ESTRUCTURA QUÍMICA DEL SISTEMA DE COMPLEMENTO. Se presenta las estructuras químicas de las proteínas que participan en la cascada del sistema de complemento. Ya se por cualquiera de las 3 vías. Gráficos e imágenes extraídas: Abbas, A., Lichtman, A., & Pillai, S. (2015). Inmunología celular y molecular. Barcelona: Elsevier. Carlos López Larrea, José R. Regueiro (2010) Inmunología: Biología y patología del sistema inmunitario

1. E S T R U C T U R A Q U I M I C A
D E L S I S T E M A D E
C O M P L E M E N T O
E l s i s t e m a d e l c o m p l e m e n t o e s p a r t e d e l a i n m u n i d a d
i n n a t a y c o n s t i t u y e u n o d e l o s p r i n c i p a l e s m e c a n i s m o s
e f e c t o r e s d e l a i n m u n i d a d m e d i a d a p o r a n t i c u e r p o s . E l
c o m p l e m e n t o c o n s t i t u y e u n p u e n t e e n t r e l a i n m u n i d a d
i n n a t a y l a a d a p t a t i v a , o f r e c e p r o t e c c i ó n c o n t r a l a
i n f e c c i ó n p o r b a c t e r i a s y f a v o r e c e l a e l i m i n a c i ó n d e
c o m p l e j o s i n m u n e s y d e p r o d u c t o s d e l a i n f l a m a c i ó n .

2. 1°
1°
2°
3°

3. LAS PROTEÍNAS DE LA VÍA
CLÁSICA Y LÍTICA (COMPLEJO
DE ATAQUE A LA MEMBRANA)
Se nombran con la letra C seguida de un número: C1(q ,r ,s) , C4, C2, C3, C5,C6, C7,
C8 Y C9.

4. Los fragmentos originados se nombran con un sufijo a para identificar a los fragmentos
pequeños, y b para los grandes (así, C3a y C3b son fragmentos por la escisión de C3).

5. C1
El C1q consta de seis subunidades idénticas dispuestas de manera que forman un
núcleo central y brazos radiales que se proyectan de forma simétrica. Las cabezas
globulares en el extremo de cada brazo, designadas H, son las regiones de contacto
con la inmunoglobulina.
El C1r y el C1s forman un tetrámero compuesto de dos moléculas de C1r y dos de
C1s. Los extremos del C1r y del C1s contienen dominios catalíticos de estas
proteínas.
Un tetrámero C1r2s2 envuelve los brazos radiales del complejo C1q de forma que
yuxtapone los dominios catalíticos del C1r y del C1s.

7. C2
• Observe que la nomenclatura de los fragmentos C2 es diferente a la de otras
proteínas del complemento, el fragmento unido, mayor, se llama pieza a y el
liberado fragmento b.
2b

8. C3
• C3 esta formado por dos cadenas a y b unidas por puentes disulfuro. la cadena a
contiene todas las dianas y lugares de unión con membranas y receptores.

9. C3
• Cuando C3 es activado por la convertasa se producen dos fragmentos procedentes
de la cadena a (C3a,C3b). Como consecuencia, un enlace tioester del fragmento
C3b queda expuesto al medio.
Todas las funciones
biológicas del
complemento dependen
de la escisión proteolítica
del C3.

11. C3 – convertasa
Composición:C4b2a -C4b (producido
por la escisión de C4 por la C1) y C2a
(escindido de C2 por C1)-
Función: escinde el C3 en dos
fragmentos proteolíticos llamados C3a y
C3b.
C5 – convertasa
Composición: C4b2a3b
Función: escinde el C5 en C5a y C5b.

14. C9
• El C9 es una proteína sérica que se ubica en el lugar de unión del C5b-8 para formar poros (100 A) en
las membranas plasmáticas. Formando conductos que permiten el movimiento libre del agua y los iones.
La entrada de agua da lugar a una tumefacción osmótica y a la ruptura de las células en cuya superficie
se depositó el MAC. Los poros formados por el C9 polimerizado son similares a los poros de la
membrana formados por la perforina, la proteína granular histolítica que se encuentra en los linfocitos
T citotóxicos y los linfocitos NK, y el C9 tiene una estructura homologa a la perforina.

15. LOS COMPONENTES DE LA
VÍA ALTERNATIVA
Se presentan con una letra, precedida o no de la palabra factor (factor B, D).

17. C3 – convertasa
Composición:C3bBb –C3b (producido
por la escisión de C3 por el contancto
con la superficie bacteriana) y Bb
(escindido del factor B por el factor D)-
Función: escinde el C3 en dos
fragmentos proteolíticos llamados C3a y
C3b.
C5 – convertasa
Composición: (C3b)nBb
Función: escinde el C5 en C5a y C5b.

18. LOS COMPONENTES DE LA VÍA
LEUCINA

19. LECTINA LIGADORA DE
MANOSA
• La MBL es un miembro de la familia de la colectina y tiene un dominio similar al colágeno N
terminal y un dominio C terminal de reconocimiento de glúcidos (lectina). La MBL se une a las
manosas situadas en los polisacáridos
• El MBL se asocia a serina proteasa asociadas a la MBL (MASP, del inglés MBL-associated serine
proteases) como la MASP1, la MASP2 y la MASP3.
• Las proteínas MASP tienen una estructura homologa a las proteasas C1r y C1s, y sirven a una
función similar, es decir, la escisión del C4 y el C2 para activar la vía del complemento.
• La MBL se asocia a la MASP1 y la MASP2, aunque también pueden formarse complejos
MASP3/MASP2. La MASP1 (o MASP3) puede formar un complejo tetramérico con la MASP2
similar al formado por el C1r y el C1s, y la MASP2 es la proteasa que escinde el C4 y el C2. Los
acontecimientos posteriores de esta vía son idénticos a los que ocurren en la vía clásica.

20. LECTINA LIGADORA DE
MANOSA