BA. Idiopathic inflammatory myopathies: epidemiology,
classification and diagnostic criteria. Rheum Dis Clin N Am 2002; 28: 723–41.

30. Manifestaciones musculares
Anormalidades clínicas y laboratorio
Características de la miopatía
Afecta primariamente músculos proximales, es
simétrica y lentamente progresiva por semanas
o meses.
Mialgias, fatiga, debilidad proximal
(incapacidad para peinarse y subir escaleras)
Mastaglia FL. Idiopathic inflammatory myopathies: epidemiology, classification
and diagnostic criteria. Rheum Dis Clin N Am 2002; 28: 723–41.

31. Manifestaciones sistémicas
 La DM es un trastorno multisistémico.
 Las manifestaciones sistémicas son más
comunes en los niños
 25% presentan Artralgias o artritis simétrica no
deformante, con entumecimientos matutinos.
Las mas afectadas son manos, muñecas y
tobillos.
Spiera R. Extramuscular manifestations in idiopathic inflammatory myopathies.
Curr Opin Rheumatol 1998; 10: 556-61

32. Manifestaciones sistémicas
15-50% padecen Enfermedad esofágica:
 Disfagia proximal: por afección del músculo
estriado de la faringe
 Disfagia distal: por afección del músculo liso del
esófago
Spiera R. Extramuscular manifestations in idiopathic inflammatory myopathies.
Curr Opin Rheumatol 1998; 10: 556-61

33. Manifestaciones sistémicas
15-30% padecen Enfermedad pulmonar
 Suele verse neumonitis intersticial
 Puede ser consecuencia de aspiración
secundaria a la disfagia
 Se relaciona con un peor pronóstico
Spiera R. Extramuscular manifestations in idiopathic inflammatory myopathies.
Curr Opin Rheumatol 1998; 10: 556-61

34. Manifestaciones sistémicas
La Enfermedad cardiaca no es común
 Se asocia al peor pronóstico
 Se han descrito arritmias y bloqueos, ICCV,
pericarditis y valvulopatías
Spiera R. Extramuscular manifestations in idiopathic inflammatory myopathies.
Curr Opin Rheumatol 1998; 10: 556-61

35. Manifestaciones sistémicas
CALCINOSIS de la piel o del músculo:
 Inusual en adultos
 40% en niños y adolescentes
 Calcinosis de la piel: nódulos firmes, amarillos,
sobre prominencias óseas
 Calcinosis muscular: puede dar pérdida de la
función e incluso formación de hueso.
Spiera R. Extramuscular manifestations in idiopathic inflammatory myopathies.
Curr Opin Rheumatol 1998; 10: 556-61

36. Jorizzo JL. Dermatomyositis. Rheumatologic Diseases. 2004. 155-163

37. Jorizzo JL. Dermatomyositis. Rheumatologic Diseases. 2004. 155-163

38. DM y Cáncer
 La relación entre DM y PM con cáncer ya ha
sido aclarada.
 La incidencia de cáncer en DM es de 6-60%
(con un promedio de 25%)
 La PM no incrementa el riesgo de cáncer
Hill CL. Frequency of specific cáncer types in dermatomyositis and polymyositis:
a population-based study. Lancet 2001; 357: 96–100.

39. DM y Cáncer
 La DM puede tener un curso independiente al
cáncer o ser parte del cáncer (como
Síndrome Paraneoplásico).
 Ya se demostró que el tx inmunosupresor de la
DM no incrementa el riesgo de CA.
 Aún no está claro si el tratamiento del cáncer
influye en la remisión de la DM.
Hill CL. Frequency of specific cáncer types in dermatomyositis and polymyositis:
a population-based study. Lancet 2001; 357: 96–100.

40. DM y Cáncer
Neoplasias asociadas a DM:
 Ginecológicas: CA de ovario y
mama
 CA nasofaríngeo (asiáticos)
 CA de pulmón
 Linfomas no Hodgkin
 CA testículo en jóvenes
 CA colon y próstata: en adultos
 Mayor riesgo en los primeros 3 años
Hill CL. Frequency of specific cáncer types in dermatomyositis and polymyositis:
a population-based study. Lancet 2001; 357: 96–100.

41. DM de la niñez
 Suele confundirse con un problema viral o con
una dermatitis.
 Puede seguir un curso fulminante, sobre todo
en niños de raza negra
 Clínicamente, la mayor diferencia con la DM
del adulto es el gran potencial para desarrollar
calcinosis y la mayor cantidad de
manifestaciones extramusculares
Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57

42. DM inducida por drogas
 Ciertas drogas pueden causar o exacerbar la
DM
 Hidroxiurea, quinidina, AINES, penicilamina y
estatinas
 Rara veces persiste al retirar el fármaco.
Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57
Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82

43. Diagnóstico
Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82

44. Diagnóstico
Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82

45. Diagnóstico
Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82

46. Diagnóstico
Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82

47. Diagnóstico
BIOPSIA MUSCULAR
 Fibras musculares vacuoladas con depósitos
granulares basófilos y depósitos de amiloide =
Miositis por cuerpos de inclusión
Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82

48. A, B: Depletion of capillaries in
dermatomyositis (A) with
dilatation of the lumen of the
remaining capillaries, compared
with a normal muscle (B).

49. C: Perifascular atrophy in dermatomyositis.

50. E: The
MHC-I/CD8
complex in
polymyositis and
inclusion-body
myositis. MHC-I
(green) is
upregulated on all
the muscle fibres,
and CD8-positive
T cells (orange)
that also express
MHC-I, invade the
fibres.

51. Diagnóstico
BIOPSIA DE LA PIEL
 Infiltrados de CD4 perivasculares
 Dilatación de capilares superficiales
Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82

52. Diagnóstico
 Las serologías se practican comunmente, sin
embargo su aplicación es controversial.
 La presencia de ANA’s es común
 Anticuerpos específicos de miositis (MSA’s) se
observan en DM y PM.
 Anticuerpos anti Jo-1 predicen la afectación
pulmonar
Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-
57

53. Valoración
 Después del diagnóstico, debemos de
clasificar la severidad, el pronóstico y las
enfermedades asociadas.
 SEVERIDAD: se correlaciona con los niveles de
CPK y con el grado de debilidad.
Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57

54. Valoración
Evaluar:
Esófago: serie EGD
Pulmones: Rx PA tórax
Corazón: ECG
Mamas: mamografía
Colon: colonoscopía
Asiáticos: valoración nasofaringea

55. Valoración
 Evaluar a todo paciente para posibles
neoplasias
 Evaluar para CA siempre que aparezca un
nuevo signo o síntoma
 Cada año en los primeros 3 años después del
diagnóstico de DM, después cada 3 años
Hill CL. Frequency of specific cáncer types in dermatomyositis and polymyositis:
a population-based study. Lancet 2001; 357: 96–100.

56. Tratamiento
Medidas Generales:
 Reposo en cama +
 Programa de ejercicios
 Disfagia: elevar la cabecera y evitar comer
antes de ir a dormir
Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57
Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82

57. Tratamiento
 El soporte principal del tratamiento son los
corticoesteroides sistémicos
 Esquema tradicional
 0.5-1.0 mg/kg/dia de PREDNISONA por al menos
1 mes después de la remisión clínica y
laboratorial de la miositis; reducir la dosis
gradualmente.
*Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57

58. Tratamiento
 25% no responden a corticoesteroides
sistémicos, en dicho caso usar
inmunosupresores:
 Metotrexato 15-25 mg a la semana
 Azatioprina
 Ciclofosfamida 1-3 mg/kg/día
 Micofenolato mofetil
 Clorambucil
 Ciclosporina
Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82

59. Tratamiento
 25% no responden a la terapia
inmunosupresora, en dicho caso dar:
 Pulsos de Metilprednisolona en la
dermatomiositis juvenil para disminuir la
incidencia de calcinosis y secuelas
 Terapia inmunosupresora combinada
 Irradiación total del cuerpo
Villalba L. Treatment of refractory myositis: a randomized crossover study of
two new cytotoxic regimens. Arthritis Rheum 1998; 41:392–99

60. Tratamiento
Tratamiento de la dermatitis:
 Protector solar
 Hidroxicloroquina: 80% responden
 Fosfato de cloroquina
 Metotrexato
 Micofenolato mofetil
 IG IV
Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57

61. Pronóstico
Factores que afectan el pronóstico:
 Edad
 Severidad de la miositis
 Disfagia
 Enfermedad cardiopulmonar
 Neoplasia asociada
 Respuesta a corticoesteroides
Marie I. Polymyositis and dermatomyositis: short term and longterm outcome,
and predictive factors of prognosis. J Rheumatol. 2001 10:2230-7.

62. GRACIAS!!
GRACIAS!!