Dermatomiositis polimiositis vasculitis

2. Dermatomiositis, polimiositis
y vasculitis
Dr. Daniel Cantú Moreno
Dr. Alfredo Arias Cruz

3. Introducción
Dermatomiositis y polimiositis
• Las miopatías inflamatorias son un grupo
heterogéneo de trastornos adquiridos
• Características clínicas comunes
• Debilidad muscular proximal
• Evidencia de inflamación muscular
• DM se presenta además con manifestaciones
cutáneas características
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4. Epidemiología
Dermatomiositis y polimiositis
• Prevalencia - 5 a 22 por 100,000
• Aumenta por confusión con distrofias
• Pico 7-15 años; 30-50 años
• Incidencia en población general
• 2 por 100,000 por año
• Predominio Femenino 2:1
Meyer A, et al. Incidence and prevalence of infammatory myopathies: a systematic review. Rheumatology (Oxford).
2015;54:50-63.
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5. Fisiopatología
Dermatomiositis y polimiositis
• Se desconocen los mecanismos precisos de
patogénesis
• Daño muscular mediado por el sistema
inmunológico
• Histología
• Necrosis de fibras musculares
• Degeneración y regeneración
• Infiltrado celular Hornung T, Wenzel J. Innate immune-response mechanisms in dermatomyositis:
an update on pathogenesis, diagnosis and treatment. Drugs. 2014;74:981-998.
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6. Fisiopatología
Dermatomiositis
• Sobreexpresión de genes y proteínas inducidas por
Interferón tipo I
• Se ha detectado el complejo de ataque de
membrana (C5b-9) en las paredes capilares
GreenbergSA.Dermatomyositis and type1interferons. CurrRheumRep. 2010;12:198-203.
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7. Fisiopatología
Dermatomiositis
• Daño directo a capilares musculares
• Isquemia de fibras del borde fascicular muscular
• Atrofia perifascicular y fibrosis
• Infiltrado inflamatorio perifascicular y perivascular
• Células B, macrófagos y células dendríticas
plasmacitoides (CD4+)
GreenbergSA.Dermatomyositis and type1interferons. CurrRheumRep. 2010;12:198-203.
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8. Fisiopatología
Polimiositis
• Células atacan fibras musculares individuales
• Sin signos de vasculopatía o de depósitos
• Infiltrado celular dentro del fascículo
• Células T (CD8+)
• Reconocen antígeno en la superficie de la fibra
muscular y reconocen el complejo mayor de
histocompatibilidad
GreenbergSA.Dermatomyositis and type1interferons. CurrRheumRep. 2010;12:198-203.
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9. Manifestaciones clínicas
Dermatomiositis y polimiositis
• Trastornos multisistémicos con gran variedad de
presentación clínica
• Debilidad muscular
• Involucro pulmonar
• Involucro gastrointestinal
• Manifestaciones cutáneas exclusivas de
dermatomiositis
Blank U, et al. The history of mast cell and basophil research – some lessons learnt from the last century. Allergy
2013;68: 1093–1101. .
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10. Manifestaciones clínicas
Dermatomiositis y polimiositis
• Debilidad muscular proximal (90%)
• 50-60% desde el inicio
• Inicio insidioso y gradual (meses)
• Simétrica y proximal (deltoides, flexores de
cadera, flexores del cuello)
• Mialgias y sensibilidad muscular leve
• Dolor e inflamación articular leve sin rigidez
• Atrofia muscular solo en casos avanzados
Blank U, et al. The history of mast cell and basophil research – some lessons learnt from the last century. Allergy
2013;68: 1093–1101. .
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11. Manifestaciones clínicas
Dermatomiositis y Polimiositis
• Pulmonar
• Enfermedad pulmonar intersticial (10%)
• Insuficiencia respiratoria
• Debilidad muscular diafragmática o de pared
muscular
• Esófago
• Debilidad del musculo estriado del 1/3 superior
• Disfagia, regurgitación, aspiración (aumenta
riesgo de neumonía)
Blank U, et al. The history of mast cell and basophil research – some lessons learnt from the last century. Allergy
2013;68: 1093–1101. .
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12. Manifestaciones clínicas
Dermatomiositis y polimiositis
• Cardiacas
• Evidencia histológica de miocarditis
• Manifestaciones subclínicas
• Trastornos de conducción
• Malignidad
• Aumenta la probabilidad de malignidad
• Mayor riesgo en pacientes con dermatomiositis
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2013;68: 1093–1101. .
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13. Manifestaciones clínicas
Cutáneas; patognomónicas de dermatomiositis
• Pápulas de Gottron
• Pápulas eritematosas – violáceas
• Simétricas
• Superficie dorsal de articulaciones
metacarpofalángicas e interfalángicas (también
en rodillas o codos
• Puede tener escama fina o úlcera
Blank U, et al. The history of mast
cell and basophil research – some
lessons learnt from the last century.
Allergy 2013;68: 1093–1101. .
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14. Manifestaciones clínicas
Cutáneas; patognomónicas de dermatomiositis
Blank U, et al. The history of mast cell and basophil research – some lessons learnt from the last century. Allergy
2013;68: 1093–1101. .
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15. Manifestaciones clínicas
Cutáneas; patognomónicas de dermatomiositis
• Rash heliotropo
• Exantema eritematoso o violáceo en parpados
superiores
• Puede acompañarse de edema palpebral leve
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16. Manifestaciones clínicas
Cutáneas
• Eritema facial
• Semejante al de LES; involucra el surco nasolabial
• Poikilodermia
• Hiper e hipopigmentación, telangiectasias y
atrofia epidérmica
• Sitios expuestos a luz UV
• Signo del chal, V del escote, funda o pistolera
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2013;68: 1093–1101. .
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17. Manifestaciones clínicas
Cutáneas
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2013;68: 1093–1101. .
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18. Manifestaciones clínicas
Cutáneas
• Periungueal
• Lecho capilar eritematoso
• Alteraciones vasculares (esclerodermia o LES)
• Crecimiento cuticular
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19. Síndrome antisintetasa
Dermatomiositis y polimiositis
• Constelación de hallazgos clínicos (30%)
• Inicio agudo
• Síntomas constitucionales (fiebre y pérdida de
peso)
• Fenómeno de Reynaud
• Artritis no erosiva
• Enfermedad intersticial pulmonar
• Anticuerpos contra enzimas aminoacil ARNt
sintetasa Blank U, et al. The history of mast cell and basophil research – some lessons learnt from the last century. Allergy
2013;68: 1093–1101. .
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20. Dermatomiositis amiopática
• Pacientes con los hallazgos cutáneos clásicos de
dermatomiositis
• Sin evidencia clínica de debilidad muscular
• 10 – 30% de pacientes con DM
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2013;68: 1093–1101. .
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21. Exámenes de laboratorio
Enzimas musculares
• Creatininfosfocinasa (CPK)
• Usualmente 10 veces su límite superior
• Lactato deshidrogenasa (DHL)
• Transaminasas
• AST y ALT
• Aldolasa
• Elevación en al menos una de las enzimas; en la
mayoría se elevan todas
• Elevación correlaciona con gravedad
Akin C. Mast cell activation disorders. J Allergy Clin Immunol Pract 2014;2:252-7
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22. Exámenes de laboratorio
Enzimas cardiacas y troponinas
• CPK-MB elevada sin miocarditis
• Por la regeneración de musculo esquelético
• Una minoría presenta miositis del miocardio
• Troponina I
• Mayor especificidad para afección cardiaca
Akin C. Mast cell activation disorders. J Allergy Clin Immunol Pract 2014;2:252-7
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23. Exámenes de laboratorio
Autoanticuerpos
• Anticuerpos antinucleares (80%)
• Autoanticuerpos específicos de miositis (30%)
• Anticuerpos antisintetasa – Anti-Jo-1 (20%)
• Anticuerpos anti SRP (5%)
• Anticuerpos anti Mi-2
• Autoanticuerpos asociados a miositis
Akin C. Mast cell activation disorders. J Allergy Clin Immunol Pract 2014;2:252-7
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24. Otros exámenes diagnósticos
• Biopsia muscular
• Biopsia de piel
• Electromiografía
• Resonancia magnética
Akin C. Mast cell activation disorders. J Allergy Clin Immunol Pract 2014;2:252-7
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25. Biopsia muscular en dermatomiositis
Histopatología
• Se desconocen los mecanismos precisos de
patogénesis
• Lesión a capilares y miofibrillas perifasciculares con
atrofia y fibrosis
• Las fibras anormales se agrupan en una porción del
fascículo, lo que sugiere microinfartos.
Boyce JA. The biology of the mast cell. Allergy Asthma Proc 2004; 25:27.
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26. Boyce JA. The biology of the mast cell. Allergy Asthma Proc 2004; 25:27.
Biopsia muscular en dermatomiositis
Histopatología
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27. • Atrofia epidermal leve con cambios vacuolares de
la capa basal de queratinocitos
• Infiltrado linfocitico perivascular en la dermis
• Inmunofluorescencia
• Dermatitis de interfase: depósitos del complejo
de ataque de membrana entre dermis y
epidermis
Boyce JA. The biology of the mast cell. Allergy Asthma Proc 2004; 25:27.
Biopsia de piel en dermatomiositis
Histopatología
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28. Boyce JA. The biology of the mast cell. Allergy Asthma Proc 2004; 25:27.
Biopsia de piel en dermatomiositis
Histopatología
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29. • Infiltrado celular dentro del fascículo
• Células T (CD8+)
• A diferencia de DM, las fibras necróticas no se
limitan a una sola porción del fascículo
• Sin signos de vasculopatía o de depósito de
complejos inmunes
Boyce JA. The biology of the mast cell. Allergy Asthma Proc 2004; 25:27.
Biopsia muscular en polimiositis
Histopatología
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30. Boyce JA. The biology of the mast cell. Allergy Asthma Proc 2004; 25:27.
Biopsia muscular en polimiositis
Histopatología
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31. Diagnóstico
• Trast
Akin C. Mast cell activation disorders. J Allergy Clin Immunol Pract 2014;2:252-7
Clínica
•Debilidad
muscular
simétrica y
proximal
Laboratorio
•Elevación
significativa
de enzimas
musculares
Cutáneos
•Pápulas de
Gottron
•Rash
heliotropo
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32. Diagnostico diferencial
Debilidad muscular
• Miositis por cuerpos de inclusión
• Miositis inducida por medicamentos
• Miopatía necrotizante autoinmune
• Miastenia gravis
• Distrofia muscular
Akin C. Mast cell activation disorders. J Allergy Clin Immunol Pract 2014;2:252-7
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33. Tratamiento
• Metas – Mejorar fuerza muscular y evitar
complicaciones extramusculares, resolución de
manifestaciones cutáneas en DM
• Glucocorticoides
• Prednisona 1 mg/kg (80 mg max) por 6 semanas
• Metilprednisolona en pulsos (1000 mg/día/3días)
• Valorar respuesta con mejoría clínica
Akin C. Mast cell activation disorders. J Allergy Clin Immunol Pract 2014;2:252-7
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34. Tratamiento
• Si existe mejoría clínica a las 6 semanas se disminuye
dosis de esteroide
• Si no existe mejoría se agrega otro inmunosupresor
• Azatioprina
• Inicia a 50 mg/día; aumentar 50 mg/semana
hasta alcanzar 2.5 mg/kg/día
• Metotrexate
• Inicia a 15 mg/semana; aumentar 2.5 mg
hasta alcanzar 25 mg/semana
Akin C. Mast cell activation disorders. J Allergy Clin Immunol Pract 2014;2:252-7
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35. Criterios de mal pronóstico
• Inicio del tratamiento 6 meses después del inicio de
los síntomas
• Mayor debilidad al inicio
• Disfagia
• Debilidad de músculos de la respiración
• Enfermedad pulmonar intersticial
• Malignidad asociada
• Involucro cardiaco
Valent P, et al. Definitions, criteria and global classification of mast cell disorders with special reference to mast cell
activation syndromes: a consensus proposal. Int Arch Allergy Immunol 2012;157:215-25.
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36. Pronóstico
• Tasa de supervivencia a 5 años – 75 a 95%
• Casusas de muerte mas comunes
• Malignidad
• Infecciones
• Insuficiencia respiratoria
• Enfermedad cardiovascular
Valent P, et al. Definitions, criteria and global classification of mast cell disorders with special reference to mast cell
activation syndromes: a consensus proposal. Int Arch Allergy Immunol 2012;157:215-25.
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37. Conclusiones
• Trastornos complejos con diferentes formas de
presentación
• Identificación de síntomas y valoración oportuna
• Estudios a futuro deberán mejorar métodos
diagnósticos, tratamiento especifico y mecanismos
aun desconocidos
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38. “Trascender en el prójimo”
Dr. Carlos Canseco González (1921 – 2009)
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