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Generalidades
Carbohidratos
MTA NC. Lupitha Flores R.
Hidratos de carbono
 Biomoléculas formadas por–(CnH2nOn)-
 Compuestos orgánicos más abundantes en la
naturaleza.
 Ejemplos: el azúcar, el almidón, la dextrina, la
celulosa y el glucógeno, sustancias que
constituyen una parte importante de la dieta de los
humanos y de muchos animales.
Funciones biológicas
 Constituyen la principal fuente de energía celular.
 También forman parte de moléculas más
complejas. Por ejemplo la ribosa y desoxirribosa,
componentes de los ácidos nucleicos.
 Funciones estructurales.
 Permite el reconocimiento célula - célula
CLASIFICACIÓN
Moléculas Nombre Unión Presente en:
Monosacáridos 1 Glucosa - Animales y plantas
Fructosa - Frutas
Galactosa - Leche
Disacáridos 2 Sacarosa Glucosa + fructosa Azúcar de caña
Lactosa Glucosa + galactosa Leche
Maltosa Glucosa + glucosa Azúcar de malta
Polisacáridos >10 Celulosa n-glucosas Madera, algodón
Almidón n-glucosas Cereales, papa
Glucógeno n-glucosas Musculo, hígado
Monosacáridos:
 Moléculas simples constituidas por átomos de C H O
 Constituidos por un azúcar simple
 Formados por una sola molécula que tiene 5 ó 6 C
 Son hidrosolubles y de sabor dulce.
 Ejemplos: glucosa, galactosa, fructosa, ribosa y
desoxirribosa.
Funciones biológicas monosacáridos
 Principal fuente de energía celular
 También forman parte de moléculas más
complejas. Por ejemplo la ribosa y desoxirribosa,
componentes de los ácidos nucleicos.
 Funciones estructurales.
Oligosacáridos/Disacáridos:
 Resultantes de la unión de 2 a 10 unidades de
monosacáridos.
 Combinación de dos moléculas de monosacáridos
con separación de una molécula de agua
 Hidrosolubles y de sabor dulce
Los más importantes:
 Sacarosa (glucosa+fructosa )
 Lactosa (glucosa+galactosa)
 Maltosa (glucosa+glucosa)
Funciones biológicas disacáridos
 Son formas de transporte en los vegetales y en
algunos animales.
 Forman parte de moléculas más complejas, como
las glucoproteínas y glucolípidos.
 Intervienen en la estructura de la membrana
plasmática, participando en el reconocimiento
celular.
Polisacáridos
 Muchas unidades de monosacáridos (más de 10).
Lineales o ramificadas.
 Gran número de monosacáridos unidos mediante
enlaces glucosídicos
 Homopolímeros o heteropolímeros
 Son insolubles en agua y no tienen sabor.
 Ejemplos: almidón, el glucógeno y la celulosa.
Glucógeno
El glucógeno constituye una importante reserva
de energía para los animales y se almacena
principalmente en el hígado y en los músculos
Metabolismo de
carbohidratos
Glucógeno
Glucosa
Lactato
Glucogenólisis
Glucolisis
Glucogenogénesis
Gluconeogénesis
**
*Hígado y riñón
** almacén
*
Glucosa
Es la forma principal en la que los glúcidos que
provienen del tracto gastrointestinal son
presentados al resto de las células corporales.
Metabolismo deficiente:
Obesidad y diabetes
GLUCÓLISIS
 Secuencia de 10 reacciones que rompen
1molécula de glucosa en 2 moléculas de
piruvato con la generación de 2 moléculas de
ATP y NADH
 Localización: Todas las células
 Zona: Citosol
RESPIRACIÓN AEROBIA Y ANAEROBIA
 La glucólisis puede producir ATP en condiciones
aerobias y anaerobias.
 Aerobias:  Piruvato mitocondria ATC y la
fosforilación oxidativa a CO2 y H2O = grandes
cantidades de energía
 AnaerobiaPiruvato reducido por
NADHLactato en citosol. = pequeña cantidad
de energía
Funciones e importancia de la Glucólisis
 Vía de producción de E de “urgencia” limitante
O2
 Glóbulos rojos no mitocondria
 Músculo esquelético activo. (demanda > E)
 Encéfalo (120g/día)
Fases
 2 Fases
1. Acumulo E
Fosforilación y división de la glucosa en 2
moléculas de gliceraldehído-3-fosfato. Se
utilizan 2 ATP
Fases
 2.- Generación de E
2 gliceraldehidos-3-fosfato2
piruvato=generación de 4 ATP
Glucosa+2NAD+2ADP+2Pi2NADH+2Piruvatos+2ATP+2H2O
+2H
Glucólisis Anaerobia
 Glucosa+2Pi+2ADP2 lactato +2ATP+2H2O
 Generan 2 ATP por 1 glucosa
 No hay NADH porque es utilizado por el lactato
hidrogenasa para reducir el piruvato a lactato
Glucólisis Aerobia
 Glucosa+2Pi+2NAD+2ADP2Piruvatos+2
ATP+2NADH+2H+H2O
 2 NADH por 1 Glucosa
 Cada NADH se va cadena transportadora de
electrones para producir 2.5 ATP
 Ganancia NETA ATP = 7
Destinos del Piruvato
 1.- Anaerobias: Piruvato reducido a lactato por
medio lactato deshidrogenasa con la oxidación
simultanea de NADH a NAD+
 Citosol
 Reversible
 Anaerobias: Levadura (fermentación alcohólica) Piruvato se
descarboxila a CO2 y acetaldehído, que entonces es reducido
por NADH para producir NAD+ y etanol.
Glucólisis Aerobia
Descarboxilación oxidativa del Piruvato y formación de
Acetil-CoA
Matriz mitocondrial
Regulación Alostérica
 3 reacciones irreversibles (1, 3 y 10)
 Hexocinasa: los niveles ↑ de G6P la inhiben
 [ ] ↑AMP activa PFK-1 y piruvato cinasa
 [ ] ↑ATP inhibe PFK-1 y piruvato cinasa
Enzima Activador Inhibidor
Hexocinasa Glucosa 6 Fosfato,
ATP
PFK-1 Fructosa-2,6 difosfato,
AMP
Insulina aumenta su
síntesis
Citrato, ATP
Glucagón diminuye sus
intesis
Piruvato Cinasa Fructosa-1,6 difosfato, Aceitl CoA, ATP
Estadios de la glucólisis
FASE I: Acopio de Energía
Paso Enzima Tipo de reacción
1 Hexocinasa Fosforilación
Paso regulatorio irreversible
2 Fosfoglucosa isomerasa Isomerización
AldosaCetosa
3 Fosfofructocinasa-1 (PFK-1) Fosforilación
Paso irreversible limitante de la
velocidad de la glucolisis
4 Aldolasa Escisión
FBP-(6C)DHAP (3C)+GAP
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5 Triosa Fosfato isomerasa Isomerización
= 2 Moleculas de
Gliceraldehido 3 fosfato
Estadios de la glucólisis
Fase II: Generación de Energía (x2)
6 Glcieraldehido-3-
fosfato
deshidrogenasa
Fosforilación oxidativa se generan 2
NADH por molécula de glucosa oxidada
7 Fosfoglicerato
cinasa
Fosforilación a nivel sustrato
8 Fosfoglicerato
mutasa
Transferencia del grupo fosfato de C3 a
C2
9 Enolasa Deshidratación
10 Piruvato cinasa Fosforilación a nivel sustrato
Paso regulatorio irreversible
Todas las cinasas requieren Mg como cofactor
GLUCONEOGÉNESIS
METABOLISMO DEL
GLUCÓGENO
Glucógeno
 Exceso glucosa se almacena glucógeno
 Glucosa se mueve de forma rápida dependiendo
la necesidad
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 Ejercicio
 Glucógeno es un excelente material de deposito
a corto plazo, pudiendo proporcionar E de manera
inmediata
Depósitos de glucógeno
 Principalmente en:
 No puede abandonar el
musculo y por tanto no
puede contribuir a la
concentración de glucosa
en sangre.
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Glucógeno hepático Glucógeno muscular
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principal
Mantenimiento de glucosa en sangre
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reserva para la
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Utilizado como combustible por cualquier
tejido, el hígado contiene glucosa-6-
fosfatasa, que elimina el grupo fosfato de la
glucosa-6-fosfato permitiendo que la glucosa
abandone el hígado
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Tamaño
depósitos
10% peso hígado 1-2% peso músculo
Control
hormonal
Glucagón y adrenalina estimulan la su
degradación
Insulina estimula sintesis
Adrenalina estimula
degradación
Insulina síntesis
Estructura del glucógeno
 Polímero de moléculas de glucosa muy ramificado
Enlaces
 α1,4 cadenas rectas
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SÍNTESIS DE GLUCÓGENO
Glucogenogénesis
Sintesis de glucógeno:
glucogenogénesis
 Citoplasma
El proceso requiere
 4 enzimas
1. Fosfoglucomutasa
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glucosa pirofosforilasa
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amilo (1-41,6)
El proceso requiere
 El donante de glucosa UDP-glucosa
 Un cebador para iniciar la sintesis de glucógeno si no
hay una molécula de glucógeno preexistente
(Glucogenina)
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4 Estadíos
 Fase 1: formación de
glucosa 1 fosfato:
 La glucosa 6 fosfato se
convierte en glucosa 1
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fosfoglucomutasa
 Fase 2. Formación de glucosa activada (UDP-glucosa)
 Se forma glucosa activada UDP glucosa
 Enzima uridil tranferasa
 Une la glucosa 1 fosfato y un UTP.
 Fase 3. Elongación:
 Enzima glucógeno sintasa
 Transfiere la glucosa-UDP a
una cadena de glucógeno que
contenga como mínimo 4
glucosas.
 Si esta cadena no está
presente la pega al cebador
glucogenina.
 Fase 4. Formación
de ramas:
 La enzima
ramificadora forma los
enlaces que hacen las
ramificaciones
(enlaces 1-6)
DEGRADACIÓN DEL
GLUCÓGENO
Glucogenólisis
Degradación del glucógeno:
Glucogenólisis
Degradación del glucógeno
 90% = Glucosa-1-Fosfato
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 Citosol
 2 Fases
Fase 1. Acortamiento de la cadena
 Glucógeno fosforilasa ((PLP) piridoxal fosfato
como cofactor)
 Rompe unión α 1,4
 Liberar glucosa 1 fosfato.
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Fosforólisis de los enlaces a-1,4 del glucógeno
Dextrina límite
Libera residuos
unidos
linealmente en
una cadena
hasta llegar al
4° residuo
Polisacárido
con 4
unidades en
cada rama
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 Transfiere 3 residuos glucosa terminal desde una rama
exterior a otra, exponiendo el punto de ramificación α 1,6
 Enzima amilo α1,6 glucosidasa
 Hidroliza la unión α1,6 para liberar glucosa
2) Eliminación de ramificaciones: enzima
2) Eliminación de ramificaciones: enzima
Amilo 1,6 glucosidasa
Glucosa 1-P Glucosa-6-P
Fosfoglucomutasa
Glucólisis
Regulación del metabolismo del glucógeno
Se almacena en momentos de plenitud.
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Regulación de glucógeno
Enzima Activador Inhibidor
Glucógeno sintasa
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Insulina
Glucosa (hígado)
Glucagón
Adrenalina
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Glucógeno
fosforilasa
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Glucagón
Adrenalina
Fosforilación
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Insulina
Glucosa (hígado)
Fuente: Horton D y Dominiczak M. Lo esencial en metabolismo y nutrición. 4° ed. Elsevier, 2013
Regulación hormonal: Insulina
 Secretada por las células b del páncreas en
respuesta a elevaciones en la glucosa sanguínea
Regulación hormonal: Glucagón
 Secretada por las células a del páncreas
(islotes de Langerhans) en respuesta a
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Regulación hormonal: Epinefrina/Adrenalina
 Liberada por las
glándulas adrenales
 En respuesta a señales
neurales que disparan
conductas de lucha o
huida.
 Estimula la ruptura del
Glucógeno a G-6-P
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glucógeno
CICLO DE LOS ÁCIDOS
TRICARBOXÍLICOS
Formación de Acetil-CoA a partir de Piruvato
Descarboxilación oxidativa del Piruvato y formación de
Acetil-CoA
Matriz mitocondrial
Complejo de la piruvato
deshidrogenasa
Enzimas Nombre enzima Coenzimas
E1 Piruvato
descarboxilasa
TTP
Pirofosfato de tiamina
E2 Dihidrolipoil
transacetilasa
Ácido lipoico
CoA
E3 Dihidrolipoil
deshidrogenasa
FAD
NAD+
Papel central que desempeña el acetil CoA en el
metabolismo
Ciclo krebs
 Constituye una vía eficiente de
aprovechamiento de E proveniente de los
nutrimentos de la dieta.
 Ciclo anfibólico (anabólico y catabólico).
 Serie de 8 reacciones que oxidan 1 molécula
acetil CoA, dando 2 moléculas de CO2,
generando E en forma ATP o equivalentes
reductores (NADH o FADH2)
 Localización: Todas las células mitocondria
La producción de ATP por cada molécula
de acetil CoA oxidada (cada vuelta)
 1 ATP directamente por fosforilación
oxidativa
 9 ATP indirectamente mediante la
fosforilación oxidativa de 3 NADH
(3x2.5ATP=7.5) y un FADH2 (1x1.5ATP) por
la cadena transportadora de electrones. = 9
ATP
 = 10 ATP
1.-Formación de citrato
Condensación de acetilCoA con oxaloacetato para dar citrato
2.-Formación del Isocitrato
3.-Formación del a-cetoglutarato
+ NADH
Isocitrato se oxida para formar NADH y CO2
4.-Oxidación del a-cetoglutarato a
Succinil-CoA + NADH
*Nucleotido difosfocinasa transfiere su E
al ADP para formar ATP
*
5.-Transformación del Succinil-
CoA en Succinato
6.-oxidacion de succinato para la
Síntesis del Fumarato y obtención
del FADH2
7.-Hidratacion de fumarato para
la Formación de Malato
8.-Oxidacion de malato para
la Reconstrucción del
oxalacetato.
Ciclo del acido cítrico anfibólico
 Vías anfibólicas =procesos anabólicos o catabólicos
Catabólicos
 Grupos acetilo se oxidan para dar CO2
Anabólico
 Oxaloacetato se utiliza en gluconeogenesis y en
síntesis aa lisina treonina isoleucina y metionina
 α cetoglutarato glutamina, glutamato prolina y
arginina
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Regulación a nivel del ciclo:
regulación alostérico de las
actividades enzimáticas
3 enzimas clave catalizan reacciones irreversibles
 CITRATO SINTASA
 ISOCITRATO DESHIDROGENASA
 α CETOGLUTARATO DESHIDROGENASA
 Todas se activan con Ca2+
 Contracción muscular ↑ Ca2+ = ↑ ACT y ATP
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de E= inhibe ACT
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Carbohidratos: clases, funciones y metabolismo

  • 2. Hidratos de carbono  Biomoléculas formadas por–(CnH2nOn)-  Compuestos orgánicos más abundantes en la naturaleza.  Ejemplos: el azúcar, el almidón, la dextrina, la celulosa y el glucógeno, sustancias que constituyen una parte importante de la dieta de los humanos y de muchos animales.
  • 3. Funciones biológicas  Constituyen la principal fuente de energía celular.  También forman parte de moléculas más complejas. Por ejemplo la ribosa y desoxirribosa, componentes de los ácidos nucleicos.  Funciones estructurales.  Permite el reconocimiento célula - célula
  • 4. CLASIFICACIÓN Moléculas Nombre Unión Presente en: Monosacáridos 1 Glucosa - Animales y plantas Fructosa - Frutas Galactosa - Leche Disacáridos 2 Sacarosa Glucosa + fructosa Azúcar de caña Lactosa Glucosa + galactosa Leche Maltosa Glucosa + glucosa Azúcar de malta Polisacáridos >10 Celulosa n-glucosas Madera, algodón Almidón n-glucosas Cereales, papa Glucógeno n-glucosas Musculo, hígado
  • 5. Monosacáridos:  Moléculas simples constituidas por átomos de C H O  Constituidos por un azúcar simple  Formados por una sola molécula que tiene 5 ó 6 C  Son hidrosolubles y de sabor dulce.  Ejemplos: glucosa, galactosa, fructosa, ribosa y desoxirribosa.
  • 6.
  • 7. Funciones biológicas monosacáridos  Principal fuente de energía celular  También forman parte de moléculas más complejas. Por ejemplo la ribosa y desoxirribosa, componentes de los ácidos nucleicos.  Funciones estructurales.
  • 8. Oligosacáridos/Disacáridos:  Resultantes de la unión de 2 a 10 unidades de monosacáridos.  Combinación de dos moléculas de monosacáridos con separación de una molécula de agua  Hidrosolubles y de sabor dulce Los más importantes:  Sacarosa (glucosa+fructosa )  Lactosa (glucosa+galactosa)  Maltosa (glucosa+glucosa)
  • 9.
  • 10. Funciones biológicas disacáridos  Son formas de transporte en los vegetales y en algunos animales.  Forman parte de moléculas más complejas, como las glucoproteínas y glucolípidos.  Intervienen en la estructura de la membrana plasmática, participando en el reconocimiento celular.
  • 11. Polisacáridos  Muchas unidades de monosacáridos (más de 10). Lineales o ramificadas.  Gran número de monosacáridos unidos mediante enlaces glucosídicos  Homopolímeros o heteropolímeros  Son insolubles en agua y no tienen sabor.  Ejemplos: almidón, el glucógeno y la celulosa.
  • 12. Glucógeno El glucógeno constituye una importante reserva de energía para los animales y se almacena principalmente en el hígado y en los músculos
  • 15. Glucosa Es la forma principal en la que los glúcidos que provienen del tracto gastrointestinal son presentados al resto de las células corporales. Metabolismo deficiente: Obesidad y diabetes
  • 16. GLUCÓLISIS  Secuencia de 10 reacciones que rompen 1molécula de glucosa en 2 moléculas de piruvato con la generación de 2 moléculas de ATP y NADH  Localización: Todas las células  Zona: Citosol
  • 17. RESPIRACIÓN AEROBIA Y ANAEROBIA  La glucólisis puede producir ATP en condiciones aerobias y anaerobias.  Aerobias:  Piruvato mitocondria ATC y la fosforilación oxidativa a CO2 y H2O = grandes cantidades de energía  AnaerobiaPiruvato reducido por NADHLactato en citosol. = pequeña cantidad de energía
  • 18. Funciones e importancia de la Glucólisis  Vía de producción de E de “urgencia” limitante O2  Glóbulos rojos no mitocondria  Músculo esquelético activo. (demanda > E)  Encéfalo (120g/día)
  • 19. Fases  2 Fases 1. Acumulo E Fosforilación y división de la glucosa en 2 moléculas de gliceraldehído-3-fosfato. Se utilizan 2 ATP
  • 20.
  • 21. Fases  2.- Generación de E 2 gliceraldehidos-3-fosfato2 piruvato=generación de 4 ATP Glucosa+2NAD+2ADP+2Pi2NADH+2Piruvatos+2ATP+2H2O +2H
  • 22.
  • 23. Glucólisis Anaerobia  Glucosa+2Pi+2ADP2 lactato +2ATP+2H2O  Generan 2 ATP por 1 glucosa  No hay NADH porque es utilizado por el lactato hidrogenasa para reducir el piruvato a lactato
  • 24. Glucólisis Aerobia  Glucosa+2Pi+2NAD+2ADP2Piruvatos+2 ATP+2NADH+2H+H2O  2 NADH por 1 Glucosa  Cada NADH se va cadena transportadora de electrones para producir 2.5 ATP  Ganancia NETA ATP = 7
  • 25.
  • 27.  1.- Anaerobias: Piruvato reducido a lactato por medio lactato deshidrogenasa con la oxidación simultanea de NADH a NAD+  Citosol  Reversible
  • 28.  Anaerobias: Levadura (fermentación alcohólica) Piruvato se descarboxila a CO2 y acetaldehído, que entonces es reducido por NADH para producir NAD+ y etanol.
  • 29. Glucólisis Aerobia Descarboxilación oxidativa del Piruvato y formación de Acetil-CoA Matriz mitocondrial
  • 30.
  • 31. Regulación Alostérica  3 reacciones irreversibles (1, 3 y 10)
  • 32.  Hexocinasa: los niveles ↑ de G6P la inhiben  [ ] ↑AMP activa PFK-1 y piruvato cinasa  [ ] ↑ATP inhibe PFK-1 y piruvato cinasa Enzima Activador Inhibidor Hexocinasa Glucosa 6 Fosfato, ATP PFK-1 Fructosa-2,6 difosfato, AMP Insulina aumenta su síntesis Citrato, ATP Glucagón diminuye sus intesis Piruvato Cinasa Fructosa-1,6 difosfato, Aceitl CoA, ATP
  • 33. Estadios de la glucólisis FASE I: Acopio de Energía Paso Enzima Tipo de reacción 1 Hexocinasa Fosforilación Paso regulatorio irreversible 2 Fosfoglucosa isomerasa Isomerización AldosaCetosa 3 Fosfofructocinasa-1 (PFK-1) Fosforilación Paso irreversible limitante de la velocidad de la glucolisis 4 Aldolasa Escisión FBP-(6C)DHAP (3C)+GAP (3C) 5 Triosa Fosfato isomerasa Isomerización = 2 Moleculas de Gliceraldehido 3 fosfato
  • 34. Estadios de la glucólisis Fase II: Generación de Energía (x2) 6 Glcieraldehido-3- fosfato deshidrogenasa Fosforilación oxidativa se generan 2 NADH por molécula de glucosa oxidada 7 Fosfoglicerato cinasa Fosforilación a nivel sustrato 8 Fosfoglicerato mutasa Transferencia del grupo fosfato de C3 a C2 9 Enolasa Deshidratación 10 Piruvato cinasa Fosforilación a nivel sustrato Paso regulatorio irreversible Todas las cinasas requieren Mg como cofactor
  • 36.
  • 37.
  • 38.
  • 40. Glucógeno  Exceso glucosa se almacena glucógeno  Glucosa se mueve de forma rápida dependiendo la necesidad  Entre comidas  Ejercicio  Glucógeno es un excelente material de deposito a corto plazo, pudiendo proporcionar E de manera inmediata
  • 41. Depósitos de glucógeno  Principalmente en:  No puede abandonar el musculo y por tanto no puede contribuir a la concentración de glucosa en sangre.
  • 42. Funciones del glucógeno hepático y muscular Glucógeno hepático Glucógeno muscular Función principal Mantenimiento de glucosa en sangre Tras las comidas Primeras fases de ayuno Combustible de reserva para la contracción muscular Ostras funciones Utilizado como combustible por cualquier tejido, el hígado contiene glucosa-6- fosfatasa, que elimina el grupo fosfato de la glucosa-6-fosfato permitiendo que la glucosa abandone el hígado Ninguna. No enzima Tamaño depósitos 10% peso hígado 1-2% peso músculo Control hormonal Glucagón y adrenalina estimulan la su degradación Insulina estimula sintesis Adrenalina estimula degradación Insulina síntesis
  • 43. Estructura del glucógeno  Polímero de moléculas de glucosa muy ramificado Enlaces  α1,4 cadenas rectas  α 1,6 puntos ramificación
  • 44.
  • 46. Sintesis de glucógeno: glucogenogénesis  Citoplasma El proceso requiere  4 enzimas 1. Fosfoglucomutasa 2. Uridina difosfato (UDP)- glucosa pirofosforilasa 3. Glucógeno sintasa 4. La enzima ramificadora, amilo (1-41,6)
  • 47. El proceso requiere  El donante de glucosa UDP-glucosa  Un cebador para iniciar la sintesis de glucógeno si no hay una molécula de glucógeno preexistente (Glucogenina)  ATP
  • 48. 4 Estadíos  Fase 1: formación de glucosa 1 fosfato:  La glucosa 6 fosfato se convierte en glucosa 1 fosfato por la fosfoglucomutasa
  • 49.  Fase 2. Formación de glucosa activada (UDP-glucosa)  Se forma glucosa activada UDP glucosa  Enzima uridil tranferasa  Une la glucosa 1 fosfato y un UTP.
  • 50.
  • 51.
  • 52.  Fase 3. Elongación:  Enzima glucógeno sintasa  Transfiere la glucosa-UDP a una cadena de glucógeno que contenga como mínimo 4 glucosas.  Si esta cadena no está presente la pega al cebador glucogenina.
  • 53.
  • 54.
  • 55.  Fase 4. Formación de ramas:  La enzima ramificadora forma los enlaces que hacen las ramificaciones (enlaces 1-6)
  • 56.
  • 58. Degradación del glucógeno: Glucogenólisis Degradación del glucógeno  90% = Glucosa-1-Fosfato  10% = Glucosa libre  Citosol  2 Fases
  • 59. Fase 1. Acortamiento de la cadena  Glucógeno fosforilasa ((PLP) piridoxal fosfato como cofactor)  Rompe unión α 1,4  Liberar glucosa 1 fosfato.  Rompe hasta que encuentra 4 residuos de glucosa
  • 60. Fosforólisis de los enlaces a-1,4 del glucógeno
  • 61. Dextrina límite Libera residuos unidos linealmente en una cadena hasta llegar al 4° residuo Polisacárido con 4 unidades en cada rama
  • 62. Fase 2. Eliminación de las ramificaciones  Enzima desramificadora  Transfiere 3 residuos glucosa terminal desde una rama exterior a otra, exponiendo el punto de ramificación α 1,6  Enzima amilo α1,6 glucosidasa  Hidroliza la unión α1,6 para liberar glucosa
  • 63. 2) Eliminación de ramificaciones: enzima
  • 64. 2) Eliminación de ramificaciones: enzima Amilo 1,6 glucosidasa
  • 65.
  • 67. Regulación del metabolismo del glucógeno Se almacena en momentos de plenitud. Se utiliza en tiempos de necesidad p.e. ayuno, lucha, huida. Regulación de glucógeno Enzima Activador Inhibidor Glucógeno sintasa (glucogenogénesis) Insulina Glucosa (hígado) Glucagón Adrenalina Fosforilación Glucógeno fosforilasa (glucogenólisis) Glucagón Adrenalina Fosforilación Iones Ca+ (músculo) AMP músculo) Insulina Glucosa (hígado) Fuente: Horton D y Dominiczak M. Lo esencial en metabolismo y nutrición. 4° ed. Elsevier, 2013
  • 68. Regulación hormonal: Insulina  Secretada por las células b del páncreas en respuesta a elevaciones en la glucosa sanguínea
  • 69.
  • 70. Regulación hormonal: Glucagón  Secretada por las células a del páncreas (islotes de Langerhans) en respuesta a disminuciones en la glucosa
  • 71.
  • 72. Regulación hormonal: Epinefrina/Adrenalina  Liberada por las glándulas adrenales  En respuesta a señales neurales que disparan conductas de lucha o huida.  Estimula la ruptura del Glucógeno a G-6-P  Inhibe la síntesis de glucógeno
  • 73. CICLO DE LOS ÁCIDOS TRICARBOXÍLICOS
  • 74. Formación de Acetil-CoA a partir de Piruvato Descarboxilación oxidativa del Piruvato y formación de Acetil-CoA Matriz mitocondrial
  • 75. Complejo de la piruvato deshidrogenasa Enzimas Nombre enzima Coenzimas E1 Piruvato descarboxilasa TTP Pirofosfato de tiamina E2 Dihidrolipoil transacetilasa Ácido lipoico CoA E3 Dihidrolipoil deshidrogenasa FAD NAD+
  • 76. Papel central que desempeña el acetil CoA en el metabolismo
  • 77. Ciclo krebs  Constituye una vía eficiente de aprovechamiento de E proveniente de los nutrimentos de la dieta.  Ciclo anfibólico (anabólico y catabólico).  Serie de 8 reacciones que oxidan 1 molécula acetil CoA, dando 2 moléculas de CO2, generando E en forma ATP o equivalentes reductores (NADH o FADH2)  Localización: Todas las células mitocondria
  • 78. La producción de ATP por cada molécula de acetil CoA oxidada (cada vuelta)  1 ATP directamente por fosforilación oxidativa  9 ATP indirectamente mediante la fosforilación oxidativa de 3 NADH (3x2.5ATP=7.5) y un FADH2 (1x1.5ATP) por la cadena transportadora de electrones. = 9 ATP  = 10 ATP
  • 79.
  • 80. 1.-Formación de citrato Condensación de acetilCoA con oxaloacetato para dar citrato
  • 82. 3.-Formación del a-cetoglutarato + NADH Isocitrato se oxida para formar NADH y CO2
  • 83. 4.-Oxidación del a-cetoglutarato a Succinil-CoA + NADH
  • 84. *Nucleotido difosfocinasa transfiere su E al ADP para formar ATP * 5.-Transformación del Succinil- CoA en Succinato
  • 85. 6.-oxidacion de succinato para la Síntesis del Fumarato y obtención del FADH2
  • 86. 7.-Hidratacion de fumarato para la Formación de Malato
  • 87. 8.-Oxidacion de malato para la Reconstrucción del oxalacetato.
  • 88.
  • 89.
  • 90. Ciclo del acido cítrico anfibólico  Vías anfibólicas =procesos anabólicos o catabólicos Catabólicos  Grupos acetilo se oxidan para dar CO2 Anabólico  Oxaloacetato se utiliza en gluconeogenesis y en síntesis aa lisina treonina isoleucina y metionina  α cetoglutarato glutamina, glutamato prolina y arginina  Sintesis de porfirinas como el hem  Sintesis de acidos grasos y colesterol
  • 91.
  • 92.
  • 93. Regulación a nivel del ciclo: regulación alostérico de las actividades enzimáticas 3 enzimas clave catalizan reacciones irreversibles  CITRATO SINTASA  ISOCITRATO DESHIDROGENASA  α CETOGLUTARATO DESHIDROGENASA  Todas se activan con Ca2+  Contracción muscular ↑ Ca2+ = ↑ ACT y ATP  ↑ ATP y NADH= ↑ estado energético = < necesidad de E= inhibe ACT
  • 94.
  • 95.
  • 96.
  • 97.  http://www.youtube.com/watch?v=56tu7sKF h0w&feature=related  http://www.youtube.com/watch?v=xQccszIn m6U  http://www.youtube.com/watch?v=OVP54Y mShzE&NR=1  http://www.youtube.com/watch?v=KTUkaNn otao&feature=related