Definición, Etiologia, Patogenia, Factores de riesgo, Manifestaciones Clínicas, Diagnóstico y Tratamiento de los diferentes tipode EPID Basado en la Medicina Interna De Harrison 19va edición

1. ENFERMEDAD PULMONAR
INTERSTICIAL DIFUSA
ANA MILENA OSORIO PATIÑO
BRYAN STIVEN RAMOS FRANCO
ANDRÉS CAMILO PÉREZ ESCALA
JAIME EDUARDO VILLA MONTOYA
JENNIFER PAOLA BUITRAGO PESCADOR
JORGE ELIECER GAITÁN
LAURA JULIANA LLANO HENAO
LAURA JIMENA HERRERA ROJAS
MANUEL JOSÉ GONZÁLEZ DELGADO

2. NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES
Pacientes con ILD
solicitan ayuda médica
principalmente por:
● Tos no productiva
persistente
● Disnea de esfuerzo
Seguidamente de:
● Hemoptisis
● Sibilancias
● Dolor Torácico
+
● Opacidades intersticiales
en la RX
Estas enfermedades afectan el
parénquima del pulmón, incluyendo
alveolos, epitelio alveolar, endotelio
capilar y espacios entre estructuras;
Tejidos perivasculares y linfáticos.

3. ● Las ILD’s hacen parte de un grupo
de enfermedades pulmonares con
características similares en su
etiología, manifestación clínica o
patogenia.
● Se conocen más de
200 enfermedades
intersticiales difusas
1) las que se acompañan de
inflamación y fibrosis predominantes
2) las que se caracterizan por
reacciones granulomatosa en las
zonas intersticiales o vasculares
CLASIFICACIÓN

4. Principales categorías de la neumopatía

7. ANTECEDENTES:
● Duración de la enfermedad.
Puede presentarse de manera
Aguda, Subaguda, episódica y
crónica. Y puede varias la
patología según el tiempo
● Edad. 20 y 40 años para
sarcoidosis
● Genero. Linfangioleiomiomatosis
y complicación pulmonar de la
esclerosis tuberosa
FAMILIARES:
● Antecedentes de Fibrosis
pulmonar.
● Tabaquismo 66%.

8. Antecedentes laborales y ambientales Debe obtenerse un listado cronológico estricto
de los empleos durante toda la vida del paciente, incluidas las exposiciones especificas
y conocidas. En el caso de la neumonitis por hipersensibilidad, (los síntomas
respiratorios, la fiebre, los escalofríos y la radiografía torácica anormal suelen
relacionarse de manera temporal con una afición (enfermedad del criador de palomas) o
con el lugar de trabajo (pulmón de granjero). Los síntomas a menudo disminuyen o
desaparecen una vez que el paciente abandona el lugar de exposición durante varios
días; del mismo modo, los síntomas pueden reaparecer al volver al lugar de exposición.

9. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI)

10. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI)
Patogenia

11. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI)
Anatomía Patológica

12. FIBROSIS
PULMONAR
IDIOPÁTICA (FPI)
Clínica, Síntomas y
Signos

13. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI)
Clínica, Síntomas y Signos

14. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI)
Diagnóstico

15. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI)
Diagnóstico

16. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI)
Diagnóstico

17. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI)
Diagnóstico

18. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI)
Diagnóstico - Algoritmo

19. FIBROSIS PULMONAR
IDIOPÁTICA (FPI)
Tratamiento

20. Neumopatía intersticial por tabaquismo
Neumonía intersticial
descamativa
Neumopatía intersticial por bronquiolitis
respiratoria
Histiocitosis pulmonar de células de
langerhans

21. Neumonía intersticial
descamativa
se observa exclusivamente en
los fumadores de cigarrillos
la principal caracteristica
histologica es el acumulo de
macrofagos en los espacios
intraalveolares con fibrosis
interticial
Se da en el cuarto y
quinto decenio de
vida
Se manifiesta con tos y disnea y
en la espirometría presenta un
patrón restrictivo e hipoxemia
arterial
en la Radiografía de tórax y en la
TAC presenta los pulmones zonas
de opacidad
Es importante diagnosticar esta
enfermedad puesto que tiene mejor
pronóstico y mejora con la
interrupción del cigarrillo

23. Neumopatía intersticial por
bronquiolitis respiratoria
Se considera como un Subgrupo de
la EPID, y se caracteriza por el
acumulo de macrofagos
peribronquiales
Síntomas:
Disnea
Tos
Signos:
Estertores inspiratorios
a la auscultación
Se observa con mayor claridad el
proceso patológico en la TAC, donde
se evidencia el engrosamiento de la
pared bronquial, nódulos
centrolobulillares, opacidad en vidrio
esmerilado, enfisema con
atrapamiento de aire

24. Daño
peribronquial
Daño
peribronquial

25. Histiocitosis pulmonar de células de
langerhans
Asociada al tabaco, y afecta
principalmente a los varones
entre 20 y 40 años
Histológicamente hay
presencia de células de
langerhans, en lesiones
esclerosantes y nodulares
con un infiltrado celular mixto,
las lesiones nodulares no son
bien definidas (nódulos
estrellados) y termina en
fibrosis en todo el
parénquima pulmonar
Manifestaciones clínicas:
● Tos
● Disnea
● Dolor torácico
● Pérdida de peso
● Fiebre
La TAC revela combinación de
nódulos y quistes en la pared
bronquial que es delgada
La radiografía revela opacidades
reticulares y nodulares, quistes en
los campos superiores y formas
raras, conserva el volumen pulmonar
y los ángulos costofrénicos

27. ILD MÁS TRASTORNOS DEL TEJIDO CONJUNTIVO
Al paciente con ILD investigar la
presencia de:
- Dolor musculoesquelético.
- Astenia, adinamia.
- Fiebre.
- Dolor o inflamación
articular.
- Fenómeno de Raynaud.
- Pleuritis.
- Xerostomía.
Son difíciles de determinar por
la disfunción esofágica que
acompaña la enfermedad, la
debilidad de los músculos
respiratorios, los efectos
secundarios de los
medicamentos y las neoplasias
agregadas.

28. Esclerosis generalizada progresiva
MANIFESTACIONES:
El 50% muestran signos de EPID y 75%
datos anatomopatológicos.
La espirometría muestra una
configuración restrictiva con incapacidad
difusora.
TRATAMIENTO:
Dosis bajas de Glucocorticoides y un
inmunosupresor (ciclofosfamida) a dosis
grandes.

29. Artritis reumatoide
MANIFESTACIONES:
- Irritación pleural con o sin
derrame.
- Nódulos necrobióticos con o sin
cavitación.
- Neumoconiosis reumatoide ( Sx
de Caplan).
- HT pulmonar secundaria a
vasculitis pulmonar reumatoide.
TRATAMIENTO:
Si se necesita, se inicia con
glucocorticoides orales durante 1 a
3 meses.

30. Lupus eritematoso diseminado
MANIFESTACIONES:
- Pleuritis con o sin derrame.
- Atelectasia.
- Disfunción diafragmática.
- Neumopatia vascular.
- Edema pulmonar urémico.
- Neumonía infecciosa
TRATAMIENTO:
Glucocorticoides orales solos o en
combinación con fármacos
inmunomoduladores.

31. Síndrome de Sjögren
MANIFESTACIONES:
- La sequedad general y la falta de
secreción de las vías
respiratorias constituyen el
origen de los problemas
principales de ronquera, tos y
bronquitis.
TRATAMIENTO:
Se han utilizado glucocorticoides para
tratar la ILD acompañada de síndrome
de Sjögren con cierto éxito clínico.

32. ILD FARMACOLOGICA
o Se desconoce la patogenia
o Presentación brusca y fulminante o gradual a lo largo
de semanas o meses.
o Es posible haber consumido el fármaco durante varios
años antes de que se desarrolle la reacción
o Se puede presentar semanas o años después dejar el
consumo del fármaco
o La gravedad de la enfermedad es directamente
proporcional a las dosis
o Las lesiones del pulmón varían y dependen del agente
Muchos fármacos pueden inducir a una ILD,
generalmente se presenta:
Es fundamental reconocer los medicamentos que
consume el paciente para identificar esta
enfermedad
Tratamiento: abandono del
fármaco toxico

33. PROTEINOSIS ALVEOLAR PULMONAR (PAP)
o No es una ILD, pero se parece y por eso es considerada una de ellas
o Es una enfermedad autoinmunitaria donde hay disfunción de los
macrófagos alveolares y reducción de la depuración de tensioactivos.
Hay:
1. acumulación de material lipoproteinaceo amorfo
2. escasa inflamación pulmonar
3. no hay perdida de la estructura básica de los pulmones
Clases de PAP:
o Adquirida: 90 % de todos los casos, PAP congénita, se transmite de manera
autosómica recesiva, se da un cambio en la estructura en el gen SP-C

34. • Secundaria: es rara en adultos y se debe a
intolerancia a la proteína lisinúrica, licolisis aguda y
otros síndromes por inhalación, inmunodeficiencia,
cáncer.
• Se manifiesta entre los 30-50 años, predomina en
hombres.
manifestaciones: disnea de esfuerzo progresiva, fatiga,
perdida de peso, febrícula, tos no productiva, pero
puede haber expectoración de material gelatinoso
fibroso.
• Policitemia, hiperglobulinemia, concentraciones
séricas elevadas de proteínas tensioactivas A y D.

35. Radiografía:
Opacidades alveolares simétricas
alveolares bilaterales, situadas
en el centro de las zonas
pulmonares media e inferior. “ala
de murciélago”
La HRCT:
Revela opacificación tipo vidrio
esmerilado en estructuras
intralobulares engrosadas y
tabiques interlobulares.
Tratamiento: los lavados de
pulmón por medio de un tubo
endotraqueal de doble luz
proporciona beneficios
prolongados y alivio en
pacientes con hipoxemia y
disnea

36. LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS PULMONAR
oCuadro raro que afecta premenipausicas
oSospechar su desarrollo en mujeres jóvenes con
enfisema, neumotórax o derrames pleurales quilosos.
oSe diagnostica erróneamente como asma o EPOC
oCaucásicos afectados con mayor frecuencia
oLa enfermedad acelera con el embarazo
oManifestaciones: disnea, tos, dolor torácico, hemoptisis
puede ser mortal
oEn la mitad de los pacientes se observa neumotórax
espontaneo aveces bilateral

37. • Es frecuente encontrar en los pacientes
meningiomas y angiomiolipomas renales
• Complicaciones:
quilotorax,quiloperineo, quiluria.
• Pruebas de función pulmonar: se
observa un perfil obstructivo o mixto
obstructivo- restrictivo.
• La HRCT: muestra quistes de la pared
delgada rodeando el pulmon normal
• Histología: proliferación de musculo liso
intersticial atípico en pulmones y
formación de quistes

38. Tratamiento:
oSupervivencia de 8 a 10 años a
partir del diagnostico
oNingún tratamiento muestra
beneficio probado
oAl parecer un fármaco activo
contra LAM, el sirolimus, después de
12 meses estabilizo la función
pulmonar, disminuyo los síntomas y
mejoro la calidad de vida.
oEl trasplante de pulmón constituye
la única esperanza de cura

39. SÍNDROME DE ILD CON HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
❖ Repentino
❖ Tos
❖ Fiebre
❖ Disnea
❖ Hemoptisis
❖ En Rx: opacidades alveolares
❖ Aumento de leucocitos
❖ Disminución de hematocrito
SIGNOS HISTOLÓGICOS
❖ Las lesiones de la pared alveolar
puede ocasionar hemoptisis (ruptura
de la membrana basal alveolar-
capilar)
TRATAMIENTO
Metilprednisolona IV 0,5 a
2g/día durante 5 días

40. SÍNDROME DE GOODPASTURE
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
❖ Hemorragia pulmonar
❖ Glomerulonefritis
DIAGNÓSTICO
❖ Por medio de la
inmunofluorescencia lineal en
el tejido pulmonar
SIGNOS HISTOLÓGICOS
❖ Hemorragia leve
❖ Capilaritis
TRATAMIENTO
❖ Plasmaféresis como
tratamiento auxiliar

41. TRASTORNOS HEREDITARIOS QUE ACOMPAÑAN A
LA ILD
Las opacidades pulmonares y los
síntomas respiratorios se pueden
presentar en algunos miembros de
la familia.
El síndrome de Hermansky-Pudlak
es un trastorno autosómico
recesivo que se acompaña de colitis
granulomatosa e ILD.
❖ Es un albinismo oculocutáneo
❖ Diátesis hemorrágica secundaria a
disfunción plaquetaria y acumulación
de cromolípido, material lipofuscínico
que se encuentra en las células del
sistemas reticuloendotelial
❖ BIOPSIA: Configuración fibrótica

42. VASCULITIS GRANULOMATOSA
Vasculitis pulmonar (inflamación y
necrosis de los vasos sanguíneos)
con formación de granulomas
Las que afectan principalmente a los
pulmones son:
❖ Granulomatosis sarcoidea
necrosante
❖ Angiitis
❖ Granulomatosis linfocítica benigna

43. TRASTORNOS INFILTRANTES LINFOCÍTICOS
Exhibe infiltración de linfocitos y
células plasmáticas en el
parénquima pulmonar
Suelen ser trastornos benignos o
comportarse como linfomas de
grado bajo
Comprenden la LINFADENOPATÍA
ANGIOINMUNOBLÁSTICA CON
DISPROTEINEMIA, se caracteriza por:
❖ Linfadenopatía difusa
❖ Fiebre
❖ Hepatoesplenomegalia
❖ Anemia hemolítica
❖ se acompaña de ILD

44. GRANULOMATOSIS LINFOMATOIDE
❖ Afecta varones de 30 a 50
años
❖ Tos
❖ Fiebre
❖ Erupciones/nódulos
❖ Malestar general
❖ Pérdida de peso
❖ Anormalidades neurológicas
❖ Disnea
❖ Dolor retroesternal
Es un linfoma angiocéntrico maligno
(linfocito T) caracterizado por infiltrado
polimorfo, angiitis y granulomatosis

45. GRANULOMATOSIS BRONCOCÉNTRICA
Es una respuesta patológica
inespecífica frente a una variedad de
lesiones de las vías respiratorias
Se debe a una reacción de
hipersensibilidad a Aspergillu u otros
hongos en pacientes con asma
Rx de tórax revela lesiones nodulares
irregulares o masivas con márgenes mal
definidos, unilaterales y solitarias, en
lóbulos superiores
Histológicamente revela inflamación
granulomatosa necrosante peribronquial y
peribronquiolar
TRATAMIENTO
❖ Glucocorticoides