Este documento describe diferentes enfermedades pulmonares intersticiales, incluyendo su patogenia, manifestaciones clínicas y morfológicas. Aborda enfermedades como la fibrosis pulmonar idiopática, neumoconiosis como la silicosis y asbestosis causadas por la inhalación de partículas, y sus efectos como fibrosis e inflamación pulmonar. Explica que afectan principalmente el tejido conjuntivo del pulmón y pueden causar disminución de la capacidad respiratoria, hipertensión pulmonar e insuf

2. Grupo heterogéneo de procesos. Afectación difusa y generalmente crónica del tejido conjuntivo del pulmón. Especialmente el intersticio más periférico y más delicado de las paredes alveolares

3. Intersticio formado por Cel. Endoteliales y epiteliales, fibras colágenas, tejido elástico, proteoglucanos, fibroblastos, mastocitos y algunos linfocitos y monocito

4. Algunos de origen y patogenia desconocida. Algunas con componente intraaveolar además del intersticial Representan el 15% de enfermedades no infecciosas

5. Manifestación funcional es la disminución de la capacidad de difusión del oxígeno, De los volúmenes pulmonares La distensibilidad Rx infiltración difusa formada por nódulos pequeños y líneas irregulares Sombras de vidrio deslustrado por eso llamado infiltrante. Complicación hipertensión pulmonar secundaria , insuficiencia cardiaca derecha con cor pulmonale

6. Al inicio se pueden diferencias Estadios avanzados difícil diferenciación Todas producen cicatrización y destrucción macroscópica del pulmón Pulmón en fase terminal o en panal.

7. Causa conocida Enfermedades ambientales 25% Sarcoidosis 20% Fibrosis idiopática 15% Enfermedades del colágeno vascular 10%

8. Manifestación precoz en una alveolitis Esto es acumulación de células inflamatorias e inmunitarias efectoras en las paredes y los espacio s alveolares En la alveolitis hay aumento considerable de células inflamatorias Pulmón fibrotico donde los alveolos son sustituidos por espacios quísticos separados por bandas gruesas de tejido conjuntivo

10. Se incluyen enfermedades inducidas por partículas orgánicas además de las inorgánicas humos Vapores de sustancias químicas, Exposición clara y definid a agentes vinculados con el aire

11. Desarrollo depende de: Cantidad de polvo retenido en pulmones y vías respiratorias Tamaño, forma y facilidad de permanencia de las partículas en la atmósfera Solubilidad de las partículas y su reactividad fisicoquímica Efectos adicionales de otros irritantes cigarrillo.

12. Solubilidad y citotoxicidad de las partículas . Partículas pequeñas mayor toxicidad Partículas grandes se disuelven fácilmente y permanecen en parénquima pulmonar por años Producen neumoconiosis colágenas fibrosantes : silicosis.

13. Manifestaciones pulmonares: Antracosis asintomática, hay acumulación del pigmento sin reacción celular perceptible Neumoconiosis no complicada, hay acumulación de macrófagos con escasos o nulos cambios de función pulmonar NTC complicada o fibrosis masiva progresiva hay extensa fibrosis con compromiso de función respiratoria.

14. MORFOLOGIA Antracosis es la lesión pulmonares más inofensiva inducida por el carbón que aparece en los mineros del carbón, ciudades y fumadores.

15. NTC no complicada se caracteriza por Manchas de carbón ( 1 a 2 mm de diámetro)nódulos de carbón más grandes. la mancha de carbón esta formada por macrófagos cargados de carbón Localizados en la vecindad de bronquiolos respiratorios

16. NTC NO COMPLICADA Necesita de años para su desarrollo Presencia de cicatrices intensamente negruzcas de más de 2 cm a 10 cm Múltiples

17. SINDROME DE CAPLAN Coexistencia de artritis reumatoide con neumoconiosis, Desarrollo de lesiones en forma de nódulos, de aparición rápida Lesiones con necrosis central rodeada de fibroblastos, macrófagos y colágeno. También puede aparecer en a asbestosis y silicosis.

18. Enfermedad benigna Escasa disminución de función pulmonar Asintomática En casos graves, insuficiencia respiratoria, hipertensión pulmonar y cor pulmonale. Mayor índice de TB Aumento de casos de bronquitis crónica y enfisema

19. Enfermedad pulmonar producida por sílice en forma cristalina (dióxido de silicio). Enfermedad laboral crónica mas frecuente – Exposición sílice por decenios Aparece como neumoconiosis nodular y fibrosante lentamente progresiva.

20. Formas cristalinas : cuarzo causa silicosis (cristobalita y tridimita) Partículas inhaladas reacciona con células epiteliales y macrófago lesión que ocasiona fibrosis. Activación y liberación de mediadores por los macrófagos.

21. Mineria Pinturas Cerámica Marmol Metalurgia Grava y arena

22. Inducen la liberación de mediadores IL1 y FNT Las lesiones son en las partes altas de los pulmones Lesiones fibrosas El cuarzo mezclado es menos dañino

23. MORFOLOGIA En primeras etapas nódulos pequeños separas , color pálido, negruzco , en zonas superiores de los pulmones

24. Avance de la enfermedad se forman cicatrices células colagenas duras Se puede añadir TB Se puede observar imagen de pulmón en panal La fibrosis puede afectar ganglios linfáticos y pleura. Rx: calcificación de ganglios en cascara de huevo.

26. Detecta en estudio radiológico. Función pulmonar normal o ligeramente alterada Disnea en padecimiento avanzado Actividad física limitada

27. Familia de silicatos hidratados en forma de cristales que forman fibras. La exposición a este esta relacionada con: Placas fibrosas localizadas, o en ocasiones raras fibrosis pleural difusa Derrames pleurales Fibrosis intersticial parenquimatosa Carcinoma broncógeno Mesoteliomas Neoplasias laríngeas

28. Va a depender de la cantidad de fibras inhaladas con los macrófagos pulmonares y otras células

29. La asbestosis se caracteriza fibrosis pulmonar intersticial difusa Presencia de los cuerpos de amianto Los cuerpos de amianto tiene aspecto de bastoncillos fusiformes o arrosariados Color dorado o pardo y una parte central traslucida

30. En personas expuestas al amiantos, se observan carcinomas bronco génicos, mesoteliomas Manifestaciones clínicas indistinguibles de las demás

31. Disnea por esfuerzo Tos Expectoración RX con opacidades lineales irregulares Lóbulos inferiores En neumoconiosis graves se complica con cáncer pulmonar o pleural