1) El documento describe las características clínicas, diagnósticas y de tratamiento de la dermatomiositis y la polimiositis. 2) La dermatomiositis se caracteriza por la presencia de una erupción cutánea específica además de debilidad muscular, mientras que la polimiositis solo presenta debilidad muscular. 3) El diagnóstico requiere evaluación clínica, exámenes de laboratorio como enzimas musculares y electromiografía, y biopsia muscular que muestra hallazgos inflamatorios.

1. InumoReumatología
ALUMNOS:
Padilla García, Roy
Paredes Grández, John
Paredes Tenazoa,
Rousseau
Peña Solano, Jack
DOCENTE: DR.
RÍOS, JORGE

2. INTRODUCCIÓN
• Las miopatías inflamatorias idiopáticas
• “Grupo heterogéneo de enfermedades musculares de
etiología desconocida que se caracterizan por la aparición
progresiva de debilidad muscular e inflamación.“
• Polimiositis, Dermatomiositis y la Miopatía por cuerpos
de inclusión
• PM y DM: mujeres
• MCI: hombres
ENFERMEDAD
INFLAMATORIA DEL
MÚSCULO
 Esquelético
 Corazón
 Musculatura Respiratoria
 Faríngea
 Laríngea

3. BOHAN Y PETER (1975)

5. • Edad adulta, + frec. Mujeres
• Debilidad subaguda simétrica, proximal
• De inicio insidioso con debilidad de la musculatura
del hombro y la cintura escapular.
• Rara vez es brusco con rabdomiólisis y
mioglobinuria
• Raramente afecta musculatura ocular o facial.
Menor asociación
de neoplasias
malignas
Puede asociarse conectivopatías (LES,
esclerodermia), infecciones (VIH,
Lyme)

6. Patogenia
Predomina respuesta de la inmunidad celular•
• Linfocitos T CD 8 invaden y destruyen fibras
musculares
Expresión difusa de MHC-I
Fibras musculares presentan ags a los linfocitos a
través de la molécula MHC-I y de la proteína BB1
•
•
• A diferencia con las distrofias musculares(sólo
expresan MHC-I las fibras enfermas) en PM e IBM
se expresa tb en fibras sanas

8. • los músculos oculares están
respetados.
• Así como los músculos faciales.
• Suelen estar alterados los músculos
faríngeos y flexores del cuello,
ocasionando disfagia, disfonía y
dificultades para levantar la cabeza.

9. • Cuadros de debilidad muscular progresiva y a menudo
simétrica.
• Dificultad progresiva para realizar las tareas cotidianas que
requieren el uso de los músculos proximales:
Levantarse de la silla
Subir escaleras
Caminar sobre un piso irregular
Levantar objetos
peinarse

10. • Movimientos motores finos que dependen de la fuerza
de los músculos distales :
Abrocharse la camisa
Coser
Tejer
Escribir
[ sólo son afectados en las fases tardías de la evolución de la PM ]

11. MANIFESTACIONES EXTRA
MUSCULARES:
• Pueden estar presentes en grado variable:
Síntomas generales: fiebre, rigidez matutina, cansancio, anorexia,
pérdida de peso, artralgias y fenómeno de Raynaud.
Disfagia y síntomas digestivos: por afección de la musculatura
estriada de la bucofaringe y del tercio superior del esófago
Trastornos cardíacos: suele faltar, sin embargo es posible el
desarrollo de bloqueo cardiaco, arritmia supraventricular o
cardiomiopatía, con síncope, palpitaciones o insuficiencia
cardiaca congestiva.

12. Disfunción pulmonar: se pueden oír
estertores secos o tipo velcro.
En la Rx. De torax pueden mostrar
cambios indicadores de fibrosis
intersticial.
Neumonitis intersticial puede causar
disnea, tos seca, hipoxemia e
insuficiencia respiratoria mortal.
Neumonía por aspiración puede
complicar el curso de la enfermedad.
MANIFESTACIONES EXTRA
MUSCULARES:

13. Creatincinasa (CK) puede llegar hasta 10 veces más
Aldolasa, aspartato aminotransferasa, alanina aminotransferasa y
lactato deshidrogenasa
1. Actividad de inserción aumentada, fibrilaciones y
ondas positivas agudas
2. Descargas espontaneas, abigarradas, de alta
frecuencia
3. Potencial de unidad motora polifásicos, de amplitud
baja y duración breve.
Músculos paraespinales

14. Fases variadas de necrosis y regeneración de fibras musculares
El infiltrado celular es predominantemente focal y endomisial
LT CD8 y macrófagos en menor cantidad
Las fibras destruidas son sustituidas por tejido conjuntivo fibroso y grasa
Algunos casos, no necrosis, atrofia de las fibras tipo II
Expresión aumentada MHC – I
fibras normales
Fibras sanas fagocitadas

15. Criterios diagnósticos de PM

16. Categorías diagnósticas

17. – DM sin cambios dérmicos: buscar depósitos de
lascomplemento, inclusiones tuboreticulares en
paredes del endotelio
MCI sin vacuolas y sin debilidad de flexores
Enfermedad mixta del tejido conectivo
Miopatía necrotizante
Miopatía por déficit de disferlina
Fibromialgia
–
–
–
–
–

18. Tratamiento

20. DEFINICIÓN
Enfermedad de etiología autoinmunitaria que
afecta al músculo esquelético y a la piel.
• Proceso inflamatorio no supurativo con predominio de
inflamación linfocitaria.
IMPORTANTE:
I. POLIMIOSITIS cuando se respeta la piel
II. DERMATOMIOSITIS cuando la polimiositis se
asocia a una erupción cutánea característica.

21. • Distribución mundial
• 5 – 10 casos nuevos /millón de habs/año
• Mayor en mujeres (2.5 : 1)
• Grupos etarios:
Infantil (5 – 15 años)
Adulta (45 – 65 años)
• Pronóstico difícil
• Sobrevida 5 años: 80 - 95% (tto. corticoidal)
EPIDEMIOLOGÍA
No se asocia a Neo
Mayor mortalidad

22. ETIOPATOGENIA
• 1. FACTORES GENÉTICOS.
• HLA- B8, B14, DR3, DRW52, DQA1
• Por drogas al HLA-B18, B35, DR4.
• Juvenil al HLA-DR3..

23. 2. MECANISMO INMUNITARIO -VIRUS
 INMUNIDAD HUMORAL .
• Se fundamenta en la presencia frecuente de anticuerpos séricos como los
antisintetasa (Jo-1), anti-SRP o anti-Mi-2.
 INMUNIDAD CELULAR .
• Se han encontrado linfocitos B y T-CD4 en la biopsia muscular de la DM,
que sugieren una reacción de citotoxicidad dependiente de anticuerpos.
VIRUS
• La influenza A o B
• La hepatitis B
• Virus de la leucemia T humana (HTLV)
• Virus Coxsackie.
OJO: También se ha asociado con implantes de silicona y la
presencia de antígenos de Toxoplasma gondii.

24. Coxsackie, VIH, VHB,
influenzae.
INFECCIÓN VIRAL
Mecanismo
s
autoinmun
es
Daño
microvascula
r
Factores
genéticos
LESIONES
DERMATOLÓGICAS
Lesiones
musculares

25. PATOGÉNESIS
La fisiopatología de la DM aún es
controversial.
Algunos sugieren que la DM se debe a
inflamación vascular por depósito de Ig
y complemento en los vasos
sanguíneos del músculo.
Otros autores sugieren que la DM y la
PM tienen un fondo común por
alteraciones de citocinas.

27. CLASIFICACIÓN
• 1975 • Actual

28. 1.- MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
• PATOGNOMÓNICAS:
• Rash en heliotropo:
• Es un rash eritematoso-violáceo con o sin edema, simétrico
que abarca piel periorbitaria.
• Pápulas de Gottron:
• Son pápulas y placas violáceas ligeramente elevadas
• Aparecen sobre prominencias óseas, sobre todo en
articulaciones metacarpofalángicas, interfalangicas
proximales y distales. A veces en codos, rodillas y pies.

29. Rash en heliotropo Pápulas de Gottron

30. OTRAS MANIFESTACIONES CUTÁNEAS:
I. ERITEMA MALAR
II. POIQUILODERMIA:
Atrofia cutánea con
pigmentación y
telangiectasias.
• En superficies extensoras, “v”
del cuello y espalda alta
(signo del chal)
III. CAMBIOS UNGUEALES
Y CUTICULARES
• Telangiectasias
periungueales
• Hipertrofia cuticular
• Infartos hemorrágicos

32. 2.- MANIFESTACIONES
MUSCULARES
• Características de la miopatía:
 Afecta primariamente músculos proximales, es
simétrica y lentamente progresiva por semanas
o meses.
 Mialgias, fatiga, debilidad proximal
(incapacidad para peinarse y subir escaleras)
 Sensibilidad intacta

33. 3.- MANIFESTACIONES
SISTÉMICAS
 Más comunes en los niños
 Artralgias o artritis (25%):
simétrica no deformante, con
entumecimientos matutinos.
• manos, muñecas y tobillos.
 Enfermedad esofágica (15-50%):
• Disfagia proximal: por afección
del músculo estriado de la
faringe
• Disfagia distal: por afección
del músculo liso del esófago
 Enfermedad pulmonar (15-30% ):
• Suele verse neumonitis intersticial
• Puede ser consecuencia de
aspiración secundaria a la
disfagia
• Se relaciona con un peor
 Enfermedad cardiaca no es
común:
• Se asocia al peor
pronóstico
• Se han descrito arritmias y
bloqueos, ICCV, pericarditis
y valvulopatías
 Calcinosis:
• Inusual en adultos, 40% en
niños y adolescentes
• Calcinosis de la piel:
nódulos firmes, amarillos,
sobre prominencias óseas
• Calcinosis muscular: puede
dar pérdida de la función e
incluso formación de
hueso.

34. CALCIFICACION
SUBCUTÁNEA
CALCIFICACION EN
MUSCULO Y PIEL

35. DM Amiopática:
 Se diagnostica en pacientes
con enfermedad cutánea
típica en quienes no hay
evidencia de debilidad ni
incremento de enzimas
musculares.
 No obstante, la biopsia
muscular siempre es anormal.
DM sin dermatitis:
 Muy rara
 El rash es transitorio o muy
poco reconocido (personas
negras)
DM inducida por drogas:
 Ciertas drogas pueden
causar o exacerbar la
DM
 Hidroxiurea, quinidina,
AINES y estatinas
 Rara veces persiste al
retirar el fármaco.
DM de la niñez:
 Presencia viral o con una
dermatitis
 Curso fulminante ( raza
negra)
 Gran potencial para
desarrollar calcinosis y la
mayor cantidad de
manifestaciones
extramusculares.

36. DM Y CÁNCER
 La incidencia de cáncer: 6-60% (25%)
 Curso independiente o Síndrome Paraneoplásico).
 El tx. inmunosupresor no incrementa el riesgo de CA.
 Ginecológicas: CA de ovario
y mama
 CA nasofaríngeo (asiáticos)
 CA de pulmón
 Linfomas no Hodgkin
 CA testículo en jóvenes
 CA colon y próstata: en
adultos
Mayor riesgo en los primeros 3 años

37. VALORACIÓN
Evaluar a todo
paciente para posibles
neoplasias
Evaluar para CA
siempre que aparezca
un nuevo signo o
síntoma
Cada año en los
primeros 3 años
después del
diagnóstico de DM,
después cada 3 años

38. DIAGNÓSTICO
I. Clínico:
A. Dermatitis
B. Datos de miopatía
II. 3 exámenes
indispensables:
1. Enzimas musculares
2. Electromiografía
3. Biopsia muscular
Biopsia Muscular:
 Inflamación perivascular
 Hiperplasia endotelial
 Trombos de fibrina
 Capilares obliterados
 Necrosis y fagocitosis de fibras musculares
 Microinfartos
 Fibras atróficas en la periferia de los
fascículos
 Complejos CD8/MHC-I
 Fibras musculares vacuoladas con
depósitos granulares basófilos y depósitos
de amiloide
Enzimas musculares:
 Incremento de CPK, aldolasa,
DHL, AST
 La CPK es la más específica y sirve
para ver la respuesta al
tratamiento
Electromiografía:
 Actividad espontánea incrementada
 Fibrilaciones
 Descargas complejas repetitivas
Biopsia de la piel:
 Infiltrados de CD4
perivasculares
 Dilatación de capilares
superficiales

39. Dermatomiositis Polimiositis Cuerpos de
inclusión
Asociado a enf
tejido conectivo
Si Si Si
Malignidad Si Si Si
Enzimas séricas Normal o
elevadas
Normal o
elevadas
Normal o
elevadas
EMG anormal Si Si Si
Biopsia anormal Atrofia
perifasicular
CD8 invasión de
fibras no
necróticas MHCI
CD8 invasión de
fibras no
necróticas MHCI

40. DIAGNÓSTICO
 La presencia de ANA’s es común
 Anticuerpos específicos de miositis (MSA’s) se observan en
DM y PM.
 Anticuerpos anti Jo-1 predicen la afectación pulmonar
 Anticuerpos anti Mi-2 están presentes en 25% de los
pacientes
FACTORES ASOCIADOS CON LAS MIOPATÍAS
INFLAMATORIAS

44. Dermatomiositis Polimiositis Cuerpos de
inclus
Edad Niños y adultos Adultos >50 años
Inicio Subagudo Subagudo Crónico
Debilidad Proximal Proximal Selectiva
Simetria Simétrico Simétrico Asimétrico
Clin Sistémica Si Si Si
Clin Piel Si No Si
Calcinosis Si Rara vez No

45. TRATAMIENTO
• Medidas generales:
En la fase aguda de la enfermedad, vigilar la aparición
de:
 Trastornos deglutorios, valorar necesidad de alimentación
por sonda nasogástrica.
 Dificultad respiratoria.
 Complicaciones sistémicas.
Fisioterapia.
Apoyo psicológico.

46. TRATAMIENTO MÉDICO:
• Corticoides en forma de prednisona o deflazacort (en dosis
equivalente).
FARMACO DOSIS REACCIONES ADVERSAS
GLUCOCORTICCOIDES
Prednisona 0.5 a 1.5 mg/kg/día Hipoplasia suprarrenal,
depresión del eje hipófisis
suprarrenal, síndrome de
Cushing
Bajar la dosis 5mg cada semana hasta llegar a 20 mg/día
Luego 2.5 mg cada dos semanas hasta llegar a 10mg/día
1 mg al mes hasta la suspensión definitiva.
Pulsos de metilprednisolona (20-30 mg/kg/dosis, i.v. sin pasar
de 1 g). Pueden utilizarse en los casos refractarios y
especialmente en el estadio inicial cuando la enfermedad es
grave.

47. INMUNOSUPRESORES
FARMACO DOSIS EFECTOS ADVERSOS
Azatioprina 1.5 a 3.0 mg/kg/día Mielotóxico
Metotrexato Inicio con 7.5 mg/sem
Incr. 2.5 mg c/2 sem
20 a 25 mg/sem
Estomatitis, leucopenia y
alteraciones GI
Gammalobuli
na
intravenosa
0.4 g/kg/durante 5 días
2 g/kg/una vez al mes x3
meses
Cefalea, escalofríos,
náuseas, fatiga, mialgias,
artralgias.
Ciclofosfamida 10-15 mg/kg c/7 días.
20-40 mg/kg c/10 a 20
días.
60-80 mg/kg c/20 a 30
días
50 a 200 mg por día.
Hiponatremia, disuria,
nauseas, amenorrea.
Hidroxicloroquina 5-7 mg/kg/día Retinitis pigmentaria

48. • TRATAMIENTO
COMPLEMENTARIO
vitamina D3. Protectores
solares.
• TRATAMIENTO DE LA
CALCINOSIS.
No hay ningún
tratamiento plenamente
efectivo, y muchos de los
casos regresan
espontáneamente.
• antagonistas del calcio:
Diltiacén (5 mg/kg/día).
AGENTES
BIOLÓGICOS:
 Rituximab
 Infliximab
OTROS:
 Micofenolato
mofetil

49. SEGUIMIENTO
• Recuperación fuerza muscular
• Normalización enzimas musculares
• Niveles de neopterina (producto de activación del
macrófago).
• Vigilar los efectos secundarios del tratamiento
• oftalmológico, analítico (hemograma, bioquímica,
orina), densitometría ósea, tensión arterial

50. PRONÓSTICO.
Mortalidad es de 25%.
Supervivencia en 85%.
Es mejor en formas amiopáticas, porque no avanza
a miopatía.
La forma juvenil remite en promedio en cinco años
y la evolución es más crónica.

51. MIOSITIS Y OTRAS
ENFERMEDADES COLÁGENO-
VASCULARES

52.  En algunos casos, la debilidad se puede deber a los efectos
sistémicos de citocinas (IL-1, IL-6, TNF) o a los efectos
secundarios de los fármacos (hidroxicloroquina,
glucocorticoides).
 Las manifestaciones de miopatía inflamatoria idiopática
pueden dominar el cuadro clínico en algunos pacientes con
esclerodermia, LES, enfermedad mixta del tejido conjuntivo o
síndrome de Sjogren.
 En otros casos la debilidad muscular se puede acompañar de
niveles de de enzimas normales y ausencia de alteraciones en
el EMG.
 En los síndromes vasculíticos, la debilidad muscular guarda
relación más frecuentemente con arteritis y afectación
nerviosa que en los procesos inflamatorios no supurados de los
músculos.

53.  A la histología, el músculo de los pacientes con miositis
secundaria a otra enfermedad del tejido conjuntivo puede ser
idéntico al de los pacientes con Poliomisitis.

54. MIOSITIS ASOCIADA CON
NEOPLASIA MALIGNA

55.  Investigaciones diversas señalan y afirman el concepto de que los
pacientes con polimiositis y dermatomiositis sufrían un riesgo
aumentado de enfermedad maligna.
 La enfermedad maligna se puede detectar antes, al mismo
tiempo o después del diagnóstico de miositis. En ocasiones,
ambos procesos parecen seguir un curso paralelo.
 Los niveles de CK están aumentados en la mayoría de los
pacientes con miositis y neoplasias malignas.

56.  Algunos datos apoyan la premisa de que la miositis y la enfermedad maligna
se asocian con más frecuencia en las personas ancianas. También se ha
asociado en adultos con menos de 40 años de edad, y rara vez, en los niños.
 Se han propuesto varios mecanismos para explicar la relación patogénica
entre miopatías y cáncer:
a) Existencia de un factor ambiental común (virus, fármaco, sustancias
químicas) que desencadena ambos
padecimientos en un huésped predispuesto.
b) Miopatía y neoplasia como resultado de un trastorno en la inmunidad
humoral y/o celular del huésped.
c) Mediadores bioactivos (v. gr. citocinas) o miotoxinas de origen
tumoral que causen inflamación en el músculo y la piel.
d) Presencia de complejos inmunes o activación de la inmunidad celular
con participación de antígenos tumorales que tengan
reacción cruzada con antígenos del músculo y la piel.

57. DERMATOMIOSITIS ( son las
esperadas por la edad y el sexo)
POLIOMIOSITIS
Cáncer de pulmón
Predominan los cánceres
de tipo
linfohematopoyéticos.
Cáncer de estómago
Cáncer de próstata
Cáncer de mama
Cáncer de ovario

58. MIOSITIS CON CUERPOS DE
INCLUSIÓN (MCI)

59. GENERALIDADES
Patología mixta: autoinmune, degenerativa
+ frec. hombres
> 50 años
Curso lentamente progresivo
DD distrofias musculares de inicio tardío Músculos
flexores dedos de las manos, cuádriceps,
musculatura distal anterior piernas,
extensores pies. Disposición más distal que
proximal.
Disfagia, afectación facial, flexores cuello
•
•
•
•
•
•
•

60. CARACTERÍSTICAS

61. • Base inmune
–
–
 Infiltrados linfocitos CD 8
 Nódulos de células plasmáticas CD 138 activas
 (secretan Igs en el interior del músculo)
 Acs específicos en sangre periférica (anti-IBM-
43)
 un 50%
– en
•
Base degenerativa–
 Vacuolas ribeteadas (material de
degeneración
 mionuclear)
 Depósito de amiloide en el citoplasma
 Depósito de proteína TDP-43 en el
citoplasma
–
–
PATOGENIA

62.  Debilidad muscular progresiva y emaciación muscular.
 Afecta tanto a los músculos proximales como distales, predominio
de distales.
 La debilidad muscular puede afectar solamente un lado del
cuerpo (asimétrica).
 Pequeños agujeros llamados vacuolas se observan en las células
de las fibras musculares afectadas
 Disfagia como manifestación tardía.
 Presencia de atrofia y disminución de los reflejos tendinosos
profundos.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

63. DIAGNÓSTICO
• El diagnóstico clínico presuncial de MCI se
confirma por medio de:
1. la determinación de los valores séricos de las enzimas
musculares
2. los datos EMG
3. Biopsia muscular.

66. TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO
• Se puede probar durante unos meses la
combinación de prednisona y azatioprina o
metotrexato como un esfuerzo para disminuir la
velocidad de progresión de la enfermedad.
• La Miositis con Cuerpos de Inclusión es la
miopatía que tiene peor pronóstico.