Este documento describe las anomalías congénitas de la uretra masculina, incluyendo su desarrollo embrionario normal y clasificación. Explica en detalle las válvulas de la uretra posterior, incluyendo su fisiopatología, clasificación, diagnóstico y tratamiento. También cubre otras condiciones como hipospadias, epispadias aislado y el complejo de extrofia epispadias.

1. UNIVERSIDADDEGUA
YAQUIL
HOSPITAL IESSLOSCEIBOS
ANOMALIAS CONGENITAS DE LA URETRA
MASCULINA
Dr. Ángel Villegas.
Tratante de urología.
Hospital IESS Ceibos.

2. Desarrollo Embrionario
7ma semana
indiferenciada

3. Cresta urogenital se fusionan y
forma la uretra esponjosa
Cresta urogenital se fusionan y
formala uretraesponjosa
El glande del pene se formaun
cordon ectodermico que crece
hasta encontrar a la uretra
esponjosa
El glande del pene se forma un
cordon ectodermico que crece
hasta encontrar a la uretra
esponjosa
A medida que el falocrece y se
alarga para convertirse en pene, las
crestas urogenitales forman paredes
laterales del surco ureteral
A medida que el falocrece y se
alarga para convertirse en pene, las
crestas urogenitales forman paredes
laterales del surco ureteral
Desarrollo Embrionario

4. 12ma semana Se formael prepucio
Desarrollo Embrionario

5. CLASIFICACÍON
Obstructivas:
- Válvulas de
uretra posterior
- Divertículo de
uretra anterior
-Válvulas de
uretra anterior
-Estenosis uretral
congénita
No
obstructivas
-Duplicación de la
uretra
-Fístula uretral
-Hipospadias
-Conductos de
glándulas de
Cowper
-Megauretra

6. Válvulas de uretra posterior
GENERALIDADES
• 1/3000 nacidos,
varones
• Repliegues
menbranosos que
afectan a la uretra
posterior
(verumontanum).
• Obstruccion
urinaria
• IRC
DX:
• CUMS
• PIV
• Ecografia
• Gammagrafía
renal
TTO:
• • Drenaje vesical
(estabilizar al
niño)
• • Resección
endoscópica
• • Vesicostomía
(para recuperar la
función renal)

7. Válvulas de
uretra posterior
 Pliegues membranosos dentro
de la luz uretral de los
varones.
 Se extienden desde el verum
montanum distalmente.
 Son la primera causa de fallo
renal y trasplante en la
población pediátrica.
 La incidencia es de 1/5.000-
8.000 varones.

8. Válvulas de uretra posterior. Fisiopatología

9. Válvulas de uretra posterior. Clasificación

10. Válvulas de uretra posterior. Diagnostico.
 Clínica: chorro urinario deficiente, intermitente y con goteo, masa
palpable en la línea, media del abdomen inferior, fosa renal, retraso
en el desarrollo
 Ecografía pre o posnatal: ureterohidronefrosis bilateral, aumento del
tamaño de la vejiga y uretra posterior dilatada.
 Laboratorio: determinación de urea, creatinina y electrolitos para
evaluar la función renal.

11. Válvulas de uretra posterior.
Diagnostico.
 La CUMS: uretra posterior con importante dilatación y el cuello dela vejiga
está estrechado y engrosado con el canal urinario desplazado hacia la
parte anterior
 Gammagrafia: DMSA y el MAG-3, estado del parénquima renal y grado de
obstrucción.

12. Válvulas de uretra posterior. Tratamiento
Drenaje vesical colocación de un catéter vesical o Vesicostomía para el
drenaje del tracto urinario (estabilizar al niño y recuperar función renal)
Profilaxis antibiótica mientras se mantenga ésta.
Cistoscopia diagnóstica y terapéutica, mediante ablación endoscópica

13. Válvulas De Uretra Anterior Y
Divertículo Uretral.
Raro 1/5000-8000
nacidos
Por un intento fallido
en la duplicación de
la uretra.
Son pliegues
mucosos en el
diafragma, a lo largo
de la superficie
ventral de la uretra.
Sintomas:
Hiperactividad del
detrusor y
descompensación
parcial del esfínter,
predisponiendo al
paciente a
incontinencia o
enuresis nocturna.

14. Hipospadias

15. Generalidades
• Deriva de los términos griegos Hypo (baja) y spadon
(fisura)
• Una de las anomalías congénitas más comunes de los
genitales externos en los hombres
• 1:200 o 1:300 niños
• No existe una técnica ideal universal para la corrección de
hipospadias.

16. DEFINICIÓ
N
Hipoplasia de los tejidos que forman la
superficie ventral del pene después de la
división del cuerpo esponjoso
Hipoplasia de los tejidos que forman la
superficie ventral del pene después de la
división del cuerpo esponjoso

17. CLASIFICACIÓN
Según localización anatómica del orificio
uretral:

20. Factores de riesgo
 Niños nacidos de madres jóvenes o de edad
avanzada
 Niños con bajo peso al nacer
 Padre afectado( 6-8%);hermanos (14%)
 Gemelos monocigotos
 Madre vegetariana
 Factores ambientales (alteradores hormonales y
pesticidas)

21. ETIOLOGÍA Y ANATOMÍA
Causada por la detención del desarrollo uretra entre
las semanas 9ªy 14ªde gestación
La interrupción en el crecimiento de la uretra
afecta también al prepucio, cuerpo del pene, y
rafe.
Prepucio encapuchado dorsal con la piel ventral
del pene distrófica y ocasionalmente fija a la fascia
profunda del pene

22. ETIOLOGÍA Y ANATOMÍA
Desviación del pene

23. ANOMALÍAS
ASOCIADAS
 CRIPTORQUIDIA (10%)
 HERNIA INGUINAL/HIDROCELE (9-16%)
 MICROPENE
 ANOMALÍAS ESCROTALES
 TRASTORNOS DEL DESARROLLO
SEXUAL (≤30%)

24. Diagnóstico
 Las hipospadias graves con testículo impalpable uni o bilateral, o
con genitales ambiguos, requiere un examen genético y endocrino
completo.
 La expulsion de un hilo de orina y el abombamiento de la uretra,
requiere la exclusión de estenosis el meato

25. Tratamiento
Indicaciones funcionales de la cirugía :

26. Tratamiento
Indicaciones estéticas:

27. Edad en el momento de la cirugía
Según la Guía sobre Urología Pediátrica
6-18meses
Se ha descrito una reparación mas
precoz, entre los 4y 6 meses de edad

28. Tratamiento
 Objetivos terapéuticos:
 Corregir la curvatura del pene
 Formar una neouretra de tamaño adecuado
 Llevar el neomeato a la punta del glande, si es
posible.
 Conseguir un aspecto estético general aceptable
de los genitales del niño

29. COMPLEJO EXTROFIA
EPISPADIAS.

30. GENERALIDADES
 La extrofia vesical, la extrofia cloacal y la
epispadias son las variantes clínicas del
complejo.
 1 caso por cada 50.000 recién nacidos.
 Más frecuente en el varón
 Defectos de la pared abdominal, vejiga,
genitales, huesos pélvicos, recto y ano.

31. Epispadias Aislado
 Definición: Anomalía peneana en la cual la uretra se abre
sobre la pared dorsal del pene. En niñas existe con clítoris
bífido, uretra redundante y un cuello vesical deforme.
 En el varón el meato uretral se abre en la cara dorsal del
pene, como una verdadera fisura.
 La incontinencia urinaria suele ser la regla en las niñas y
en cerca de un 70% de los varones, dependiendo del grado.

32. GENERALIDADES
 Alteraciones embriológicas de la formación
y el desarrollo de la membrana cloacal y el
tubérculo genital
 Factores de riesgo se han identificado la
raza caucásica, la edad materna temprana,
la multiparidad y las técnicas de
reproducción asistida.
 Asociado a obstrucción de la unión
ureteropiélica, riñones ectópicos, riñón en
herradura, megauréter y ureterocele en el
2,8 al 33% de los pacientes

33. GENERALIDADES
 Se presenta mayor ocurrencia de casos en parientes de primer grado; también
 se ha encontrado concordancia entre gemelos monocigotos y asociación a
aberraciones cromosómicas
 Expresión disminuida del p63.
 Alteraciones en la vía del ISL1 y en los genes SLC20A1 y CELSR3

34. Epispadias Aislado
 3 formas de presentación:
 Total o penopúbico: La abertura uretral es la unión penopúbica y
todo el pene tiene una ranura dorsal distal que se extiende a
través del glande
 Mediopeneano: El meato uretral se localiza en la sínfisis púbica y
el surco coronal. Por lo cual se extiende una ranura distal desde el
meato a través del glande.
 Distal o balánica: La uretra se abre sobre la cara dorsal del
glande.

35. Epispadias Aislado
 Tratamiento:
 Objetivo:
 Reparación de genitales externos y lograr la
continencia.
 Alargamiento del pene, corregir la incurvación,
situar la uretra en posición ventral y lograr un
glande cónico con el meato en punta