La dermatomiositis es una enfermedad autoinmune que causa inflamación de la piel y los músculos. Produce erupciones cutáneas en la cara, párpados, nudillos y debilidad muscular. Se trata con corticosteroides para reducir la inflamación y fármacos inmunosupresores cuando es necesario.

2. • es una enfermedad autoinmune. Las enfermedades
autoinmunes se producen por una respuesta anormal de
nuestro sistema de defensa (sistema inmune) que, sin
que exista ninguna infección, produce inflamación de
algún órgano del cuerpo. En la DM la inflamación ocurre
a nivel de los pequeños vasos sanguíneos de la piel
(“dermatitis”) y del músculo (“miositis”). Ello produce
característicamente erupciones cutáneas en la cara,
párpados, nudillos, rodillas o codos , así como dolor o
debilidad muscular, sobre todo a nivel de los hombros y
las caderas.
• La enfermedad puede afectar a niños y a adultos. Se
considera que es la forma juvenil de dermatomiositis
cuando los síntomas se producen antes de los 16 años.

3. Es un tipo de miopatía inflamatoria, una
enfermedad muscular caracterizada por
inflamación y erupción en la piel.
enfermedad del colágeno de evolución
crónica, que tiene como base
patológica una degeneración de la fibra
muscular, con infiltración inflamatoria
supurativa, y dermatitis
ocurre cualquier edad; sin embargo,
tiene mayor incidencia entre los 50 y 60
años de edad.

4.  Las enfermedades autoinmunes se producen por
una respuesta anormal de nuestro sistema de
defensa (sistema inmune) o linfocitos que, sin que
exista ninguna infección, produce inflamación de
algún órgano del cuerpo. En la DM la inflamación
ocurre a nivel de los pequeños vasos sanguíneos de
la piel (“dermatitis”) y del músculo (“miositis”).
 Ello produce característicamente erupciones
cutáneas en la cara, párpados, nudillos, rodillas o
codos , así como dolor o debilidad muscular, sobre
todo a nivel de los hombros y las caderas.
 Se dice que tambien es producido por un virus en
los musculos y es asociado a un carcinoma
(cancer). y a lupus.

5.  Dificultad para deglutir
 Dolor, rigidez y debilidad muscular
 Párpados superiores de color púrpura o violeta
 Erupción cutánea de color rojo púrpura
 Dificultad respiratoria
 La debilidad muscular puede aparecer de manera súbita o
desarrollarse lentamente en cuestión de semanas o meses.
Usted puede tener dificultad para levantar los brazos por
encima de la cabeza, ponerse de pie estando sentada y subir
escalas..
 Se produce característicamente erupciones cutáneas en la
cara, párpados, nudillos, rodillas o codos , así como dolor o
debilidad muscular, sobre todo a nivel de los hombros y las
caderas
 Calcinocis (desmoronamiento de huesos o perdida de
calcificacion osea)

6. EDEMA EN
HELIOTROPO

7. • ERUPCIONES CUTANEAS

8. PALPULAS DE GOTTON

10. CALCINOSIS
 Se denomina calcinosis a la acumulación de
sales de calcio en los tejidos en forma de
nódulos. Los depósitos nodulares calcáreos,
tal vez relacionados con trastornos
paratiroideos, pueden producirse debajo de la
piel o en los intersticios musculares
(mesénquima), siendo reconocibles con
seguridad por su opacidad a los rayos X. La
piel situada encima de estos depósitos se
atrofia y puede ulcerarse. También en la
rarísima enfermedad llamada calcinosis
universal o gota cálcica el fosfato cálcico se
acumula en los tejidos que rodean a las
articulaciones, formando tofos parecidos a los
de la gota.

12. patologia
La diagnosis de
dermatomiositis se confirma
con biopsia muscular. Hay dos dermatomiositis:
clásicos hallazgos
microscópicos
• una mezcla de linfocito B atrofia de fibras
y linfocito T infiltrados en musculares
zonas perivasculares; perifasciculares.

13. TIPOS DE DERMATOMIOSITIS:
Tipo I. Polimiositis Tipo II.
en el adulto: Es el Tipo III.
Dermatomiositis
más común de Dermatomiositis
típica. Ocurre
todos los tipos de o polimiositis
entre la segunda
miositis, y ocurre asociada a un
y la séptima
más en mujeres, tumor maligno.
décadas. El rash
entre la tercera y la Ocurre con
quinta décadas. cutáneo es
mayor frecuencia
Puede eritematoso y
en hombres,
acompañarse de aparece en la
alrededor de la
ras cutáneo, cara, regiones
cuarta década de
fenómeno de periorbitarias,
la vida.
Raynaud, etc. labios, etc.

14. TIPOS:
Tipo IV. Dermatomiositis del niño, que puede
evolucionar en forma aguda o como una enfermedad
crónica. Produce severas contracturas musculares,
úlceras en la piel y calcificaciones en los músculos
afectados.
Tipo V. Miositis aguda intermitente, siempre
devastadora. La mioglobinuria es común. A veces
resulta difícil distinguirla de la mioglobinuria
paroxística, pero en la miositis los ataques son
esporádicos y no desencadenados por el ejercicio,
como sucede en la mioglobinuria paroxística.

15. El médico
llevará a cabo Resonancia
un examen
físico. Los
CPK magnética
exámenes (IRM)
pueden ser:
Pruebas de sangre Biopsia del
para verificar los Electromiografía
niveles de músculo
creatinfosfocinasa y
aldolasa

16. Manifestaciones clínicas
 Se asocia a un exantema característico, debilidad
simétrica de los músculos proximales. En algunos
pacientes se
 produce una afectación gastrointestinal y puede
existir una vasculitis subyacente. A veces la fatiga
y las molestias
 inespecíficas lleva A solicitar atención médica.
 El exantema es sumamente característico y a
menudo
 pasa desapercibido. Sobre los párpados superiores
se observa un eritema heliotropo de coloración
púrpura que se
 asocia a edemas peri orbitario y a enrojecimiento
de la región malar, dato que es patonomico

17.  Secciones cruzadas de músculo revelan fascículos
musculares con pequeñas, y rotas fibras musculares
poligonales en
 la periferia de un fascículo rodeando a fibras centrales
normales, de tamaño uniforme.
 Agregados de maduros linfocitos con núcleos negros y
pequeños y escaso citoplasma se ven alrededor de los
vasos.
 De manera no común, se distinguen otras células
inflamadas. La inmunohistoquímica puede usarse para
demostrar
 que ambos linfocitos B- y T- están presentes en
aproximadamente iguales números.

18. Se conjetura
que el inflamación
mecanismo es linfocítica
complementario
de daño en
secundaria
vasos en tejidos
microscópicos con
con atrofia isquemia.
muscular

19.  La dermatomiositis puede diferenciarse de otras miopatías
comunes, con inflamación linfocítica predominante. Si se
 presenta, la atrofia perifascicular característica hace a esta
distinción trivial.
 Hay algún solapeo en las apariencias microscópicas de diferentes
miopatías inflamatorias, pero puede ayudar algunas
 diferencis frecuentemente presentes.
 Las vacuolas de borde de miositis de inclusión corporal (IBM) está
ausente en
 la dermatomiositis. La polimiositis se caracteriza por inflamación
difusa o en parches de las fascies musculares, u
 patrón azaroso de atrofia muscular, y predominancia de linfocitos T
con su invasión a otras fibras musculares
 aparentemente viables.

20. CUADRO CLINICO
• Síntomas generales. La enfermedad comienza de manera
insidiosa. Los pacientes empiezan aquejando debilidad y fatiga,
sobre todo en los miembros inferiores, donde aparecen
dolores musculares. Estas alteraciones se presentan también
en los músculos proximales y las manifestaciones mecánicas se
instalan gradualmente en semanas o meses, traducidas por
síntomas relacionados con la musculatura afectada (disnea,
dificultad para la marcha). Hay también artralgias y fiebre. Los
síntomas y signos sistémicos son raros al comienzo, excepto en
los niños y en los infrecuentes casos de dermatomiositis
aguda. En ocasiones se presentan adenopatías,
hepatoesplenomegalia, y a veces síntomas neurológicos.

21. • localizan en la cara, superficie de extensión de las pequeñas
y a veces de las grandes articulaciones, cuello y en cualquier
zona donde exista infiltración muscular. A veces estas
lesiones adoptan en la cara el aspecto de «alas de mariposa»
(características del lupus). Pero con mayor frecuencia
aparece un edema periorbital con coloración violácea de la
piel que lo recubre; es el llamado «edema en heliotropo»,
signo patognomónico de la enfermedad. A veces se
producen nodulaciones sobre el plano muscular, que se
deben a calcificaciones e ese nivel.
• Alteraciones musculares. Se produce inflamación con edema
de los músculos estriados (miositis), y dolor a la palpación
de los mismos, principalmente en el cuello, extensores del
brazo, flexores del muslo y músculos de la región glútea. Los
músculos se endurecen y se atrofian, apareciendo
impotencia funcional.

22.  El tratamiento principal es con fármacos
corticosteroides. Cuando la fuerza muscular mejora,
por lo regular en 4 a 6 semanas, el medicamento se
disminuye lentamente, pero la terapia de
mantenimiento con prednisona se puede continuar de
forma indefinida. En personas que no logran responder
a los corticosteroides, se pueden utilizar
medicamentos para inhibir el sistema inmunitario,
como metotrexato y azatioprina.
 Se ha ensayado la inmunoglobulina humana
intravenosa, con resultados mixtos. Es demasiado
pronto para conocer qué papel pueden jugar los
fármacos biológicos en el tratamiento de esta
afección.
 Si la afección está asociada con un tumor, ésta puede
mejorar si se extirpa dicho tumor.

23. TRATAMIENTO • Ejercicios de movilización
FISIOTERAPEUTICO
activa y pasiva para mantener
el rango articular.
• Crioterapia para disminuir
inflamación o terapia de frio.
• Ejercicios respiratorios.
• ejercicios para recuperar la
fuerza muscular.
• Fonoaudiologia.
• Terapia ocupacional.
• electroeslimulacion

24. • La inmunoglobulina humana intravenosa se
usa para prevenir o tratar algunas
enfermedades que pueden ocurrir cuando su
cuerpo no produce suficiente inmunidad
propia para prevenir esas enfermedades.
Estos medicamentos contienen anticuerpos
humanos, presentes también en la sangre.
Los anticuerpos ayudan a combatir las
infecciones.
• Los medicamentos como la inmunoglobulina
humana se utilizan en pacientes que no tienen
anticuerpos suficientes en la sangre y suelen
padecer infecciones con frecuencia.
• Estos medicamentos también se pueden
utilizar en pacientes que necesitan
anticuerpos adicionales para la cura de
determinados trastornos inflamatorios
(enfermedades autoinmunes). INMUNOGLOBULINA
HUMANA

25. CICLOSPORINA
La ciclosporina fue diseñada para unirse a la proteína citosólica
ciclofilina (una inmunofilina) de linfocitos inmunocompetentes,
especialmente linfocitos T. Este complejo de ciclosporina y ciclofilina
inhibe la calcineurina, la cual bajo circunstancias normales es
responsable por activar la transcripción de interleucina-2 (Il-2).
También inhibe la transcripción de la producción de linfocinas y la
liberación de interleucinas y por lo tanto conduce a una reducción en
la función de las células T-efectoras (linfocitos T efectores), sin
afectar la actividad citostática.
Tiene también un efecto sobre las mitocondrias. La ciclosporina
inhibe la apertura del poro de transición de permeabilidad
mitocondrial, de esta forma, inhibe la liberación del citocromo c, un
potente factor de estimulación de apoptosis. Sin embargo, este no es
el principal modo de acción para su uso clínico, pero si es una
importante herramienta para la investigación acerca del fenómeno de
la apoptosis, o muerte celular programada.
la ciclosporina actúa bloqueando la acción del sistema inmunitario
que, por ser una enfermedad autoinmune, causa la patología.

26. PREDNISONA
• Prednisona es un fármaco corticosteroide sintético que se toma
usualmente en forma oral, pero puede ser administrado por vía
intramuscular (inyección) y es usado para un gran número de
afecciones. Tiene principalmente un efecto glucocorticoide. La
prednisona es un profármaco que es convertido por el hígado en
prednisolona, la cual es la forma esteroide activa.
• Como inmunosupresora actúa prácticamente en todo el sistema
inmunitario. Por lo tanto puede ser usado en enfermedades
autoinmunitarias e inflamatorias (como asma, alergias epidermales
por contacto con hiedra venenosa, lupus eritematoso sistémico,
enfermedad de Crohn o enfermedad de Still), problemas del oído
medio e interno y varias enfermedades al riñón como el síndrome
nefrótico. También es usada para prevenir y tratar rechazo de
órganos en trasplantes.

27. CALCIO
El calcitriol es una forma de vitamina D que se usa
para tratar y prevenir los bajos niveles de calcio
en la sangre de los pacientes cuyos riñones o
glándulas paratiroideas (glándulas en el cuello que
liberan sustancias naturales para controlar la
cantidad de calcio en la sangre) no están
funcionando normalmente. Los bajos niveles de
calcio en la sangre pueden causar enfermedades
en los huesos. El calcitriol pertenece a una clase
de medicamentos llamados vitaminas. Funciona al
ayudarle al cuerpo tienen los alimentos o los
suplementos nutricionales.

28. El ácido fólico es una vitamina B.
Ayuda al organismo a crear
células nuevas. Todas las
personas necesitan ácido fólico.
Es muy importante para prevenir
defectos congénitos importantes
en el cerebro y la columna
vertebral .

29. ALENDRONATO
• El alendronato se usa para tratar y prevenir la osteoporosis
(afección en la que los huesos se vuelven delgados y débiles, y
se fracturan con facilidad) El alendronato también se utiliza
para tratar la osteoporosis en hombres y mujeres que están
tomando corticosteroides (un tipo de medicamentos que
puede ocasionar osteoporosis en algunos pacientes). El
alendronato también se usa para tratar la enfermedad ósea de
Paget (una afección en la que los huesos se reblandecen y
debilitan, lo que puede provocar deformación, dolor o
propensión a las fracturas). El alendronato pertenece a una
clase de medicamentos llamados bifosfonatos. Actúa
previniendo la degradación de los huesos y aumentando su
densidad (grosor).

30. *pronostico
*Algunas personas se pueden recuperar y hacer
que los síntomas desparezcan por completo. Los
médicos han informado acerca de algunos de
estos casos, especialmente en niños.
*En adultos, la muerte se puede presentar como
resultado de debilidad muscular prolongada y
severa, desnutrición, neumonía o insuficiencia
pulmonar. Las mayores causas de muerte son el
cáncer (neoplasia maligna) y la enfermedad
pulmonar.

31. PRONOSTICO
• la respuesta al tratamiento varía y depende de si hay o no
complicaciones. La tasa de mortalidad a 5 años puede ser
hasta del 20%.
• Muchos pacientes, especialmente niños, entran en remisión
(período sin presencia de síntomas) y se recuperan. Para la
mayoría de las otras personas, la enfermedad se puede
controlar con medicamentos inmunodepresores.
• En los adultos, se puede presentar la muerte a raíz de:
• Desnutrición.
• Neumonía.
• Insuficiencia respiratoria.
• Debilidad muscular prolongada e intensa.
• Las mayores causas de muerte son cáncer (neoplasia
maligna) y neumopatía.