ENFERMEDAD INSTERSTICIAL.pdf

COMPLEJO HOSPITALARIO DR. MANUEL
AMADOR GUERRERO
SERVICIO DE MEDICINA INTERNA
DR. TOMÁS E. CANO
ENFERMEDAD
PULMONAR
INSTERSTICIAL

OBJETIVOS
• DEFINIR ENFERMEDAD
PULMONAR INTERSTICIAL
• IDENTIFICAR LAS PRINCIPALES
CAUSAS DE LA ENFERMEDAD
• DESCRIBIR LA CLASIFICACIÓN,
ESCALA DE GRAVEDAD Y
PRONÓSTICO
• ESTABLECER UN PLAN DE
ABORDAJE DIAGNÓSTICO Y
TERAPÉUTICO EN EL PACIENTE
CON ENFERMEDAD PULMONAR
INSTERSTICIAL

CONTENIDO
• DEFINICIÓN
• EPIDEMIOLOGÍA
• FISIOPATOLOGÍA
• ETIOLOGÍA
• DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
• HISTORIA CLÍNICA
• EXAMEN FÍSICO
• LABORATORIOS /
GABINETE
• ABORDAJE DIAGNÓSTICO
• TRATAMIENTO
• CONCLUSIONES

ENFERMEDAD PULMONAR INSTERSTICIAL

ENFERMEDADES PULMONARES
INSTERSTICIALES
• Conjunto de afecciones pulmonares crónicas
caracterizadas por una alteración del intercambio
de gases causada por anomalías en el intersticio
pulmonar.
• Pueden ocurrir secundariamente a enfermedades
del tejido conectivo, medicamentos, exposiciones
ambientales u ocupacionales, infecciones o cáncer.
• Un subconjunto de estas enfermedades ocurre
idiopáticamente, siendo la fibrosis pulmonar
idiopática la más común.
.
AnnAmThoracSoc.2014. Apr;11 Suppl 3(Suppl 3):S169-77.

EPIDEMIOLOGÍA
• Prevalencia
• 25-74/100.000
• Incidencia
• 31,5/100.000 en hombres y 26,1 por 100.000 en
mujeres
(EPI) de cualquier tipo
• Prevalencia
• 15-18/100,000 años-persona
• Incidencia
• 5/100.000 personas-año
Fibrosis pulmonar idiopática
• Incidencia
• 3/100.000 persona años
Sarcoidosis pulmonar
La neumonía intersticial descamativa es la más
rara de las neumonías intersticiales idiopáticas
Distribución relativa estimada de enfermedades
pulmonares intersticiales específicas (EPI) en los
Estados Unidos.
N Engl J Med 2018; 378:1811-1823

ETIOLOGÍA
Relacionado Con La Exposición
(Ambiental Y Ocupacional
NEUMONITIS POR
HIPERSENSIBILIDAD (ALVEOLITIS
ALÉRGICA EXTRÍNSECA
Pulmón De Granjero
Pulmón De Criador De Palomas
Pulmón Del Trabajador Químico
NEUMOCONIOSIS Pulmón De Trabajador Del Carbón
Asbestosis
Silicosis
Beriliosis
NEUMONITIS POR RADIACIÓN
EPI INDUCIDA POR SUSTANCIAS Agentes
Quimioterapéuticos
Bleomicina
Busulfán
Metrotexate
Otros Medicamentos Amiodarona
Nitrofurantoína
Fenitoína
Penicilamina
Otras Sustancias Cocaína
Heroína

ETIOLOGÍA
SECUNDARIO A ENFERMEDAD
SUBYACENTE.
ENFERMEDADES DEL TEJIDO
CONECTIVO
Esclerosis sistemica
Polimiositis - dermatomiositis
Artritis reumatoide
Lupus eritematoso sistémico
Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS Sarcoidosis
VASCULITIS Granulomatosis con poliangeítis
Granulomatosis eosinofílica con poliangitis
REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD Neumonía eosinofílica
ENFERMEDADES DEL LLENADO
ALVEOLAR
Anticuerpo antimembrana basal glomerular
Hemosiderosis pulmonar idiopática
Proteinosis alveolar pulmonar
ENFERMEDADES INFECCIOSAS Tuberculosis
Legionelosis
MISCELÁNEAS Histiocitosis de células de langerhans pulmonar
Amilosis
Linfangioleiomiomatosis ( LAM )

NEUMONÍAS
INTERSTICIALES
IDIOPÁTICAS (NII)
Fibrosis pulmonar idiopática ( FPI )
Otros IIP Neumonía intersticial aguda ( NAI )
Neumonía organizada criptogénica ( COP )
Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad
pulmonar intersticial ( RB-ILD )
Neumonía intersticial descamativa ( DIP )
Neumonía intersticial inespecífica ( NSIP )
Neumonía intersticial linfoide (LIP)
Fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática
NEUMONÍAS INTERSTICIALES
IDIOPÁTICAS (NII)

Lancet. 2022 Sep 3;400(10354):769-786.
FISIOPATOLOGÍA

ESQUEMA DE
CLASIFICACIÓN DE EPI
Lancet. 2022 Sep 3;400(10354):769-786.

Fibrosis Pulmonar
Idiopática (FPI)
Neumonía intersticial idiopática más común
•Disnea crónica, progresiva y tos en pacientes mayores
con antecedentes de tabaquismo
Presentación Clínica
• Crepitantes inspiratorios finos y simétricos en las bases
pulmonares
Sonidos pulmonares
•Inespecíficos
•Volúmenes pulmonares bajos
•Afectación de los pulmones inferiores con un patrón
reticular o reticulonodular.
RX de tórax
Lavado broncoalveolar no necesario para DX.
Medicamentos antifibróticos pueden estabilizar o
retardar el deterioro de la función pulmonar.
•Progresiva y se recomienda trasplante de pulmón en
pacientes apropiados
Pronostico

ENFOQUE DIAGNÓSTICO
Evaluación clínica exhaustiva.
• Historial médico anterior y antecedentes familiares
• Examen físico
HRCT del tórax para evaluar la FPI y otros diagnósticos
Estudios de laboratorio para detectar CTD-ILD .
Pruebas de función pulmonar para evaluar la gravedad y la respuesta al tratamiento.
Si el diagnóstico sigue sin estar claro, considere:
• Estudios de laboratorio adicionales basados en la sospecha clínica
• Pruebas invasivas
Atención MultidisciplinariaM

HISTORIA CLÍNICA
Historial de
medicamentos
• Todos, incluidos de
venta libre y a base
de hierbas
• Dosis y duración
Historial médico
pasado
• Enfermedad del
tejido conectivo
• Cáncer
• Infecciones Y
factores de riesgo
• Inmunosupresión
• Erge
• Inmunodeficiencia
variable común
Antecedentes
familiares
• Sarcoidosis
• Síndrome de birt-
hogg-dubé
• Canas prematuras,
enfermedad
hepática o citopenias
inexplicables
(síndromes de
telómeros cortos )
• Familiares de fibrosis
pulmonar idiopática.
Historia social
• Historia ocupacional,
pasatiempos y viajes
• Tabaquismo
• Drogas ilícitas

HISTORIA
CLÍNICA
Duración de los síntomas
• Aguda - ≤ 3 semanas
• Subaguda - 4-12 semanas
• Crónico - ≥ 12 semanas
• Episódico
• Ciclos sintomáticos y luego asintomático
Tos Seca/ Productiva
Malestar General
Dolor pleural
Hemoptisis
Sibilancias
Dolor Pleural
Mialgias/ debilidad muscular/ síntomas
En general, los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial
presentan disnea y tos crónica.

EXAMEN FÍSICO
• Puede ser normal
• Disnea Progresiva
• La fiebre y la fatiga en función de etiología

Ojos
Uveítis
Escleritis
Queratoconjuntivitis Sicca
Sinusitis
granulomatosa
crónica
Granulomatosis con
poliangeítis o
granulomatosis
eosinofílica con
poliangeítis
Cuello
Linfadenopatía
puede sugerir
sarcoidosis
BMJ. 2010 Jun 9;340:c2843
APARATOS Y SISTEMAS

• Enfermedad grave
Cianosis
• Esclerodermia
Telangiectasia facial, piel engrosada y necrosis acral
• LES
Erupción malar y livedo racemosa
• Artritis reumatoide
Nódulos subcutáneos
• Dermatomiositis
Erupción en heliotropo
• Sarcoidosis
Eritema nodoso
• Esclerosis sistémica
Engrosamiento cutáneo o fenómeno de raynaud
• Granulomatosis eosinofílica con poliangitis
Vasculitis cutánea
BMJ. 2010 Jun 9;340:c2843
PIEL

VALORACIÓN CARDÍACA
Desplazamiento de choque de punta en sarcoidosis
•Enfermedades Del Tejido Conjuntivo
•Enfermedad Anti-gbm
•Granulomatosis Con Poliangeítis
•Poliangitis Microscópica
HTA
•Fibrosis pulmonar idiopática
•Enfermedades del tejido conjuntivo
•Sarcoidosis terminal
•EPI asociada a dermatomiositis y polimiositis
I. PULMONAR / MITRAL EN HT PULMONAR
•Sarcoidosis
•LES
FROTE PERICÁRDICO

•> 90% de los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática
•60% EPI asociada a enfermedad del tejido conjuntivo
•Focal o más diseminada con neumonía organizada criptogénica
•Enfermedad crónica por berilio
Crepitantes inspiratorios simétricos, finos "similares a velcro"
•bronquiolitis
•obstrucción bronquial
•Granulomatosis eosinofílica con poliangitis
•Neumonitis por hipersensibilidad
•sarcoidosis
Sibilancias/chirridos inspiratorios
•EPI asociada a enfermedad del tejido conjuntivo (EPI)
•EPI inducida por fármacos
•sbestosis
Derrame pleural
BMJ. 2010 Jun 9;340:c2843
PULMONES

ABDOMEN
Linfadenopatía o
hepatoesplenomegalia
• Sarcoidosis
• Enfermedad del
tejido conectivo
• Linfoma
• HIV
Colitis
• Síndrome de
Hermansky-Pudlak
Insuficiencia renal
• Enfermedad de la
membrana basal
antiglomerular
(anti-GBM) 5
Angiomiolipoma renal
• linfangioleiomiomat
osis
BMJ. 2010 Jun 9;340:c2843

EXTREMIDADES
Dedos Hipocráticos
• 40 % de ILD
• > 50% fibrosis pulmonar idiopática
• Sarcoidosis ( fibrosis pulmonar grave progresiva)
• Neumonitis por hipersensibilidad crónica
• Neumonía intersticial descamativa
Fenómeno de Raynaud
• EPI asociada a enfermedad del tejido conjuntivo
Sinovitis y artritis
• EPI asociada a enfermedades del tejido conjuntivo
• Sarcoidosis
• AR
Edema periférico
• EPI asociada a enfermedad del tejido conjuntivo o hipertensión
arterial pulmonar

DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
Síndrome De Dificultad Respiratoria Aguda
(SDRA)
Insuficiencia Cardíaca Con Fracción De
Eyección Reducida
Malignidad
Infección
Enfermedad Pulmonar Inducida Por
Fármacos
Embolia Pulmonar (EP)
Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica
( EPOC )

LABORATORIOS
•Anemia
•Enfermedad crónica o debido a hemorragia pulmonar oculta
•Eosinofilia
•Neumonitis por hipersensibilidad o toxicidad por fármacos
CBC con diferencial
• ↑ GGT , ↑ ALT y/o ↑ AST
•Sarcoidosis , amiloidosis o polimiositis
Enzimas hepáticas
•↑ creatinina puede verse en CTD-ILD , síndromes pulmonar-
renal , sarcoidosis y amiloidosis
BMP :
•Cilindros de glóbulos rojos y/o glóbulos rojos dismórficos en
vasculitis y síndromes pulmonar - renal
Análisis de orina :
•↑ Gradiente de oxígeno alveolo-arterial
•↓ PaO2 _
ABG : hallazgos inespecíficos en pacientes con EPI
•No recomendado
Biomarcadores séricos para FPI
Am J Respir Crit Care Med . 2018 ; 198 (5) : p.e44-e68 .

EVALUACIÓN DE LABORATORIO PARA CTD-ILD
• Autoanticuerpos : ANA , factor reumatoide y
anti-CCP, anticuerpos específicos de miositis
(p. ej., anticuerpos anti-Jo-1 )
• Elevado dependiendo de la enfermedad
subyacente
• Considere estudios adicionales caso por caso.
• Marcadores inflamatorios : ↑ CRP , ↑ ESR
• Obtener en pacientes con características
clínicas de miositis : enzimas musculares , por
ejemplo, ↑ aldolasa

PRUEBAS DE FUNCIÓN
PULMONAR ( PFT )
• Las PFT pueden ayudar a evaluar la gravedad
de la enfermedad, pero no identifican una
causa específica de ILD . [20]
• Patrón de enfermedad pulmonar restrictiva
• ↓ capacidad pulmonar total y ↓ capacidad
vital
• Normal o ↓ FEV 1
• ↓ CVF
• Relación FEV 1 :FVC normal o ↑
• Disminución de la capacidad de difusión de CO
( DL CO ): parámetro muy sensible

TÓRAX DE RAYOS X
• Los hallazgos no son suficientes para un
diagnóstico, pero pueden generar
sospechas clínicas de EPI.
• Normal en aprox. 10%
• Aumento predominantemente basilar
de las opacidades reticulares (signo de
fibrosis )
• Pueden tener patrones nodulares o
mixtos.

TAC DE ALTA RESOLUCIÓN DE TÓRAX
El patrón habitual de neumonía intersticial ( NIU ) es
altamente específico para la FPI .
Hallazgos típicos del patrón UIP
• Panal de abeja : múltiples lesiones quísticas dentro
del parénquima pulmonar por fibrosis
• Engrosamiento irregular de tabiques
intralobulillares
• Patrón reticular y opacidad leve en vidrio
esmerilado ( GGO )
• Bronquiectasias por tracción (dilatación irreversible
de bronquios y bronquiolos por fibrosis ) o
bronquiolectasia
• Puede verse osificación pulmonar .

OTROS HALLAZGOS PUEDEN CLASIFICARSE
Probable UIP : hallazgos que respaldan un diagnóstico de FPI
•Un patrón reticular y bronquiectasias por tracción , pero sin panal de abeja
Indeterminado para UIP
•Fibrosis inespecífica que no respalda un diagnóstico de FPI ni ningún diagnóstico alternativo
Diagnóstico alternativo, por ejemplo, neumonitis por hipersensibilidad o
sarcoidosis , con base en los hallazgos de la TCAR
Interpretación
•Si el patrón de UIP está presente, se puede hacer un diagnóstico definitivo sin confirmación
histopatológica.
•Si hay otros patrones presentes, se requiere una evaluación adicional para determinar la
causa.

PRUEBAS INVASIVAS
• Si el diagnóstico sigue sin estar claro y los
resultados afectarán el manejo.
• Broncoscopia con lavado broncoalveolar (
BAL ) : El análisis celular puede ayudar a
identificar una causa subyacente de la EPI y
excluir la FPI.
• Biopsia pulmonar quirúrgica .
• Obtener si el diagnóstico sigue sin estar
claro después del BAL .
• Los hallazgos de la biopsia pueden mostrar
un patrón histopatológico de NIU definitiva,
probable o indeterminada . ; o un
diagnóstico alternativo.

ALGORITMO DE DIAGNÓSTICO DE ENFERMEDAD
PULMONAR INTERSTICIAL SIMPLIFICADO.
La discusión multidisciplinar es clave para el
diagnóstico. La función pulmonar, a menudo
combinada con síntomas e imágenes, es el
base para evaluar la progresión de la enfermedad.
Lancet. 2022 Sep 3;400(10354):769-786.

CLASIFICACIÓN NEUMONIAS IDIOPÁTICAS

Neumonía Intersticial
Inespecífica (NSIP)
Neumonía intersticial idiopática con variantes celular y fibrótica.
Idiopático o asociado con enfermedad del tejido conectivo.
•Inicio subagudo de disnea.
P. clínica
R. de tórax puede ser
normal
•Opacidades en vidrio esmerilado, reticulares y
panal de abeja
CT Alta Resolución
•Ligera elevación de macrófagos alveolares,
neutrófilos y linfocitos.
Lavado broncoalveolar
Puede ser necesaria una biopsia quirúrgica para confirmar el
diagnóstico
•Corticosteroides con o sin terapia
inmunosupresora
Tratamiento TAC de tórax (plano axial; ventana de pulmón) de un
paciente con NSIP

BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA-ENFERMEDAD
Fumadores
Sonidos pulmonares
• Sbilancias/chirridos
inspiratorios
RX de Tórax
• Volúmenes pulmonares
conservados o aumentados
• Pueden ser normales
CT de alta resolución
• Pueden incluir opacidades
en vidrio esmerilado y
nódulos centrolobulillares
Lavado Broncoalveolar
• Pueden incluir elevación
moderada de los
macrófagos alveolares muy
pigmentados.
Tratamiento
• Dejar de fumar

NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA
Afecta a hombres de 30
a 50 años y fumadores
•Incluye volúmenes pulmonares bajos y
compromiso pulmonar inferior
RX de Tórax
•Incluye opacidades en vidrio
esmerilado, reticulares y enfermedad
quística
CT
•Pueden incluir una elevación moderada
de los macrófagos alveolares muy
pigmentados.
Lavado Bronco alveolar
•Biopsia pulmonar
quirúrgica generalmente es necesaria ya
que los hallazgos en HRCT y BAL pueden
ser inespecíficos
Diagnostico
•Dejar de fumar
Tratamiento

Neumonía en
organización
criptogénica
Adultos de 55 a 60
años
Presentación
clínica
Aparición subaguda de tos, febrícula, dificultad para respirar y
fiebre
Auscultación Crepitantes inspiratorios, pueden ser focales o más generalizados
RX de tórax Volúmenes pulmonares bajos, compromiso pulmonar periférico y
opacidades migratorias
Tomografía
computarizada de
alta resolución
Pueden incluir opacidades en vidrio esmerilado y áreas de
consolidación que simulan neumonía
Lavado
broncoalveolar
Ligera elevación de macrófagos alveolares, neutrófilos, linfocitos y
posiblemente eosinófilos.
Tratamiento La terapia con corticosteroides se considera terapia estándar (0.75-1
mg/kg/día con destete durante 6-12 meses es un régimen razonable)
Pronóstico Generalmente es bueno en general, pero la recaída es común,
informada en 13% -58% de los pacientes

NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA (NAI)
La presentación clínica: inicio agudo de disnea.
Tomografía computarizada de alta resolución
• Pueden incluir opacidades en vidrio esmerilado
• Pueden incluir una elevación moderada de los neutrófilos
No se conoce ningún tratamiento efectivo
• Ventilación mecánica y atención de apoyo
• Se usa corticosteroides intravenosos en dosis altas, pero no se ha
establecido el beneficio
Pronóstico
• Pobre con alrededor del 50% de mortalidad dentro de los 2 meses

SARCOIDOSIS PULMONAR
Enfermedad granulomatosa sistémica de etiología desconocida.
• Asintomático con presentación radiográfica
• Disnea, tos, sibilancias, dolor torácico o malestar
• Hallazgos asociados con la enfermedad extratorácica*
Presentación clínica varía
• Volúmenes pulmonares conservados o aumentados
• Micronódulos, afectación del pulmón superior, panal de abeja, enfermedad pleural
o linfadenopatía mediastínica o hiliar.
RX de tórax
• Consolidación, panal de abejas o nódulos perilinfáticos
• Elevación moderada de los linfocitos, una ligera elevación de los neutrófilos y una
proporción de CD4:CD8 ≥ 3,5
• Puede no ser necesario
• Los esteroides orales pueden mejorar los resultados de la Rx de tórax
• Considerar el trasplante de pulmón en la etapa terminal de la enfermedad
Tratamiento
• variable y puede incluir remisión espontánea
Pronóstico
AnnAmThoracSoc.2014. Apr;11 Suppl 3(Suppl 3):S169-77

NEUMONITIS POR
HIPERSENSIBILIDAD
CAUSA: inhalación de antígenos específicos
• Puede ser aguda o crónica según el historial de exposición
Presentación clínica
• Compromiso pulmonar superior, micronódulos y opacidades migratorias
• Volúmenes pulmonares bajos, compromiso pulmonar bajo y panal de abejas si
es una forma crónica.
RX de tórax
• Consolidación, opacidades en vidrio deslustrado y nódulos centrolobulillares
o panal de abejas si es una forma crónica
• Elevación moderada de los linfocitos y una ligera elevación de los neutrófilos
con citoplasma espumoso de macrófagos alveolares.
Los hallazgos del lavado broncoalveolar
• Evitar los antígenos causales
• Uso de corticosteroides si la enfermedad es grave o progresiva
Tratamiento
• Generalmente bueno si se evitan los factores desencadenantes
Pronóstico

NEUMOCONIOSIS- ASBESTOSIS
• Inicio gradual de disnea y antecedentes de
exposición al asbesto
• Dolor/derrame pleural
P. Clínica
• Volúmenes pulmonares bajos, afectación de los
pulmones inferiores, panal de abejas y
enfermedad pleural.
RX de tórax
• Opacidades reticulares, panal de abeja y
enfermedad pleural
TAC de alta resolución
• Elevación de macrófagos, neutrófilos,
eosinófilos y linfocitos y cuerpos de asbestosis
pueden estar presentes
• Minimizar la exposición al asbesto y atención
de apoyo
Tratamiento
Pronóstico muy variable

BERILIOSIS
P. clínica
•Inicio insidioso de disnea de esfuerzo, fatiga, tos y malestar torácico
RX de tórax
•Afectación del pulmón superior y linfadenopatía mediastínica o hiliar que
a menudo se parece a la sarcoidosis
•Opacidades en vidrio esmerilado, panal de abeja, nódulos perilinfáticos y
engrosamiento de la pared bronquial
•Pueden incluir linfocitos elevados
Tratamiento
•Implica la reducción/eliminación de la exposición al berilio
• Los corticosteroides si están indicados según la gravedad y la función
pulmonar
Pronóstico variable.

SILICOSIS
•Inicio gradual de la disnea
RX de Tórax
•Pueden incluir afectación del pulmón superior y linfadenopatía mediastínica
o hiliar
•Pueden incluir nódulos perilinfáticos y aleatorios
•Pueden incluir una ligera elevación de los macrófagos y la presencia de
macrófagos cargados de sílice.
Tratamiento
•ningún tratamiento curativo comprobado
•Los esteroides generalmente no se recomiendan.
Pronostico
•Se puede desarrollar una enfermedad crónica o acelerada que podría conducir
a insuficiencia respiratoria.

MISCELANEAS-LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS
Mujeres en edad
fértil
Presentación
clínica
Inicio subagudo de
disnea y presencia
de neumotórax
RX de tórax
Volúmenes pulmonares
conservados o
aumentados y
neumotórax
CT de alta
resolución
Enfermedad
quística
Lavado
broncoalveolar
puede ser
inespecíficos
El tratamiento puede incluir
Rehabilitación
pulmonar
Inhibidores
de mTOR
Ensayos de
broncodilatadores
inhalados o progesterona
Trasplante de pulmón en
pacientes con enfermedad
avanzada y función pulmonar
severamente inhibida

Histiocitosis pulmonar de células de
Langerhans
Fumadores
• Inicio subagudo de disnea con o sin neumotórax.
RX de tórax
• Volúmenes pulmonares preservados o aumentados
• Afectación de los pulmones superiores, neumotórax y cambios pulmonares quísticos.
• Pueden incluir enfermedad quística y nódulos centrolobulillares
• Ligera elevación de macrófagos alveolares, neutrófilos, eosinófilos y linfocitos
Tratamiento
• Cese del tabaquismo en
• Corticosteroides y otros medicamentos inmunosupresores
• Agentes quimioterapéuticos y citotóxicos no son claramente efectivos
• Puede ser necesario un trasplante de pulmón en la enfermedad avanzada
El pronóstico puede ser favorable con un diagnóstico temprano y dejar de fumar

Síndrome de Birt-Hogg-Dubé
(SBHD)
Rara enfermedad
autosómica dominante
caracterizada por el
desarrollo de quistes
pulmonares, tumores
renales y lesiones cutáneas
• Manifestaciones pulmonares,
como disnea y tos, y la tríada
clásica de manifestaciones
cutáneas (fibrofoliculomas,
acrocordones y tricodiscomas)
Tratamiento
• Multidisciplinario
• La prevención del neumotórax, la
extirpación quirúrgica de las
lesiones cutáneas y el tratamiento
del carcinoma renal
Pronóstico
• Los quistes pulmonares y los
neumotórax no se asocian con
mortalidad o morbilidad
significativa y las manifestaciones
cutáneas se informan como
benignas

NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOCÍTICA
• Anormalidades inmunológicas subyacentes asociadas
RX de tórax
• Afectación de los pulmones inferiores y opacidades reticulonodulares
• Enfermedad quística y nódulos perilinfáticos
lavado broncoalveolar
•Linfocitos moderadamente elevados
Tratamiento
• Corticosteroides, pero la dosis óptima y la duración del tratamiento no
están claras
Pronóstico variable.

Neumonía eosinofílica
crónica
Condición idiopática que resulta en la infiltración de eosinófilos en el parénquima pulmonar.
•Inicio lento de tos, disnea, hipoxemia, malestar general,
fiebre y pérdida de peso
•Pueden incluir volúmenes pulmonares bajos,
compromiso pulmonar superior y periférico y, a veces,
negativo fotográfico de edema pulmonar.
RX de tórax
•Pueden incluir consolidaciones
Tomografía computarizada de alta
resolución
•Elevación moderada (≥ 25 %) de los eosinófilos
•Terapia con corticosteroides, pero la recaída es común
con la reducción gradual de la dosis de esteroides
Tratamiento
Rara vez progresa a fibrosis
pulmonar.

NEUMONÍA EOSINOFÍLICA AGUDA
Comúnmente a hombres y fumadores
• Puede incluir inicio agudo de disnea y tos
RX de tórax
• Pueden incluir opacidades reticulares
• Pueden incluir opacidades en vidrio esmerilado
• pueden incluir una elevación moderada (≥ 25 %) de los eosinófilos
Tratamiento
• Terapia con corticosteroides, pero es posible que se requiera ventilación
mecánica en pacientes con hipoxemia grave/dificultad respiratoria

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL
LINFOCÍTICA GRANULOMATOSA
Pacientes con inmunodeficiencia variable común (CVID)
• Incluye anormalidades inmunológicas subyacentes asociadas
RX de tórax
•Pueden incluir afectación de los pulmones inferiores, micronódulos, tabiques
engrosados, panal de abejas y linfadenopatía mediastínica o hiliar.
CT alta resolución
•Pueden incluir consolidación del espacio aéreo multifocal, bronquiectasias y
opacidades en vidrio esmerilado.
•Pueden incluir una elevación moderada (> 25 %) de los linfocitos
Tratamiento
•puede incluir terapia de reemplazo de inmunoglobulina, terapia antimicrobiana,
corticosteroides y rituximab

NEUMONITIS POR RADIACIÓN
• Disnea, tos seca, fiebre y dolor torácico de 1 a 6 meses
después de completar la radioterapia
• Volúmenes pulmonares bajos y enfermedad pleural
RX de tórax
• Pueden incluir opacidades en vidrio esmerilado y
consolidación dentro del campo de radiación
• Esteroides, oxígeno y ventilación de apoyo
Tratamiento

MANEJO
DE
SOPORTE
Ofrecer manejo de apoyo, incluidas medidas preventivas.
Remitir a todos los pacientes a Neumología para:
• Tratamiento farmacológico en función de la causa de la
EPID
• Evaluación para trasplante de pulmón
Identificar y tratar comorbilidades comunes, ERGE ,
hipertensión pulmonar , trastorno depresivo mayor.
Inicie la planificación anticipada de la atención mientras
los pacientes aún puedan participar en la toma de
decisiones.
Transl Respir Med . 2014 ; 2 (1)

GESTIÓN DE APOYO
Fomentar medidas para prevenir las exacerbaciones y
retrasar la progresión de la enfermedad:
• Abandono del tabaco.
• Administrar las vacunas recomendadas .
• Recomendar evitar desencadenantes de causas secundarias de EPI .
• Rehabilitación pulmonar .
• Oxigenoterapia suplementaria según sea necesario
• Manejo de síntomas.
• Considere supresores de la tos y derivación a terapia del habla multimodal .
• Farmacoterapia paliativa para la disnea según se indique.

TERAPIA FARMACOLÓGICA- TRATAMIENTO DE LA FPI
La terapia inmunosupresora no está indicada.
Trasplante de pulmón : Referir para evaluación al momento del diagnóstico.
Agentes antifibróticos pueden reducir la mortalidad y las exacerbaciones agudas y retardar
la disminución de la FVC .
Pirfenidona : inhibe la síntesis
de colágeno estimulada por
TGF-β
Nintedanib : inhibe las tirosina
quinasas que se dirigen a los
factores de crecimiento
fibrogénico, por ejemplo, VEGF ,
PDGF y el receptor del factor de
crecimiento de fibroblastos

TRATAMIENTO DE LA EPI NO FPI
• Manejo específico para pacientes con CTD-ILD
• Antibióticos si se sospecha neumonía intersticial bacteriana
• Corticosteroides y/o inmunomoduladores sistémicos : COP o NSIP .
Terapia farmacológica : según la causa de la EPI
• NSIP fibrótico , derivar para evaluación en el momento del diagnóstico.
• Derive a los pacientes con otros tipos de EPI no FPI y progresión a insuficiencia
respiratoria.
Trasplante de pulmón
EPI refractaria a tratamientos específicos de la enfermedad

Lancet . 2022 Sep 3;400(10354):769-786.

Lancet. 2022 Sep 3;400(10354):769-786.

CONCLUSIONES GENERALES
La naturaleza heterogénea de las muchas
enfermedades pulmonares intersticiales
diferentes hace que identificar y diagnosticar
con precisión trastornos específicos sea un
desafío, lo que enfatiza la importancia de la
discusión multidisciplinaria.
Las diferentes causas y cursos clínicos que se
asocian con enfermedades pulmonares
intersticiales individuales hacen que sea
imposible generalizar los enfoques de
tratamiento.
El reconocimiento de la relación entre la
fibrosis pulmonar progresiva y el aumento
de la morbilidad y la mortalidad en muchas
formas de enfermedad pulmonar intersticial
ha resultado en el uso de la terapia
antifibrótica para mejorar los resultados.
Los ensayos de agentes inmunomoduladores
en personas con enfermedad pulmonar
intersticial asociada a esclerosis sistémica
han enfatizado la importancia de tales
enfoques de tratamiento en personas con
enfermedad pulmonar intersticial mediada
por inflamación.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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lung disease: NHLBI Workshop on the Primary Prevention of Chronic Lung
Diseases. Ann Am Thorac Soc. 2014 Apr;11 Suppl 3(Suppl 3):S169-77. doi:
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Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official
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3;400(10354):769-786. doi: 10.1016/S0140-6736(22)01052-2. Epub 2022 Aug 11.
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• Meyer KC. Diagnosis and management of interstitial lung disease. Transl Respir
Med. 2014; 2(1). doi: 10.1186/2213-0802-2-4
• Harrison Principios de Medicina Interna.20 ed. Ciudad de México: McGraw-Hill
Education.; 2018.

FIBROSIS PULMONAR PROGRESIVA
American Thoracic Society/European Respiratory Society/Japanese Respiratory Society/Latin American Thoracic Association (ATS/ERS/JRS/ALAT)
• Empeoramiento de los síntomas respiratorios
• Progresión de la enfermedad por evidencia fisiológica con
• Disminución absoluta de ≥ 5% prevista en la CVF
• Disminución absoluta de ≥ 10 % prevista en la capacidad de difusión
del monóxido de carbono.
Paciente con EPI distinta a la FPI con evidencia radiológica de fibrosis
pulmonar ≥ 2 de los siguientes en el último año:
• Nueva reticulación fina
• Nueva opacidad en vidrio deslustrado con bronquiectasias por tracción
• Panal de abeja nuevo O aumentado
• Aumento de la pérdida de volumen lobular
• Aumento de la extensión O tosquedad de la anomalía reticular
• Aumento de la extensión O gravedad de las bronquiectasias Y
bronquiolectasias por tracción
Progresión de la enfermedad por evidencia radiológica con ≥ 1 de:
Am J Respir Crit Care Med 2022 May 1;205(9):e18

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