presentación hipospadias

1. HIPOSPADIAS
D R A . P A U L I N A Z U R I T A M A R T Í N E Z
H O S P I T A L E S P A Ñ O L
C U R S O D E U R O L O G Í A P E D I Á T R I C A

2. CONTENIDO
• Definición.
• Epidemiología.
• Historia.
• Etiología.
• Aspecto embriológico.
• Componentes.
• Clasificación.
• Diagnóstico.
• Tratamiento.

3. DEFINICIÓN: MALFORMACIÓN DOBLE
• Malformación congénita en la que existe una apertura ectópica
ventral de la uretra en pene, escroto o periné.
• GPC: desarrollo anormal de la uretra esponjosa y del prepucio
ventral con un defecto embriológico en la corrección de la
curvatura peneana y ubicación anómala del meato uretral a lo lardo
de su cara ventral.
Pacheco, B y Rendón, M. (2016). Hipospadias, un problema pediátrico. Revista Mexicana de Pediatría. Vol. 83. No. 2 pp 169-174

4. EPIDEMIOLOGÍA
• Su prevalencia oscila entre 0.26 por 1000 nacimientos en México.
• Su incidencia tiene entre 3 – 8 por cada 1000 recién nacidos del
sexo masculino.
Pacheco, B y Rendón, M. (2016). Hipospadias, un problema pediátrico. Revista Mexicana de Pediatría. Vol. 83. No. 2 pp 169-174

5. HISTORIA
• Galeno en el siglo II a.C.
1. Hypos: debajo.
2. Spadon: grieta o agujero.
• La primera descripción y su corrección quirúrgica fueron reportadas por los cirujanos
Heliodoro y Antillus en el siglo II d.C.
Pacheco, B y Rendón, M. (2016). Hipospadias, un problema pediátrico. Revista Mexicana de Pediatría. Vol. 83. No. 2 pp 169-174

6. ETIOLOGÍA
• Factores: endocrinológicos, genéticos, ambientales y maternos.
Defecto
estimulación
andrógenaProducción
deficiente por parte
de los testículos y la
placenta, la falta de la
enzima 5-alfa
reductasa que
convierta la
testosterona en
dihidrotestosterona
o presencia de
receptores
deficientes en el
pene.
Genético
Padre con
hipospadias, el riesgo
que el hijo tenga
puede ser de 6-8%
Materno
Edad de la madre,
número de hijos
(primogénito) y el
consumo de
progestágenos.
Pacheco, B y Rendón, M. (2016). Hipospadias, un problema pediátrico. Revista Mexicana de Pediatría. Vol. 83. No. 2 pp 169-174.
Marín, C. y Rojas, T. (2005). Aspectos etiopatogénicos del paciente con Hipospadias. INHRR. Vol. 36. No.2.

7. EMBRIOLOGÍA
Pacheco, B y Rendón, M. (2016). Hipospadias, un problema pediátrico. Revista Mexicana de Pediatría. Vol.
83. No. 2 pp 169-174.
Marín, C. y Rojas, T. (2005). Aspectos etiopatogénicos del paciente con Hipospadias. INHRR. Vol. 36. No.2.

8. EMBRIOLOGÍA
• Todo el aparato urinario
proviene del mesoblasto o
tercera hoja embrionaria situado
a nivel del disco embrionario
entre el ectodermo o
ectoblasto.
• El nefrotoma forma el cordón
nefrogénico, que pasa por 3 fases
de evolución: pronefros,
mesonefros y metanefros.
Pacheco, B y Rendón, M. (2016). Hipospadias, un problema pediátrico. Revista Mexicana de Pediatría. Vol. 83. No. 2 pp 169-174.
Marín, C. y Rojas, T. (2005). Aspectos etiopatogénicos del paciente con Hipospadias. INHRR. Vol. 36. No.2.
•Se diferencia al final de la tercera semana y desaparece al
final de la cuarta.
•Los nefrotomas se transforman en vesículas que se unen
a un conducto.
Pronefros
•Se diferencia en la cuarta semana y regresa en la octava.
•Forman túbulos que posteriormente se unen a una canal
colector, conducto de Wolff, que va a desembocar en la
cloaca.
Mesonefros
•Dará origen al riñón definitivo, empieza su desarrollo a
partir de la quinta semana.
•Forma posteriormente la yema uretral que se divide en
dos divisiones, luego se dicotomizan hasta en cinco
ramas, formando los cálices.
Metanefros

9. EMBRIOLOGÍA
• La uretra peneana se desarrolla en la cara inferior del tubérculo genital a partir del
prolongamiento anterior de la membrana urogenital que prolifera hasta la base del glande.
1. 5ª semana: aparece el tubérculo genial
2. 8ª semana: la placa uretral endodérmica se deprime en una gotera, que ocupa toda la cara
inferior del pene.
3. Lateralmente el surco uretral está rodeado por mesénquima  forma cuerpos cavernosos.
4. 14ª semana: la uretra peneana está completa.
5. El prepucio se desarrolla de los repliegues cutáneos dorsales que se separan lateralmente,
para irse a unir en el sector ventral formando el frenillo.
Pacheco, B y Rendón, M. (2016). Hipospadias, un problema pediátrico.
Revista Mexicana de Pediatría. Vol. 83. No. 2 pp 169-174.
Marín, C. y Rojas, T. (2005). Aspectos etiopatogénicos del paciente con
Hipospadias. INHRR. Vol. 36. No.2.

10. EMBRIOLOGÍA
• Los diferentes tipos de hipospadias tienen las siguientes fallas:
1. Detención de la tubulización en algún sector, de donde proviene el meato ectópico.
2. Falta de unión entre la uretra glandular y peneana.
3. Detención en el crecimiento de la placa ventral, que provoca una hipoplasia de toda la cara
ventral del pene.
4. Falta de unión de los repliegues ectodérmicos con formación del prepucio redundante
dorsal.
Pacheco, B y Rendón, M. (2016). Hipospadias, un problema pediátrico. Revista Mexicana de Pediatría. Vol. 83. No. 2 pp 169-174.
Marín, C. y Rojas, T. (2005). Aspectos etiopatogénicos del paciente con Hipospadias. INHRR. Vol. 36. No.2.

11. ANOMALÍAS ACOMPAÑANTES
• Las anomalías que más se vinculan son la criptorquidia en 8-10%, que se incrementa hasta en
30% en hipospadias proximales.
• La hernia inguinal en 9-15%.
Pacheco, B y Rendón, M. (2016). Hipospadias, un problema pediátrico. Revista Mexicana de Pediatría. Vol. 83. No. 2 pp 169-174.
Marín, C. y Rojas, T. (2005). Aspectos etiopatogénicos del paciente con Hipospadias. INHRR. Vol. 36. No.2.

12. COMPONENTES DE UN HIPOSPADIAS
• Curvatura ventral: definida en grados, sendo leve 0-30 grados, moderada 31-45 grados y severa
>45 grados.
• Posición del meato. Puede ser anterior (del surco balanoprepucial hasta el glande), medio
(peneanos) y posterior (proximales).
• Tipo de glande: plano, superficial y profundo.
• Forma del prepucio. Hay prepucios cerrados, con apertura parcial y completa.
• Rotación peneana. Definida en grados, leve z30 grados, moderada 30-60 grados y severa >60
grados.
• Forma del escroto: nace detrás del pene y hay transposición penoescrotal o escroto
prepeneano.
Pacheco, B y Rendón, M. (2016). Hipospadias, un problema pediátrico. Revista Mexicana de Pediatría. Vol. 83. No. 2 pp 169-174.
Marín, C. y Rojas, T. (2005). Aspectos etiopatogénicos del paciente con Hipospadias. INHRR. Vol. 36. No.2.

13. COMPONENTES DE UN HIPOSPADIAS

14. COMPONENTES DE UN HIPOSPADIAS

15. COMPONENTES DE UN HIPOSPADIAS

16. CLASIFICACIÓN
• Meato: anterior (65-70% de los casos), seguida de la media (10-15% de los casos) y la posterior
(20% de los casos).
• La clasificación se basa en la localización del meato luego de corregir la curvatura ventral.
1. Anterior: glandelar,
coronal y subcoronal.
2. Medio: penano proximal,
medio y distal.
3. Posterior: penoescrotal,
escrotal y perineal.
Pacheco, B y Rendón, M. (2016). Hipospadias, un problema pediátrico. Revista Mexicana de Pediatría. Vol. 83. No. 2 pp 169-174.
Marín, C. y Rojas, T. (2005). Aspectos etiopatogénicos del paciente con Hipospadias. INHRR. Vol. 36. No.2.

17. DIAGNÓSTICO
• Examen físico  meato urinario ectópico y testículos palpables en escroto
• Laboratorio: no necesarios a menos que se considere un trastorno de diferenciación sexual.
• Gabinete  sólo si hay sospecha de diferenciación sexual para cariotipo y hormonas.
- ¿Cómo se diagnostica clínicamente un hipospadias?
La ubicación del meato hace sospechar, pero a la exploración debe detectarse los testículos en escroto
para considerarse.
Si sólo hay un testículo en escroto existe 95% de tener hipospadias. En ausencia de ambos testículos
debe considerarse trastorno de la diferenciación sexual.
Pacheco, B y Rendón, M. (2016). Hipospadias, un problema pediátrico. Revista Mexicana de Pediatría. Vol. 83. No. 2 pp 169-174.
Marín, C. y Rojas, T. (2005). Aspectos etiopatogénicos del paciente con Hipospadias. INHRR. Vol. 36. No.2.

18. DIAGNÓSTICO
• Exploración física:
- Evaluar las bolsas escrotales: grado de desarrollo, presencia de pliegues y pigmentación.
- Identificar ambos testículos en su bolsa escrotal mediante palpación.
- Explorar el canal inguinal buscando los testículos en caso de no palparlos en la bolsa escrotal.
- Medir el tamaño del pene (en el recién nacido de término debe ser mayor de 2 cm).
Diagnóstico y tratamiento de Hipospadias. Guía de Práctica clínica..

19. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Trastorno de la diferenciación sexual:
- Uno o ambos testículos no palpables.
- Pene menor de 2 cm de longitud.
- Fusión labioescrotal.
Diagnóstico y tratamiento de Hipospadias. Guía de Práctica clínica..

20. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
• GPC: Idealmente se debe corregir entre los 6 y 18 meses de edad.
• Todas las hipospadias deben corregirse, sólo las distales podrían no operarse debido a que
permiten una funcionalidad normal.
• Las hipospadias proximales peneanas y proximales sin intervención afectan la fertilidad.
Diagnóstico y tratamiento de Hipospadias. Guía de Práctica clínica..

21. INDICACIÓN DE TESTOSTERONA
• En los pacientes con hipospadias y micropene administrar preoperatoriamente enantato de
testosterona 2 mgkgdosis vía intramuscular cada semana durante 3 semanas, con le objetivo de
que el pene alcance más de 2 cm de longitud.
• En caso de que no sea posible administrar testosterona, se sugiere no llevar a cabo la
intervención, hasta que el pene sea mayor de 2cm.
Diagnóstico y tratamiento de Hipospadias. Guía de Práctica clínica..

22. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
• Se puede hacer en una sola cirugía (un tiempo) o dos cirugías (dos tiempos).
- Ortoplastia: corrección de la curvatura ventral hasta que se logré la verticalidad del pene.
- Uretroplastia: hacer una nueva uretra desde el meato nativo hasta la punta del glande.
- Glandeplastia: representa la plastia del glande dándole forma de bellota.
- Postectomía: consiste en retirar el prepucio redundante (circuncisión).
- Preservación de prepucio con cierre del mismo en la línea media.
- Escrotoplastía: corrección de la transposición penoescrotal insertando el escroto en la parte
anterior de la base del pene.
Diagnóstico y tratamiento de Hipospadias. Guía de Práctica clínica..