A

1. HEMOFILIA
Centro Educativo Alianza
Docente: Dra. Lissette Calderón Cano
Alumna: Leslie Mariana Castro Moreno
Enfermería 3° Semestre A

2. ¿QUÉ ES LA HEMOFILIA?
 Déficit del factor VIII
 Uno de cada 10,000 varones
nace con un déficit o defecto
funcional de la molécula del
factor VIII
 Mayormente en hombres
 Déficit del factor IX
 Uno de cada 100,000 varones
 El gen del factor IX esta en el
cromosoma X
HEMOFILIA A HEMOFILIA B
 La Hemofilia es una enfermedad que afecta a la coagulación de la sangre
ya que se caracteriza por un defecto en alguno de los elementos, llamados
factores, que se necesitan para que la sangre coagule.

3. INCIDENCIAS
 Incidencia
 A 1 de cada 10,000 varones vivos
 B 1 de cada 100,000 varones vivos
 Mundial 400,000 hemofílicos
 Registrados 148,971
 Hemofílicos registrados en México 4350 (Enero, 2011 FHRM)
 Se estima alrededor de 7,000 enfermos
 Hemofilia A 85%, hemofilia B 15%

4. ¿CÓMO FUNCIONA SU COAGULACIÓN?
La coagulación de la sangre es, para hacernos una idea más gráfica,
como una hilera, una fila de fichas de dominó que situamos una detrás de
otra y que como cuando éramos niños empujábamos la primera y ésta
hacía caer sucesivamente a todas las demás.
Si esto lo hubiéramos hecho dentro de un tubo en el que hubiera un
orificio que fuera tapado por la última ficha habríamos conseguido que el
líquido que pasara por ese tubo no se perdiera.
La Hemofilia sería esa situación en que una de las fichas intermedias
es más corta, defectuosa, que no es capaz de empujar a su siguiente en
la fila con lo que el orificio no se tapa y la sangre se pierde.
Esto explicado de esta forma tan sencilla es la cascada de la
coagulación en que las fichas son los factores y en que la última ficha es
el coagulo de fibrina.

5. ¿CÓMO SE ADQUIERE?
 Es una enfermedad hereditaria cuyo defecto se encuentra en el cromosoma X (el
cromosoma que se relaciona con el sexo) en el caso concreto de la Hemofilia la
transmiten las mujeres (portadoras) y la padecen los hombres debido a la dotación
de dos cromosomas XX de la mujer y una dotación XY en el hombre.

6. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
LEVE
MODERADO
SEVERO
 Hemorragia con traumatismos
y cirugía mayor
 Hemorragia espontánea
ocasional, sangrado severo
con traumatismos y cirugía.
 Hemorragia espontánea en
articulaciones y músculos.
Clasificación
Clínica
Manifestaciones Clínicas

7. DIAGNÓSTICO
 Exámenes de laboratorio
 Citometría hemática, tiempo de sangrado, TP, TTP (prolongado), TT con
diluciones y correcciones.
 Determinación de la actividad de factores de coagulación FVIII y IX.
 Inhibidores
 Serología viral
 Recién nacido con manifestaciones de hemorragia

8. TRATAMIENTO
Cualquier manifestación de sangrado en un paciente con hemofilia
debe manejarse como una urgencia.
 I. Control del sangrado: Administrar el factor deficiente; su cantidad y
frecuencia dependerá del tipo de hemofilia, de su severidad, del sitio
de sangrado y de la presencia de inhibidor.
 1U de F VIII proporciona 2% de actividad.
 2U de F IX proporciona 1% de actividad.
 La eficacia en el tratamiento dependerá de la oportunidad, de la
dosis adecuada y de su rehabilitación posterior.

10. Reposo
Inmovilización transitoria
de las articulaciones.
Aplicación hielo local por 10
minutos c/2hs/24hs.
Medición comparativa de las
articulaciones
Elevación de la extremidad
afectada
RECOMENDACIONES
Analgésicos: No Aspirina (AAS)
Anti-inflamatorios: No AINES

11. DIETA
 Algunos expertos en nutrición consideran tomar precauciones cuando se
presentan sangrados importantes o repetitivos que hacen descender el
volumen sanguíneo. Las necesidades alimenticias que se aconsejan
son: consumir alimentos ricos en hierro, proteínas, cobre, vitamina C,
E, B6, ácido fólico y vitamina B12.
 En condiciones normales, un desequilibrio alimenticio puede interferir
con el proceso de coagulación, por lo que una persona con hemofilia
debe ser especialmente cautelosa en este aspecto.
 La vitamina K tiene un papel sumamente importante en la cascada de
la coagulación. Se necesita para la modificación de proteínas y la
coagulación sanguínea; además, puede desempeñar un papel
importante en el tratamiento de la osteoporosis y la enfermedad de
Alzheimer y los niveles elevados de consumo de vitamina K, pueden
ayudar a proteger contra el cáncer y las enfermedades cardiovasculares.
No es necesaria una dieta especial para las personas afectadas de hemofilia; es
necesaria una dieta equilibrada y procurar no tener sobrepeso, pues las rodillas y
tobillos por la sobrecarga pueden verse afectadas por ello.

12. ACTIVIDAD FÍSICA

13. POR SU ATENCIÓN PRESTADA
GRACIAS