Sesión Académica del CRAIC "Dermatomiositis y esclerodermia"

DERMATOMIOSITIS Y
ESCLERODERMIA
Profesor asesor: Dr. José Ignacio Canseco Villarreal
Dra. Argentina Rodríguez Casas
Residente de segundo año de Alergia e Inmunología Clínica
3 Febrero 2021

Dermatomiositis
Dra. Rodríguez
CRAIC Mty

Introducción
• Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son un grupo heterogéneo de
enfermedades sistémicas adquiridas
• Se caracterizan por debilidad muscular crónica y progresiva e infiltrado de
células inflamatorias en el músculo esquelético
Sena P, Gianatti A, Gambini D. Dermatomyositis: clinicopathological correlations. G Ital Dermatol Venereol. 2018 Apr;153(2):256-264. doi: 10.23736/S0392-0488.18.05836-4. Epub 2018 Jan 24. PMID: 29368856.
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Generalidades
• Las MII son enfermedades sistémicas raras y se manifiestan clínicamente
como un inicio incidioso de debilidad durante semanas a meses
• Se clasifican según los patrones de presentación y características
inmunohistopatológicas en la biopsia de piel y músculo en 4 categorías:
Dermatomiositis Polimiositis
Miositis por
cuerpos de
inclusión
Miopatía
necrotizante
inmunomediada
Postolova A, Chen JK, Chung L. Corticosteroids in Myositis and Scleroderma. Rheum Dis Clin North Am. 2016 Feb;42(1):103-18, ix. doi: 10.1016/j.rdc.2015.08.011. Epub 2015 Oct 26. PMID: 26611554;
PMCID: PMC5481159.
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Clasificación
Se han identificado diferentes subconjuntos de Dermatomiosistis (Dm):
• Clásica
• Afectación muscular y cutánea
• Amiopática
• Afecta sólo a piel
• Hipomiopática
• Evidencia subclínica de miositis
• Posmiopática
• Recuperación de miositis con afectación cutánea persistente
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Epidemiología
• La Dm tiene un predomio por el género femenino
• Se desconoce la incidencia y la prevalencia exactas
• La incidencia notificada varía de 1.2 a 17 casos
nuevos/1.000.000
• La prevalencia de 5 a 11 casos/100.000.
2: 1
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Etiología
• Desconocida
Genéticos Ambientales
Infecciones
Radiación ultravioleta
Deficiencia de vitamina D
Fármacos
hidroxiurea, etopósido, ciclofosfamida, diclofenaco, ácido
acetilsalicílico, mesilato de imatinib
Fármacos que inducen Dm con afectación cutánea:
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Patogénesis
Ivan Bogdanov, Jana Kazandjieva, Razvigor Darlenski, Nikolai Tsankov , Dermatomyositis – Current Concepts of Skin and Systemic Manifestations. The address for the corresponding author was captured as
affiliation for all authors. Please check if appropriate. Cid(2018), doi:10.1016/j.clindermatol.2018.04.003
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Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones cutáneas ocurren en 30 a 40% de los pacientes adultos con Dm
clásica
La erupción cutánea precede a la afectación muscular hasta en 60% de los casos, o
puede acompañar o ser posterior a la miositis, así como a otras manifestaciones
sistémicas
Un pequeño porcentaje (4 a 8.2%) de los pacientes con Dm nunca desarrollan miositis,
pero tienen una enfermedad cutánea exclusiva (Dm amiopática)
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• El 80% de los pacientes con Dm tienen miopatía
• La manifestación muscular clásica es la aparición aguda o subaguda de
debilidad muscular proximal simétrica
• La miopatía suele ser indolora
DeWane ME, Waldman R, Lu J, Dermatomyositis Part I: Clinical Features and Pathogenesis, Journal of the American Academy of Dermatology (2019), doi: https://doi.org/10.1016/
j.jaad.2019.06.1309.
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Manifestaciones musculares
• La disfagia, la disfonía y los síntomas de aspiración indican una posible
afectación del músculo estriado de la faringe y el esófago y se asocian con
un mal pronóstico
• En particular, la Dm no se asocia con pérdida sensorial, ptosis, afectación
de los músculos extraoculares o reflejos anormales, lo que puede ayudar a
diferenciarla de otros trastornos neuromusculares
j.jaad.2019.06.1309.
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• Trastornos multisistémicos con gran variedad de presentación clínica
• Debilidad muscular
• Involucro pulmonar, gastrointestinal y cardiaco
• Manifestaciones cutáneas exclusivas de dermatomiositis
j.jaad.2019.06.1309.
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Pulmonar
• Enfermedad pulmonar intersticial (10%)
• Insuficiencia respiratoria
• Debilidad muscular diafragmática o de pared muscular
Esófago
• Debilidad del músculo estriado del 1/3 superior
• Disfagia, regurgitación, aspiración (aumenta riesgo de neumonía)
j.jaad.2019.06.1309.
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Cardiaca
• Evidencia histológica de miocarditis
• Manifestaciones subclínicas: trastornos de conducción
Malignidad
• Aumenta la probabilidad de malignidad
• Mayor riesgo en pacientes con dermatomiositis
j.jaad.2019.06.1309.
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Manifestaciones cutáneas
• Las pápulas de Gottron son un signo cutáneo relevante de la Dm, se
encuentran en hasta 70% de los pacientes
• Pápulas eritematosas a violáceas, ligeramente elevadas y pequeñas placas
localizadas simétricamente sobre prominencias óseas
• Se encuentran en las caras dorsales de las articulaciones
metacarpofalángicas, interfalángicas proximales y/o interfalángicas
distales
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Pápulas de Gottron
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Pápulas de Gottron
• También pueden encontrarse lesiones sobre
otras articulaciones como codos y rodillas
• En los estadios tardíos, las pápulas pueden
presentar telangiectasias, hiper o
hipopigmentación y ulceración
• Las pápulas o eritema sobre las superficies
palmar de las articulaciones de las manos se
han descrito como pápulas de Gottron
inversas
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• El rash heliotropo es un eritema periorbitario que a menudo se acompaña de un
edema simétrico
• Afecta con mayor frecuencia a los párpados superiores
• Tiene un característico color lila y el término se refiere al color violáceo de la flor
Heliotropium peruvianum
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Diagnóstico
Clínico Laboratorio Histológico
Sasaki H, Kohsaka H. Current diagnosis and treatment of polymyositis and dermatomyositis. Mod Rheumatol. 2018 Nov;28(6):913-921. doi: 10.1080/14397595.2018.1467257. Epub 2018 May 9. PMID: 29669460.
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Hallazgos clínicos
• Distribución de la debilidad muscular
• Pápulas de Gottron, signo de Gottron
• Erupción de heliotropo
• Historial de desarrollo insidioso de la debilidad de los músculos troncales,
simétricos proximales de las extremidades, cuello y/o faringe, en ocasiones se
acompaña de mialgias
La presencia de pápulas de Gottron, signo de
Gottron y/o erupción de heliotropo es necesaria
para la clasificación de Dm
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Hallazgos de laboratorio
Los niveles séricos elevados de enzimas musculares:
• Creatina cinasa
• Lactato deshidrogenasa
• Aspartato aminotransferasa
• Alanina aminotransferasa
• Los criterios no incluyen los niveles séricos de aldolasa y mioglobina,
aunque sus niveles a menudo están elevados incluso en pacientes con
afectación muscular subclínica y ayudan al diagnóstico
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Evaluación
• Enzimas musculares pueden estar normales o aumentadas
• Hallazgos de la electromiografía y RMN en la miosistis activa son similares
a los observados en la polimiositis
• Infiltrado de linfocitos T CD4+ y linfocitos B en áreas perimisiales,
perifasciculares y vasculares que causan isquemia microangiopática
PMCID: PMC5481159.
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Autoanticuerpos específicos
PMCID: PMC5481159.
Más de 80% de los pacientes son positivos para uno de estos anticuerpos
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Hallazgos histológicos
Los pacientes con MII pueden
clasificarse según los nuevos criterios
sin evaluación histológica de los
músculos cuando tienen la erupción
cutánea característica de la Dm
De lo contrario, la biopsia muscular es
obligatoria para el diagnóstico
La necrosis, la degeneración, la
regeneración y la infiltración de
células mononucleares de las
miofibras son hallazgos característicos
de los tejidos musculares afectados
Las células infiltrantes están
compuestas por células T y B y
macrófagos.
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Electromiografía
•La electromiografía (EMG) ha sido una prueba útil para detectar miositis
•Los potenciales de fibrilación y las ondas agudas positivas son hallazgos de la EMG comunes y
característicos
•Reflejan una mayor irritabilidad de la membrana de las miofibras desnervadas
•Las unidades motoras polifásicas de corta duración y pequeña amplitud y el reclutamiento temprano
durante una contracción muscular voluntaria también son hallazgos EMG típicos en la miositis
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Resonancia magnética
• Los hallazgos de la resonancia magnética (RMN)
no se incluyen en los nuevos criterios
• La RMN ha sido útil para la evaluación cualitativa
de los músculos y para la decisión de los sitios de
biopsia muscular, también podría ser útil para la
subclasificación de MII
• Los hallazgos en la RMN incluyen edema muscular
e infiltración grasa
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Biopsia
La evaluación histológica de las erupciones no siempre es
necesaria para el diagnóstico cuando los pacientes
manifiestan las típicas erupciones y afectaciones musculares
Se recomienda una biopsia de piel cuando los pacientes
manifiestan erupciones atípicas o ausencia de afectación
muscular
Los hallazgos histológicos típicos de las erupciones incluyen
alteración vacuolar en la capa de queratinocitos basal,
infiltración linfocítica perivascular y depósito de mucina
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Tratamiento
• Corticoesteroides (CS) primera línea de tratamiento en los casos de Dm
con afectación de músculos y órganos
• La Academia Estadounidense de Dermatología recomineda el CS tópico
bajo oclusión para pacientes con afectación cutánea limitada
• Usar CS tópico de menor potencia para la cara, las axilas y la ingle para
disminuir el riesgo de atrofía cutánea
PMCID: PMC5481159.
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Tratamiento
• La Prednisona a una dosis de 1 mg/kg/día se usa para la inducción de la
remisión de pacientes adultos
• Cuando los agentes inmunosupresores ahorradores de esteroides se usan
de forma concomitante, la prednisona se usa a dosis de 0.5 mg/kg/día
• La terapia de pulsos de metilprednisolona intravenosa debería de acortar
el tiempo hasta la remisión
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Pronóstico
• Tasa de supervivencia a 5 años – 75 a 95%
Causas de muerte más comunes:
• Malignidad
• Infecciones
• Insuficiencia respiratoria
• Enfermedad cardiovascular
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Esclerodermia
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Introducción
• La esclerodermia es un término que se utiliza para describir enfermedades
que implican endurecimiento
• Afectación localizada en piel y el tejido subcutáneo, o también puede
afectar los órganos internos
Amit Sharma*, “Scleroderma-like Disorders”, Current Rheumatology Reviews (2018) 14: 22. https://doi.org/10.2174/1573397113666170612091419.
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Generalidades
Es una enfermedad compleja autoinmune del tejido conectivo que conlleva una carga
significativa de morbilidad relacionada con la enfermedad
Puede afectar a todos los órganos principales, por lo que muchos especialistas
hospitalarios participan en la atención del paciente
La enfermedad vascular es un síntoma casi universal en pacientes con esclerosis sistémica
y, a menudo, es la manifestación más temprana de la enfermedad
No es infrecuente que se superponga con otras enfermedades reumatológicas
Hughes M, Herrick AL. Systemic sclerosis. Br J Hosp Med (Lond). 2019 Sep 2;80(9):530-536. doi: 10.12968/hmed.2019.80.9.530. PMID: 31498665.
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Clasificación
PMCID: PMC5481159.
Esclerodermia
Localizada (LoS)
Afecta piel y/o tejido
subcutáneo
Sistémica (SSc)
Esclerosis cutánea
Se asocia con
afectación de órganos
internos y vasculares
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Epidemiología
• La esclerosis sistémica es una afección
reumatológica relativamente rara
• En el Reino Unido, se ha informado que la
prevalencia de esclerosis sistémica es de 8.2
por 100000
• Las mujeres se ven más afectadas, con una
proporción reportada entre 3: 1 y 8: 1
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Epidemiología
• Se puede presentar a cualquier edad, incluso durante la infancia
• La edad de aparición de la enfermedad fue entre los 20 y los 50 años
• Se ha informado que la enfermedad de aparición tardía, el género
masculino y el origen africano-caribeño se asocian con un curso más
grave de la enfermedad
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Etiología
• La etiología exacta no se conoce
• Los desencadenantes estan parcialmente definidos
Factores de riesgo:
• Fenómeno de Raynaud de larga duración
• Productos químicos seleccionados
• Implantes mamarios de silicona
• Frecuentes lesiones térmicas u otras lesiones mecánicas
• Desequilibrio de hormonas esteroides
Cutolo M, Soldano S, Smith V. Pathophysiology of systemic sclerosis: current understanding and new insights. Expert Rev Clin Immunol. 2019 Jul;15(7):753-764. doi: 10.1080/1744666X.2019.1614915. Epub
2019 May 13. PMID: 31046487.
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Fisiopatología
• Es un proceso de autoamplificación progresiva, que implica el daño microvascular,
seguido de la respuesta autoinmune e inflamación y la fibrosis difusa
2019 May 13. PMID: 31046487.
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Fisiopatología microvascular
• El fenómeno de Raynaud es un cambio de
color episódico común de las extremidades
en respuesta a la exposición al frío
• Más de 95% con SSc tiene fenómeno de
Raynaud
• Los pacientes con RP primario progresan en
casi 15% de los casos a RP secundario
asociado a SSc
SSc: Esclerosis sistémica
RP: Fenómeno de Raynaud
El daño microvascular inicial es reversible pero al progresar a un RP secundario existe daño
irreversible de microvasos, destrucción capilar y aumento de la fibrosis tisular
2019 May 13. PMID: 31046487.
Dra. Rodríguez
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Fisiopatología
Allanore Y, Simms R, Distler O, Trojanowska M, Pope J, Denton CP, Varga J. Systemic sclerosis.
Nat Rev Dis Primers. 2015 Apr 23;1:15002. doi: 10.1038/nrdp.2015.2. PMID: 27189141.
La activación de fibroblastos y la fibrosis
subyacente a la esclerosis sistémica es inducida
por lesión vascular y activación endotelial.
Paso 1: la respuesta vascular a la lesión consiste
en la activación endotelial
Paso 2: reclutamiento de células inflamatorias
Paso 3: los fibroblastos residentes activados
generan especies reactivas de oxígeno (ROS) y se
diferencian en miofibroblastos, que son
responsables de la producción excesiva de matriz
extracelular (ECM)
PF4: factor plaquetario 4
TLR4: receptor 4 tipo Toll
La activación del TLR4 por el ECM exacerba aún
más esta reacción
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Fisiopatología microvascular
2019 May 13. PMID: 31046487.
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Respuesta del sistema inmune
2019 May 13. PMID: 31046487.
El número de
capilares
disminuye y
comienza la
reacción
fibrótica
El inicio
temprano de las
células inmunes /
inflamatorias
dentro del área
perivascular crea
un medio tóxico
para la
microcirculación
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Esclerodermia localizada
• También conocida como morfea
• Existen varios tipos de LoS, todos se caracterizan por engrosamiento de la
piel con cantidades aumentadas de colágeno en lesiones induradas
Careta MF, Romiti R. Localized scleroderma: clinical spectrum and therapeutic update. An Bras Dermatol. 2015 Jan-Feb;90(1):62-73. doi: 10.1590/abd1806-4841.20152890. PMID: 25672301; PMCID: PMC4323700.
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• Mejor pronóstico que el tipo sistémico
• Las formas superficiales se resuelven para los 3 años
y son beningnas
• Un subtipo de esclerodermia lineal (coupe de sabre)
se ha asociado con anomalías neurológicas
incluyendo atrofia progresiva hemifacial y crisis
convulsivas
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Clasificación Subtipos Lesiones Tejido involucrado Localización
Morfea Superficial
Profundo
Lesiones ovaladas Limitada a dermis
Induración profunda
Dermis y tejido
subcutáneo (SC)
Tórax
Morfea lineal Tronco y
extremidades
Cabeza
Induración lineal Dermis y tejido SC
Dermis frontoparietal
Tórax y extremidades
Cara y cuello
cabelludo
Mofea generalizada 4 o más placas >3
cm
Limitado a dermis Difuso (excepto en
cara y manos)
Morfea mixta Combinación de 2 o
más subtipos
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Esclerosis sistémica
• Es la enfermedad más grave dentro del espectro de esclerodermia y
representa un reto clínico con alta morbilidad y mortalidad
Se considera como una enfermedad de la
reparación del tejido conectivo
complicaciones
Denton CP, Khanna D. Systemic sclerosis. Lancet. 2017 Oct 7;390(10103):1685-1699. doi: 10.1016/S0140-6736(17)30933-9. Epub 2017 Apr 13. PMID: 28413064.
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Cuadro clínico
• Órganos afectados
Allanore Y, Simms R, Distler O, Trojanowska M, Pope J, Denton CP, Varga J. Systemic sclerosis. Nat Rev Dis Primers. 2015 Apr 23;1:15002. doi: 10.1038/nrdp.2015.2. PMID: 27189141.
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Subtipos clínicos
Esclerosis sistémica cutánea limitada:
• Esclerosis distal en piel
• Largo antecedente de fenómeno de Raynaud
• Complicaciones tardías frecuentes
• Hipertensión arterial y enfermedad gastrointestinal grave
Esclerosis sistémica cutánea grave:
• Esclerosis de piel en extremidades proximales y tórax
• Antecedente reciente de fenómeno de Raynaud
• Involucro renal y cardiaco
• Alta frecuencia de fibrosis pulmonar grave
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Subtipos clínicos
Esclerodermia sine:
• Fenómeno de Raynaud
• Esclerosis sistémica típica serológica con datos en capilaroscopía
• Sin engrosamiento de la piel
• Manifestaciones vasculares
Síndrome de sobreposición de esclerosis sistémica:
• Uno de los 3 subtipos clínicos con datos de otras enfermedades reumatológicas
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Piel
• Fibrosis de inicio rápido y posteriormente de
progresión lenta
• Piel indurada y engrosada con disminución
de los pliegues y ausencia de vello
• Cambios en apariencia facial; prurito,
alteraciones en la pigmentación
• Lesiones ”sal y pimienta”
• Limitación de movilidad de articulaciones
debido a involucro cutáneo
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Piel
Ulceración digital
Gangrena seca
Amputación
Fenómeno de Raynaud
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Musculoesquelético
• Artralgias
• Poliartritis inflamatoria
• Fricción de tendones
• Calcinosis subcutánea
• Contracturas de articulaciones grandes y
pequeñas
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Hipertensión pulmonar
• Afecta a un 15% de pacientes con esclerosis sistémica
• Ocurre con mayor frecuencia en pacientes con esclerodermia limitada
• La detección temprana ha mejorado el pronóstico
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Fibrosis pulmonar
• Un 40-80% de los pacientes desarrollan fibrosis pulmonar, un 20-30% presentan
enfermedad intersticial progresiva
• Restricción grave a los 5 años de inicio de síntomas
• Estertores en “velcro” signo característico a la auscultación
• Medición cada 4-6 meses de DLCO
• TAC de alta resolución
DLCO: capacidad de difusión de monóxido de carbono
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Gastrointestinales
Afecta a la mayoría de los pacientes, varía en gravedad
Tracto GI superior es afectado con mayor frecuencia:
• Reflujo gastroesofágico
• Distensión abdominal
• Constipación
• Diarrea
• Incontinencia anorrectal
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Crisis renal
• Desarrollo de microangiopatía trombótica con hipertensión de fase
acelerada y daño renal agudo progresivo
• Aproximadamente un 25% de los pacientes con esclerodermia presentan
crisis renales
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Anticuerpos
• Más de 95% de los pacientes con esclerosis sistémica tienen anticuerpos
antinuecleares positivos
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Capilaroscopía
• La capilaroscopia del pliegue ungueal es una técnica de imagen no invasiva que
permite examinar la microcirculación in situ
• En pacientes con esclerosis sistémica, las alteraciones microvasculares incluyen
capilares agrandados ("gigantes"), microhemorragias, avascularidad y angiogénesis
• La capilaroscopia se puede realizar utilizando técnicas manuales de bajo aumento
Normal Anormal
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Criterios para la esclerosis sistémica
Criterios del American College of
Rheumatology / European League
Against Rheumatism para la
esclerosis sistémica
Puntaje ≥9 es
diagnóstico definitivo
de esclerosis
sistémica
Hughes M, Herrick AL. Systemic sclerosis. Br J Hosp
Med (Lond). 2019 Sep 2;80(9):530-536. doi:
10.12968/hmed.2019.80.9.530. PMID: 31498665.
Dra. Rodríguez
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Diagnóstico diferencial
Congénito: Síndrome de piel rígida, trastornos genéticos
Inflamatorio o autoinmune
Inducido por fármacos o productos químicos
Exposición ocupacional: Resinas epoxi, cloruro de polivinilo, fibrosis
por radiación, sílice
Diverso: Paraneoplásico
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Tratamiento
Enfermedad pulmonar intersticial:
• Ciclosporina
• Mofetil micofenolato
• Azatioprina
• Trasplante de células hematopoyéticas
Hipertensión pulmonar arterial:
• Antagonistas de receptores de endotelina
• Análogos de epoprostenol
• Inhibidores de fosfodiesterasa
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Tratamiento
Renal:
• Los glucocorticoides pueden precipitar una crisis renal, se debe mantener a dosis
de 10-15 mg/día
• IECAS
Gastrointestinal:
• Tratamiento anti-reflujo
• Procinéticos
• Cambios alimentarios
• Valoración por gastroenterólogo
Dra. Rodríguez
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Tratamiento
Vasculopatía digital:
• Bloqueadores de los canales de calcio
• Fluoxetina
• Epoproestenol IV en casos de isquemia digital grave
Piel o musculoesquelético:
• Metotrexate (de elección para artritis inflamatoria)
• Mofetil micofenolato
• Dosis bajas de prednisona (10-15 mg/día)
Dra. Rodríguez
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Complicaciones
Complicaciones más frecuentes:
• Infarto digital
• Miositis
• Falla renal
• Infecciones de herida
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Pronóstico
• La superviviencia en pacientes con enfermedad cutánea difusa ha
mejorado significativamente
• Actualmente la sobrevida a 5 años es estimada en 80%; en aquellos
pacientes con enfermedad limitada es de 90%
• El involucro pulmonar es la causa más común de muerte
Dra. Rodríguez
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Conclusiones
• Dm es una enfermedad autoinmune crónica que afecta principalmente al músculo
esquelético y la piel y el diagnóstico se basa más a menudo en hallazgos clínicos y de
laboratorio.
• Sin embargo, la histopatología es confirmatoria y útil para distinguir la Dm de otras
enfermedades de la piel.
• La esclerodermia es una enfermedad heterogénea con un espectro de manifestaciones
clínicas.
• La detección temprana y las intervenciones terapeúticas son indispensables para prevenir las
etapas de fibrosis de la enfermedad.
Dra. Rodríguez
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