2. DEFINICIÓN
Es una pancitopenia con una médula ósea hipocelular en
ausencia de un infiltrado anormal y sin el incremento en la
reticulina
Corte de un Fémur
British journal of haematology 2009;147:43-
HIPOCELULARIDAD
5. • Mayores
de 60 años
British journal of haematology 2009;147:43-
• Sin
diferencias
Aparición
• Pico de
10-25
años
Genero
Distribución bifásica
EPIDEMIOLOGÍA
• Congénita
• Adquirida
Haematologica. 2010;95(12):2119-
6. ETIOLOGÍA
Hereditarias
Anemia de Fanconi
Anemia de Diamond-Blackfan
Sindrome de Shwachman-Diamond
Adquiridas
Idiopática
Fármacos
Infección por virus de la hepatitis
Benzeno
Radiaciones
Citotoxicidad por quimioterapia
Cancerologia 2011; 6:125-28
9. FISIOPATOLOGÍA
Falla
hematopoyétic
a
Destrucción
inmune
Blood. 2012;120(6):11851196.
Ann Intern Med 2002; 136:534-
• Ausencia de
los diversos
precursores de
maduración
• Linfocitos
suprimen la
hematopoyesis
(TH1)
• Interferon-γ
• TNT
• Interleucina-2
La naturaleza del antigeno o
antigenos que conducen a la
respuesta inmune patológica se
desconocen
Biol Blood Marrow Transplant 2010; 16:119-
16. DIAGNÓSTICO
Investigaciones
requeridas
British journal of haematology 2009;147:43-
• Confirmar el diagnóstico
• Excluir otras causas
posibles de pancitopenia
con MO hipocelular
• Excluir anemia aplásica
hereditaria
• Búsqueda de otras causas
subyacentes de anemia
aplásica
• Documentar o excluir una
clona citogenética anormal
17. DIAGNÓSTICO
Primer paso
Conteo de sangre
total
Conteo de
reticulocitos
Frotis de sangre
periférica
% de HbF
British journal of haematology 2009;147:43-
18. DIAGNÓSTICO
2. Análisis de la médula
ósea
• Aspirado
• Biopsia de hueso
British journal of haematology 2009;147:43-
3. Definición de la
severidad de la
enfermedad basado en
CST y hallazgos de la MO
19. DIAGNÓSTICO
DEFINICIÓN DE SEVERIDAD EN ANEMIA APLÁSICA
SEVERA
(Camitta et al, 1975)
MO celularidad <25%, o 25-30% con
<30% de celulas hematopoyéticas
residuales
2/3 de los siguientes:
Conteo de neutrofilos <0.5x109/L
Conteo de plaquetas <20x109/L
Conteo de reticulocitos <20x109/L
MUY SEVERA
(Bacigalupo et al, 1988)
Los criterios de la severa pero
neutrofilos <0.2x109/L
NO SEVERA
Aquellos que no cumplen criterios
de la severa o de la muy severa
para AA.
British journal of haematology 2009;147:43-
20. DIAGNÓSTICO
4. Estudios de
función hepática
y virales
10. Investigación
sobre
radiaciones
9. Búsqueda de
enfermedades
hereditarias
8. Investigación
citogenética.
British journal of haematology 2009;147:43-
5.Niveles de
vitamina B12
6. Detección de
autoanticuerpos
7.Test para
detectar clona de
HPN
24. TRATAMIENTO PARA AA SEVERA
<40 años con
donador
compatible
DIAGNÓSTICO DE
AA SEVERA
TCMH DE DONADOR
COMTABILE
>40 años o sin donador compatible
Respuesta a los 6
meses
Retirar ciclosporina
y seguimiento a
largo plazo
GAT de caballo + ciclosporina
Sin Respuesta a los 6 meses
>40 a con donador compatible,
considerar TCMH si es conveniente
Sin donador histocompatible o
no adecuado para TCMH
Niños y adultos jovenes
con donador compatible
no relacionado
Hematology 2012; 292-
Considerar el TCMH de
donador compatible no
relacionado
Biol Blood Marrow Transplant. 2011;17(7):1018Blood 2012;120(6): 1185-96
1024.
25. TRATAMIENTO PARA AA SEVERA
Sin donador histocompatible o no
adecuado para TCMH
Repetir inmunosupresión
-GAT de conejo + ciclosporina ó
-Alemtuzumab
Sin respuesta a los 6 meses
Opciones Sin TCMH:
-Andrógenos (prueba 12 sem)
-G-CSF+Epo (prueba 12 sem)
-Apoyo transfusional
-protocolos experimentales
(inmunosupresores alternativos,
eltrombopag)
Hematology 2012; 292-
Opciones de TCMH:
-incompatible no
relacionado
-Haploidéntico
-De cordon umbilical
Respuesta a los 6 meses
Seguimiento a largo
plazo
Blood 2012;120(6): 1185-96
31. PRONÓSTICO
SOBREVIDA DE 20% A UN AÑO POSTERIOR AL
DX
Cifra absoluta de
neutrófilos <500/pl
Recuento de plaquetas
<20, 000/pl
Cifras corregidas de
reticulocitos <1% (o un
número absoluto de <60,
000/pl
Harrison Principios de Medicina Interna 18ª ed.
32. GRACIA
S
Si hay un secreto del buen
éxito reside en la capacidad
para apreciar el punto de vista
del prójimo y ver las cosas
desde ese punto de vista así
como del propio
Henry Ford (1863-1947)
