3. Desarrollo del Sistema Urogenital
• Desde el punto de vista funcional,
el aparato urogenital se divide en
aparato urinario y aparato
genital.
• Estos aparatos mantienen una
relación íntima entre sí, en
especial durante las primeras
fases del desarrollo .
• También tienen relación
anatómica, sobre todo en el
hombre adulto (ej. La uretra
transporta la orina y el semen).
Aunque estos aparatos están
separados en la mujer adulta
sana, la uretra y la vagina se
abren en un espacio común
pequeño(el vestíbulo de la
vagina)entre los labios menores.
4. Desarrollo del Sistema Urogenital
• El desarrollo del sistema
urogenital procede del
mesénquima
intermedio(primordio del
tejido conectivo) derivado
de la pared corporal dorsal
del embrión, formando los
riñones, genitales internos y
sus conductos
5. Desarrollo del Sistema Urogenital
• Durante el plegamiento en
el plano horizontal, este
mesodermo es desplazado
en dirección ventral y
pierde su conexión con los
somitas. A cada lado de la
aorta dorsal se forma una
elevación longitudinal de
mesodermo (la cresta
urogenital)
6. Desarrollo del Sistema Urogenital
• La parte de la cresta
urogenital que da lugar al
aparato urinario es el
cordón nefrógenico y la
parte que da origen al
aparato genital es la
cresta gonadal.
• Los genes que actúan en la
formación de la cresta
urogenital : supresor del
tumor de Wilms 1 ( WT1),
factor esteroidógeno 1 y
gen DAX1
7.
8. Desarrollo del Aparato Urinario
• El aparato urinario comienza a
desarrollarse antes que el
aparato genital y está formado
por:
•Los riñones, que excretan orina.
•Los uréteres, que transportan la
orina desde los riñones a la
vejiga urinaria.
•La vejiga urinaria, que almacena
la orina de forma
temporal.
•La uretra, que lleva la orina
desde la vejiga al exterior del
cuerpo.
9. Desarrollo de los Riñones y Uréteres
• En los embriones humanos se
forman tres conjuntos de
riñones.
• El primer grupo, o pronefros,
es rudimentario y las
estructuras nunca son
funcionales.
• El segundo grupo, o
mesonefros, está bien
desarrollado y funciona
durante poco tiempo en el
período fetal temprano.
• El tercer grupo, o metanefros,
se convierte en los riñones
permanentes.
10.
11. Pronefros
• Pronefros: estas estructuras no
funcionales transitorias
bilaterales aparecen en el
embrión humano al principio de
la cuarta semana .
• Están representadas por algunos
agregados celulares y estructuras
tubulares en la región cervical.
Los conductos de los pronefros se
dirigen en dirección caudal y se
abren en la cloaca.
• La mayor parte de la longitud de
los conductos de los pronefros
permanecen y son utilizados por
el siguiente grupo de riñones
12. Mesonefros
• Aparecen al final de la 4ta
semana bajo el pronefros.
• Funcionan por 4 semanas.
• Están formados por
glomérulos (10 a 50 x
riñon)y túbulos
mesonéfricos, que
desembocan en los
conductos mesonéfricos
bilaterales, que eran
originalmente los conductos
pronéfricos.
• Los conductos mesonéfricos
desembocan en la cloaca.
13.
14.
15.
16. Mesonefros
• El mesonefros degenera
hacia el final de la
semana 12, aunque sus
túbulos se convierten
en los conductos
deferentes de los
testículos.
• Los conductos
mesonéfricos tienen
varios derivados en el
hombre adulto.
17.
18. Metanefros
• Los metanefros comienzan a
formarse a principios de la
quinta semana y empiezan a
funcionar aproximadamente
cuatro semanas después y se
mantiene a lo largo de la vida
fetal.
• La orina es excretada a la
cavidad amniótica y se mezcla
con el líquido amniótico. Un
feto maduro deglute varios
cientos de mililitros de líquido
amniótico al día, absorbido
por sus intestinos.
19. Desarrollo de los Riñones
• Los riñones permanentes tienen dos
orígenes:
1.- Yema ureteral (divertículo
metanéfrico).
2.- El blastema metanefrógeno o masa
metanéfrica de mesénquima.
La yema ureteral es un divertículo del
conducto mesonéfrico cerca de su
entrada en la cloaca.
El blastema metanefrógeno deriva de la
parte caudal del cordón nefrógeno.
Al aumentar su longitud, la yema
ureteral penetra en el blastema
metanefrógeno, una masa de
mesénquima.
20. Desarrollo de los Riñones
• El tallo de la yema ureteral se
convierte en el uréter y la porción
craneal de la yema se ramifica
formando los túbulos colectores.
• Las cuatro primeras generaciones de
túbulos aumentan de tamaño y
confluyen para formar los cálices
mayores y las cuatro generaciones
siguientes se fusionan para formar
los cálices menores.
• El extremo de cada túbulo colector
arqueado induce a los agregados de
células mesenquimatosas en el
blastema metanefrógeno a formar
vesículas metanéfricas pequeñas que
forman los túbulos metanéfricos
21. Desarrollo de los Riñones
• Mientras se da la ramificación
parte de las células
mesenquimales metanéfricas
se transforman en células
mesenquimales de la cápsula,
se transforman en tejido
epitelial y forman la mayoría
del epitelio de la nefrona
• Los extremos proximales de
estos túbulos son invaginados
formando los glomérulos. Los
túbulos se diferencian en
túbulos contorneados
proximal y distal, y el asa de la
nefrona (asa de Henle), junto
con el glomérulo y su cápsula
forman una nefrona.
22.
23. Desarrollo de los Riñones
• La formación de las nefronas
depende de lasa vias BMP7 Y
Wnt4/beta catenina.
• Cada túbulo contorneado
distal contacta con un túbulo
colector arqueado y los
túbulos confluyen.
• El túbulo urinífero esta
formado por
• 1.- Una nefrona derivada del
blastema metanefrogénico
• 2.- Un túbulo colector
derivado de la yema ureteral
24. Desarrollo de los Riñones
• Entre la semana 10 y 18 el
número de glomérulos
aumenta de forma
gradual y después de
forma rápida hasta la
semana 36 donde llega a
su límite.
• Al nacimiento hay 2
millones de nefronas,
pero esto varía mucho.
• No se forman nuevas
nefronas luego del
nacimiento
25. Desarrollo de los Riñones
• Los riñones fetales están subdivididos
en lóbulos, mismos que desaparecen
al 1er año de vida.
• El crecimiento del riñón después del
nacimiento se debe principalmente
al alargamiento de los túbulos
contorneados proximales, así como a
un aumento del tejido intersticial .
• La formación de las nefronas está
completa al nacer excepto en los
prematuros.
• Aunque la filtración glomerular
empieza aproximadamente a la
novena semana fetal. La maduración
funcional de los riñones y el
aumento de la tasa de filtración tiene
lugar tras el nacimiento.
26. Desarrollo de los Riñones
• El divertículo metanéfrico y el
blastema metanefrógeno
interaccionan y se inducen entre
sí, un proceso denominado
inducción recíproca, para formar
los riñones permanentes.
• Estudios moleculares recientes
han obtenido información sobre
los complejos fenómenos
moleculares interrelacionados
que, en el blastema
metanefrógeno expresa el factor
de transcripción WT1 que
favorece la supervivencia del
mesénquima no inducido hasta
ese momento.
27. Desarrollo de los Riñones
• Para la expresión del factor
neurótropo derivado glial(GDNF)
en el mesénquima metanéfrico es
necesaria la expresión de Pax2,
Eya1 y Sall1.
• GDNF tiene una actuación
esencial en la inducción y
ramificación del divertículo
metanéfrico.
• El receptor para GDNF, c-ret, se
expresa en primer lugar en el
conducto mesonéfrico, pero más
adelante se localiza en el extremo
del divertículo metanéfrico. La
ramificación subsiguiente está
controlada por factores de
transcripción Emx2 y Pax2 y
señales de factor de crecimiento.
28. Cambio de posición de los Riñones
• Al principio los riñones
metanéfricos (permanentes)
están próximos entre sí en la
pelvis, por delante del sacro.
Al crecer el abdomen y la
pelvis, los riñones se
desplazan de forma gradual
hacia el abdomen y se separan
entre sí. Alcanzan su posición
del adulto a la novena
semana.
Este ascenso relativo se debe
principalmente al crecimiento del
cuerpo del embrión caudal a los
riñones.
29.
30. Cambio de posición de los Riñones
• Al principio el hilio renal
mira en dirección ventral,
pero al ascender el riñón
rota en dirección medial
casi 90°.
• Hacia la novena semana, el
hilio mira en dirección
anteromedial.
• Por último, los riñones
quedan en posición
extraperitoneal en la pared
abdominal posterior y se
ponen en contacto con las
glándulas suprarrenales
31. Cambio en la vascularización de los
Riñones
• Durante los cambios de
posición de los riñones, estos
reciben la sangre por vasos
próximos. Al principio las
arterias renales son ramas de
las arterias ilíacas comunes.
• Más adelante, los riñones
reciben su irrigación desde el
extremo distal de la aorta.
Cuando están más altos,
reciben ramas nuevas de la
aorta. En condiciones
normales las ramas caudales
de los vasos renales
involucionan y desaparecen.
32. Desarrollo de los Riñones
• La posición de los riñones se
hace fija cuando entran en
contacto con las glándulas
suprarrenales en la novena
semana. Los riñones reciben
sus ramas arteriales más
craneales de la aorta
abdominal y estas ramas se
convierten en las arterias
renales permanentes. La
arteria renal derecha es más
larga y a menudo más
superior.
33. Arterias renales accesorias
• El 25% presenta entre 2 y 4
arterias renales que vienen de
la aorta y siguen por su borde
superior o inferior al hilio
renal.
• Las arterias renales accesorias
inferiores pueden cruzar por
delante del uréter y obstruirlo,
provocando hidronefrosis
(dilatación de la pelvis renal y
cálices con orina).
• Si la arteria entra en el polo
inferior del riñón derecho
suele cruzar por delante de la
vena cava inferior y del uréter
derecho.
34. Arterias renales accesorias
• Es importante recordar
que las arterias renales
accesorias son arterias
terminales, por lo que si
una de ellas se daña o liga,
la parte del riñón irrigada
por esta sufrirá isquemia.
• Las arterias renales
accesorias son
aproximadamente el doble
de frecuentes que las
venas accesorias.
35. Anomalías de los Riñones y Uréteres
• Entre el 3% y el 4% de los recién
nacidos presentan anomalías renales.
Las más frecuentes son las anomalías
de forma y posición.
• Es posible detectar anomalías antes
del nacimiento mediante ecografía.
Agenesia renal.
• La agenesia renal unilateral afecta
aproximadamente a uno de cada
1000 recién nacidos. Afecta con más
frecuencia al sexo masculino y suele
estar ausente el riñón izquierdo. La
agenesia renal unilateral no suele
producir síntomas y puede pasar
desapercibida ya que el riñón
existente se hipertrofia. Se sospecha
cuando hay arteria umbilical única
36. Anomalías de Riñón y Uréteres
• La agenesia renal bilateral.
• Se asocia a oligohidramnios
porque la excreción de
orina a la cavidad amniótica
es escasa o nula.
• Afecta aproximadamente a
uno de cada 3000 y es
incompatible con la vida
posnatal por la hipoplasia
pulmonar asociada. Estos
lactantes tienen un aspecto
facial característico:
37. Anomalías de Riñones y Uréteres
• Tienen pliegues epicánticos,
orejas de implantación baja,
nariz ancha y plana,
micrognatia y defectos en las
extremidades. La mayoría de
los lactantes con agenesia
renal bilateral fallecen poco
después de nacer o durante
los primeros meses de vida.
• La agenesia renal se debe a un
fallo del desarrollo de las
yemas ureterales o a una
degeneración de los
rudimentos de los uréteres.
38. Anomalías de los Riñones y Uréteres
• La ausencia de penetración de las
yemas ureterales en el blastema
metanefrógeno provoca un
fracaso del desarrollo renal
debido a falta de inducción por
los túbulos colectores para la
formación de nefronas.
• Es probable que su etiología sea
multifactorial.
• Existen pruebas clínicas de que la
involución intrauterina completa
de riñones poliquísticos podría
ocasionar agenesia renal con un
uréter con extremo ciego en el
mismo lado.
39. Anomalías de Riñones y Uréteres
Rotación renal anormal.
• Si el riñón no rota de forma
adecuada, el hilio mira en
dirección anterior, de modo
que el riñón fetal conserva su
posición embrionaria.
• Si el hilio mira en dirección
posterior, la rotación renal ha
sido excesiva, pero si mira en
dirección lateral es que se ha
producido una rotación lateral
en lugar de medial.
• La rotación anormal de los
riñones se asocia a menudo a
riñones ectópicos.
40. Anomalías de los Riñones y Uréteres
• Riñones ectópicos.
• Uno o ambos riñones
pueden tener una posición
anormal. La mayoría de los
riñones ectópicos están
localizados en la pelvis, pero
algunos están en la parte
inferior del abdomen.
• Los riñones pélvicos y otros
tipos de ectopia se debe a
un fracaso de los riñones
para alterar su posición
durante el desarrollo
embrionario.
41. Anomalías de los Riñones y Uréteres
• Una ectopia renal cruzada
con o sin fusión , es la que se
ven ambos riñones en el lado
derecho del abdomen.
• Un tipo inusual de riñón
anormal es el riñón
fusionado unilateral. En estos
casos, los riñones en
desarrollo se fusionan
mientras están en la pelvis y
un riñón alcanza su posición
normal, arrastrando al otro
42. Anomalías de los Riñones y Uréteres
• Riñón en herradura.
En el 0,2% de la población los polos
renales están fusionados; por lo
general, los polos inferiores. Este gran
riñón con forma de U suele estar en el
hipogastrio, por delante de las vértebras
lumbares inferiores.
El ascenso normal de estos riñones
fusionados es imposible, porque están
atrapados por la raíz de la arteria
mesentérica inferior, un riñón en
herradura no suele producir síntomas
porque su sistema colector se desarrolla
con normalidad y los uréteres alcanzan
la vejiga urinaria. Si altera el flujo de
orina pueden aparecer signos y
síntomas de obstrucción y/o infección.
Se presenta en el Síndrome de Turner en
7%
43. Anomalías de Riñones y Uréteres
• Duplicaciones de las vías
urinarias.
Son frecuentes las duplicaciones del
uréter y la pelvis renal.
Se da por la división anómala de la
yema ureteral
La división incompleta de la yema
provoca un riñón dividido con un
uréter bífido.
La división completa da lugar a un
riñón doble con un uréter bífido o
uréteres separados.
El riñón supernumerario con su
uréter propio, que es infrecuente, se
debe probablemente a la formación
de dos yemas.
44. Anomalías de los Riñones y Uréteres
• Uréter ectópico.
Un uréter ectópico no desemboca
en la vejiga.
En el hombre, los uréteres ectópicos
desembocan por lo general en el
cuello prostático de la uretra, pero
también pueden hacerlo en el
conducto deferente, utrículo
prostático o glándula seminal.
En la mujer se abre en el cuello de la
vejiga o uretra, la vagina o el
vestíbulo vaginal
Produce incontinencia
El uréter aparece implantado fuera
del trígono vesical porque se
desplaza con el conducto
mesonéfrico y se incorpora en la
región media del seno urogenital
45. Anomalías de los Riñones y Uréteres
• Nefropatías quísticas
• En la nefropatía poliquística
autosómica recesiva,
diagnosticada al nacer o
intraútero mediante ecografía,
ambos riñones tienen cientos
de quistes pequeños, que
provocan insuficiencia renal.
• En general el recién nacido
fallece poco después del
nacimiento si se asocia a
hipoplasia pulmonar, pero con
diálisis y trans plante pueden
sobrevivir
46. Anomalías de los Riñones y Uréteres
Enfermedad renal displásica
multiquistica.-
Se da por alteraciones
morfológicas.
Es unilateral en el 75% de
los casos, su evolución es
buena, hay menos quistes
que en la autosómica
recesiva .
Son dilataciones grandes de
diversas partes de las
nefronas