Rabdomiosarcoma

Dra. Melina Yearim Bermúdez García.
Medico Residente del 2do grado del curso de especialización en Medicina Familiar.
Asesor: Dra. Olga Lidia Baltazar Juárez.
Rabdomiosarcoma

TemarioRabdomiosarcoma
¡¡Preguntas y respuestas!!
Concepto
Epidemiología
Etiología/Clasificación
Clasificación/pronostico
Cuadro clínico
Diagnostico
Tratamiento

Formar 2 equipos
Preguntas en casos clínicos
Diagnostico presuntivo ¿Por qué?
Diagnósticos diferenciales ¿Por qué?
Estudios de laboratorio y gabinete que realizarías ¿Por qué?

Caso clínico 1
Pediatr Integral 2016; XX (7): 458-464. https://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2016/xx07/03/n7-458-
464_ArturoMunoz.pdf
Anamnesis
Niña de 14 años de edad sin antecedentes de interés, en la que se observa
tumefacción en tercio inferior de tobillo derecho, sin antecedente traumático.
En consulta pediátrica, se aprecia tumefacción sobre tibia derecha, que se
considera secundaria a trauma que no ha percibido. Durante las tres semanas
siguientes, la tumefacción aumenta de tamaño y aparece dolor espontáneo.

Caso clínico 1
Exploración física
Aceptable estado general y de nutrición. Temperatura corporal normal.
Faringe normal. Exploración cardiopulmonar normal. Abdomen sin hallazgos.
En tercio inferior de tobillo derecho, tumefacción de 2,5 cm de diámetro que
parece situada sobre tibia, con dolor espontáneo y a la presión, resto de
exploración normal.
464_ArturoMunoz.pdf

Caso clínico 1
Pruebas complementarias
Hemograma y VSG normales. Bioquímica sanguínea. Elevación de fosfatasa
alcalina y LDH, resto normal. Radiología de la tibia: en tercio distal, se aprecia
lesión de bordes mal definidos con ruptura de la cortical. Radiografía de tórax:
se aprecian dos lesiones nodulares en pulmón.
464_ArturoMunoz.pdf

Caso clínico 2
Acta Pediátrica de México Volumen 32, Núm. 5, septiembre-octubre, 2011
Anamnesis
Niño de cinco años de edad, sin antecedentes de importancia. Inició su
padecimiento dos meses previos a su ingreso con aumento progresivo de
volumen en la región testicular izquierda, sin dolor, hiperemia ni hipertermia.

Caso clínico 2
Exploración física
La bolsa escrotal izquierda estaba aumentada de tamaño, sin cambio de
coloración, indurada, poco dolorosa, adherida al polo inferior del testículo
izquierdo. El testículo derecho no mostró alteraciones; la prueba de
transiluminación fue negativa.

Caso clínico 2
Pruebas complementarias
Los exámenes de laboratorio se encontraron en límites normales. El
ultrasonido testicular mostró una línea de interfase a nivel del testículo
izquierdo con una masa heterogénea redonda, bien definida, con puntos
hiperecogénicos en su interior (Figura 1); al Doppler color dicha masa mostró
aumento de la vascularidad en comparación con el parénquima testicular
(Figura 2). La tomografía axial computarizada abdomino-pélvica no mostró
alteraciones.

1.-El pronostico para el rabdiomiosarcoma botroide leiomimatoso y de células fusiformes
es:
a)Buen pronostico
b)Pronostico Intermedio
c) Mal pronostico

2.-La imagen es compatible con lesión en:
a)Orbita y silla turca
b)Orbita y seno etmoidal
c) Orbita y cavúm

3.-Presentación de rabdomiosarcoma en porcentaje por estructuras:
a) Cabeza y cuello 20%
b)El 20% lo constituye las extremidades
c) El 5% se presenta en genitourinario
d)Cabeza y cuello 40%
e)El 6% se presenta en las extremidades
f) El 23% genitourinario

4.-Manifestaciones clínicas de acuerdo al área:
a)Cabeza y cuello: proptosis, oftalmoplejia, congestión nasal o de senos
paranasales, obstrucción con o sin descarga mocopurulenta o sanguinolenta,
parálisis de nervios craneales, así como vomito, hipertensión intracraneal.
FalsoCierto
b)Genitourinario: hematuría, obstrucción urinaria, extrusión de tejido
mucosanguínolento o polipoide de tejido transvaginal, masa escrotal,
compresión uretral y constipación.
FalsoCierto

5.-El tratamiento para el rabdiomiosarcoma de acuerdo al riesgo es:
a)Riesgo intermedio: quimioterapia + cirugía + con o sin radioterapia
b)Riesgo bajo: quimioterapia
FalsoCierto
FalsoCierto

Concepto
“es un tumor maligno que se origina de células mesenquimales que semejan a las
células del músculo estriado.”
Rabdomiosarcoma embrionario paratesticular. A propósito de un caso. Dra. Silvia Judith Hernández-Martinez. Acta Pediátrica de México
Volumen 32, Núm 5, septiembre-octubre, 2011.
Guía de Práctica Clínica. Diagnóstico y tratamiento de sarcomas de partes blandas (rabdomiosarcoma) en el paciente pediátrico.
“Los sarcomas de tejidos blandos (STB) son neoplasias malignas que se originan
del mesénquima primitivo (mesodermo), incluye a las neoplasias del músculo
(estriado y liso), tejido conectivo (fibroso, adiposo), tejidos de soporte (sinovial,
fascia) y tejido vascular (vasos sanguíneos y linfáticos). Estos tumores pueden
surgir en cualquier parte del cuerpo, los sitios más frecuentes de presentación
son las extremidades, la región de cabeza y cuello y tracto genitourinario.”

Epidemiología
Tumores pediátricos tienen una incidencia de 150 casos/1.000.000 niños/año.
Sarcomas en pediatría. Guadalupe Rey. Rev Hosp Niños Baíres Junio 2011; vol 53, número 241.

Etiología/Clasificación
Guía de Práctica Clínica. Diagnóstico y tratamiento de sarcomas de partes blandas (rabdomiosarcoma) en el paciente
pediátrico.
Factores predisponentes Histologica
-Radiación ionizante, agentes químicos y
algunos virus oncogénicos.
-Predisposición genética, sin embargo es poco
frecuente (Neurofibromatosis tipo I, Sindrome
de Li-Fraumeni, Sindrome de Beckwith
Wiedemann y Síndrome de Costello).
-Exposición prenatal a rayos X.
-Empleo de Marihuana por la madre (3 veces)
-Hombres & mujeres (1.1:1)
-Raza blanca & negros (1.2:1)
Variedad embrionaria (60-70%) Butrioide (5%)
y fusocelular
Variedad alveolar
Variedad pleomórfica

Alteraciones citogenéticas y moleculares
pediátrico.
Orgánico o secundario 5-10%
Cromosomas de las células
Traslocación 2:13 afecta al gen PAX 3
en la banda 2q35 y el gen FKHR en la
banda 13q14 (80% de los casos
alveolar)

Clasificación y pronostico
Tumores óseos. Rabdomiosarcoma. A. Muñoz Villa. Servicio de Pediatría. Hospital Ramón y Cajal. Madrid. Pediatr Integral
2016; XX (7): 458-464. https://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2016/xx07/03/n7-458-464_ArturoMunoz.pdf
• Bueno
a) RMS botriode leiomiomatoso y de células fusiformes
• Intermedio
b)RMS embrionario
• Malo
c) Rabdomiosarcoma alveolar y su variante sólida alveolar

Cuadro clínico
Genitourinaria, vejiga,
próstata, vagina y
útero (23%)
Cabeza y cuello (40%),
parameníngeos, senos
paranasales, fosa
nasal
Extremidades (20%),
vías biliares, pared
toráxica.
Tumores óseos. Rabdomiosarcoma. A. Muñoz Villa. Servicio de Pediatría. Hospital Ramón y Cajal. Madrid. Pediatr Integral
2016; XX (7): 458-464. https://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2016/xx07/03/n7-458-464_ArturoMunoz.pdf

Cuadro clínico
a)Cabeza y cuello: proptosis, oftalmoplejia,
congestión nasal o de senos paranasales,
obstrucción con o sin descarga mocopurulenta
o sanguinolenta, parálisis de nervios craneales,
así como vomito, hipertensión intracraneal.
Genitourinario:
Hematuría, obstrucción urinaria, extrusión de
tejido mucosanguínolento o polipoide de
tejido transvaginal, masa escrotal, compresión
uretral y constipación.
Extremidades:
Dolor, enrojecimiento, cambios en la piel y en
ocasiones alteraciones en la función de la
extremidad.
pediátrico.
Metastasis sitios mas frecuentes:
-Pulmones (50%)
-Médula ósea (20-30%)
-Ganglios (20%)
Hueso (10%)
464_ArturoMunoz.pdf

Diagnostico
Anamnesis
Cuadro clínico
Estudios complementarios
pediátrico.
464_ArturoMunoz.pdf

Diagnostico
Estudios complementarios
Estudio histopatologico
Aspiración y biopsia de la médula osea
TAC con o sin contraste (cabeza, cuello, abdomen y
pelvis)
Resonancia magnética
Ecografía
Estudio citologico de liquido cefalorraquideo
Sarcomas en pediatría. Guadalupe Rey. Rev Hosp Niños Baíres Junio 2011; vol 53, número 241.
Células diferenciadas (flecha) y áreas
moderadamente
celulares (hematoxilina & eosina, 100x). En el
recuadro se señala con una punta de flecha un
rabdomioblasto (hematoxilina & eosina,
400x).

Tratamiento
Multidisciplinario: cirugía, quimioterapia y radioterapia
dependiendo del análisis de factores de riesgo de cada
paciente.
Riesgo bajo: Se recomienda empleo de VAC (Vincristina,
Actinomicina, y Ciclofosfamida).
Riesgo Intermedio: VAC combinado con VAI (Vincristina,
Actinomicina e Ifosfamida) o VIE (Vincristina, Ifosfamida y
Etoposido) combinado con cirugía y con o sin radioterapia.
pediátrico.
464_ArturoMunoz.pdf

Tratamiento
Alto riesgo Diferentes y
combinación
Vincristina,
Ifosfamida, Etoposido,
Ciclofosfamida y
Doxorrubicina
Respuesta 45.8%+-
11.2%
pediátrico.
464_ArturoMunoz.pdf

Tratamiento
• Quirúrgico • Quimioterapia • Radioterapia
pediátrico.
464_ArturoMunoz.pdf

Rabdomiosarcoma

Recomendados

Recomendados

Más contenido relacionado

La actualidad más candente

La actualidad más candente (20)

Similar a Rabdomiosarcoma

Similar a Rabdomiosarcoma (20)

Más de Chava BG

Más de Chava BG (20)

Último

Último (20)

Rabdomiosarcoma

Notas del editor