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ENFERMEDAD PULMONAR
INTERSTICIAL DIFUSA
INT. ANDRES A. BARR VACA
NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES
Pacientes con ILD
solicitan ayuda médica
principalmente por:
● Tos no productiva
persistente
● Disnea de esfuerzo
Seguidamente de:
● Hemoptisis
● Sibilancias
● Dolor Torácico
+
● Opacidades intersticiales
en la RX
Estas enfermedades afectan el
parénquima del pulmón, incluyendo
alveolos, epitelio alveolar, endotelio
capilar y espacios entre estructuras;
Tejidos perivasculares y linfáticos.
● Las ILD’s hacen parte de un grupo
de enfermedades pulmonares con
características similares en su
etiología, manifestación clínica o
patogenia.
● Se conocen más de
200 enfermedades
intersticiales difusas
1) las que se acompañan de
inflamación y fibrosis predominantes
2) las que se caracterizan por
reacciones granulomatosa en las
zonas intersticiales o vasculares
CLASIFICACIÓN
Principales categorías de la neumopatía
ANTECEDENTES:
● Duración de la enfermedad.
Puede presentarse de manera
Aguda, Subaguda, episódica y
crónica. Y puede varias la
patología según el tiempo
● Edad. 20 y 40 años para
sarcoidosis
● Genero. Linfangioleiomiomatosis
y complicación pulmonar de la
esclerosis tuberosa
FAMILIARES:
● Antecedentes de Fibrosis
pulmonar.
● Tabaquismo 66%.
Antecedentes laborales y ambientales Debe obtenerse un listado cronológico estricto
de los empleos durante toda la vida del paciente, incluidas las exposiciones especificas
y conocidas. En el caso de la neumonitis por hipersensibilidad, (los síntomas
respiratorios, la fiebre, los escalofríos y la radiografía torácica anormal suelen
relacionarse de manera temporal con una afición (enfermedad del criador de palomas) o
con el lugar de trabajo (pulmón de granjero). Los síntomas a menudo disminuyen o
desaparecen una vez que el paciente abandona el lugar de exposición durante varios
días; del mismo modo, los síntomas pueden reaparecer al volver al lugar de exposición.
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI)
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI)
Patogenia
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI)
Anatomía Patológica
FIBROSIS
PULMONAR
IDIOPÁTICA (FPI)
Clínica, Síntomas y
Signos
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI)
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FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI)
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FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI)
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Diagnóstico
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI)
Diagnóstico - Algoritmo
FIBROSIS PULMONAR
IDIOPÁTICA (FPI)
Tratamiento
Artritis reumatoide
MANIFESTACIONES:
- Irritación pleural con o sin
derrame.
- Nódulos necrobióticos con o sin
cavitación.
- Neumoconiosis reumatoide ( Sx
de Caplan).
- HT pulmonar secundaria a
vasculitis pulmonar reumatoide.
TRATAMIENTO:
Si se necesita, se inicia con
glucocorticoides orales durante 1 a
3 meses.
Lupus eritematoso diseminado
MANIFESTACIONES:
- Pleuritis con o sin derrame.
- Atelectasia.
- Disfunción diafragmática.
- Neumopatia vascular.
- Edema pulmonar urémico.
- Neumonía infecciosa
TRATAMIENTO:
Glucocorticoides orales solos o en
combinación con fármacos
inmunomoduladores.

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Notas del editor

  1. ILD: Interstitial Lung Diseases
  2. ILD: Interstitial Lung Diseases -enfermedades adicionales
  3. Mecanismo patógeno propuesto para la fibrosis pulmonar. El pulmon naturalmente esta expuesto a sufrir lesiones iterativas por diversos estimulos exogenos y endogenos. Varios factores locales y generales (p. ej., fibroblastos, fibrocitos de la circulacion, quimiocinas, factores de crecimiento y factores de la coagulacion) contribuyen a la cicatrizacion del tejido y la recuperacion funcional. La falta de regulacion de esta red intrincada por una predisposicion genetica, trastornos autoinmunitarios o enfermedades superpuestas origina una cicatrizacion anomala, lo cual tiene como resultado fibrosis pulmonar. Otro mecanismo es el agotamiento de los mecanismos de reparacion incluso intactos, lo que desencadena fibrosis pulmonar. (De S. Garantziotis, et al.: J Clin Invest 114:319, 2004.)
  4. Antecedentes laborales y ambientales Debe obtenerse un listado cronologico estricto de los empleos durante toda la vida del paciente, incluidas las exposiciones especifi cas y conocidas. En el caso de la neumonitis por hipersensibilidad (fi g. 310-1), los sintomas respiratorios, la fi ebre, los escalofrios y la radiografia toracica anormal suelen relacionarse de manera temporal con una afi cion (enfermedad del criador de palomas) o con el lugar de trabajo (pulmon de granjero) (cap. 310). Los sintomas a menudo disminuyen o desaparecen una vez que el paciente abandona el lugar de exposicion durante varios dias; del mismo modo, los sintomas pueden reaparecer al volver al lugar de exposicion.