Este documento describe las enfermedades pulmonares intersticiales (ILD), las cuales afectan el parénquima pulmonar y comparten características clínicas, radiológicas y patológicas. Las ILD pueden clasificarse en aquellas con fibrosis e inflamación o con presentación granulomatosa. Los síntomas incluyen disnea progresiva, tos seca y pérdida de peso. La tomografía computarizada de alta resolución y las pruebas de función pulmonar son útiles para el diagnóstico. El trat

1. ENFERMEDADES
PULMONARES
INTERSTICIALES
Tommy Paul Guerrero

2. INTRODUCCIÓN
Las enfermedades pulmonares intersticiales (ILD,
intersticial lung disease) constan de un gran numero de
enfermedades que afectan el parénquima del pulmón
(alveolos, epitelio alveolar, endotelio capilar y tejidos
perivasculares y linfáticos).
Estas enfermedades se clasifican juntas ya que
comparten varias características clínicas, radiológicas,
fisiológicas y patológicas, así como de morbilidad y
mortalidad alta sin un consenso sobre el tratamiento.

4. INTRODUCCIÓN
Las ILD son difíciles de clasificar ya que se conocen
mas de 200 enfermedades que se caracterizan por
afectación difusa del parénquima pulmonar.
Lo que se hace es clasificar las ILD en dos grupos,
1. Las que se acompañan de fibrosis e
inflamación.
2. Las que presentación reacciones
granulomatosas.
Cada grupo se puede subclasificar dependiendo
de si se conoce su causa o no.

6. PATOGENIA
Las ILDs no son trastornos ni
neoplásicos ni infecciosos, y se
desconoce los mecanismos
exactos de las lesiones que llevan
a la fibrosis, aunque se sabe que
involucran elementos
inmunológicos.

7. PATOGENIA
Neumopatia granulomatosa: consiste en una acumulación de linfocitos T, macrófagos y
células epiteliales en estructuras llamadas granulomas, estas pueden degenerarse hasta causar
fibrosis. Este tipo responde mejor a tratamiento y pueden no presentar sintomatología.
Inflamación y fibrosis: consiste en una lesión inicial que produce inflamación en los espacios
aéreos y las paredes alveolares. Esta se puede expandir hasta el intersticio y volverse crónica,
formando cicatrices irreversibles que afectan gravemente la función pulmonar.

10. ANTECEDENTES
 Edad entre 20-40 años o mayores de 60.
 Mas común en hombres.
 Duración crónica.
 Antecedentes familiares.
 Tabaquismo.
 Antecedentes laborales y ambientales.
 Infecciones parasitarias.
 Antecedentes farmacológicos.

11. SIGNOS Y SÍNTOMAS
 Disnea progresiva con radiografía
normal
 Sibilancias
 Tos seca
 Fiebre (raro)
 Dolor (raro)
 Hemoptisis (raro)
 Astenia y perdida de peso
 Posible Cor Pulmonale

12. EXAMEN FÍSICO
 Inspección: cianosis, dedos en palillos de tambor
(acropaquia), uso de músculos accesorios,
 Palpación: frémito disminuido, expansión de la caja
torácica reducida.
 Percusión: Matidez elevada.
 Auscultación: Estertores secos basales y crepitantes
al final de la inspiración. Murmullo disminuido.

13. PATRONES RADIOGRÁFICOS
 Nodular: metástasis de CA de tiroides, TB miliar y neumonía por virus
 Reticular: colagenopatias y algunas neumoconiosis.
 Retículonodular: es el que mas abunda, esta relacionado a infecciones bacterianas,
infecciones por virus y hongos, TB. En todas las colagenopatias hay patrón
reticulonodular.
 Vidrio esmerilado: el proceso de la alteración de esos procesos (reticular,
reticulonodular, nodular) disminuye la densidad del pulmón. El pulmón no vuelve a su
estado original aun cesando la patología. Al disminuir la densidad, se ve ese aspecto de
vidrio empanado.
 Panal de abeja: hay destrucción del parénquima, alteraciones fibrodegenerativas y deja
un espacio en el parénquima por la destrucción del pulmón donde se pierden las paredes
entre los alveolos. Es irreversible.

16. TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA
DE ALTA RESOLUCIÓN
 Mejor que la radiografía para la
detección precoz de la ILD.
 Usar en pacientes con radiografía normal.
 Permite definir área para realizar biopsia.
 Criterio diagnostico suficiente para varias
ILDs.

17. PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR
 Capacidad Pulmonar Total (TLC)
 Capacidad Funcional Residual (RFC)
 Volumen Residual (VR)
 Volumen Espiratorio Forzado en 1s (FEV1s)
 Capacidad Vital Forzada (FVC)
 Índice de Tiffaneu (FEV1s/FVC)
 Desequilibrio en la relación ventilación/perfusión (V/Q)
 Hipoxemia y Alcalosis Respiratoria

19. TRATAMIENTO
 Busca eliminar la causa y reducir la inflamación, ya que la fibrosis es permanente.
 La hipoxemia se debe tratar con oxigeno suplementario.
 Se debe dar seguimiento al corazón en las etapas avanzadas.
 La fisioterapia respiratoria es de gran utilidad.
 Fármacos utilizados son los glucocorticoides, la ciclofosfamida, la azatioprina.
 De fallar estos, se utiliza metotrexato, colchicina, penicilamina y ciclosporina.
 En casos extremos, se considera trasplante de pulmón.

21. ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES
• Fibrosis Pulmonar Idiopática
• Neumopatia Intersticial Inespecífica
• Neumopatia Intersticial Aguda
(Síndrome de Hamman-Rich)
• Neumopatia Organizativa Criptogena
• Neumopatia Intersticial por Tabaquismo
• Neuropatías por Colagenopatias
• Neuropatías por fármacos
• Neumonía Eosinofila
• Proteinosis Alveolar Pulmonar
• Linfagioleiomiomatosis Pulmonar
• Síndromes con Hemorragia Alveolar
Difusa
• ILD Hereditarias
• ILD Granulomatosas
• Trastornos Infiltrantes Linfociticos