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Dra. Karen Montenegro
HEMATOLOGÍA CLÍNICA
DISTURBIOS DE LA
HEMOSTASIA SECUNDARIA
 Pruebas de la hemostasia secundaria:
 Tiempo de Protrombina (TP) - normal de 10 a
13 seg. Analiza la vía extrínseca factor VII.
 Tiempo de Tromboplastina Parcial
Activado(PTTa) - normal de 25 a 35 seg.
Analiza la vía intrínseca principales factores
VIII, IX, XI
DISTURBIOS DE LA
HEMOSTASIA SECUNDARIA
 En los disturbios de la hemostasia secundaria existe un problema en
los factores de la coagulación que puede ser causado por disminución
hereditaria (hemofilia), adquirida (uso de cumarínicos, enfermedad
hepática…) o por disturbios cualitativos.
 Generalmente el sangrado de estos paciente no ocurre luego después
de un trauma…. por qué? La función de parar el sangrado es de la
hemostasia primaria (tapón plaquetario), mientras la hemostasia
secundaria estabiliza el tapón con la formación de una red de
fibrina…. Así el paciente para de sangrar, pero sin una estabilización
adecuada el tapón luego se pierde y en este momento que el paciente
vuelve a sangrar.
HEMOFILIA
 La hemofilia es un conjunto de
enfermedades hereditarias debidas a la
carencia o defecto de la algún factor de
la coagulación.
 Se caracteriza por sangrados de
intensidad variable de acuerdo con el
nivel de actividad coagulante.
DISTURBIOS DE LA
HEMOSTASIA SECUNDARIA
 Cuáles son las principales
enfermedades hereditarias?
 Hemofilias
 enfermedad de von Willebrand
Hemofilias
 Son enfermedades caracterizadas por la deficiencia de
determinados factores de la coagulación todos de la
vía intrínseca causando por lo tanto disfunción de la
hemostasia secundaria con aumento del PTTa.
 Son tres tipos:
 Hemofilia A: deficiencia del factor VIII
 Hemofilia B: deficiencia del factor IX
 Hemofilia C: deficiencia del factor XI
• Las manifestaciones clínicas se observan de
manera exclusiva en varones y la enfermedad se
hereda por línea materna.
HEMOFILIA
HEMOFILIA:
enfermedades
hemorrágicas
hereditarias.
CARACTERÍSTICAS DE LA
HEMOFILIA
• Frecuencia de 1 en 10,000 hombres
nacidos vivos.
• En Estados Unidos e Inglaterra tiene
una frecuencia mayor de 1 en 5,000
• África oscila entre 15 y 20 por 100,000
habitantes.
Tipos de hemofilia, ellas son:
 La hemofilia clásica o tipo A se debe a la
deficiencia del factor VIII y constituye 85%
de todas las hemofilias.
 La Hemofilia tipo B o enfermedad de
Christmas se origina por la deficiencia del
factor IX y representa del 10 a 20%del total
de las hemofilias con una frecuencia de 1 en
30,000 varones nacidos vivos.
FISIOPATOLOGÍA
DIAGNOSTICO
• Surge al conocer las manifestaciones clínicas.
• La confirmación se establece por medio de
estudios de laboratorio, de manera principal
con base en:
Tiempo Tromboplastina Parcial Activado PTTa
(25-35 seg. Normal) prolongado
Tiempo de protrombina (11 a 13.5 seg. normal)
normal.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Para Hemofilia tipoA:
a) FIX antigénico y fIX coagulante: Normales
b) Disminución de actividad coagulante del
FVIII
c) Bajo valor del antígeno del FVIII
• Para Hemofilia tipo B:
a) FVIII antigénico y fVIII coagulantes
normales.
b) Disminución de la actividad coagulante del
FIX.
c) Bajo valor del antígeno del FIX.
La concentración plasmática del factor
permitirá conocer la gravedad clínica.
Permiten predecir con bastante exactitud el curso clínico
que seguirá el paciente.
Cuadro clínico
 Hemartrosis
 Hematomas profundos
 Hemorragia quirúrgica
 Alvéolorragia
 Epistaxis
 Equímosis
 Hematuria
 Hemorr. intracraneal
 Hemorr. digestiva
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 Hemartrosis
Se presenta en hemofilias
de intensidad grave.
Aparece al
deambulación
siempre al
movimiento brusco
traumatismo.
articulaciones
afectadas
iniciar la
y casi
hacer un
o por
Las
mas
son:
rodillas, tobillos, codos y
hombros.
Si no se trata puede
causar:
dolor articular grave con
flexión del miembro
para disminuir el dolor
hiperemia
 aumento del volumen
de la articulación por
derrame hemático
intraarticular.
Esta hemorragia distiende la capsula y los ligamentos, provoca
inestabilidad articular y mayor facilidad para desencadenar
movimientos bruscos desencadenadores de nuevas
hemorragias.
Hemartrosis de Repetición: aumenta el volumen articular,
ocasionan atrofia de los músculos vecinos y fijan en flexión
la articulación afectada.
Todos estos datos clínicos constituyen la ARTROPATÍA
HEMOFILICA.
 Hematomas
Se generan en el espesor de los
músculos. En ocasiones no
existe causa aparente y otras
veces aparecen después de una
carga emocional.
Los hematomas musculares se
manifiestan en un 80% de las
hemofilias graves.
Se localizan en miembros
superiores en especial a nivel
de músculos flexores y en
miembros inferiores a la altura
de las pantorrillas y los
cuádriceps.
 Pseudotumores
Manifestaciones menos
habituales. Se presentan en el
espesor de los huesos en
donde la colección hemática
esta limitada por el periostio.
Su ubicación es en:
• Pelvis
• Cráneo
• Pies
• Manos
• Costillas
Hemorragia
Gastrointestinal
Es muy poco frecuente y casi
siempre se debe a trastornos
concomitantes del tubo
digestivo, sobre todo en ulcera
péptica, gastritis
medicamentosa y menor
frecuencia tumores
estomacales.
 Hemorragia
Intracraneana
Es una de las causas mas
frecuentes en pacientes con
hemofilia grave ya que el 75%
de los pacientes que la sufren
fallecen.
La mitad de los casos se deben
a traumatismos en la cabeza
Hematuria
Síntoma que aparece en el 25%
de los casos de hemofilia grave y
con mayor frecuencia en menores
de 20 años.
La causa puede ser un
traumatismo pero la mayoría de
los casos no hay causa aparente.
DIAGNOSTICO DE PORTADORAS DE
HEMOFILIA
DIAGNOSTICO PRENATAL
 Se establece ya sea
analizando la presencia
de mutación o estudiando
los polimorfismos
correspondientes.
 La muestra se obtiene de
vellosidades coriónicas
desde las 8 semanas de
gestación o de células de
líquido amniótico entre
las semanas 24 y 40.
Es posible:
a) Determinar el sexo.
b) Analizar la presencia de la mutación.
c) Marcador genético relacionado con ella
TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA
 Tratamiento sustitutivo.
Tiene como objetivo
incrementar la concentración de
los factores VIII o IX funcionales
en el plasma durante episodios
agudos de sangrado.
Consiste en administrar los
factores en dosis y periodos que
dependen de cada situación en
particular.
TRATAMIENTO DE
REMPLAZO
Plasma Fresco
Aporta de 80 a 120 unidades de
fVIII, IX, XI un volumen de 200
mL.
0.4 a 0.6 U/mL.
En cuadros graves que
requieren elevar los valores del
factor deficiente a más de 50%
o en enfermos con gran
volumen plasmático no es
recomendado puesto que la
administración de grandes
volúmenes produce sobrecarga.
Crioprecipitado
Resulta de la descongelación
del plasma. Tiene elevado
contenido de FVIII y fibrinógeno.
En un volumen de 50 mL existen
de 80 a 120 U del fVIII, de
manera que pueden
administrarse grandes
cantidades del factor sin
producir sobrecarga circulatoria.
Tiene costo bajo y esta al
alcance de todos los bancos de
sangre.
OTROS TRATAMIENTOS
COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO
Infecciones virales
De 60 a 80% de los
hemofílicos han tenido
contacto con el virus SIDA
siendo VIH positivo y
algunos de ellos han
fallecido. Además 80% es
seropositivo para la
hepatitis y 25% tiene una
hepatopatía crónica.
Desarrollo de
inhibidores
Puede ocasionar
complicaciones con el
desarrollo de anticuerpos
dirigidos contra el factor
deficiente. Se vincula de
manera intensa con
mutaciones sin sentido,
delaciones mayores y
recombinaciones
intracromosomicas en el
intron 22.
Terapia Génica
Es una alternativa muy
cara, casi inaccesible para
un importante grupo de
pacientes aun en países
desarrollados. Es un
remplazo continuo del factor
deficiente por un factor
funcional por completo, con
el que se pueda aliviar de
manera sustancial y de
modo ideal curar la
enfermedad.
MEDIDAS DE SOPORTE
 Control de salud dental, con controles
frecuentes de modo de evitar patología que
requiera intervenciones mayores y, por lo tanto,
riesgo de sangrado.
 Vacunación precoz contra hepatitis By
chequear la sero conversión.
 Apoyo de Asistente socialpara reforzar redes
sociales
 Apoyo pedagógico ya que en muchos casos, los
episodios de sangrado determinan ausentismo
escolar.
Caso clínico:
 En la hemofilia A, es incorrecto afirmar:
a) ocurre deficiencia del factor VIII
b) Es una enfermedad recesiva ligada al cromosoma X
c) TP esta normal, PTT activado esta prolongado
d) El conteo de plaquetas bien como la agregación
plaquetaria son normales
e) Presenta tiempo de sangrado aumentado
Y TP normal
Caso clínico:
 En la hemofilia A, es incorrecto afirmar:
a) ocurre deficiencia del factor VIII
b) Es una enfermedad recesiva ligada al cromosoma X
c) TP esta normal, PTT activado esta prolongado
d) El conteo de plaquetas bien como la agregación
plaquetaria son normales
e) Presenta tiempo de sangrado aumentado
Y TP normal
Caso clínico:
 La hemofilia A se debe a deficiencia del factor :
a) IX
b) XII
c) I
d) VIII
e) V
f) III
Caso clínico:
 La hemofilia A se debe a deficiencia del factor :
a) IX
b) XII
c) I
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e) V
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hemofiliaS. O. M.

  • 2. DISTURBIOS DE LA HEMOSTASIA SECUNDARIA  Pruebas de la hemostasia secundaria:  Tiempo de Protrombina (TP) - normal de 10 a 13 seg. Analiza la vía extrínseca factor VII.  Tiempo de Tromboplastina Parcial Activado(PTTa) - normal de 25 a 35 seg. Analiza la vía intrínseca principales factores VIII, IX, XI
  • 3. DISTURBIOS DE LA HEMOSTASIA SECUNDARIA  En los disturbios de la hemostasia secundaria existe un problema en los factores de la coagulación que puede ser causado por disminución hereditaria (hemofilia), adquirida (uso de cumarínicos, enfermedad hepática…) o por disturbios cualitativos.  Generalmente el sangrado de estos paciente no ocurre luego después de un trauma…. por qué? La función de parar el sangrado es de la hemostasia primaria (tapón plaquetario), mientras la hemostasia secundaria estabiliza el tapón con la formación de una red de fibrina…. Así el paciente para de sangrar, pero sin una estabilización adecuada el tapón luego se pierde y en este momento que el paciente vuelve a sangrar.
  • 4. HEMOFILIA  La hemofilia es un conjunto de enfermedades hereditarias debidas a la carencia o defecto de la algún factor de la coagulación.  Se caracteriza por sangrados de intensidad variable de acuerdo con el nivel de actividad coagulante.
  • 5. DISTURBIOS DE LA HEMOSTASIA SECUNDARIA  Cuáles son las principales enfermedades hereditarias?  Hemofilias  enfermedad de von Willebrand
  • 6. Hemofilias  Son enfermedades caracterizadas por la deficiencia de determinados factores de la coagulación todos de la vía intrínseca causando por lo tanto disfunción de la hemostasia secundaria con aumento del PTTa.  Son tres tipos:  Hemofilia A: deficiencia del factor VIII  Hemofilia B: deficiencia del factor IX  Hemofilia C: deficiencia del factor XI
  • 7. • Las manifestaciones clínicas se observan de manera exclusiva en varones y la enfermedad se hereda por línea materna. HEMOFILIA
  • 8.
  • 10. CARACTERÍSTICAS DE LA HEMOFILIA • Frecuencia de 1 en 10,000 hombres nacidos vivos. • En Estados Unidos e Inglaterra tiene una frecuencia mayor de 1 en 5,000 • África oscila entre 15 y 20 por 100,000 habitantes.
  • 11. Tipos de hemofilia, ellas son:  La hemofilia clásica o tipo A se debe a la deficiencia del factor VIII y constituye 85% de todas las hemofilias.  La Hemofilia tipo B o enfermedad de Christmas se origina por la deficiencia del factor IX y representa del 10 a 20%del total de las hemofilias con una frecuencia de 1 en 30,000 varones nacidos vivos.
  • 13. DIAGNOSTICO • Surge al conocer las manifestaciones clínicas. • La confirmación se establece por medio de estudios de laboratorio, de manera principal con base en: Tiempo Tromboplastina Parcial Activado PTTa (25-35 seg. Normal) prolongado Tiempo de protrombina (11 a 13.5 seg. normal) normal.
  • 14. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL • Para Hemofilia tipoA: a) FIX antigénico y fIX coagulante: Normales b) Disminución de actividad coagulante del FVIII c) Bajo valor del antígeno del FVIII
  • 15. • Para Hemofilia tipo B: a) FVIII antigénico y fVIII coagulantes normales. b) Disminución de la actividad coagulante del FIX. c) Bajo valor del antígeno del FIX.
  • 16. La concentración plasmática del factor permitirá conocer la gravedad clínica. Permiten predecir con bastante exactitud el curso clínico que seguirá el paciente.
  • 17. Cuadro clínico  Hemartrosis  Hematomas profundos  Hemorragia quirúrgica  Alvéolorragia  Epistaxis  Equímosis  Hematuria  Hemorr. intracraneal  Hemorr. digestiva
  • 18. MANIFESTACIONES CLÍNICAS  Hemartrosis Se presenta en hemofilias de intensidad grave. Aparece al deambulación siempre al movimiento brusco traumatismo. articulaciones afectadas iniciar la y casi hacer un o por Las mas son: rodillas, tobillos, codos y hombros.
  • 19.
  • 20. Si no se trata puede causar: dolor articular grave con flexión del miembro para disminuir el dolor hiperemia  aumento del volumen de la articulación por derrame hemático intraarticular.
  • 21. Esta hemorragia distiende la capsula y los ligamentos, provoca inestabilidad articular y mayor facilidad para desencadenar movimientos bruscos desencadenadores de nuevas hemorragias. Hemartrosis de Repetición: aumenta el volumen articular, ocasionan atrofia de los músculos vecinos y fijan en flexión la articulación afectada. Todos estos datos clínicos constituyen la ARTROPATÍA HEMOFILICA.
  • 22.  Hematomas Se generan en el espesor de los músculos. En ocasiones no existe causa aparente y otras veces aparecen después de una carga emocional. Los hematomas musculares se manifiestan en un 80% de las hemofilias graves. Se localizan en miembros superiores en especial a nivel de músculos flexores y en miembros inferiores a la altura de las pantorrillas y los cuádriceps.
  • 23.
  • 24.  Pseudotumores Manifestaciones menos habituales. Se presentan en el espesor de los huesos en donde la colección hemática esta limitada por el periostio. Su ubicación es en: • Pelvis • Cráneo • Pies • Manos • Costillas
  • 25. Hemorragia Gastrointestinal Es muy poco frecuente y casi siempre se debe a trastornos concomitantes del tubo digestivo, sobre todo en ulcera péptica, gastritis medicamentosa y menor frecuencia tumores estomacales.
  • 26.  Hemorragia Intracraneana Es una de las causas mas frecuentes en pacientes con hemofilia grave ya que el 75% de los pacientes que la sufren fallecen. La mitad de los casos se deben a traumatismos en la cabeza
  • 27. Hematuria Síntoma que aparece en el 25% de los casos de hemofilia grave y con mayor frecuencia en menores de 20 años. La causa puede ser un traumatismo pero la mayoría de los casos no hay causa aparente.
  • 29. DIAGNOSTICO PRENATAL  Se establece ya sea analizando la presencia de mutación o estudiando los polimorfismos correspondientes.  La muestra se obtiene de vellosidades coriónicas desde las 8 semanas de gestación o de células de líquido amniótico entre las semanas 24 y 40.
  • 30. Es posible: a) Determinar el sexo. b) Analizar la presencia de la mutación. c) Marcador genético relacionado con ella
  • 31. TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA  Tratamiento sustitutivo. Tiene como objetivo incrementar la concentración de los factores VIII o IX funcionales en el plasma durante episodios agudos de sangrado. Consiste en administrar los factores en dosis y periodos que dependen de cada situación en particular. TRATAMIENTO DE REMPLAZO
  • 32. Plasma Fresco Aporta de 80 a 120 unidades de fVIII, IX, XI un volumen de 200 mL. 0.4 a 0.6 U/mL. En cuadros graves que requieren elevar los valores del factor deficiente a más de 50% o en enfermos con gran volumen plasmático no es recomendado puesto que la administración de grandes volúmenes produce sobrecarga.
  • 33. Crioprecipitado Resulta de la descongelación del plasma. Tiene elevado contenido de FVIII y fibrinógeno. En un volumen de 50 mL existen de 80 a 120 U del fVIII, de manera que pueden administrarse grandes cantidades del factor sin producir sobrecarga circulatoria. Tiene costo bajo y esta al alcance de todos los bancos de sangre.
  • 35. COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO Infecciones virales De 60 a 80% de los hemofílicos han tenido contacto con el virus SIDA siendo VIH positivo y algunos de ellos han fallecido. Además 80% es seropositivo para la hepatitis y 25% tiene una hepatopatía crónica.
  • 36. Desarrollo de inhibidores Puede ocasionar complicaciones con el desarrollo de anticuerpos dirigidos contra el factor deficiente. Se vincula de manera intensa con mutaciones sin sentido, delaciones mayores y recombinaciones intracromosomicas en el intron 22.
  • 37. Terapia Génica Es una alternativa muy cara, casi inaccesible para un importante grupo de pacientes aun en países desarrollados. Es un remplazo continuo del factor deficiente por un factor funcional por completo, con el que se pueda aliviar de manera sustancial y de modo ideal curar la enfermedad.
  • 38. MEDIDAS DE SOPORTE  Control de salud dental, con controles frecuentes de modo de evitar patología que requiera intervenciones mayores y, por lo tanto, riesgo de sangrado.  Vacunación precoz contra hepatitis By chequear la sero conversión.  Apoyo de Asistente socialpara reforzar redes sociales  Apoyo pedagógico ya que en muchos casos, los episodios de sangrado determinan ausentismo escolar.
  • 39. Caso clínico:  En la hemofilia A, es incorrecto afirmar: a) ocurre deficiencia del factor VIII b) Es una enfermedad recesiva ligada al cromosoma X c) TP esta normal, PTT activado esta prolongado d) El conteo de plaquetas bien como la agregación plaquetaria son normales e) Presenta tiempo de sangrado aumentado Y TP normal
  • 40. Caso clínico:  En la hemofilia A, es incorrecto afirmar: a) ocurre deficiencia del factor VIII b) Es una enfermedad recesiva ligada al cromosoma X c) TP esta normal, PTT activado esta prolongado d) El conteo de plaquetas bien como la agregación plaquetaria son normales e) Presenta tiempo de sangrado aumentado Y TP normal
  • 41. Caso clínico:  La hemofilia A se debe a deficiencia del factor : a) IX b) XII c) I d) VIII e) V f) III
  • 42. Caso clínico:  La hemofilia A se debe a deficiencia del factor : a) IX b) XII c) I d) VIII e) V f) III