HIPOTIR MEX TOMAS. .pptx

Dr. Tomás Valle Pimienta
Especialista en Endocrinología y
Medicina Familiar
Profesor Auxiliar
Trastornos Tiroideos en Pediatría

¿Por qué los niños padecen de hipotiroidismo congénito?

Eje hipotálamo – hipófisis - tiroides
Moore Embriología Clínica. 6ta edición. Carrison. Embriología humana y biología del desarrollo. 2da Edición.

Desarrollo de la Glándula Tiroideos
 Primera glándula endocrina que aparece en el desarrollo del
embrión.
 2da semana se forma el primordio tiroideo (área circunscrita
del ectodermo del piso de la boca entre la 1ra y la 2da bolsa
faríngea).
 A las 7 semanas la glándula se encuentra en su localización y
con la forma definitiva(formada por dos lóbulos unidos por el
istmo).
Moore Embriología Clínica. 6ta edición. Carrison. Embriología humana y biología del desarrollo. 2da Edición.

 4 semanas Síntesis de tiroglobulina.
 6 a 8 semanas Síntesis de hormonas tiroideas.
 T4 A las 12 semanas 2.1 mcg/dl, al término 18 mcg/dl.
 T3 A partir de las 20 semanas aumenta, al término
disminuye por las desyodasas tiroideas.
Moore Embriología Clínica. 6ta edición. Carrison. Embriología humana y biología del desarrollo. 2da Edición

 10 semanas Detección de globulina transportadora de
tiroxina (principal proteína transportadora). Se incrementa en
el 2do y 3er trimestre.
 18 a 26 semanas Aumenta la concentración sérica de TSH.
Se eleva en los primeros 30 minutos de vida entre 70 – 100
mUI/L. Descenso progresivo del 3ro al 5to día.
Moore Embriología Clínica. 6ta edición. Carrison. Embriología humana y biología del desarrollo. 2da Edición

 Glándula impar y más voluminosa del adulto.
 Situación: Se encuentra en la parte anterior del cuello en la
unión de los 2/3 superiores con el 1/3 inferior, delante de la
tráquea y de las paredes laterales de la laringe, aplicada
fuertemente al cartílago tiroideo.
 Peso: 15 – 20 gramos en el adulto y de 2-3 gramos en el recién
nacido.
 Color: Rojo parduzco.
 Consistencia: Firme o elástica.
 Forma: H elongada

Oxidación hística
Metabólicas
Sistema
circulatorio
Tejido
tegumentario Sistema
digestivo
Sistema
renal
Sistema
osteomioarticular
Sistema
nervioso
Regulación
hemática

El hipotiroidismo es la situación resultante de una disminución de
la actividad biológica de las hormonas tiroideas a nivel tisular,
bien por una producción deficiente o bien por resistencia a su
acción en los tejidos diana, alteración de su transporte o de su
metabolismo.
Hipotiroidismo

 INCIDENCIA
Primario: 1:2000 a 1:3000 RN
Central: 1:16000 RN
Transitorio: 1:12000 RN
RHT: 1:50000 RN
 Femenino: masculino 2:1
Epidemiología
Congenytal Hypotyroidism A. 2020 – 2021. Consensus Guidelines Update. Volumen 31, Number 3, 2021. Mart Ann Liebert. Inc. American Tiyroid
Association

Etiología
 Primario (tiroides)
 Secundario (hipófisis)
 Terciario (hipotálamo)
 Periférico (resistencia a las hormonas tiroideas)
Clasificación
Pombo. Tratado de Endocrinología Pediátrica. 3ra edición

Clasificación
Según el momento de la vida en que aparece
Hipotiroidismo congénito
Permanente Transitorio
Hipotálamo-Hipofisario Idiopático
Tiroideo Inmunitario
Disembriogénesis Iatrogénico
Dishormonogénesis Déficit de Iodo
Hipotiroidismo adquirido

Cuadro clínico
Las manifestaciones clínicas del hipotiroidismo dependen de:
Edad del paciente
Etiología
Tiempo de la evolución
Intensidad del déficit hormonal

Recién nacido
 Nacimiento después de
las 40 semanas.
 Peso al nacer > 3000 g
 Retardo en la caída del
cordón umbilical
 Lívedo reticular.
 Hipotermia.
 Ictericia prolongada
 Hipotonía muscular
 Hernia umbilical
 Fontanela posterior > 5 mm
 Ausencia de la epífisis
distal del fémur y/o proximal
de la tibia

Índice de Letarte
 Problemas de
alimentación- 1
 Estreñimiento-1
 Adinamia- 1
 Hernia umbilical- 1
 Macroglosia- 1
 Piel moteada- 1
 Piel seca- 1
 Hernia umbilical
 Fontanela posterior > 5
mm- 1,5
 Facies típica- 3
Menor a 4 descartado, 4 a 7- sugestivo, mayor a 7- confirmado

Hipotiroidismo congénito
Al nacer, la mayoría de los niños hipotiroideos no muestran
signos, indistinguibles de los recién nacidos sanos, de ahí la
importancia del pesquizaje neonatal para su detección precoz. La
sintomatología será más manifiesta cuanto más demore el
diagnóstico.

Primer semestre
Dificultad en la alimentación( pereza, falta de interés,
somnolencia, crisis de sofocación durante la
lactancia)
Dificultad respiratoria (episodios de apnea,
respiración ruidosa y obstrucción nasal a causa de
la macroglosia)
Abdomen globuloso generalmente con presencia
de hernia umbilical

Primer semestre
Temperatura subnormal, piel fría con livedo reticular
Retraso del desarrollo psicomotor y de la edad ósea
Constipación
Llanto ronco

Posterior al primer semestre
Proporciones esqueléticas infantiles, no acordes con su edad
En la cabeza se encuentran:
Fontanela anterior ampliamente abierta
Facies infantil
Hipertelorismo
Nariz trilobulada, con depresión de la raíz

 Párpados tumefactos
 Macroglosia
 Retraso de la dentición y tendencias a las caries
 Cuero cabelludo engrasado, áspero y quebradizo
 Mixedema, más ostensibles en cara, dorso de las manos,
genitales externos y región supraclavicular

 Piel seca, fría y escamosa con transpiración escasa
 Coloración amarilla de la piel por carotinemia
 Pulso lento
 Anemia rebelde al tratamiento
 Hipotonía muscular

EXAMENES
GENERALES HORMONALES IMAGENOLOGICOS
TAMIZ METABÓLICO NEONATAL

EXAMENES DE LABORATORIO
Congenytal Hypotyroidism A. 2020 – 2021. Consensus Guidelines Update. Volumen 31, Number 3, 2021. Mart Ann Liebert. Inc. American
Tiyroid Association

 Tamiz metabólico alterado siempre se debe confirmar.
 TSH mayor de 40 mu/l, no se cuentan con recursos para perfil
tiroideo, se debe iniciar manejo de sustitución con Lt4.
 TSH de 20-40 mu/l confirmar con perfil de tiroides.
Congenytal Hypotyroidism A. 2020 – 2021. Consensus Guidelines Update. Volumen 31, Number 3, 2021. Mart Ann Liebert. Inc. American
Tiyroid Association

¿DONDE REPETIR?
 Recién nacidos sometidos a cirugía.
 Recién nacidos prematuros
 Recién nacido gravemente enfermo.
 Gemelos homocigóticos
 Tansfundidos
Association

Hipotiroidismo
primario TSH elevado
y T4 bajo
Hipotiroidismo
secundario o terciario
TSH y T4 bajos
HORMONALES

HORMONALES
PERFIL TIROIDEO
 TSH mayor de 20 mU/L iniciar manejo sustitutivo.
 TSH entre 6 – 20 mU/L con T3 Y T4 normal, reevaluar en 1 o 2 semanas.
 TSH normal con T4 baja fuera de rango normal, considerar hipotiroidismo
central, descartar otras líneas hormonales.
 TSH arriba del rango de referencia pero menor a 10 mU/L reevaluar en 4
semanas.
Association

Ultrasonido tiroideo
Gammagrafía tiroidea
I123 o Tc99
IMAGENOLOGICOS
EXAMEN DE RAYOS X PARA DETERMINAR
EDAD OSEA

SIGNOS RADIOLÓGICOS DEL HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO
 Retraso en la edad ósea
 Ausencia de fusión de las suturas craneales
 Base craneal poco desarrollada con fosa hipofisaria amplia
 Ausencia de la epífisis distal del radio.
 Ausencia de la epífisis distal del fémur y/o proximal de la
tibia.
 Retraso en la aparición de los centros de osificación de la mano

TRATAMIENTO
OBJETIVOS
Prevenir el la discapacidad intelectual.
Asegurar el crecimiento y desarrollo adecuado.

ELEMENTOS FUNDAMENTALES EN EL TRATAMIENTO
DEL HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO
 Iniciar el tratamiento precozmente.
 Administrar una dosis inicial adecuada en el recién
nacido .
 Conseguir un correcto equilibrio terapéutico
mediante un riguroso control evolutivo.

TRATAMIENTO
Levotiroxina sódica (25, 50, 75, 100, 125, 150, 175 y 200 μg).
Gotas(1 gota- 5ug)
DOSIS UNICA DIARIA VIDA MEDIA DE LA
LEVOTIROXINA 7 DÍAS

TRATAMIENTO
Alimentos
(fórmulas
infantiles que
contienen soja o
semilla de
algodón,
nueces).
Procesos digestivos
(intestino corto,
gastritis,
gastroduodenitis,
hepatopatías ).
LA ABSORCION PUEDE REDUCIRSE POR
Fármacos: carbón
activado, hidróxido de
aluminio,
colestiramina, sulfato
y gluconato ferroso,
propranolol.
Fenobarbital, fenitoína, carbamazepina y rifampicina aumentan
el catabolismo de la tiroxina.

TRATAMIENTO
La dosis inicial adecuada en el recién nacido es aquella que
permite elevar normalizar y el nivel de T4 (T4 total > 10μg/dl;
T4 libre > 1,5 ng/dl) lo más rápidamente posible (1-2
semanas) y disminuir o normalizar el nivel de TSH a 10 μU/ml
en el primer mes. Esta dosis es de 10-15 μg/kg/día. Dosis
menores no consiguen estos objetivos.

TRATAMIENTO
DOSIS DE LEVOTIIROXINA SODICA
Edad Dosis (μg/Kg/día)
0-6 meses 12-15
7-11 meses 6-8
1-5 años 5-6
6-10 años 4-5
11-20 1-3
Association

EVOLUCION
CLÍNICO
Ritmo de
crecimiento y
desarrollo.
BIOQUÍMICO
TSH en plasma
y T4 libre.
IMAGENOLÓGICO
Rx de carpo,
semestral los dos
primeros años,
después
anualmente
¿TRES AÑOS DE EDAD?

CONTROL EVOLUTIVO
PRIMER
SEMESTRE DE
VIDA CADA UNO
O DOS MESES
SEGUNDO
SEMESTRE DE
VIDA CADA DOS O
TRES MESES
CADA TRES MESES
HASTA LOS TRES
AÑOS DE EDAD
CADA CUATRO MESES CON POSTERIORIDAD
PRIMER CONTROL: DOS SEMANAS DE TRATAMIENTO.
SEGUNDO: CUATRO SEMANAS
Association

CONTROL EVOLUTIVO
 Tras modificar la dosis realizar una nueva determinación analítica
cuatro semanas tras el cambio.
 Los cambios se realizan aumentando o disminuyendo 12,5 μg de
LT4/día.
 Durante las cuatro primeras semanas el parámetro bioquímico a
considerar es el nivel de T4 libre.
 A partir de las cuatro semanas de edad deben tenerse en cuenta los
niveles de T4 libre y los de TSH, aunque este último es más importante
y sensible.
.

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