Este documento describe la enfermedad pulmonar intersticial. Explica que es un grupo de patologías que comparten características clínicas y anatomopatológicas que involucran el tejido intersticial y alveolar pulmonar. Los pacientes con estas enfermedades suelen presentar disnea progresiva y tos no productiva. El documento también clasifica las enfermedades pulmonares intersticiales y describe sus síntomas, exámenes, tratamiento y la fibrosis pulmonar idiopática.

1. UNIDAD ACADEMICA DE MEDICINA
NEUMOLOGÍA
Enfermedad Pulmonar Insterticial
ALUMNO:
Bermudez Garcia Salvador

2. CONCEPTO
«Grupo de Patologías que comparten características
Clínicas y Anátomo-Patológicas, sobretodo en el
tejido intersticial e interalveolar, involucrando las
estructuras vasculares»

3. INTRODUCCION
Los pacientes con enfermedades pulmonares (neumopatias) intersticiales,
solicitan atención medica principalmente por:
• Disnea de esfuerzo progresiva
• Tos no productiva persistente.
Algunas veces se acompañan de:
• Hemoptisis
• Sibilancias
• dolor torácico.
A menudo, la presencia de opacidades intersticiales en la radiografía torácica
orienta el procedimiento diagnostico hacia una de las neumopatias intersticiales.

4.  Gran numero (200) de enfermedades que afectan al parénquima
pulmonar.
 Se clasifica en conjunto por sus manifestaciones clínicas, radiográficas,
fisiológicas o patológicas similares.
 Estos trastornos suelen tener una morbilidad y mortalidad considerables
y no existe consenso sobre el mejor tratamiento para la mayoría de ellos.

5. CLASIFICACION
 Clasificación: consiste en dos grupos con base en la histopatología
mayor subyacente:
1) Las que se acompañan de inflamación y fibrosis predominantes
2) Las que se caracterizan por reacciones granulomatosas en las zonas
intersticiales o vasculares

6. PATOGENIA
Estimulos
exogenos/endogenos
Lesión pulmonar
microscópica:
separación espacial y
temporal.
Cicatrizacion de
herida
Polvos, humos,
humo de cigarrillo,
transtornos
autoinmunitarios.
Medicamentos,
infecciones,
radiación, otras
enfermedades.
IntactaHomeostasis pulmonar.
AnómalaFibrosis pulmonar.

8. Neumopatia Granulomatosa
• Acumulación de Ln T, macrófagos y células epitelioides
organizadas en estructuras definidas  granulomas en el
parénquima pulmonar.
• Lesiones granulomatosas pueden avanzar hasta degenerar en
fibrosis.
• Muchos pacien- tes con neumopatía granulomatosa no
presentan alteraciones graves de la fun- ción pulmonar o,
cuando tienen síntomas, mejoran después del tratamiento.
• El diagnóstico diferencial principal se establece entre la
sarcoidosis y la neumonitis por hipersensibilidad (cap. 249).

9. Inflamación y fibrosis.
• La agresión inicial : lesión de la superficie epi- telial inflamación en los
espacios aéreos y las paredes alveolares (fig. 255-2).
• Si la enfermedad se vuelve crónica: inflamación se extiende a las
porciones adyacentes del intersticio y los vasos y a veces se forma fibrosis
intersticial.
• Los patrones histopatológicos más importantes en las ILD son: neumonía
intersticial ordinaria (usual interstitial pneumonia, UIP), neumo- nía
intersticial ¡nespecífica, bronquiolitis respiratoria, neumonía organizativa
(patrón de bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa
[bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia, BOOP]), lesión
alveolar difusa (aguda u organizativa), neumonía intersticial descamativa y
neumonía intersticial linfocítica.
• La formación de cicatrices irreversibles (fibrosis) en las paredes alveolares,
las vías respiratorias o los vasos es el resultado más temido de todas esas
afecciones, ya que suele ser progresiva y origina alteraciones importantes
de la función respiratoria y el intercambio gaseoso.

10. ANTECEDENTES

11. DURACIÓN DE LA ENFERMEDAD
Aguda (días – semanas)
-Poco frecuente
-Alergias (fármacos, hongos, helmintos)
-Neumonía intersticial aguda, Neumonía eosinófila y
neumonitis por hipersensibilidad
* Confusión con neumonías atípicas – condensaciones
alveolares difusas en Rx
Subaguda (semanas – meses )
-todas las ILD (enfermedades pulmonares Intersticiales)
-Sarcoidosis, ILD medicamentosas, Sx de hemorragia alveolar,
Neumonía organizativa criptógena y neumonía inmunológica
aguda
Crónico (meses – años)
-Gran parte de las ILD
-Sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de células de Langerhans,
neumoconiosis y las CTD.
Presentaciones episódicas
-Raras
- Neumonía eosinófila, Neumonitis por hipersensibilidad,
neumonía organizativa criptógena, vasculitis, hemorragia
pulmonar y síndrome de Churg-Strauss.
ANTECEDENTES

12. EDAD
20- 40 años
>60 años
 Sarcoidosis
 ILD + CTD (enf. Del tejido conjuntivo)
 Linfangioleiomiomatosis
 Formas heredadas de ILD (enf. De Gaucher)
 IPF (Fibrosis pulmonar Idiopatica)
SEXO
Mujeres
Hombres
ILD en Sx de Hermansky-Pudlak
CTD
ILD en artritis reumatoide
IPF
Neumoconiosis (exp laboral)
ANTECEDENTES

13. FAMILIARES
Fibrosis pulmonar familiar
Mutaciones genéticas
 Proteína C del agente tensioactivo
 Proteína A2 del tensioactivo
 Transportador A3 de secuencias de unión al ATP
Esclerosis tuberosa & neurofibromatosis
Posible identificar una distribución familiar
con pauta autosómica dominante
Sarcoidosis
Genes codificadores de varias ILD raras + genes para
la homeostasis del ag tensoactivo
Enf. De Gaucher, Sx de
Hermansky – Pudlak
TABAQUISMO
IPF
PLCH
Bronquiolitis respiratoria
Sx de Goodpasture
Bronquiolitis respiratorias
Proteinosis alveolopulmonar
Fumadores constantes
66 - 75 % Antecedente
ANTECEDENTES

14. OTROS ANTECEDENTES DE IMPORTANCIA
Infecciones parasitarias
Fact riesgo
VIH
Eosinofilia pulmonar
ILD +++ 
Infección x VIH
Neumonía organizativa
Neumonía intersticial aguda
Neumonitis intersticial linfocítica
Hemorragia alveolar difusa
LABORALES & AMBIENTALES
Listado cronológico estricto de empleos durante toda la vida
Los síntomas a menudo disminuyen o desaparecen
una vez que el paciente abandone el lugar de
exposición durante varios días; del mismo modo, los
síntomas pueden reaparecer al volver al lugar de
exposición.
ANTECEDENTES

15. SINTOMAS Y SIGNOS RESPIRATORIOS
 DISNEA
 PERDIDA DE PESO & ASTENIA
 DOLOR TORACICO
 HEMOPTISIS - ESPUTOS SANGUINOLENTOS
 SIBILANCIAS
Frecuente e importante
- Neumonías intersticiales idiopáticas, Neumonitis por hipersensibilidad, COP, Sarcoidosis, Neumonías eosinófilas.
Común en todas las enfermedades pulmonares intersticiales (ILD)
Poco frecuente
-Neumonía eosinófila crónica, síndrome de Churg-Strauss, bronquiolitis respiratoria y sarcoidosis.
Raro
-Sarcoidosis (a menudo)
Raro
Sx de hemorragia alveolar difusa, LAM, esclerosis tuberosa y vasculitis granulomatosa.
ANTECEDENTES

16. Exploración Física
• Los estertores bibasales inspiratorios, son el
hallazgo mas común.
• Dedos en palillo de tambor
• En una ILD, establecida los dedos de palillo en
tambor pueden indicar malignidad.
• Datos de Hipertensión pulmonar y Cor
pulmonale.
Bermudez Garcia Salvador

17. Sintomatología
• Disena progresiva, el síntoma mas común
• Tos, en afección de vías aéreas pequeñas, o
con patrón broncocentrico (sarcoidosis,
bronquiolitis respiratoria, organizing
pneumonia, granulomatosis pulmonar de
Langerhans, neumonía de hipersensibilidad).
Bermudez Garcia Salvador

18. Sintomatología
• Sibilancias, es rara en las ILDs, se ha
reportado en; carcinomatosis linfangitica,
neumonía eosinofilica crónica, bronquiolitis
respiratoria, y neumonía por hipersensibilidad.
• Dolor toracico subesternal; raro, de aparición
súbita.
Bermudez Garcia Salvador

19. Sintomatología
• Hemoptisis, típico de los síndromes de
hemorragia alveolar, linfangioleiomiomatosis.
En el paciente con ILD establecida puede
significar malignidad.
Bermudez Garcia Salvador

20. Laboratorio
• Anticuerpos Antinucleares y anti
inmunoglobulinas (sin CTD)
• Lactato deshidrogenasa .
• Los anticuerpos contra el Citoplasma o MB de
los Neutrófilos (Vasculitis)
• Electrocardiograma normal amenos que???
• Ecocardiografía.
Bermudez Garcia Salvador

21. ESTUDIOS RADIOGRAFICOS DE TORAX
RADIOGRAFIA DE TORAX
• Reticular bibasal
• Llenado alveolar tipo nodular o
mixto
• Aumento de la trama reticular
• Opacidades nodulares
• “Panal de abeja”

22. Tomografía Computarizada de alta resolución
• Útil para estudiar a
pacientes con radiografías
normales
• Puede evitar la necesidad
de realizar una biopsia

23. PRUEBAS DE LA FUNCION PULMONAR
Espirómetro y Volúmenes pulmonares
• Relación FEV1/FVC
 Pruebas útiles para determinar el pronostico
Normal o aumentada
Capacidad pulmonar total
Capacidad funcional residual
Volumen residual
FEV1
FVC
Reducción de la capacidad de difusión del
monóxido de carbono en el pulmón( DLCO).
 Desaparición de los capilares
alveolares
 Desequilibrio de la V/Q
No coincide con la fase de la enfermedad

24. GASES EN SANGRE ARTERIAL
 Pueden ser normales o revelar hipoxemia y alcalosis respiratoria.
 La retención de CO2 se manifiesta en fase terminal de la enfermedad
BRONCOSCOPIA Y
LAVADO BRONCOALVEOLAR(BAL)
Análisis del liquido del lavado broncoalveolar.
Para el Dx diferencial de varios tipos de ILD.

25. EXAMEN HISTICO Y CELULAR
 Biopsia pulmonar
METODO MAS EFICAZ PARA EL DIAGNOSTICO Y
EVALUAR LA ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD
Se realiza antes de iniciar con el tratamiento
Broncoscopia
Biopsias transbronquiales
(Cuatro a ocho muestras de biopsias).
• Sarcoidosis
• Linfangitis
carcinomatosa
• Neumonía eosinofila
• Sx de Goodpasture
• Infección
BIOPSIA PULMONAR QUIRÚRGICA CON CIRUGÍA
ASISTIDA POR VIDEO O TORACOTOMÍA ABIERTA.
Contraindicaciones
 Enfermedad cardiovascular
 Configuración en panal de
abeja
 Disfunción pulmonar grave

26. Tratamiento
• ESTEROIDES: los esteroides, en combinación con azatioprina
ciclofosfamida, se han recomendado como terapia potencial en
el consenso de la ERS-ATS
• ACETILCISTEÍNA: se ha estudiado su uso en combinación
con esteroides y azatioprina .
• Los resultados de este estudio concluyeron que la
combinación de estos agentes (GC+AZA+N-AC) enlenteció la
progresión de la enfermedad en comparación con AZA sola.
DEMETDS, M. et al. IFIGENIA NEJM 2005; 353: 2229-2242

27. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
Es la variedad mas frecuente de neumonía intersticial idiopática.
En la evaluación de los pacientes que llegan ante el medico con ILD, un paso
importante es distinguir a la IPF de otras formas de fibrosis pulmonar.
INCIDENCIA
10.7 casos por 100,000 hombres
7.4 casos por 100,000 mujeres
PREVALENCIA
Rango 3 a 20 casos por 100,000 habitantes

28. FACTORES DE RIESGO
• Cigarro
• Fármacos
• Aspiración crónica
• Factores ambientales
• Agentes infecciosos
• Predisposición genética
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
Exploración física
• Disnea de esfuerzo
• Tos no productiva
• Estertores inspiratorios

29. EXACERBACIONES AGUDAS DE LA FIBROSIS
PULMONAR IDIOPÁTICA
• Agravamiento de la disnea al cabo de algunos días a cuatro semanas
• Opacidades radiográficas difusas de aparición reciente
• Agravamiento de la hipoxemia
• No presentación de neumonía infecciosa
• Insuficiencia cardiaca
• Sepsis
La frecuencia de estas exacerbaciones agudas se encuentra entre 10 y 57%, lo cual al
parecer depende de la duración del seguimiento.

30. DIAGNOSTICO
 Tomografía computadorizada de alta resolución (HRCT)
• Opacidades reticulares subpleurales predominantemente basales
• Bronquiectasias por tracción
• Patrón en panal de abejas .
 Los datos atípicos que deben sugerir otro diagnostico son:
 Imágenes anormales extensas en vidrio esmerilado
 Opacidades nodulares
 Predominio en las zonas superiores o medias
 Linfadenopatia hiliar o mediastínica prominente
Las pruebas de la función pulmonar suelen revelar un patrón distintivo, reducción de la
DLCO, e hipoxemia arterial que aumenta o es desencadenada por el ejercicio.

31. HALLAZGOS HISTOLÓGICOS.
Las biopsias transbronquiales no suelen ser de utilidad y casi siempre se necesita llevar a
cabo una biopsia quirúrgica.
La mejor indicación histológica y el principal criterio diagnostico es:
 Aspecto heterogéneo con poca ampliación
 Zonas alternadas de pulmón sano
 Inflamación intersticial
 Fibrosis y cambios en panal
Estos cambios histologicos son mas pronunciados en el parenquima periferico
subpleural.

32. TRATAMIENTO
 No se ha descubierto algún tratamiento que sea eficaz para tratar las
exacerbaciones agudas de la fibrosis pulmonar idiopática.
 A menudo se requiere ventilación mecánica
 Es común una recidiva de la exacerbación aguda y por lo general en estas
circunstancias se produce la defunción.
 Debe considerarse el trasplante de pulmón en los pacientes con deterioro
progresivo.

33. NEUMONÍA INTERSTICIAL INESPECÍFICA
(NSIP)
Este trastorno define un subgrupo de neumonías intersticiales idiopáticas
que pueden distinguirse clínica y patológicamente
Es importante que muchos casos con este cuadro histopatológico se presenten en el
contexto de un trastorno subyacente como:
 una enfermedad del tejido conjuntivo
 neumopatia intersticial provocada por medicamentos o una neumonitis por
hipersensibilidad crónica.
La neumonía intersticial inespecífica idiopática es un proceso restrictivo subagudo con una
presentación similar a la fibrosis pulmonar idiopática.
Por lo general a una edad mas joven, mas comúnmente en mujeres que nunca han
fumado.
Se relaciona con una enfermedad febril.

34. DIAGNOSTI
CO
La HRCT muestra opacidades
subpleurales bilaterales de
aspecto de vidrio esmerilado,
que a menudo se acompañan
de una perdida del volumen
del lóbulo inferior.
Pueden presentarse zonas de
consolidación del espacio
aéreo en placas y
anormalidades reticulares,
pero es raro que se presente
un defecto en panal
de abeja.

35. HALLAZGOS HISTOLÓGICOS.
Las características histopatológicas fundamentales de la neumonía intersticial
inespecífica son la uniformidad de la afección intersticial en el corte de biopsia y
esta puede ser predominantemente celular o fibrosante.
Es menor la heterogeneidad temporal y espacial que en la neumonía intersticial
habitual y se observa defecto en panal de abeja mínimo o nulo.
La variante celular es rara.

36. TRATAMIENTO
 La mayoría de los pacientes con neumonía intersticial inespecífica tienen un buen
pronostico (mortalidad a menos de 15%)
 tratamiento con glucocorticoides, que a menudo se utilizan en combinación
con azatioprina.

37. NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA (SÍNDROME
DE HAMMAN-RICH)
 La neumonía intersticial aguda (AIP) es una forma rara y fulminante
caracterizada.
 por lesiones alveolares difusas en la biopsia pulmonar.
 La mayoría de los pacientes tienen mas de 40 años.
 Los índices de mortalidad son altos (>60%) y la mayoría de los pacientes
mueren dentro de los primeros seis meses después de iniciado el cuadro.

38. CUADRO CLINICO
A menudo es precedida por un cuadro prodrómico que suele durar siete a 14 días.
• Fiebre
• Tos
• Disnea
La mayoría de los pacientes tienen hipoxemia moderada o grave y presentan
insuficiencia respiratoria.
 El cuadro clínico de la AIP es similar al síndrome apneico
 Corresponde al subtipo de casos de ARDS idiopático.
 Su presentación en personas anteriormente sanas suele ser brusca.

39. DIAGNOSTICO
 En la radiografía de tórax se observa opacificacion bilateral y difusa del espacio aéreo.
 Los barridos de HRCT muestran zonas bilaterales, irregulares y simétricas en vidrio
esmerilado.
 Pueden observarse también áreas bilaterales de consolidación y una distribución
subpleural predominante.
 El diagnostico de AIP exige la presencia de un ARDS clínico idiopático y la confirmación
patológica de lesión alveolar difusa.
 Por tanto, es necesaria la biopsia pulmonar para confirmar el diagnostico.

40. TRATAMIENTNO
 El tratamiento principal es de apoyo y no se ha definido si los glucocorticoides son
eficaces.
 Casi siempre necesitan ventilación mecánica.
 Sin embargo, los que se recuperan suelen tener una mejoría sustancial de la función
pulmonar.
 Se han descrito recaídas.

41. Neumopatia Intersticial Farmacológica
• Disnea de esfuerzos y tos no productiva
• Una buena anamnesis (Sin receta)
• Gotas oleosas nasales y productos
derivados del petróleo (aceite mineral).
• No se conoce la Patogenia (interacción
con la inmunidad)
• Evolución de la enfermedad
• Consumo de fármacos por varios años
(Amiodarona)
• Interrupción de fármaco (carmustina)
Enfermedad=
dosis
Bermudez Garcia Salvador

42. SIGNOS HISTOLÓGICOS
• Son variables y dependen del Agente
TRATAMIENTO
• Interrumpir el tratamiento
• Apoyo
Bermudez Garcia Salvador

43. PROTEINOSIS ALVEOLAR PULMONAR
• No es una ILD, la PAP se parece.
• Defecto de la función MACROFAGICA—Incapacidad de procesar los Tensioactivos.
• Es una enfermedad Autoinmune con un anticuerpo neutralizante del isopo de
inmunoglobulina G Vs GM-CSF
• Disfunción de los macrófagos alveolares
PAP
Adquirida
Congénita
Secundaria
Cambio de estructura 12lins2, en el gen(SP-B)
Intolerancia a la proteína lisinurica, silicosis
aguda, Sx por inhalacio, trastornos por
inmunodeficiencias, cáncer y trastornos
hematopoyéticos.
> Del 90% de los casos

44. CUADRO CLINICO
• 30-50 años (Varones)
• Es gradual:
• -Disnea de esfuerzos progresiva
• - Fatiga
• -Perdida de Peso
• -Febricula
A menudo Tos no productiva. (Material gelatinoso fibroso)
DATOS DE LABORATORIO
• Policitemia
• Hiperglobulinemia gamma
• Elevación del Lactato
deshidrogenasa
ESTUDIOS DE IMAGEN
• Radiografía
Opacidades alveolares simétricas bilaterales situadas en el centro de las zonas
pulmonares medias e inferior “alas de murciélago”
• HRCT
Opacificacion tipo de vidrio esmerilado, intralobulares engrosadas y el tabique
intralobular.

45. HALLAZGOS HISTOLOGICOS
• Acumulación de un material lipoproteinaceo amorfo.
• Es escasa o nula inflamación pulmonar.
• No se pierde la estructura básica de los pulmones
TRATAMIENTO
• Lavado de pulmón

46. NEUMONIA
EOSINOFILA

47. NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
 ALVEOLITIS ALÉRGICA EXTRINSECA
Trastorno inflamatorio del pulmón, abarca paredes alveolares y vías resp. Terminales.
Inducida por inhalación repetida de diversos elementos orgánicos en un hospedador
susceptible
Frecuencia
Expresión Depende – susceptibilidad del hospedador y elemento incitante
Varia con exposición ambiental y Ag especifico involucrado/Estación,
ubicación geograf. O presencia de industrias
1874 – Descrita

48. ETIOLOGIA

49. PATOGENIA
Reacción mediada por inmunocomplejos
*Investigaciones posteriores  Hipersensibilidad mediada por células (IV)
LnT sensibilizados al entrar en contacto con el Ag especifico
produciendo una lesión inmunológica por efecto toxico directo
o a través de sust solubles (linfocinas)
Leucos PMN en alveolos y VRP
Cel. Mononucleares  pulmón
Formación de Granulomas
Reacción de hipersensibilidad tardía
a la inhalación continua y repetida de Ag
(mediada por LnT)
Resultado
Acción reciproca de múltiples citocinas
IL-1β, TGF-β, TNF-α
Originado en macrófagos alveolares y en LnT pulmonares
AGUDA
La atracción y acumulación de células inflamatorias en los
pulmones sigue uno o más de los mecanismos siguientes:
 Inducción de las mol de adhesión L-selectina y E selectina
 Elaboración de quimiocina 1CC x cel dendriticas
 Mayor expresión de CXCR3/CXCL10 por parte de LnCD4+ y CD8+
Niveles de prot. Fas y FasL en pulmones se contrarrestan
por una mayor expresión del gen antiapoptótico inducible
Bcl-xL = menor nivel de apoptosis de Ln pulmonares

50. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Neumonitis intersticial
Varia de px a otro
Guarda relación / frecuencia e intensidad de exposición al Ag causal
Presentación:
AGUDA SUBAGUDA
CRONICA
6-8hrs desp de exposición
 Tos
 Fiebre
 Escalofríos
 Malestar gnral
 Disnea
Desaparición en días (sin exposición repetida al Ag)
Semeja gripe/influenza
Gradual en periodo de semanas
 Tos
 Disnea
 Cianosis
 Disnea exija hosp
Puede ser persistencia de forma aguda
(exposición continua al Ag)
Síntomas + sutiles debido epi rep
(explicando Dx tardío)
Clínica no siempre distinguible de Fibrosis pulmonar en
fases tardías
 Tos
 Perdida de peso
 Malestar gnral
 Gradual de disnea
Exploración física
Estertores crepitantes & acropaquia
Rx
Fibrosis intersticial o enfisema
Su agravamiento progresivo puede requerir O2
complementario, causar HTP o Insuficiencia resp.
Fibrosis pulmonar= valor predictivo  mortalidad>Común en pulmón de granjero

51. DIAGNOSTICO
Todas las formas de la enf pueden asociarse a:
de la velocidad de eritrosedimentación (VSG)
Prot. C reactiva
Factor reumatoide
Lactato deshidrogenasa
Inmunoglobulinas séricas
Después de exposición aguda al Ag:
Neutrofilia y Linfopenia
**Determinación de «Precipitinas séricas» frente a Ag sospechosos
+ indica exposición suficiente al elemento causal para generar resp inmunit
Puede dar resultados falsos negativos (tec.imprecisa/mala calidad de Ag/elección incorrecta de Ag)
Lab

52. DIAGNOSTICO
Rx
No datos característicos ni específicos
Puede ser normal (incluso en px sintomáticos)
Fase aguda / subaguda
Infiltrados mal definidos, focales o difusos
Infiltrados nodulares discontinuos
Consolidación de espacios aéreos
Fase crónica
Infiltrado reticulonodular difuso
Imagen en panal de abejas (avanzada la enf.)
Rara vez
Derrame o Paquipleuritis y adenopatias hiliares

53. CT
Aspectos patognomonicos sin identificar
Infiltrados difusos «en vidrio esmerilado»
Patron reticulonodular
Opacificación alveolar confluente
Subaguda
Nodulos centrolobulares y cambios «en vidrio esmerilado»
Cronica
Enfisema en parches
Fibrosis intersticial
Imágenes de opacidades lineales subpleurales
Entramado en panal de abejas
*Signos similares pero no idénticos a Fibrosis pulmonar idiopática
DIAGNOSTICO

54. Pruebas de función pulmonar
Patrón restrictivo u obstructivo +  de volúmenes pulmonares
Alteración de capacidad de difusión
 de distensibilidad
Hipoxemia inducida por ejercicio y reposo
Aguda
Broncoespasmo e hiperreactividad bronquial (algunas veces)
International HP Study Group
Regla predictiva para Dx clínico de HP
1. Exposición al Ag identificado
2. Ac predictivos + contra el Ag
3. Episodios recidivantes de síntomas
4. Estertores crepitantes en inspiración
5. Síntomas que surgen 4-8h despues de exposición
6. Perdida de peso
DIAGNOSTICO
Elevado valor predictivo en el Dx, sin
necesidad de usar métodos invasivos
En casos en que se cumpla sólo un subgrupo de los criterios no se
corrobora tan
fácilmente el diagnóstico. Sin embargo, se advierte que el
diagnóstico de HP se confirma gracias a:
1) constancia de los síntomas, signos físicos, así como datos de
estudios de función pulmonar y métodos radiográficos;
2) antecedente de exposición a un antígeno reconocido, y
3) en circunstancias óptimas, identificación de un anticuerpo contra
tal
antígeno.
En algunas circunstancias se necesitan BAL, biopsia de pulmón
o ambas técnicas.

55. En casos en que se cumpla sólo un subgrupo de los criterios no se corrobora tan fácilmente el
diagnóstico. Sin embargo, se advierte que el diagnóstico de HP se confirma gracias a:
1) constancia de los síntomas, signos físicos, así como datos de estudios de función pulmonar y
métodos radiográficos;
2) antecedente de exposición a un antígeno reconocido, y
3) en circunstancias óptimas, identificación de un anticuerpo contra tal
antígeno.
En algunas circunstancias se necesitan BAL, biopsia de pulmón o ambas técnicas.
El elemento más importante para diagnosticar Neumonitis por hipersensibilidad es la fuerte sospecha por parte del médico.
DIAGNOSTICO

56. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Otras neumopatias de tipo intersticial
Asma
Aspergilosis broncopulmonar alérgica
Sx tóxico por polvo organico
Linfadenopatia hiliar/paratraqueal

57. TRATAMIENTO
EVITAR EL ANTIGENO
 Mascarillas para el polen
 Respiradores individuales para el polvo
 Cascos de corriente de aire
 Cascos ventiladores con suplemento de aire puro
Aguda
Subaguda
Crónica
No necesidad de glucocorticoides
Prednisona 1mg/kg/día ó su equivalente en un lapso de 7-14 días (disminuyendo con lentitud la dosis durante 2-6 semanas )
Pueden recuperarse de manera gradual sin tx con un control del ambiente
Prednisona 1mg/kg/día x 2-4 semanas (ajustando dosis gradualmente hasta alcanzar la min que mantiene estado funcional del px )

58. SINDROMES DE ILD CON HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA
Lesión de arteriolas, vénulas y
capilares septales alveolares.
Hemoptisis
secundaria a la rotura de la mb alveolocapilar.
Hemorragia en los
espacios alveolares.
Capilaritis pulmonar
• Infiltración neutrofila de los tabiques
alveolares, con necrosis, perdida de la
integridad del capilar y salida de
eritrocitos al espacio alveolar.
Hemorragia pulmonar blanda.
CLINICA
Tos Fiebre
Disnea *Hemoptisis

59. Pacientes sin hemoptisis…
• Opacidades alveolares nuevas
• Descenso de la Hb.
• Liquido hemorrágico en la
BAL.
Diagnostic
o
La Radiografía de tórax es inespecífica.
Los episodios de DAH originan fibrosis
pulmonar, que dan lugar a opacidades
intersticiales. Leucocitosis
Descenso del hematocrito
Glomerulonefritis necrosante
segmentaria focal
Se puede acompañar de:

60. • La hipoxemia exige respiración artificial
• La DLCO se eleva por el incremento de la hb.
Tratamiento
de la DAH acompañada de Vasculitis generalizada, CTD, Sx de
Goodpastures y Capilaritis pulmonar aislada.
Metilprednisolona IV 0.5 a 2.0g/dia/por 5 días.

61. SINDROME DE GOODPASTURE
Hemorragia
pulmonar
Glomerulonefritis
AutoAb contra la Mb glomerular y alveolar
Puede presentarse y recurrir con la DAH sin
glomerulonefritis concomitante, donde puede
estar ausente el autoab.
Diagnostico
Inmunoflourescencia lineal en el tejido pulmonar
Histologia
Hemorragia leve o una DAH acompañada de capilaritis
Tratamiento auxiliar
• Plasmaferesis

62. TRASTORNOS HEREDITARIOS ACOMPAÑADOS A LA ILD
Facomatosis
Esclerosis tuberosa
Neurofibromatosis
Enfermedad de Nieman Pick
Enfermedad de Gaucher
Sindrome de Hermansly-Pudlak
Trastorno autosimico recesivo. Se acompaña de colitis granulomatosa e ILD.
Características
• Albinismo oculocutaneo
• Diátesis hemorrágica secundaria a disfunción plaquetaria
• Acumulación de cromolipidop
Biopsia de pulmón
 Configuración fibrotica
 Macrofagos alveolares con inclusiones
citoplasmáticas de tipo ceroide.

63. NEUMOPATIA INTERSTICIAL CON RESPUESTA GRANULOMATOSA EN EL
TEJIDO PULMONAR O ESTRUCTURAS VASCULARES.
– Inhalación de polvos orgánicos o
inorgánicos, provocan reacción
inflamatoria granulomatosa que
origina ILD.
Sarcoidosi
s
Vasculitis granulomatosa Vasculitis pulmonar
Granulomas asociados

64. • Granulomatosis de Wegener
• Angiitis
• Granulomatosis alérgicas(Sindrome de Chrurg-
Strauss)
principalmente afectan
el pulmón.
Vasculitis generalizada
VASCULITIS GRANULOMATOSAS
QUE SE LIMITAN AL PULMON
 Granulomatosis sarcoidea necrosante
 Angiitis
 Granulomatosis linfocítica benigna
 Infección granulomatosa
 Vasculitis pulmonar por material embolico
irritante(talco)

65. NEUMONÍA ORGANIZATIVA CRIPTÓGENA
• BOOP idiopática
• Causa desconocida.
• Aparece de ordinario 50-60años,  gripe con tos, fiebre, malestar general, fatiga y pérdida
de peso.
• Auscultan estertores inspiratorios.
• Función pulmonar alterada, con defecto restrictivo e hipoxemia arterial como síntomas más
comunes.
• Manifestaciones radiográficas: opacidades alveolares bilaterales, irregulares o difusas, en
presencia de un volumen pulmonar normal.
Son comunes las opacidades pulmonares recurrentes y migratorias.
• Biopsia tejido de granulación dentro de las vías respiratorias pequeñas, los conductos
alveolares y los espacios aéreos con inflamación crónica en los alvéolos circundantes.
• El tratamiento con glucocorticoides 2/3 ++ de los pacientes.
• En algunos casos tiene una evolución rápidamente progresiva con resultados fatales a pesar
de los glucocorticoides.

66. ILD POR TABAQUISMO
• Neumonía intersticial descamativa.
• La DIP es una entidad clínica y patológica poco frecuente pero bien diferenciada
que se observa exclusivamente en los fumadores de cigarrillos.
• Histología: Acumulación extensa de macrófagos en los espacios intraalveolares
con fibrosis intersticial mínima.
• La incidencia máxima se da en el 40-50años.
• ++ Disnea y tos.
• Las pruebas de la función pulmonar muestran un patrón restrictivo con DLco
reducida e hipoxemia arterial.
• La radiografía de tórax y la HRCT suelen revelar opacidades difusas.
Mejor pronóstico (índice de supervivencia aproximado de 70% a los 10 años) y
responde mejor a la interrupción del tabaquismo y los glucocorticoides
generalizados que la fibrosis idiopática pulmonar.

67. • La neumopatía intersticial por bronquiolitis respiratoria = subgrupo de DIP.
• Caracterizada por acumulación de macrófagos en los alvéolos
peribronquiales.
• Cuadro clínico es similar al de la neumonía intersticial descamativa.
• Se auscultan estertores en el examen torácico y se prolongan durante toda
la inspiración; a veces se continúan hasta la exhalación.
• El proceso patológico se visualiza mejor en la HRCT pulmonar 
engrosamiento de la pared bronquial, nodulos centrolobulillares,
opacidades en vidrio esmerilado y enfisema con atrapamiento de aire.
• Resuelve +++ interrumpir el tabaquismo.
NEUMOPATÍA INTERSTICIAL POR BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA

68. Neumopatía difusa y poco frecuente; ligada al tabaco.
• Hombres ++ 20-40 años.
Cuadro clínico: varía desde un estado asintomático hasta una enfermedad de avance
rápido. Manifestaciones clínicas más comunes son tos, disnea, dolor torácico, pérdida
de peso y fiebre. 25%neumotorax. La hemoptisis y la diabetes insípida ---.
Rasgos radiográficos: varían según la fase de la enfermedad.
• Nodulos mal definidos o estrellados (2-10 mm de diámetro), opacidades
reticulares o nodulares, quistes en los campos superiores y de formas raras,
conservación del volumen pulmonar y una distribución que respeta los ángulos
costofrénicos son características de la PLCH.
Dato histopatológico: Característico en la histiocitosis de células de Langerhans
pulmonares es la presencia de lesiones esclerosantes nodulares que contienen células
de Langerhans y se acompañan de infiltrados celulares mixtos.
Las lesiones nodulares no están bien definidas y se distribuyen en forma
bronquiolocéntrica con un parénquima pulmonar normal interpuesto.
Avanza enfermedad Fibrosis evoluciona; abarca al tejido pulmonar adyacente, lo
cual desencadena el crecimiento del espacio aéreo que rodea a la cicatriz
contribuyendo a los cambios quísticos concomitantes.
Tratamiento Interrumpir tabaquismo ¾ +++
HISTIOCITOSIS PULMONAR DE CÉLULAS DE LANGERHANS (PLCH).

69. ILD + TRASTORNOS DEL TC
• Necesario investigar la presencia de datos clínicos indicativos de CTD (dolor
musculoesquelético, debilidad, fatiga, fiebre, dolor o inflamación articular,
fotosensibilidad, fenómeno de Raynaud, pleuritis, sequedad ocular, sequedad de
boca).
• Las CTD a menudo son difíciles de excluir puesto que las manifestaciones
pulmonares en ocasiones preceden varios meses o años a las manifestaciones
generalizadas más típicas.
• La forma más común de afección pulmonar es la neumonía intersticial con patrón
histopatológico inespecífico.
• ++ de las CTD es difícil determinar la naturaleza precisa de la afección pulmonar
por la frecuencia tan elevada de complicaciones pulmonares producidas por la
disfunción esofágica que acompaña a la enfermedad (predispone a la aspiración e
infecciones secundarias), la debilidad de los músculos respiratorios (atelectasias e
infecciones secundarias), los efectos secundarios del tratamiento (infecciones
oportunistas) y las neoplasias agregadas.

70. ESCLEROSIS GENERALIZADA PROGRESIVA.
>50% px s con esclerosis generalizada progresiva (progressive systemic sclerosis, PSS)
exhibe datos clínicos de ILD y anatomopatológicos 3/4.
Pruebas de la función pulmonar = Patrón restrictivo con alteración de la capacidad
difusora, frecuentemente antes de que aparezcan datos clínicos o radiográficos de
neumopatía.
La enfermedad vascular pulmonar, sola o acompañada de fibrosis pulmonar, pleuritis
o neumonitis de aspiración recurrente, es tremendamente resistente a las formas
actuales de tratamiento.
ARTRITIS REUMATOIDE.
ILD +AR ++ hombres.
Manifestaciones pulmonares de RA son irritación pleural con o sin derrame, ILD hasta
en 20% de los casos, nodulos necrobióticos (nodu- los reumatoides intrapulmonares
no neumoconióticos) con o sin cavitación, síndrome de Caplan (neumoconiosis
reumatoide), hipertensión pulmonar secundaria a vasculitis pulmonar reumatoide y
obstrucción de las vías respiratorias superiores debida a la artritis aritenoide.

71. LUPUS ERITEMATOSO DISEMINADO
La neumopatía es una complicación común del LES.
La pleuritis con o sin derrame +++.
Otras manifestaciones pulmonares son: atelectasias, disfunción diafragmática
con pérdida de volúmenes pulmonares, enfermedad vascular pulmonar,
hemorragia pulmonar, edema pulmonar urémico, neumonía infecciosa.
La neumonitis lúpica aguda es rara y se caracteriza por capilaritis pulmonar que
produce hemorragia alveolar.
La ILD progresiva crónica también es rara.
Es importante excluir la posibilidad de una infección pulmonar.
Aunque no siempre se manifiesta, se detecta la presencia de una complicación
pleuropulmonar en un paciente con lupus eritematoso diseminado en las
pruebas de la función pulmonar.

72. POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS (PM/DM).
10%.
Radiográficamente: Opacidades difusas reticulares y nodulares con o sin
componente alveolar con predilección por la zona basal.
La ILD es más frecuente en el subgrupo de pacientes con anticuerpos anti-Jo-
1 que se dirigen contra la sintasa de histidil tRNA.
Puede haber debilidad de los músculos respiratorios  Neumonía por
aspiración.
Cuando es rápidamente progresiva y se caracteriza por daño alveolar difuso
puede causar insuficiencia respiratoria.
SÍNDROME DE SJOGREN.
La sequedad general y la falta de secreción de las vías respiratorias
constituyen el origen de los problemas principales: ronquera, tos y
bronquitis.
++  neumonitis linfocítica intersticial, linfoma, seudolinfoma,
bronquiolitis y bronquiolitís obliterante.
Biopsia pulmonar: Diagnóstico pulmonar preciso.
Se han utilizado glucocorticoides para tratar la ILD acompañada de
síndrome de Sjogren con cierto éxito clínico.

73. TRASTORNOS INFILTRANTES
LINFOCÍTICOS

74. Grupo de trastornos exhibe
infiltración de linfocitos y
células plasmáticas en el
parénquima pulmonar.
Benignos o pueden
comportarse como linfomas
de grado bajo.
Comprenden a la
linfadenopatia
angioinmunoblastica con
disproteinemia.
Trastorno
linfoproliferativo poco
frecuente caracterizado
por linfadenopatia difusa.

75. NEUMONITIS INTERSTICIAL
LINFOCÍTICA
Esta forma rara de ILD ocurre en los adultos, algunos de
los cuales padecen una enfermedad autoinmunitaria o
disproteinemia.
GRANULOMATOSIS
LINFOMATOIDE
Trastorno multiorganico de etiología desconocida es un
linfoma maligno (de células T) angiocentrico caracterizado
por un infiltrado linfoide polimórfico, vasculitis y
granulomatosis.
Pulmones, la
Piel y SNC.

76. GRANULOMATOSIS
BRONCOCÉNTRICA
Respuesta patológica inespecífica frente a una
variedad de lesiones de las vías respiratorias.
Reacción de hipersensibilidad a
Aspergillus u otros hongos en los
pacientes con asma.
BG se ha vinculado con diversas
infecciones, tuberculosis,
equinococosis, histoplasmosis,
coccidioidomicosis y nocardiosis.
Tx: Glucocorticoides

77. CONSIDERACIONES GLOBALES
 Datos epidemiológicos que describen la prevalencia o incidencia de
ILD en la población general son muy limitados.