Este documento describe la enfermedad de Addison, nombrada así por Sir Thomas Addison quien la describió en 1855. Afecta a las glándulas suprarrenales que producen cortisol y otras hormonas. Los síntomas incluyen hiperpigmentación, hipoglucemia y astenia debido al déficit de glucocorticoides, e hipotensión por déficit de mineralocorticoides. El diagnóstico se basa en niveles bajos de cortisol y elevados de ACTH, y la detección de anticuerpos contra la corteza suprarren

1. Enfermedad de AddisonChristian Jimenez

2. Historia.En 1855 sir Thomas Addison, en el Guy’s Hospital de Londres, publico una monografía titulada “Efectos locales y generales de la enfermedad de la cápsula suprarrenal”, en la que estudiaba un grupo de pacientes que tenían en común una clínica de síndrome constitucional con hipotensión, melanodermia, nauseas y vómitos. Lo que en realidad describió fue una etiología concreta de la enfermedad, la adrenalitis tuberculosa; sin embargo, realizó una descripción de la misma casi tan fidedigna como la que podemos encontrar hoy día en los textos de medicina modernos

3. Glándulas SuprarrenalesLocalizados en la parte superior de cada riñónConforman una parte externa (corteza) y una interna (medula) Corteza ; Glucocorticoides: cortisolmineralocorticoides: aldosteronaHormonas sexuales: androgenos y estrogenos

4. Insuficiencia Suprarrenal Primaria.La enfermedad de Addison es un proceso de evolución lenta y progresivacausado por la oferta insuficiente de hormonas corticosuprarrenalesLa corteza suprarrenal posee una reserva funcional tal, que la sintomatología no comienza a aparecer hasta la pérdidade un 90% o más del tejido adrenal, apartir de ahí se inician las llamadas ‘’crisis addisonianas’’.

5. Epidemiologia. Tiene una incidencia de 0,83 por 100.000. A principios de siglo la etiología más frecuente era la tuberculosaEn la actualidad es la de origen idiopático (70%)Con una edad media de comienzo entre los 30-80 años 2 a 3 veces más frecuente en el sexo femenino

6. Factores Inmunológicos. Estos síndromes son debidos al desarrollo de autoanticuerpos y/o linfocitos T activados frente a proteínas de las células de las glándulas endocrinas, y de algunas no endocrinas (células parietales gástricas, melanocitos, etc.); esta infiltración linfocitaria y destrucción posterior de la glándula, provoca una insuficiencia hormonal El 90% de los pacientes presenta reacciones inmunes celulares o humorales, predominando la celular en el hombre y la humoral en la mujer.

7. Hipotálamo - Hipófisis - SuprarrenalGlucocorticoides; CortisolMineralocorticoides;AldosteronaAndrógenos y Estrógenos

8. Fisiopatología y Clínica;Déficit de Glucocorticoides; -Síntomas Físicos.*Ausencia de Cortisol > Aumento de CRH – ACTHPor cada molécula de ACTH se produce otra molécula de B- lipotropina(melanocito)Son responsables de la hiperpigmentacion de la piel y mucosas tan características de la enfermedadDeficit de cortisol disminuye la gluconeogenesis > hipoglucemia, astenia y fatigabilidad muscular

9. Déficit Glucocorticoides.HiperpigmentacionHipoglucemiaAstenia

10. Déficit de Mineralocorticoides;Conforme se destruye la zona glomerular de la corteza.Riñon > Renina& Angiotensina II > AldosteronaHasta que se destruye por completo la corteza.Hipoaldosteronismo; perdida de sodio y agua > Disminuye la presion arterial, volumen de sangre y Aumenta el ritmo cardiaco debido a la perdida de Sodio.(Arritmias cardiacas)

11. Déficit de Androgenos;Perdida del vello axilar y pubianoCaída del cabelloOligomenorreaInhibición de la libido en ambos sexos.

12. DX.Datos de laboratorio;Hipocortisolismo origina HipoglucemiaHipoaldosteronismo origina retención de potasioEstudio Hormonal;Niveles bajos de cortisol (5mg/dl) origina Elevación de ACTH(mayor de 50pg/ml)Diagnostico Inmunológico;Inmunofluorescencia indirecta es el test estándar para detectar anticuerpos frente a la corteza adrenal.

13. TX.Consiste en la sustitucionhormonal de los glucocorticoides y mineralocorticoides que no se sintetizan.El tratamiento se usara en pacientes sintomaticos.Cortisona - 20 – 25 mg /diaFraccionada en 3 para emular el ciclo circadiano